Ангиокератома

Содержание

Ангиокератома – симптомы, причины, диагностика и лечение

Ангиокератома

Ангиокератома — это заболевание характеризуется наличием кожных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований, которым свойственны расширенные субэпидермальные капилляры, гиперкератоз и другие нарушения ороговения.

Размер новообразований колеблется от двух до пятнадцати миллиметров, а цвет от красноватого до коричневого с почти черным.

Ангиокератомы рассматриваются как проявления дерматоза с различным патогенезом и формами.

Например, первая описанная форма болезни ‒ ангиокератома Мибелли, была представлена научному медицинскому сообществу в конце девятнадцатого века, тогда как другие формы патологии изучались разными учеными и описывались позже, до начала следующего столетия.

Причины возникновения заболевания определены в виде генетических и обменных факторов, а для некоторых разновидностей как наследование, в результате сцепленного с Х-хромосомой механизма.

Формы патологии очень отличаются между собою по частоте встречаемости, возрастной и половой принадлежности, локализации новообразований и их количестве, варьируясь от единичных образований до множественных кожных поражений.

Диагностика использует осмотр кожи больного, дерматоскопию, гистологию ангиокератом, генетические исследования. Терапия заключается в их удалении с помощью различных методов, среди которых хирургическое иссечение, криодеструкция, лазерное прижигание.

Симптомы

Симптоматика очень важна, потому что при некоторых формах заболевания можно составить его прогноз. Определению типа патологии, согласно соответствующим признакам, отводится важная роль.

Современная диагностика помогает выделить на основании симптомов основные формы ангиокератом. Их всего пять, включая:

  1. Ангиокератому Мибелли, предположительно являющуюся генетическом заболеванием по аутосомно-доминантному типу наследования, с наличием неполной пенетрантности. Патология характерна для женщин, с появлением первых признаков в десятилетнем-пятнадцатилетнем возрасте. Обычно их сопровождают прочие сосудистые и вегетативные нарушения, типа акроцианоза, ладонного или стопного гипергидроза. Образования локализуются на ладонях и стопах, изначально в виде маленьких точек красного цвета. Затем они увеличиваются в размере до пяти миллиметров, меняя цвет с красного до вишнево-багрового, становятся возвышающимися над кожей и ороговевшими. При общем или локальном охлаждении процесс ускоряется, а при травмировании ангиокератомы Мибелли изъязвляются и кровоточат.
  2. Ограниченную невиформную ангиокератому, в основе которой лежат эмбриональные пороки развития. Нередко симптоматика проявляется в младенчестве, но есть случаи ее появления в старшем, и даже взрослом возрасте. Место локализации — бедро, туловище, предплечье, вид – легко травмируемое до кровотечения единичное образование без признаков дальнейшего роста, размером до пяти миллиметров в диаметре и любым цветом, начиная с красного и заканчивая черным.
  3. Болезнь Фабри, являющуюся наследственной патологией из группы лизосомных болезней накопления. Из-за Х-хромосомного сцепления болезни подвержены преимущественно представители сильного пола и женщины-гетерозиготы, но в легкой форме. Первым проявлением принято считать нейропатические боли, затем нарушение отделения пота, иногда в форме ангидроза. Явным симптомом становится ангиокератома, с множественным характером, локализацией на туловище, конечностях, слизистых ротовой полости, и временем возникновения в детско-подростковый период. На вид это маленькие образования светло-розового цвета, со слабым гиперкератозом и мягкой консистенцией. Сопровождаются сердечными нарушениями и почечными поражениями, включая хроническую почечную недостаточность.
  4. Ангиокератому Фордайса, относящуюся к эмбриональным порокам развития, по мнению большинства специалистов, а возможно, и к наследственным заболеваниям, по бытующей теории некоторых ученых. Зоны локализации — мошонка или половой член у мужчин, реже половые губы у женщин. Симптоматика может развиться в любом возрасте, начиная с пятнадцати лет, в виде единичных образований размером до пяти миллиметров, гладкой поверхностью, в некоторых случаях покрытую гиперкератическим слоем, с ощущениями зуда, повреждениями и кровоточивостью при расчесывании.
  5. Солитарную папулезную ангиокератому, с эмбриональной этиологией. Время появления симптомов – возраст от десяти до сорока лет, локализация в любой части тела, имеет вид сосудистого образования размером до сантиметра, черного цвета из-за гиперкератоза и нарушений в сосудах. Ее часто путают с меланомой, что требует гистологических исследований для правильной постановки диагноза.

