Ампутация врожденная

Содержание

Большой медицинский словарь – значение слова Ампутация Врожденная

Ампутация врожденная

(a. congenita) см. Ампутация амниотическая.

Смотреть значение Ампутация Врожденная в других словарях

Ампутация — отнятиеотсечение

Словарь синонимов

Ампутация — ж. лат. отъятие, отъем, отсечение члена, части тела. Ампутационный нож.
Толковый словарь Даля

Ампутация — ампутации, ж. (латин. amputatio) (мед.). Отсечение, хирургическое удаление больной конечности или ее части. ноги.
Толковый словарь Ушакова

Ампутация Ж. — 1. Отсечение хирургическим путем поврежденной конечности или ее части, а также периферической части больного органа.
Толковый словарь Ефремовой

Ампутация — -и; ж. [лат. amputatio]. (чего). Хирургическая операция, состоящая в полном или частичном отсечении, отнятии какого-л. органа, конечности. Произвести ампутацию. А. обмороженных……..
Толковый словарь Кузнецова

Ампутация — (от лат. amputatio – отсечение) – хирургическая операция -удаление периферической части органа (чаще конечности); применяется пригангрене, тяжелой травме и др.
Большой энциклопедический словарь

Амиотония Врожденная — (amyotonia congenita), СИНДРОМ ОППЕНГЕЙМА (floppy baby syndrome) – устаревшее название различных врожденных заболеваний, при которых мышцы ребенка являются слабыми и пассивными (гипотоничными)………
Психологическая энциклопедия

Ампутация — (amputation) – удаление конечности, ее части или любого другого участка тела. Данный термин обычно характеризует определенный тип ампутации. Является достаточно распространенной……..
Психологическая энциклопедия

Ампутация Ноги С Обширной Резекцией Тазового Пояса — (hindquarter amputation) – операция, заключающаяся в удалении всей ноги вместе с примыкающей к ней частью таза. Обычно выполняется в случае саркомы мягких тканей или костей бедра……..
Психологическая энциклопедия

Ампутация Плеча С Обширной Резекцией Плечевого Пояса — (forequarter amputation) – операция, заключающаяся в удалении всей верхней конечности, включая лопатку и ключицу. Обычно выполняется при саркоме кости или мягких тканей, образовавшейся……..
Психологическая энциклопедия

Врожденная Надпочечная Гиперплазия — Синдром, при котором нарушается нормальное продуцирование корой надпочечников кортизона и происходит избыточное выделение андрогенов. Женщины, страдающие этим заболеванием,……..
Психологическая энциклопедия

Глухота, Врожденная — Глухота, существующая со времени рождения. Обычно употребляется в отношении случаев, объясняющихся как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды.
Психологическая энциклопедия

Агаммаглобулинеми́я С Лимфаденопати́ей Врождённая — см. Прасада — Коуза синдром.
Медицинская энциклопедия

Акромикри́я Врождённая — (нрк; acromicria congenita; Акро- + греч. mikros малый)см. Дауна болезнь.

Медицинская энциклопедия

Амиоплази́я Врождённая — (amyoplasia congenita; А- + греч. mys, myos мышца + plasis формирование, образование)см. Артрогрипоз.

Медицинская энциклопедия

Ампутация — I (лат. amputatio отсечение)операция отсечения периферической части органа. Чаще всего А. называют отсечение дистального отдела конечности, которое производят путем……..

Медицинская энциклопедия

Аналги́я Врождённая Универса́льная — (analgia congenita universalis)аналгия, обусловленная аплазией проводящих путей поверхностной чувствительности или кожных рецепторов.

Медицинская энциклопедия

Анонихи́я Врождённая — (anonychia congenita; син. аплазия ногтей)аномалия развития: анонихия с заменой ногтевой пластины атрофическим эпидермисом.

Медицинская энциклопедия

Артромиодисплази́я Врождённая — (arthromyodysplasia congenita; Артро- + греч. mys, myos мышца + Дисплазия)см. Артрогрипоз.

