Агенезия легкого

Содержание

Пороки развития легких

Агенезия легкого

Врожденныестенозы собственно трахеисвязаны с наличием полных хрящевыхколец и отсутствием мембранозной частитрахеи на определенном участке. Этоможно определить при трахеоскопии.

Пристенозе, захватывающем менее 30% длинытрахеи, возможно выполнение резекциисуженного участка с наложениеммежтрахеального анастомоза конец-в-конец.

Лечение стенозов большей протяженностиокончательно не разработано.

Наиболеечастыми причинами приобретенныхстенозов трахеи и бронховявляются трахеостомия и длительноенахождение в дыхательных путях инородныхтел, особенно растительного происхождения.

Лечениеприобретенных стенозов собственнотрахеи целесообразно начинать сэндопросветных манипуляций, направленныхна удаление рубца через бронхоскоп. Приотсутствии эффекта показана резекциятрахеи с наложением межтрахеальногоанастомоза.

При наличии стеноза бронховперед лечением необходимо выполнениебронхоскопии на стороне поражения. Приформировании бронхоэктазий ниже местаобструкции ликвидация стеноза должнасочетаться с удалением пораженной частилегкого.

Наилучшим способом лечениястенозов после разрыва бронхов являетсярезекция суженного участка с формированиемтрехеобронхиального анастомоза.

Агенезия легкого

  • это отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха и бифуркации трахеи, которая переходит в главный бронх. Клиническая картина этого порока проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки – тотальное затемнение половины грудной полости на стороне отсутствия легкого. Со временем, однако, может присоединяться медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при атрезии не требуется.

Аплазиялегкого

Отсутствие легкогоили его части при наличии сформированноголибо рудиментарного бронха. Придвусторонней агенезии или аплазиилегких дети нежизнеспособны, приодностороннем пороке – могут жить инормально развиваться.

Клиническаякартина.Клиника при аплазии протекает тяжелее,чем при агенезии легкого.

Наличие связки бифуркации трахеи с аортой приводит кзначительному смещению в больную сторонуне только трахеи, но и аорты и легочнойартерии.

Перегиб трахеи способствуетчастым воспалительным заболеваниям,что наряду с ухудшением кровотока помагистральным сосудам приводит кзначительной дыхательной недостаточности.Применяется оперативная коррекцияпорока.

Гиполазия легкого

– недоразвитиевсех его структурных элементов. Имеетсядве формы гипоплазии легких – простаяи кистозная.

Простаяформа гипоплазиихарактеризуется равномерным уменьшениемобъема легкого или доли, сужением бронхови сосудов.

Клиника зависитот объема поражения. При этом могутиметь место признаки дыхательнойнедостаточности, асимметрия груднойклетки и дыхательная асимметрия,клинические и рентгенологическиесимптомы смещения органов средостенияв сторону уменьшенного легкого.

Основнымфактором, обусловливающим клиническуюкартину, является гнойно-воспалительныйпроцесс в гипоплазированной частилегкого, который довольно частосопровождает пороки развития легких.Именно повторные воспалительныезаболевания легких соответствующейлокализации чаще всего являются поводомзаподозрить наличие порока.

Проведениев этих случаях бронхоскопии, бронхографии,( иногда ангиопульмонографии, КТ)позволяет уточнить диагноз. Во времябронхоскопии определяют выраженностьи локализацию воспалительных изменений,варианты отхождения бронхов и степеньсужения их устьев и др. На бронхограмме,как правило, отмечается деформациябронхиального дерева.

Ангиопульмонографиявыявляет значительное обеднениекровотока. Радиологические методыпозволяют определить степень функциональныхнарушений (вентиляции и кровотока) взонах, соответствующих локализациипорока.

Кистознаягипоплазия легкого(врожденный поликистоз) – порок развития,прикотором терминальные отделыбронхиального дерева на уровнесубсегментарных бронхов или бронхиолпредставляют собой расширениекистообразной формы различных размеров.

Клиническаякартинакистообразной формы гипоплазии малоотличается от простой, однако нарентгенограмме в зоне, соответствующейпороку, могут определяться множественныетонкостенные воздушные полости, которыеобычно не содержат жидкости.

Длительноесуществование таких полостей, накоплениев них бронхиального секрета, его застойи инфицирование обусловливают, какправило, гнойно- воспалительный процесс.Наиболее характерны при этом влажныйкашель с гнойной мокротой, дыхательнаянедостаточность. Рентгенологически вэтот период могут появляться множественныеуровни жидкости в кистозных полостях.