Причины

Причинами развития болезни, учитывая все выделенные учеными формы, специалисты считают:

  • эмбриональные пороки развития в большинстве случаев, что характерно для ограниченной невиформной ангиокератомы туловища, мошонки с вульвой, солитарной папулезной;
  • травму в незначительных случаях заболевания, как пусковой фактор;
  • наследственный характер болезни в случае с ангиокератомой Мибелли, болезнью Фабри.

В этиологии большинства форм лежат сосудистые нарушения, с формированием очага в субэпидермальном слое, в котором находятся патологически расширенные капилляры.

Затем процесс развивается с присоединением аномалий ороговения ‒ гиперкератозом и акантозом, постепенным огрубением и изменением цвета до черного.

Диагностика и лечение

В связи с многообразием форм заболевания, применяются различные методики, в зависимости от предположительного диагноза. К основным общим методам диагностики относятся:

  • осмотр дерматолога;
  • дерматоскопия;
  • биопсия;
  • гистологические исследования.

В случае с болезнью Фабри обращаются к генетическим исследованиям и изучают некоторые биохимические показатели организма. Так же диагностируются признаки функционального сбоя в других органах, для чего необходимо дополнительно:

  • сделать ЭКГ, чтобы зафиксировать гипертрофию левого желудочка и нарушения функций почек;
  • произвести офтальмологический осмотр глазного дна для выявления расширения вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемии дисков глазных нервов.

Методом генетической диагностики выявляется мутация гена, биохимическим – активность альфа-галактозидазы А, концентрация сфинголипидов. Дифференциальная сличает заболевание с гемангиомой, меланомой, некоторыми наследственными болезнями, типа Рандю-Ослера.

Гистологические исследования показывают, что вне зависимости от формы болезни, разнообразия причин, внешних различий, гистологическая структура новообразований в основном похожа.

Она состоит из лакунарно расширенных капилляров, расположенных в дермальном слое, с наличием в редких случаях кавернозных полостей, выстланных эндотелием.

Эпидермис приподнят, в нем часто имеется акантоз, разный по выраженности, или истонченный слой эпидермиса. При солитарной папулезной ангиокератоме отмечают наличие тромботических масс, придающих образованиям темную окраску.

Этиотропное лечение отсутствует, из-за невозможности выявления непосредственных причин развития болезни в большей части обращений.

В случае диагностирования болезни Фабри прибегают к:

  • ферментозаместительной терапии, чтобы устранить дефицит альфа-галактозидазы А, с помощью препаратов бета и альфа агалсидаза, замедляющих или предотвращающих исключительно новые образования.

Ангиокреатомы удаляют местно, с проведением предварительных гистологических исследований для исключения меланомы и гемангиомы:

  • хирургическим иссечением;
  • диатермокоагуляцией;
  • криодеструкцией;
  • лазерным прижиганием.

Рецидивы возможны при удалении образований болезни Мибелли или Фабри, при ограниченной, солитарной и болезни Фордайса они обычно отсутствуют. В основном прогноз благоприятный, даже без удаления новообразований.

Исключение ‒ болезнь Фабри, где без терапии возможны последствия в виде тяжелых поражений сосудов с сердцем и почками, приводящие к летальному исходу.