Медицинская энциклопедия

Астени́я Врождённая О́бщая — см. Астения тотальная.
Медицинская энциклопедия

Ахалази́я Пищево́да Врождённая — (achalasia oesophagi congenita; син. кардиоспазм врожденный)врожденная болезнь, обусловленная дефицитом нейронов в ганглиях межмышечного (ауэрбахова) сплетения на протяжении……..

Медицинская энциклопедия

Парамиотония Врожденная — (paramyotonia congenita) – редкое конституциональное нарушение, характеризующееся появлением длительных сокращений мышечных волокон (см. Миотония) во время пребывания больного……..
Психологическая энциклопедия

Пахионихия Врожденная — (pachyonychia congenita) – редкая наследственная патология, характеризующаяся утолщением ногтей.
Психологическая энциклопедия

Берже́ Ампута́ция — (P. Berger, 1845—1908, франц. хирург)модификация amputatio interscapulothoracica, при которой операция начинается с резекции ключицы и перевязки подключичных сосудов.

Медицинская энциклопедия

Би́ра Ампута́ция — (A.K.G. Bier, 1861—1949, нем. хирург)костнопластическая ампутация голени в пределах средней трети с закрытием поперечного опила костей костно-надкостничным лоскутом из коркового……..

Медицинская энциклопедия

Бро́ка Врождённая Ихтиозифо́рмная Эритродерми́я — (L.A.J. Brocq, 1856—1928, франц. дерматолог)см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

Медицинская энциклопедия

Бу́нге Ампута́ция — (R. Bunge, р. 1870 г., нем. хирург)см. Ампутация безнадкостничная.

Медицинская энциклопедия

Водя́нка Врождённая — устар. название отечной формы гемолитической болезни новорожденных.
Медицинская энциклопедия

Врождённая Дисфу́нкция Коры́ Надпо́чечников — (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера — Галле)заболевание, в основе которого лежит нарушение……..

Медицинская энциклопедия

Врождённая Сла́бость — со стояние недостаточной приспособленности организма новорожденных к окружающей среде при отсутствии патологических изменений со стороны внутренних органов; как……..
Медицинская энциклопедия

Посмотреть в Wikipedia статью для Ампутация Врожденная

Источник: http://slovariki.org/bolsoj-medicinskij-slovar/1556

Врожденные ампутации – Энциклопедия

Ампутация врожденная
Врожденные ампутации

Врожденные ампутации – это группа полиэтиологических внутриутробных пороков развития, которые характеризуются сегментарным или полным отсутствием верхних или нижних конечностей.

Клинически патология может проявляться изолированными аномалиями строения или аплазией рук и/или ног либо сочетаться с другими врожденными морфологическими дефектами внутренних органов и систем. Антенатальная диагностика врожденных ампутаций основывается на данных УЗИ, постнатальная – на клинической картине и результатах рентгенографии.

Специфического лечения не разработано. С возрастом показано протезирование конечностей. При наличии костных отростков может проводиться реампутация с целью пластики культи.

Врожденные ампутации

Врожденные ампутации – это группа гетерогенных аномалий развития, которые проявляются частичным или полным отсутствием как проксимальных, так и дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Статистически 10% всех случаев имеют вирусную этиологию, 10% возникают в результате спонтанного повреждения хромосом и 20% относятся к наследственным формам.

Общая распространенность редукционных пороков составляет приблизительно 1 случай на 20 000 новорожденных. Более половины (51-53%) врожденных ампутаций – это изолированное одностороннее отсутствие дистальных отделов верхних конечностей (кисти, предплечья). Двухсторонние пороки и аномалии ног, как правило, входят в структуру врожденных синдромов.

Полное отсутствие всех конечностей встречается крайне редко.

Причины врожденных ампутаций

Врожденные ампутации – это гетерогенные патологии. Их патогенез изучен недостаточно, однако четко установлены факторы риска. Все потенциальные этиологические факторы можно разделить на 3 группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

В большинстве случаев врожденные ампутации возникают при воздействии таких факторов в I триместре беременности – с 9 до 12 неделю. Именно в этот период происходит формирование конечностей.