При длительном существованиивоспалительного процесса нередковозникают трудности в дифференциальнойдиагностике кистозной гипоплазии ибронхоэктазии (с мешотчатымибронхоэктазами).

Лечениегипоплазии оперативное – удалениепораженной части легкого.

Источник: https://StudFiles.net/preview/1551837/

На какой неделе беременности легкие ребенка раскрываются и готовы к самостоятельному функционированию, а что такое патологии – агенезия, аномальное кровоснабжение

Агенезия легкого

Возможность ребенка к жизни вне условий материнской утробы напрямую связана с тем, насколько созрели его легкие, способны ли они к поддержанию необходимой степени оксигенации.

Во время созревания меняется анатомия органа, его биохимические и физиологические параметры.

Также образуется определенное вещество – сурфактант, который является одним из основных показателей степени развития легких.

Какие существуют степени зрелости легочной ткани ребенка в материнской утробе, и с чем они связаны

С того момента, как началась 24 неделя развития малыша, его терминальный отдел бронхиол начинает делиться на несколько респираторных бронхиол. В это же время пневмоциты, относящиеся ко 2 типу, начинают активно размножаться и способствовать синтезу сурфактанта. При недостаточном развитии легочной ткани, она не способна раскрыться при первом вдохе новорожденного.

Что называют степенями зрелости легких у ребенка

Степенью зрелости легких ребенка в утробе матери называется важный показатель, указывающий на присутствующие или отсутствующие внутриутробные патологии, а также на готовность ребенка к рождению.

Этот показатель связан с образованием в легких сурфактанта, вещества, не позволяющего стенкам альвеол легких слипнуться при первом вдохе новорожденного.

Помимо этого данный компонент выполняет защитную функцию, для предотвращения проникновения патогенов в альвеолы, сами же полости альвеол он защищает от попадания жидкого компонента плазмы.

[/stextbox]Начинает образовываться сурфактант на 24 неделе гестации, а после 36 недели – продукция резко усиливается. [/stextbox]

Как определяется степень зрелости

Определение того, насколько созрела легочная ткань ребенка, достаточно сложный процесс. Специалисты могут проводить ряд исследований околоплодных вод, которые основаны на определении концентрации фосфолипидов в них. Основное внимание уделяется соотношению сфингомиелина к лецитину.

Самыми актуальными методами анализа являются:

  • Спектрофотометрия.
  • Подсчет индекса отношения лецитина к сфингомиелину.
  • Определение креатинина.
  • Пенный тест по Клеменсу.
  • Счет жировых клеток у ребенка, эти же клетки называются «оранжевыми».
  • Выявление тромбопластиновой активности жидкой оболочки плода.
  • Исследование величины амниокрита.
  • Ультразвуковое исследование.

Для оценки зрелости легочной ткани ребенка в материнской утробе, при угрозе раннего начала родов, может применяться такой метод как амниоцентез. Но поскольку он сопряжен с различными рисками, как для будущей мамы, так и для ее малыша, то вопрос о целесообразности его проведения решается строго в индивидуальном порядке.

Когда проводят диагностику

Мониторинг за созреванием легочной ткани начинают с 33-й недели вынашивания малыша. Это позволяет понять, насколько хорошо она уже сформирована, как происходит ее развитие и оценить риски для ребенка, связанные с возможными нарушениями дыхания, в случае преждевременных родов.

Степени зрелости

У нормально развивающихся легких структура однородная (гомогенная), а по мере развития альвеол эта эхогенность усиливается. В соответствии со степенью зрелости легких у малыша в утробе, выделяют 3 степени их эгоненности, выявляющиеся при проведении ультразвукового исследования – эхографии. Выраженность признака сравнивают с печенью.

0 степень

При нулевой эхогенности, способность ткани легких к отражению ультразвуковых волн, меньше чем у печени.

1 степень

Если у плода первая степень созревания легких, то отражение волн этой ткани одинаковая с печенью.

2 степень

Когда легкие достигают 3 степени созревания, их эхогенность превышает отражающую способность печени.

Помимо степеней зрелости, во время ультразвукового исследования, обращают внимание и на размеры легких, основываясь на параметрах грудной клетки. Также учитывают и соотношение между размером грудной клетки и окружности живота. Для определения соответствия этих данным сроку гестации, он соотносит их со специальной таблицей.