Ранее, когда не была разработана ферментозаместительная терапия, большая часть пациентов мужского пола не доживала до сорока лет, погибая от таких состояний как инфаркт миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика

Учитывая, что заболевание носит генетический характер и предается по наследству, то профилактикой может служить только ЗОЖ, с отказом от вредных привычек в виде курения и алкоголя, содержание организма в нормальном тепловом режиме, соблюдение личной гигиены, снижение травмопасности для образований на кожных покровах.

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/angiokeratoma

Ангиокератома – что это и как лечить?

Ангиокератома

Ребенку 7 лет, заболевание – ангиокератоз.

Ангиокератома Мибелли передается по наследству

Здравствуйте. Ангиокератомой называют дерматоз из единичных или множественных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований. Вам нужно выяснить тип/вид ангиокератомы, поскольку они бывают разные и возникают по разным причинам, как и их симптоматика.

На поверхности кожи может образоваться гиперкератоз, наслоения, но такая симптоматика может и не появиться, например, при болезни Фабри. Обязательно проводят дифференцированный диагноз, чтобы исключить другие виды патологии на теле ребенка, например, гемангиому, меланому, болезнь Рандю-Оспера, что передается по наследству.

Осмотр проводит дерматолог и назначает дерматоскопию. Свои рекомендации дает и флеболог. Даже при разнообразии причин образования ангиокератом и некоторых различиях во внешнем виде, у них сходна гистологическая структура.

В дерме выявляются капилляры с лакунарным расширением и в сопровождении кавернозных полостей, которые выстланы эндотелием. Из-за них приподнимается эпидермис, а в нем могут обнаружить различновыраженный акантоз, или слой эпидермиса истончается.

Если ангиокератома солитарно-папулезная, то расширенные капилляры нередко заполняются тромботическими массами, что делает образования темными.

Разделяют ангиокератому:

  • Мибелли;
  • мошонки (вульвы) Фордайса;
  • болезнь Фабри с кожными изменениями;
  • солитарную папулезную;
  • ограниченную невиформную.

Ангиокератома Мибелли

Чаще всего подвергаются данному наследственному заболеванию девочки. Первые папулы размером 1- 5 мм могут возникнуть в препубертатном периоде –  в  10-15 лет на пальцах руки и ног с тыльной стороны, под ногтями, изредка на кончике носа, ушных раковинах, локтях и коленях.

Особенно страдают от патологии лица, чувствительные к холоду, озноблению, поскольку нарушается капиллярное кровообращение. У заболевания может быть ангионевротическая основа. Узелки имеют шероховатую и гиперкератотичную поверхность, иногда она покрывается разрастаниями в виде бородавок. На ладонях и подошвах имеется гипергидроз, акроасфиксия.

Лечение ангиокератомы Мибелли проводят методом удаления крупных образований жидким азотом и электрокоагуляцией, лазерным прижиганием.  Хирургическим путем от образований удается избавиться крайне редко.

Диффузная Фабри на туловище

Проявления на коже при болезни Фабри – это симптом рецессивного заболевания, сцепленного с Х-хромосомой из-за отсутствия или уменьшения активности лизосомального энзима, который отвечает за метаболизм сфинголипидов — церамидтригексозидазы (а-галактозидазы). В норме сфинголипиды должны расщепляться в мозге, других органах и экстрацеллюлярных жидкостях.

Но расщепление может прерваться, поэтому на стенках сосудов, мозге, мышце сердца и почках может накапливаться церамидтригексозид. Болеют мужчины и женщины.

У детей и подростков на коже проявляются мелкие гладкие или гиперкератотические узелки темно-красного цвета. Они рассеиваются густо по животу, бедрам и ягодицам, губам, векам и щекам, кончикам пальцев, мошонке, под мышками и под коленями.  Можно обнаружить во рту и на границе мягкого и твердого неба.

В зависимости от поражения внутренних органов, ребенок может ощущать почечную и сердечнососудистую недостаточность, мышечные боли, заболеть гипертонией. Подтверждают болезнь биохимическими анализами, наличием а-галактоидазы в лейкоцитах, биоптате  органов, кожных фибробластах и моче.