К экзогенным факторам, провоцирующим врожденные ампутации, относятся механическое давление со стороны брюшной полости или внешней среды, травмы, аномальное положение плода в утробе, рентгеновские лучи и ионизирующее излучение, химикаты, алкоголь, наркотики, инфекционные заболевания из группы TORCH, погрешности в питании матери, нерациональный прием медикаментов, ятрогении.

В группу эндогенных причин врожденных ампутаций входят аномалии строения матки и ее структурные патологии, маловодие, обвитие пуповиной, сопутствующие соматические заболевания матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия). Также факторами риска являются поздняя (после 35 лет) беременность и частные психоэмоциональные перегрузки.

Ведущую роль в развитии врожденных ампутаций играет синдром амниотических перетяжек. При нем формируется дупликатура стенок амниотической оболочки, из-за чего некоторые сегменты конечностей могут оказаться «отрезанными» от тела.

Со временем на фоне ухудшения кровоснабжения дистальных участков развивается асептический некроз тканей – происходит внутриутробная ампутация.

К генетическим причинам возникновения врожденных ампутаций относятся генные и хромосомные аномалии. Сюда входят как наследственные заболевания, так и спонтанные или индуцированные мутации.

В большинстве случаев данные аномалии возникают спорадически, риск их повторения при последующей беременности у той же женщины незначителен.

Также врожденные ампутации могут быть составляющими синдромологических нозологий: синдромов Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и др.

Классификация врожденных ампутаций

Все врожденные ампутации можно разделить на 2 группы:

1. Эктромелии – это вариант врожденных ампутаций, при котором отсутствуют одна, несколько или все конечности. Сюда также относятся фокомелия, гемимелия и перомелия. Фокомелия характеризуется отсутствием проксимального сегмента.

При этом прилегающие части «насажены» друг на друга, но полностью сохранены. При гемимелии отсутствуют дистальные отделы – кисти и предплечья, реже стопы и голени. Перомелия характеризуется наличием рудиментарного отростка вместо конечности.

2. Гипоплазия сопровождается полным или частичным недоразвитием одного или нескольких сегментов конечностей. Это очень разнообразная группа врожденных ампутаций, которая может затрагивать любое количество сегментов на руках и/или ногах в любых комбинациях. В отличие от перомелии, общая структура конечности практически сформирована и может напоминать физиологическую форму.

Также врожденные ампутации можно разделить на изолированные (простые) и комбинированные. При изолированных формах аномалии конечностей не сопровождаются какими-либо другими пороками развития.

В большинстве случаев они возникают на фоне механических внутриутробных травм или амниотических перетяжек. Комбинированные врожденные ампутации сочетаются с другими пороками развития ребенка или входят в структуру синдромологических нозологий (синдромы Мебиуса, Ханхарта, Чарли М и т.д.).

Они могут быть вызваны как эндогенными или экзогенными факторами, так и генетическими мутациями.

Симптомы врожденных ампутаций

Клинически врожденные ампутации определяются с момента рождения ребенка. Изменения варьируют в зависимости от характера патологии. При полной эктромелии у ребенка полностью отсутствуют верхние и нижние конечности. Также возможны варианты с нормально сформировавшимися руками или ногами при отсутствии другой пары конечностей.

Редкий вариант эктромелий – наличие руки и ноги с одной стороны (правой или левой). При врожденных ампутациях в виде фокомелии у ребенка отсутствуют проксимальные сегменты конечности – предплечья и плечи, голени и бедра. Дистальные сегменты сохранены.

При условии полного отсутствия проксимальных отделов конечностей кисти и стопы напрямую прикрепляются к туловищу.

При вырожденных ампутациях по типу гипоплазии конечности находятся в глубоко недоразвитом состоянии. Зачастую наблюдается недоразвитость дистальных отделов конечностей, реже – проксимальных. Распространены как симметричные, так и односторонние варианты.

Также врожденные ампутации могут сочетаться с другими синдромологическими пороками развития и их характерными проявлениями.