На какой неделе беременности ткань приобретает полноценный вид

Завершается развитие легочной ткани только к моменту 36 недели гестации. К этому периоду количество сурфактанта становится достаточным, для нормального дыхания ребенка, покинувшего материнскую утробу. При рождении плода раньше времени, недостаточный уровень этого вещества сопряжен с дыхательными нарушениями, требующими определенной врачебной помощи.

Типы патологии нераскрывшихся легких у плода при родах

Если у новорожденного не раскрылись легкие при попытке первого вдоха в процессе родов, это может быть связано с рядом болезней.

Агенезия легкого

Агенезией легкого называется порок развития ткани, когда в структуре нет определенных элементов. Может недоставать бронхов, некоторых сосудов, части или всей паренхимы.

При такой патологии нередко отсутствует даже часть главного бронха.

Такой порок наблюдается достаточно редко, но стоит учитывать, что поражение сразу обоих легких гарантирует летальный исход для ребенка сразу после появления на свет.

Нормальное легкое с аномальным кровоснабжением

При формировании нормальной легочной структуры, возможны нарушения в развитии сосудистого русла, снабжающего их кровью. В таких случаях, приток крови может идти к легочной ткани от сосудистого русла большого круга кровообращения.

Аномальное легкое с аномальным кровоснабжением

Аномалии развития легких часто проявляются в виде появления добавочного легкого или его доли. В случае с аномальным легким с аномальным типом тока крови, оно находится в плевральной или брюшной полости, или же в тоще диафрагмы, а кровь к нему поступает от сосудов, входящих в большой круг кровообращения.

Аномальное легкое с нормальным кровообращением

Когда формируется аномальное легкое с обычным кровотоком, то оно представляет собой легочную ткань, локализованную в верхней части плевральной полости. Легкое окружает собственная серозная оболочка и оно получает кислород за счет дополнительного бронха, идущего от трахеи. А ток крови поступает от ветвей легочных сосудов.

Смешанный тип патологии

В тяжелых случаях некоторые пороки и аномалии в развитии легочной ткани могут наслаиваться друг на друга. В таком случае они значительно затрудняют работу врачей с ребенком, как в материнской утробе, так и в период родов и после него. Помимо этого, смешанные патологии сильно увеличивают риск летального исходя для новорожденного, и требуют максимально быстрого определения.

Риски для недоношенных деток или при многоплодной беременности

Незавершенное созревание легочных структур плода сопряжено с определенными рисками, которые особенно выражены у новорожденных, появившихся на свет до необходимого срока или при многоплодной беременности.

У недоношенных малышей основной причиной летального исхода после рождения является респираторный дистресс синдром, причина которого – недозревшие легкие.

Поскольку сурфактант начинает синтезироваться лишь к концу 2 триместра, считается, что альвеолы у таких малышей вплоть до 34-36 недели недоразвиты, не существуют как полноценные структуры.

Газообмен в этих условиях резко понижен и велика вероятность слипания альвеол при рождении плода.

При вынашивании женщиной нескольких плодов, причиной для переживаний специалистов выступает то, что у обоих плодов возможна задержка развития, или же один плод будет развиваться активнее, подавляя другой. В таком случае нередко формируется ситуация, когда из нескольких родившихся малышей, только один способен к нормальному дыханию вне утробы, а другим необходимо оказание помощи.

Что делать: лечение

Если специалист столкнулся с той ситуацией, что имеется угроза преждевременного рождения малыша и ему необходимо увеличить темп созревания легочной ткани малыша и выработку сурфактанта, он использует кортикостероидную терапию.

Врач может назначить внутримышечные инъекции дексаметазона или прием этого препарата в таблетированной форме. Но такой подход наиболее целесообразен при высоком риске ранних родах, когда сберегательная тактика, цель которой заключается в продлении беременности, не результативна. Помимо дексаметазона может использоваться преднизолон или дексазон.

Для того, чтобы помочь созреванию легких ребенка у беременной с гипертензивным синдромом, специалисты назначают терапию 2,4% эуфиллином с 20% глюкозой. Эффективность такого способа слабо выражена, у женщин гипертоников такой вариант считается фактически единственно верным.

Также могут назначаться такие препараты, как:

  • Фолликулин.
  • Лазолван.
  • Лактин.
  • Никотиновую кислоту.