В моче и биоптате почек определяют наличие церамидтригексозида. Прогноз болезни неблагоприятный. Лечение проводят кортикостероидами, трансплантируют почки при наличии острого поражения.

Ангиокератома Фордайса — мошонки (вульвы)

Буро-красные узелки доброкачественного характера на коже мошонки и слизистой вульвы

На вульве, больших половых губах высыпания встречаются редко, чаще на мошонке, половом члене, на бедрах. Они имеют буро-красный цвет, гладкую или гиперкератотическую поверхность и диаметр – 2-5 мм.

Иногда высыпания зудят, поэтому при расчесывании они кровоточат и становятся причиной слабой анемии. Лечение проводят наиболее крупных или кровоточащих ангиокератом методом диатермокоагуляции. Прогноз благоприятный.

Солитарная папулезная ангиокератома

Ежевикоподобную опухоль часто называют тромботической ангиэктазией, капиллярной аневризмой кожи из-за субэпидермальных расширений  капилляров сосочков дермы, тромбирования части эктазий, что окружены эпидермисом. Пигментация грубой зернистой и неправильно деформированной  поверхности ангиокератомы бывает равномерной или крапчатой, цвет – красным, фиолетовым, коричневым или черным. Размер – 2-10 мм.

Солитарная папулезная ангиокератома ежевикоподобной формы

Патология может развиваться в результате травмы и по неясным причинам. Дифференцированный диагноз проводят с меланомой, ангиогистиоцитомой, ангиофибромой и гранулемой пиогенной. Высыпания удаляют хирургическим иссечением или диатермокоагуляцией.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища

Данный порок может развиваться в период развития эмбриона, появляться у детей и взрослых, сочетается с гемангиомой кавернозной и часто проявляется при системных пороках развития сосудистой системы. Высыпаниями покрываются нижние и реже верхние конечности и туловище.

На коже появляются ливидно-красные, темно-красные мягкие участки диаметром 1-2 мм. Располагаются неравномерно или сегментарно, при надавливании не исчезают. При травмах из высыпаний может сочиться кровь.

Над кавернозно-расширенными сосудистыми полостями в сосочковом слое дермы расположена очень тонкая коллагеновая ткань, эпидермис также истончен и гиперкератотичен, т.е. в нем много кератина.

Ливидно-красные, темно-красные мягкие высыпания на коже

Дифференциальную диагностику проводят с диффузной ангиокератомой Фабри и истинными ангиомами. Для устранения высыпаний применяют хирургическое иссечение и криотерапию – удаляют жидким азотом.

Источник: https://uFlebologa.ru/help/angiokeratoma-chto-eto-i-kak-lechit

Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы

Ангиокератома

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение.  Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

  • Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
  • Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
  • Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

  • По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
  • Развивается гипертоническая болезнь
  • Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
  • Каждый пятый больной страдает полиневритом
  • Жалобы на боль в животе, конечностях
  • Поражаются почки, вплоть до развития уремии

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием.

Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах.

Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Отличительные признаки:

  • На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
  • Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
  • Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
  • Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
  • Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
  • Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
  • Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразованиятакое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

  • Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
  • Хирургическое удаление
  • Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-angiokeratoma/angiokeratoma

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм.

Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования.

Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы.

Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера.

Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная  ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют.

Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры.

Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Источник: http://dermatit.su/diseases/angiokeratoma/

Ангиокератома: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератома
Алексей Мусаверов

Ангиокератома представляет собой образование дерматологического характера, вызывающее гиперкератоз с последующим ороговением покрова.

Болезнь заключается в патологическом нарушении работы капиллярных сосудов, приводящем к их расширению.

В то время когда небольшие узелки начинают поражать различные зоны эпидермиса, возникает ангиокератома, фото и характеристики которой представлены ниже.