Например, при синдроме Мебиуса наблюдаются парезы VI и VII пар черепно-мозговых нервов и микрогнатия, при синдроме Ханхарта выявляется гипоплазия (или аплазия) языка и гипоплазия нижней челюсти, при синдроме Чарли М отмечается гипертелоризм, гиподонтия и синдактилия.

Диагностика и лечение врожденных ампутаций

Постнатальная диагностика врожденных ампутаций не составляет труда – аномалии строения конечностей или их отсутствие определяются визуально при первичном осмотре новорожденного.

Сбор анамнестических данных помогает педиатру и неонатологу установить возможную этиологию. При детальном физикальном осмотре ребенка обращают внимание на другие возможные пороки развития, которые могут указывать на синдромологическую нозологию.

Лабораторные анализы при врожденных ампутациях проводятся в качестве общепринятых мер с целью оценки работы органов и систем ребенка и исключения других заболеваний.

Среди инструментальных методов исследования используется рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они применяются при подозрении на сочетанные пороки развития, поражения внутренних органов.

Лечение, как таковое, при врожденных ампутациях отсутствует. В педиатрии при изолированных формах с сохраненными костными сегментами единственными терапевтическими мерами могут быть повторные реампутации конечностей, т. к. кость растет быстрее других тканей и может вызывать травматизацию культи.

В дальнейшем таким детям подбираются индивидуальные протезы, пациентов включают в программы по реабилитации и адаптации инвалидов к социальной жизни.

При комбинированных формах врожденных ампутаций помимо вышеперечисленного могут проводиться пластические и реконструктивные операции, а также ситуационные лечебные и реабилитационные мероприятия, зависящие от имеющихся пороков развития.

Прогноз и профилактика врожденных ампутаций

Прогноз для жизни при простых врожденных ампутациях благоприятный. В большинстве случаев другие органы и системы пациентов развиваются в соответствии с возрастными нормами, психическое развитие страдает редко. Прогноз при синдромологических формах врожденных ампутаций напрямую зависит от присутствующего синдрома.

Независимо от варианта врожденной ампутации, дети с такой патологией получают группу инвалидности, т. к. в дальнейшей жизни их работоспособность, способность к самообслуживанию или передвижению ограничены.

Конкретная группа присваивается каждому ребенку индивидуально по решению региональных медико-социальных экспертных комиссий.

Специфической профилактики врожденных ампутаций не разработано. Неспецифические меры подразумевают исключение всех потенциально возможных этиологических факторов.

Антенатальная охрана плода включает в себя полный отказ матери от употребления алкоголя, наркотиков и табачных изделий, раннюю диагностику и лечение TORCH-инфекций, минимизацию психоэмоциональных и физических нагрузок, прием медикаментов только по назначению врача с соблюдением предписанных дозировок. Важную роль играет акушерское УЗИ, которое дает возможность идентифицировать врожденные ампутации уже в первой половине беременности. При подозрении на синдромологические патологии и при наличии анамнестических данных, которые могут указывать на наследственный характер заболевания, показан амниоцентез или кордоцентез с дальнейшем кариотипированием.

Источник: https://soft-manufaktura.ru/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B0%D0%BC%D0%BF%D1%83%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8/

Врожденная ампутация • ru.knowledgr.com

Ампутация врожденная

Врожденная ампутация состоит в том, когда человек рождается без конечности или конечностей, или без части конечности или конечностей.

Это, как известно, вызвано тромбами, формирующимися в зародыше в то время как в утробе (сосудистое оскорбление) и от амниотического синдрома группы: волокнистые группы амниона, которые сжимают эмбриональные конечности до такой степени, что они не формируются или фактически уменьшаются из-за недостающего кровоснабжения. Врожденная ампутация может также произойти из-за материнского воздействия teratogens во время беременности.

Описание

Врожденная ампутация – наименьшее количество общей причины ампутации, но это спроектировано, что один в 2 000 младенцев рождаются каждый год с отсутствием или искаженной конечностью. Во время определенных периодов в истории было зарегистрировано увеличение врожденных ампутаций.