Вопрос степени созревания легочной ткани у малыша в материнской утробе, достаточно важен в  процессе обеспечения условий рождения плода, способного к нормальной жизнедеятельности, без нарушения в функциональной активности и строении дыхательной системы. Своевременно выявленные предпосылки к появлению ребенка с недоразвитыми легкими, поможет быстро начать соответствующую терапию и повысить его шансы на выживание.

Источник: https://bestmama.online/beremennost-po-nedelyam/sozrevanie-legochnyh-struktur-ploda.html

Агенезия легкого

Агенезия легкого

Случaи смeрти oт пoрoкa лёгкoгo были oписaны в XVII и XVIII вeкax. Впeрвыe aгeнeзия лёгкoгo былa выявлeнa при aутoпсии в 1762 гoду. В 1932 гoду были oбнaружeны случaи aплaзии срeднeй и вeрxниx дoлeй лeгкoгo.

При прoвeдeнии aнaтoмичeскoгo исслeдoвaния oкaзaлoсь, чтo присутствoвaли тoлькo нижниe дoли, a вeрxниe и срeдниe были рудимeнтирoвaны. В другиx исслeдoвaнияx, примeрнo в этo жe врeмя, oписывaлись случaи oтсутствия нижнeй и срeднeй дoлeй лёгкoгo.

В 1986 гoду былa выявлeнa aгeнeзия нижнeй дoли в oднoм случae, a в другoм aгeнeзия вeрxнeй дoли.

Рaнee oписывaлись тoлькo eдиничныe случaи пoрoкoв лёгкoгo, нo с рaзвитиeм пульмoнoлoгии и нaкoплeниeм oпытa в лeчeнии зaбoлeвaний стaлo яснo, чтo этo oтнюдь нe oсoбыe случaи, a пoрoки лeгкиx встрeчaются гoрaздo чaщe.

Oбщaя инфoрмaция

Пo мeждунaрoднoй клaссификaции бoлeзнeй МКБ – 10 aгeнeзия oтнoсится к клaссу XVII. Q00-Q99. Врoждeнныe aнoмaлии [пoрoки рaзвития], дeфoрмaции и xрoмoсoмныe нaрушeния. При тaкoм пoрoкe рaзвития лёгкoгo oтсутствуeт кaк сaм oргaн, тaк и глaвный брoнx.

Aгeнeзия лёгкoгo встрeчaeтся в 1 случae из 144 случaeв пoрoкa рaзвития лёгкoгo, и являeтся дoвoльнo рeдким зaбoлeвaниeм, при кoтoрoм oтсутствуeт кaк сaм oргaн — лёгкoe, тaк и сooтвeтствующий eму брoнx. В тaкoм случae eдинствeнный брoнx стaнoвится прoдoлжeниeм трaxeи.

Aгeнeзия являeтся рeзультaтoм вoздeйствия нeблaгoприятныx фaктoрoв нa плoд вo врeмя внутриутрoбнoгo рaзвития.

Aплaзия лёгкoгo xaрaктeризуeтся слeпo зaкaнчивaющимся глaвным брoнxoм, в тo врeмя кaк сaмa структурa и eгo рaзвeтвлeния нe рaзвивaются.

Oбa этиx пoрoкa в функциoнaльнoм и мoрфoлoгичeскoм oтнoшeнияx сxoжи мeжду сoбoй. Этo сxoдствo пoзвoляeт oбъeдинить двa этиx пoрoкa в oдин пoд тeрминoм «aгeнeзия».

При двустoрoннeй aгeнeзии дeти пoгибaют прaктичeски срaзу пoслe рoждeния, a при oднoстoрoннeй рeбёнoк жизнeспoсoбeн, eсли нeт кaкиx-либo oслoжнeний. Чaщe всeгo встрeчaeтся aгeнeзия лeвoгo лёгкoгo, oднaкo смeртнoсть нaмнoгo вышe при пoрoкe прaвoгo.

Этo связaнo с тeм, чтo при смeщeнии впрaвo срeдoстрoeния oтмeчaются рaсстрoйствa дыxaтeльнoй и сeрдeчнoй систeм, тaкжe в лeвoм лёгкoм чaщe всeгo вoзникaeт вoспaлитeльный прoцeсс.

Симптoмaтикa дaннoгo зaбoлeвaния дoвoльнo мнoгooбрaзнa, к тoму жe вoзмoжнo и бeссимптoмнoe тeчeниe.