Что такое ангиокератома

Патологическое состояние относится к одной из форм проявления дерматологических нарушений и, как правило, определяется доброкачественным характером возникновения. При своевременном и адекватном лечении патология устраняется быстро, а результаты терапевтических мероприятий закрепляются надолго. Размер новообразований от 2 до 15 миллиметров.

Высыпания напоминают бородавочные узелки, папилломы и поражают разные области кожных покровов. Появившиеся узелки нельзя расчёсывать, пытаться выдавить, избавиться самостоятельно. Непрофессиональный подход грозит серьёзными осложнениями.

Ангиокератома у женщин

Медицина различает вид дерматологического нарушения, поражающего преимущественно женщин. Называется патология ангиокератома Мибелли. Страдают болезнью даже девочки, начиная с 10 лет.

Узелковые образования распространяются на ладонях, поражают ступни.

Начинается процесс с возникновения сосудистых звёздочек, трансформирующихся затем в язвы, способные вызывать боли и кровотечения при механическом воздействии.

Ангиокератома у мужчин

Отличительным признаком, проявляющимся у мужского пола, называют ангиокератомой Фордайса. Страдают дерматологическим нарушением мужчины среднего возраста. Болезнь поражает мошонку и другие половые органы. Женщины также подвергаются поражению интимных участков, но гораздо реже. Узелки, образовавшиеся на деликатных зонах, впоследствии разрастаются.

Считается, что из всех разновидностей нарушений ангиокератома мошонки — самый неприятный «подарок», так как, например, даже натирание зон поражения бельём способно спровоцировать кровотечение.

Обусловлено это тем, что образования на половых органах являются крайне чувствительными.

Вторым видом нарушения, характерным для возникновения у мужчин, называют болезнь Фабри, входящей в виды ангиокератозных поражений.

Обратите внимание. Ангиокератома — это результат наследственных мутаций генного характера. Связано состояние с патологическими изменениями сосудов, носящими доброкачественный характер.

Классификация и стадии

Поражения дерматологического характера, получившие название ангиокератомы, разделены по следующей классификации:

ВидХарактеристики
Ангиокератома МибеллиВ подавляющем большинстве указанным видом патологии болеют представительницы слабого пола, а узелковые очаги затрагивают преимущественно ладони. Красные точки быстро переходят в новообразования, поднимающиеся над кожными покровами, и становятся шероховатыми, напоминая бородавки. Возможно изменение красного цвета на коричневый оттенок.
Ограниченное ангиокератомное поражениеЭтот вид характерен и для других форм патологического состояния, например, Фордайса, Мибелли. Название говорит само за себя, поражаются отдельные зоны кожных покровов — предплечья, участки на туловище, мошонка, половые органы. Характеризуется нарушение единичными образованиями красного цвета, способными менять окрас до чёрного. Высыпания крайне легко травмируются, начиная кровить. Медики называют причинами возникновения болезни нарушения, передающиеся эмбриону генным фактором. Такой вид часто отмечается сразу при рождении ребёнка.
Ангиокератома ФордайсаПатологией чаще страдает мужской пол. Болезнь поражает половые органы, поселяясь в виде легко травмирующихся узелковых образований. Ангиокератома Фордайса способна причинить вред и женщинам, формируясь на половых губах, однако, зафиксированные случаи говорят о том, что у мужского пола болезнь встречается гораздо чаще. Вид патологии характеризуется множественными, небольшими высыпаниями на поверхности кожи и носит доброкачественный характер. После диагностических мероприятий и подтверждения диагноза ангиокератома Фордайса, лечение назначается в индивидуальном порядке.
Солитарная папулезная ангиокератомаОтносится к степени перехода ограниченного ангиокератозного состояния в более сложный вид. Происходит это из-за получения травм. Нанесения повреждений кожным высыпаниям приводит к увеличению размеров дерматологических образований. При этом узелки способны разрастаться до 10 мм. Цветовой окрас резко меняется, становясь практически чёрным. По виду и форме ангиокератозное поражение такого типа начинает напоминать плоды ежевики, а вокруг папул образуется коричневый ободок.
Болезнь Фабри или диффузная ангиокератомаРедкий тип течения генетического отклонения. Появляется преимущественно у мужского пола. Болезни подвержены дети с десятилетнего возраста, подростки, мужчины средних лет. Патология возникает на различных участках тела — руки, область шеи, половые органы, бёдра, плечи, а также язык. Узелки возникают на слизистых в виде розовых образований, мягких и нежных на ощупь. Именно этот вид болезни не исключает летальные исходы при отсутствии лечения. Печальная статистика исходит из фактов влияния этого типа болезни на почки и печень, а также работу сердца. При запущенном виде патология считается тяжёлой стадией ангиокератомы.