Один пример включает трагедию талидомида, которая произошла в 1960-х, когда беременные матери, где дали транквилизатор, который содержал вредный препарат, который произвел увеличение детей, родившихся без конечностей.

Другим примером была Чернобыльская катастрофа в России, где радиоактивное облучение заставило много детей рождаться с неправильными или недостающими конечностями.

Причины

Точная причина врожденной ампутации неизвестна и может следовать из многих причин. Однако большинство случаев показывает, что первые три месяца во время беременности – когда большинство врожденных дефектов появляется, потому что это – когда органы зародыша начинают формироваться.

Одна частая причина – амниотический синдром группы, который происходит, когда внутренняя эмбриональная мембрана (амнион) разрывает без повреждения внешней мембраны (хорион).

Волокнистые группы от разорванного плавания амниона в амниотической жидкости и могут быть запутаны с зародышем, таким образом уменьшив кровоснабжение до развивающихся конечностей до такой степени, что конечности могут стать сжатыми; ткани умирают и поглощены в амниотическую жидкость.

Ребенок с врожденной ампутацией может пропускать часть конечности или всей конечности, которая приводит к полному отсутствию конечности вне определенного момента, где только пень оставляют, известен как поперечный дефицит или amelia.

Когда определенная часть отсутствует, она упоминается как продольный дефицит. Наконец, phocomelia происходит, когда только середина части конечности отсутствует; например, когда руки или ноги непосредственно присоединены к стволу тела.

Разрывы амниона могут быть вызваны:

  • тератогенные наркотики (например, талидомид, который вызывает phocomelia), или экологические химикаты
  • атомная радиация (атомное оружие, radioiodine, радиационная терапия)
  • инфекции
  • метаболическая неустойчивость

Диагноз и лечение

Для большинства случаев не поставлен диагноз для врожденной ампутации, пока младенец не рождается.

Одна процедура, которая полезна в определении этого условия в младенце, является ультразвуковым исследованием зародыша, когда все еще в животе матери, поскольку это может показать отсутствие конечности.

Однако, так как ультразвуки обычные, они могут не взять все признаки некоторых более тонких врожденных дефектов.

Самый популярный метод лечения врожденной ампутации сделал, чтобы ребенок был пригоден для протеза, который может привести к нормальному развитию, таким образом, мышцы не атрофируются. Если есть врожденная ампутация пальцев, пластическая операция может быть проведена при помощи большого пальца ноги или вторых пальцев ног вместо недостающих пальцев руки.

В редких случаях амниотического синдрома объединения, если диагностировано в утробе, эмбриональная хирургия, как могут полагать, экономит конечность, которая подвергается риску ампутации.

Предотвращение

Исследования предполагают, что предродовая забота о матерях во время их беременностей может предотвратить врожденную ампутацию. Знание экологических и генетических рисков также важно.

Тяжелое воздействие химикатов, курение, алкоголь, плохое питание или привлечение в любые другие тератогенные действия при беременности могут увеличить риск терпения ребенка врожденная ампутация.

Фолиевая кислота – поливитаминное, которое, как находили, уменьшало врожденные дефекты.

См. также

Термин «врожденная ампутация» иногда используется свободно, чтобы означать «врожденное отсутствие».

Литература и ссылки

Источник: http://ru.knowledgr.com/04068987/%D0%92%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F%D0%90%D0%BC%D0%BF%D1%83%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F

Врожденные аномалии верхних конечностей

Ампутация врожденная

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Врожденные ампутации верхних конечностей

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения.

Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия (тюленеобразная конечность)

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией.

Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним.

Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри.

Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Возможно полное и неполное развитие дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Источник: http://trishclinic.ru/2012/07/vrojdennyie-anomalii-verhnih-konechnostey/

Врожденная деформация костей ног и рук

Ампутация врожденная

Врожденные деформации костей – большая группа патологий, которая включает, в том числе, деформации костей рук и ног у новорожденных. Часто деформации могут сочетаться при серьезных проблемах развития плода во внутриутробном периоде.