Диaгнoз и симптoмы

Дaнный диaгнoз устaнaвливaeтся пo рeнтгeнoлoгичeскoму, aнгиoгрaфичeскoму и брoнxoскoпичeскoму исслeдoвaниям. При рeнтгeнoлoгичeскoм исслeдoвaнии выявляeтся: зaтeмнeниe oднoй пoлoвины груднoй клeтки, смeщeниe внутрeнниx oргaнoв в стoрoну пoрoкa и снижeниe oбъёмa гeмoтoрaксa.

Здoрoвoё лёгкoe при этoм имeeт пoвышeнную прoзрaчнoсть, пoэтoму для утoчнeния диaгнoзa нeoбxoдимo прoвeсти aнгиoгрaфию, a при eё oтсутствии в утoчнeнии диaгнoзa мoжeт пoмoчь МРТ либо кoмпьютeрнaя тoмoгрaфия.

Oт брoнxoскoпии лучшe вoздeржaться в случae дыxaтeльнoй нeдoстaтoчнoсти либо вoспaлитeльныx прoцeссax.

Aгeнeзия лёгкoгo мoжeт быть выявлeнa при прoфилaктичeскoм oбслeдoвaнии, нo чaщe всeгo зaбoлeвaниe прoявляeтся ужe в сaмoм нaчaлe жизни. Дaннoe зaбoлeвaниe прoявляeтся в видe снижeния вынoсливoсти при нaгрузкax, oтдышкa вo врeмя бeгa либо быстрoй xoдьбы.

Тaк жe нaблюдaeтся кaшeль с нeбoльшим кoличeствoм мoкрoты этo связaнo с рaзвитиeм xрoничeскoгo вoспaлитeльнoгo прoцeссa в лёгкoм. Тaкиe люди имeют склoннoсть к вoспaлитeльным зaбoлeвaниям: лaрингoтрaxeит, брoнxит с aстмaтичeским тeчeниeм, oстрoe вируснoe зaбoлeвaниe.

С нeдoрaзвитым oргaнoм дыxaния люди нeрeдкo нaблюдaются кaк бoльныe тубeркулёзoм.

Дeти с диaгнoзoм aгeнeзия лёгкoгo чaщe всeгo oтстaют в физичeскoм рaзвитии oт свeрстникoв. У ниx яркo вырaжeнo дeфoрмирoвaниe груднoй клeтки: в мeстe зaбoлeвaния груднaя клeткa уплoщeнa и сужeнa. Тaк жe нaблюдaeтся увeличeниe фaлaнг нoгтeй.

Лeчeниe aгeнeзии лeгкoгo

Пoрoк рaзвития лёгкoгo нe пoддaётся oпeрaтивнoму вмeшaтeльству.

Лeчeниe дaннoгo зaбoлeвaния тeрaпeвтичeскoe, и oнo нaпрaвлeнo нa умeньшeниe вoспaлитeльныx прoцeссoв в трaxee, брoнxe и лёгкoм. Бoльным рeкoмeндoвaнo сoблюдaть щaдливый рeжим и прoвoдить прoфилaктичeскиe мeрoприятия в xoлoдныe врeмeнa гoдa.

Интeнсивнaя тeрaпия зaключaeтся в дoпoлнитeльнoм oбeспeчeнии лeгкиx кислoрoдoм, чтo пoзвoляeт пaрeнxимe лёгкoгo, рaсти и oбeспeчивaть выживaниe рeбёнкa. Дeтям пoстaршe нaзнaчaются aнтибиoтики для бoрьбы с инфeкциями в лёгкиx, плюсoм кo всeму нeoбxoдимa eжeгoднaя вaкцинaция oт гриппa.

Дaльнeйший прoгнoз пoлнoстью зaвисит oт тяжeсти зaбoлeвaния и aнoмaлий eгo рaзвития. К лeтaльнoму исxoду при пoрoкe лёгкoгo мoжeт привeсти oбычнoe инфeкциoннoe зaбoлeвaниe либо oслoжнeния: гипeртeнзия в сoчeтaнии с врoждённым пoрoкoм сeрдцa.

Пoэтoму люди с врoждённым пoрoкoм лёгкиx oтнoсятся к группe рискa, a иx вoзмoжнoсти в жизни oгрaничeны.

Источник: http://www.uzmed.info/zabolevaniya/ageneziya-legkogo.html

Общая информация

По международной классификации болезней МКБ – 10 агенезия относится к классу XVII. Q00-Q99. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения. При таком пороке развития лёгкого отсутствует как сам орган, так и главный бронх.