Степени ангиокератомы могут быть начальными, средними или тяжёлыми. Начавшиеся узелковые высыпания стоит вовремя лечить. В противном случае, папулы начинают разрастаться, достигая 15 мм в объёме, меняют красноватый цвет на более тёмный, затрагивая при этом новые зоны кожи.

Так происходит прогрессирование средней степени патологии.
Тяжёлой формой считается болезнь Фабри запущенного характера, а также большие очаги скоплений кожных высыпаний, меняющих свой цвет на коричневый, бурый или чёрный.

Об опасной степени болезни, как правило, свидетельствуют начавшиеся небольшие кровотечения из новообразований.

Методы диагностики

После обращения к дерматологу, пациенту предстоит пройти первичный осмотр с последующим исследованием. Процесс включает в себя следующие методики:

  • гистологический забор материала для полного изучения образца поражённого материала;
  • назначение исследований крови;
  • возможное изучение ДНК для составления генетической предрасположенности;
  • при подозрении на болезнь Фабри назначается дополнительное изучение внутренних органов, например, почек, печени и сердца, поскольку болезнь оказывает угнетающее влияние на организм.

После определения диагноза назначаются терапевтические мероприятия. По сути, это комплексный подход с применением оперативных вмешательств или медикаментозных средств. Перечень препаратов зависит от вида нарушения и степени тяжести.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии часто применяются средства народной медицины. Это, конечно же, не панацея, но в сочетании с аптечными препаратами домашние средства показывают неплохие результаты. Для обработки кожных покровов применяются травы, обладающие противовоспалительным воздействием:

  • ромашка;
  • шалфей;
  • календула;
  • зверобой;
  • женьшень.

Из сырья готовят отвары, настои, смеси для компрессов и примочек, мази и прочее. Средства применяются только локально и строго после согласования с лечащим врачом.

Обратите внимание на то, что использование народных рецептур целесообразно не на всех стадиях развития патологии. Кроме того, иногда они способны нанести больше вреда, чем пользы.

Именно поэтому их применение возможно только по рекомендации дерматолога.

Важно! Болезнь нельзя лечить самостоятельно. Первое, что должен сделать пациент при обнаружении характерной симптоматики — обратиться к врачу-дерматологу. Препараты, назначаемые для устранения патологии, имеют большой перечень противопоказаний, поэтому бесконтрольный приём приводит к ухудшению состояния.

Прогнозы

При отсутствии лечения болезнь способна привести к возникновению кровоточащих язв и последующим осложнениям.

Людям с установленным диагнозом болезнь Фабри нужно особенно внимательно следить не только за кожным покровом и протеканием патологического процесса, но и работой внутренних органов, поскольку при указанной ангиокератоме сердечно-сосудистая система испытывает повышенную нагрузку.

Причины ангиокератоза остаются до конца невыясненными, поэтому конкретная система профилактических мер отсутствует.

Всё, что нужно делать — это внимательно относиться к дерматологическим образованиям, вовремя посещать врача и не допускать запущенного состояния патологии.

Следует помнить, что единственно верным способом избавиться от образований является хирургический метод, гарантирующий уничтожение болезни. Однако не исключены повторные случаи возникновения дерматологических проблем.

Источник: https://doctor-eskin.ru/problemy-u-kozhi/angiokeratoma-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.