Расщепление кисти или стопы

Расщепление кисти или стопы — очень редкая врожденная патология, как правило, наблюдается вместе с другими пороками. Оно может захватить всю кисть или стопу, вплоть до костей запястья или предплюсны. При этом наблюдается недоразвитие пальцев.

Статическая функция стопы не нарушается, но как кисть, так и стопу оперируют для того, чтобы улучшить их функциональную пригодность и устранить по мере возможности косметический дефект.

Операция заключается в соединении расщепленного участка и других восстановительных пластических вмешательствах.

Недоразвитие и псевдоартроз большеберцовой кости

Нарушения развития большеберцовой кости встречается очень редко и составляют около 0,5% всех пороков конечностей. Если отсутствует большеберцовая кость, голень становится тоньше, короче и искривленной.

Стопа супинирована и пидвивихнута внутрь. Эта деформация часто сочетается с дефектами или отсутствием I-II пальцев стопы, всей стопы и даже надколенника.

Во время роста ребенка нарушается форма коленного сустава и функции четырехглавой мышцы бедра.

Частичный дефект большеберцовой кости локализуется в ее средней и нижней третях с соответствующей варусной деформацией голени и неправильной постановкой стопы.

Лечениеначинают с первых дней жизни ребенка, чтобы предупредить вторичные изменения. Оно заключается в редресации и установке стопы в правильное положение с фиксацией ее гипсовой повязкой. С двухлетнего возраста ребенка применяют оперативное лечение на мягких тканях (устранение подвывихов, контрактур).

Чтобы стимулировать рост кости в длину, у эпифизарных зон вставляют костные алоштифты. Если есть дефекты кости, замещают их костными трансплантатами или проводят операцию Гана — перемещение малоберцовой кости.

В последнее время дефекты кости с успехом устраняют с помощью компактотомии с передвижением среднего костного фрагмента аппаратом Илизарова в сторону дефекта.

Врожденный псевдоартроз большеберцовой кости

Его связывают с переломом, перенесенным внутриутробно.

Клинически голень искажена дугообразно, она короче, мышцы атрофированы, пальпаторно определяют патологическую подвижность на границе средней и нижней третей.

Рентгенологически концы кости в области псевдоартроз могут контактировать между собой, а иногда они заостренные, склерозированные, находящиеся на некотором расстоянии между собой.

Лечение

Разнообразие стадий и форм врожденного псевдоартроза требуют индивидуального выбора метода лечения. В раннем детстве проводят консервативное лечение, нацеленное на профилактику вторичного искривления голени и атрофии мышц. Для этого проводят массаж и редресацию голени с наложением гипсовой повязки. Ликвидировать псевдоартроз можно только оперативно.

Оперативное лечение достаточно сложное, а в некоторых случаях (при заостренных концах кости) приходится прибегать и к повторному, поскольку не всегда можно добиться сращения.

Костно-пластическая операция по Ольби (использование интрамедуллярного или накладного аутотрансплантата из малоберцовой кости), за Хохутовым (передвижением трансплантата, вырезанного из проксимального конца большеберцовой кости), резекция склерозированных концов с интрамедуллярным остеосинтезом и костной пластикой применяются все реже.

Воплощение в практику компрессионно-дистракционного аппарата и компактотомии за Илизаровым позволяет достигать наилучших результатов в лечении. Учитывая угнетение остеогенеза в зоне псевдоартроза, целесообразно использовать аутотрансплантат из крыла подвздошной кости или декальцинованный аллогенный костный матрикс.

Амниотические перетяжки и врожденная ампутация конечностей

Амниотические перетяжки в виде фиброзного рубца могут быть на различных сегментах конечностей, но преимущественно встречаются на предплечье, пальцах и голени. Они могут быть одиночными и множественными, а также сочетаться с другими пороками развития.

Степень перетяжки также бывает разной — от поверхностной кожно-фасциальной до глубокой, которая перетягивает почти все мягкие ткани, а иногда является причиной пренатальной ампутации сегмента конечности.