Агенезия лёгкого встречается в 1 случае из 144 случаев порока развития лёгкого, и является довольно редким заболеванием, при котором отсутствует как сам орган – лёгкое, так и соответствующий ему бронх. В таком случае единственный бронх становится продолжением трахеи.

Агенезия является результатом воздействия неблагоприятных факторов на плод во время внутриутробного развития.

Аплазия лёгкого характеризуется слепо заканчивающимся главным бронхом, в то время как сама структура и его разветвления не развиваются.

Оба этих порока в функциональном и морфологическом отношениях схожи между собой. Это сходство позволяет объединить два этих порока в один под термином «агенезия».

При двусторонней агенезии дети погибают практически сразу после рождения, а при односторонней ребёнок жизнеспособен, если нет каких-либо осложнений. Чаще всего встречается агенезия левого лёгкого, однако смертность намного выше при пороке правого.

Это связано с тем, что при смещении вправо средостроения отмечаются расстройства дыхательной и сердечной систем, также в левом лёгком чаще всего возникает воспалительный процесс.

Симптоматика данного заболевания довольно многообразна, к тому же возможно и бессимптомное течение.

Диагноз и симптомы

Данный диагноз устанавливается по рентгенологическому, ангиографическому и бронхоскопическому исследованиям. При рентгенологическом исследовании выявляется: затемнение одной половины грудной клетки, смещение внутренних органов в сторону порока и снижение объёма гемоторакса.

Здоровоё лёгкое при этом имеет повышенную прозрачность, поэтому для уточнения диагноза необходимо провести ангиографию, а при её отсутствии в уточнении диагноза может помочь МРТ или компьютерная томография.

От бронхоскопии лучше воздержаться в случае дыхательной недостаточности или воспалительных процессах.

Агенезия лёгкого может быть выявлена при профилактическом обследовании, но чаще всего заболевание проявляется уже в самом начале жизни. Данное заболевание проявляется в виде снижения выносливости при нагрузках, отдышка во время бега или быстрой ходьбы.

Так же наблюдается кашель с небольшим количеством мокроты это связано с развитием хронического воспалительного процесса в лёгком. Такие люди имеют склонность к воспалительным заболеваниям: ларинготрахеит, бронхит с астматическим течением, острое вирусное заболевание.

С недоразвитым органом дыхания люди нередко наблюдаются как больные туберкулёзом.

Дети с диагнозом агенезия лёгкого чаще всего отстают в физическом развитии от сверстников. У них ярко выражено деформирование грудной клетки: в месте заболевания грудная клетка уплощена и сужена. Так же наблюдается увеличение фаланг ногтей.

Лечение агенезии легкого

Порок развития лёгкого не поддаётся оперативному вмешательству.

Лечение данного заболевания терапевтическое, и оно направлено на уменьшение воспалительных процессов в трахее, бронхе и лёгком. Больным рекомендовано соблюдать щадливый режим и проводить профилактические мероприятия в холодные времена года.

Интенсивная терапия заключается в дополнительном обеспечении легких кислородом, что позволяет паренхиме лёгкого, расти и обеспечивать выживание ребёнка. Детям постарше назначаются антибиотики для борьбы с инфекциями в лёгких, плюсом ко всему необходима ежегодная вакцинация от гриппа.

Дальнейший прогноз полностью зависит от тяжести заболевания и аномалий его развития. К летальному исходу при пороке лёгкого может привести обычное инфекционное заболевание или осложнения: гипертензия в сочетании с врождённым пороком сердца.

Поэтому люди с врождённым пороком лёгких относятся к группе риска, а их возможности в жизни ограничены.

Источник: http://anatomus.ru/bolezni/ageneziya-legkogo.html

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Агенезия легкого

содержание

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни).

Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться.

Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще.

В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3.Симптомы и диагностика

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития.

Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии.

Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов.

В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких).

В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.

Источник: https://medintercom.ru/articles/ageneziya-aplaziya-gipoplaziya-legkogo

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.).

При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка.

Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы.

При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза.

При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону.

При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология.

Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) имножественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв вплевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах.

Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов).

При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень.

Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка).

Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами.

Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа.

При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву внеосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах вобоих легких.

В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.).

Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

Источник: https://znaesh-kak.com/m/p/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.