Сначала врожденная перетяжка является лишь косметическим дефектом, но с ростом тканей она отстает в росте и пережимает их. Если перетяжка глубокая, это приводит к нарушению иннервации, лимфо- и кровообращения в конечности ниже перетяжки, может угрожать даже ее некрозом.

Поэтому глубокие перетяжки оперируют в раннем детстве, а поверхностные — значительно позже (в основном с целью устранения косметического дефекта).

Суть операции заключается в радикальном вырезании циркулярного рубца и восстановлении анатомических соотношений тканей в этой области.

При врожденных ампутациях на различных уровнях сегментов нижней конечности детей протезируют в детстве; протезирование верхней конечности проводят, как правило, в зрелом возрасте. Если отсутствуют дистальные отделы обеих рук, проводят биоэлектрическое протезирование.

Если есть недостатки культи нижней конечности, ее следует готовить к протезированию, применяя комплекс физиобальнеотерапевтических мероприятий, массаж, производя координацию движений, а иногда проводя реконструктивные операции.

Болезнь Бланта

Болезнь Бланта (Бланта-Эрлахера-Биезиня-Барбера синдром) принадлежит к локальным эпифизарным дисплазиям. Процесс локализуется в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Вследствие поражения эпифизарного хряща происходит неравномерный рост в длину большеберцовой кости.

Возникает многоплоскостная деформация большеберцовой кости с варусной деформацией метаэпифизарного участка, которая с ростом увеличивается. Это ведет к вторичным статическим деформациям в голеностопного суставе и стопе.

Неравномерная нагрузка мыщелков берцовой и бедренной костей приводит к нестабильности коленного сустава и возникновения зон концентрации напряжений на ограниченном участке суставных хрящей, что является причиной дегенеративно-дистрофических изменений в суставе.

Лечение оперативное. Показанием к операции является искривление голени более 20 °. Операция заключается в остеотомии (кортикотомии) у эпифизарной зоны и устранении всех компонентов деформации.

Фиксацию голени осуществляют гипсовой повязкой, а лучше аппаратом Илизарова.

Лечение с помощью аппарата позволяет сохранить движения в колене, а в случае необходимости проводить постепенную коррекцию (которая во время операции слишком травматическая), а также дает возможность через 2-3 недели нагружать ногу.

Однако в процессе роста ребенка наблюдаются рецидивы деформации, о чем следует предупредить родителей. В этих случаях повторную операцию проводят после второго периода бурного роста ребенка.

Болезнь Маделунга (криворукость)

Болезнь Маделунга — аномалия развития, которая заключается в локальной дисплазии лучевой кости, что вызывает отставание ее роста в длину.

При нормальном росте в длину локтевой кости возникают искривления предплечья, наклон лучезапястного сустава и кисти в сторону лучевой кости с вывихом этой кости в лучезапястного локтевом суставе (вывихом головки локтевой кости).

Кроме косметического дефекта деформация резко нарушает функцию конечности. Эта классическая деформация не создает диагностических затруднений.

Лечение оперативное. Благодаря компрессионно-дистракционным аппаратам после остеотомии лучевой кости удается полностью восстановить ее длину и устранить вывих в лучезапястном локтевом суставе.

Остеотомию проводят на верхушке искривления и путем дистракции за дистальный костный фрагмент (II-IV кости пясти) постепенно (по 1 мм в день) устраняют укорочение и вывих, следя за шириной межкостного промежутка.

Диастаз между остеотомированными фрагментами заполняют регенератом. Функции конечности восстанавливаются.

Источник: http://www.eurolab-portal.ru/encyclopedia/traumatology/48579/

Врожденные ампутации: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Ампутация врожденная

Группа разнородных пороков, развивающихся по множественным причинам. Для заболевания характерно полное или сегментарное отсутствие ручек или ножек младенца. Возможны как изолированные аномалии, так и аплазия конечностей. Болезнь также может выражаться структурными патологиями внутренних органов.

Внутриутробные ампутации можно выявить во время пренатальной диагностики с помощью ультразвукового исследования. После рождения ребенка проводят рентгенографию. Как правило, дефекты развития исправляют протезированием.

Если у младенца присутствуют костные отростки, возможно хирургическое вмешательство для проведения пластики культи.

Чаще всего, у новорожденного отсутствуют сегменты ручки с одной стороны (кисть, предплечье). Очень редкими считаются случаи, когда у новорожденного неразвиты и руки и ноги.

Причины врожденных ампутаций

Образование патологии может быть вызвано внешними, внутренними и генетическими факторами. Как правило, они воздействуют на организм беременной женщины на первом триместре, когда у плода формируются конечности.

Недоразвитие части тела может быть спровоцировано: давлением механического характера со стороны брюшной полости, травмой, неправильным расположением ребенка внутри утробы, рентгеновскими лучами и ионизирующим излучением, приемом алкоголя и наркотических веществ, инфекционными заболеваниями, недостаточными питанием в период гестации, нерациональным приемов фармацевтических препаратов, а также ухудшением физического или эмоционального состояния матери.

Пороки могут быть спровоцированными патологиями матки, маловодием, обвитой пуповиной вокруг части тела, телесными недугами беременной (сахарный диабетом, повышенным артериальным давлением). К факторам риска относят беременность после 35 лет и частые стрессы. К ампутациям внутри утробы могут приводить и амниотические сращения.

Симптомы врожденных ампутаций

Обычно, пороки выявляются уже в родильном зале, а возможно, и до рождения во время ультразвуковой диагностики. Поражения зависят от типа порока. У ребенка могут полностью отсутствовать руки и ноги. Или же одна пара конечностей может быть полноценно развитой, а другая – отсутствовать.

Очень редко возникает порок, при котором ручка и ножка присутствуют лишь с правой или левой стороны. Чаще всего у младенца развивается аплазия с проксимальным сегментом ручки или ножки (предплечье, плечо, голень, бедро).

Если проксимальные отделы отсутствуют, то кисть или стопа прикрепляется к телу.

Если у ребенка гипоплазия, то дистальный отдел конечности остается недоразвитым. Порок такого типа может сопровождаться парезами шестой и седьмой пары черепных нервов, а также микрогнатией, аплазией языка, гипоплазией нижней челюсти, гипертелоризмом, гиподонтией, а также синдактилией.

Диагностика врожденных ампутаций

После рождения, младенца осматривает неонатолог, который и выявляет патологии развития конечностей. Далее специалисты собирают историю болезни беременной, чтобы найти причину развития патологии.

Чтобы оценить работу внутренних органов, а также исключить другие болезни проводятся лабораторные исследования. Обычно, ребенку назначают рентгенографию, КТ и МРТ.

При выявлении иных патологий могут применять и другие лабораторные и инструментальные методы обследования.

Лечение врожденных ампутаций

Не существует терапии, которая способна полностью исправить пороки развития конечностей. Если у ребенка имеются сохраненные костные сегменты, их могут ампутировать хирургически во время проведения пластики культи.

Костные сегменты растут скорее, нежели другие ткани и могут травмировать культю. Проводится протезирование. Утраченную природой часть тела заменяют на индивидуально подобранное приспособление, которое меняется с ростом ребенка.

Кроме того, такие дети должны проходить реабилитацию и адаптацию к жизни в социуме.

Профилактика врожденных ампутаций

Специалисты и беременная стараются исключить все возможные этиологические факторы, которые способны привести к развитию порока. Женщине в период гестации запрещено принимать алкоголь, наркотические вещества и курить.

Также необходима ранняя диагностика и лечение, если женщина инфицирована токсоплазмозом, гепатитом В, сифилисом, ветрянкой, ВИЧ-инфекцией, вирусом Коксаки, краснухой, цитомегаловирусной инфекцией, а также герпесом.

Проведение акушерского УЗИ может выявить внутриутробные ампутации уже на первых сроках гестации.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennyie-amputatsii.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.