Аномалии владения легочных и полых вен – клиническая анатомия сердца

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

Аномалии владения легочных и полых вен - клиническая анатомия сердца

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки.

А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др.

Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века.

Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии.

В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно.

АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии.

Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается.

Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка.

При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает.

Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды).

Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким.

Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии.

Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции.

В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке.

После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-principy-lecheniya

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Аномалии владения легочных и полых вен - клиническая анатомия сердца

Легочная вена (фото представлено ниже) – это сосуд, что приносит артериальную кровь, обогащаемую кислородом в легких, в левое предсердие.

Начинаясь из легочных капилляров, эти сосуды сливаются в вены побольше, которые направляются к бронхам, затем сегментам, долям, а в воротах легкого формируют крупные стволы (по два из каждого корня), что в горизонтальном положении направляются в верхнюю часть левого предсердия. При этом каждый из стволов проникает в отдельное отверстие: левые – с левой стороны левого предсердия, а правые с правого. Правые легочные вены, следуя к предсердию (левому) поперечно пересекают правое предсердие (его заднюю стенку).

Верхняя легочная (правая) вена

Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.

  • R.apicalis (Ветвь верхушечная) – представлена коротким венозным стволом, что располагается на верхней доле (ее средостенной поверхности) и выносит кровь от сегмента верхушки. Перед проникновением в верхнюю легочную правую вену достаточно часто объединяется с сегментарной (задней) ветвью.
  • R. posterior (Ветвь задняя) осуществляет сбор крови из заднего сегмента. Данная ветвь – наиболее крупная вена из всех вен (сегментарных), располагающихся в верхней доле. В данном сосуде выделяют несколько частей: внутрисегментарный отрезок и поддолевой отрезок, что собирает кровь от междолевой поверхности в районе косой щели.
  • R.anterior (Ветвь передняя) осуществляет сбор крови от верхней доли (ее переднего сегмента). В некоторых случаях возможно объединение задней и передней ветвей (тогда они впадают в виде общего ствола).
  • R.lobi medii (средней доли ветвь) получает кровь от сегментов правого легкого (его средней доли). В некоторых случаях данная вена принимает форму одного ствола и впадает в верхнюю правую легочную вену, однако чаще сосуд формируется из двух частей: медиальной и латеральной, что дренируют соответственно медиальный и латеральный сегменты.

Нижняя легочная (правая) вена

Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.

Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.

Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.

Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).

Базальная общая вена

Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.

Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.

Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда – базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.

Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.

Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, зондирование сердца, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.

Хирургическое лечение порока зависит от его типа.

Общие сведения

АДЛВ – порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.

Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) – с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.

Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.

Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)

В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.

В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:

  • Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в полую верхнюю вену либо ее ветви.
  • Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в венечный синус либо правое предсердие.
  • Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
  • Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.

Особенности гемодинамики

Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.

В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.

В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.

В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и сердечный горб.

Прогнозы

Прогноз при естественном течении данного порока неблагоприятный, так как 80% пациентов умирают на протяжении первого года жизни.

Больные с наличием частичного дренажа могут прожить до тридцатилетнего возраста. Смерть таких пациентов чаще всего связана с легочными инфекциями либо сердечной тяжелой недостаточностью.

Итоги хирургических коррекций порока чаще удовлетворительные, но среди новорожденных летальность во время либо после операции остается высокой.

Источник: https://FB.ru/article/326055/legochnaya-vena-anomalnyiy-drenaj-legochnyih-ven

Полное аномальное впадение легочных вен

Аномалии владения легочных и полых вен - клиническая анатомия сердца

extra_toc

Этот порок составляет 2% от общего числа врожденных пороков сердца у детей первого года жизни; легочные вены при этом пороке не сообщаются с левым предсердием.

Они впадают непосредственно в правое предсердие или соединяются с ним через одну или несколько вен большого круга, таких, как правая верхняя полая вена, непарная вена, левый плечеголовной ствол, коронарный синус и венозный проток. При этом легочные вены почти всегда сливаются в единый коллектор, который проходит за левым предсердием, но не соединяется с ним.

Это служит залогом успешной хирургической коррекции. Порок возникает из-за того, что в эмбриогенезе общая легочная вена не соединяется с левым предсердием; в результате легочное венозное сплетение соединяется с одной из лежащих рядом вен большого круга.

Описано три основных анатомических типа этого порока: супракардиальный, интракардиальный и субкардиальный (или поддиафрагмальный); кроме того, может быть смешанный тип.

Примерно у четверти больных кровь из легких возвращается в сердце через общий коллектор, расположенный непосредственно за левым предсердием и впадающий через вертикальную вену в левую плечеголовную вену, которая уже впадает, как и в норме, в верхнюю полую вену.

У другой четверти больных общий коллектор легочных вен спускается ниже диафрагмы, соединяется с венозным протоком и возвращает кровь в сердце через нижнюю полую вену. При интракардиальном типе легочные вены впадают непосредственно в правое предсердие или коронарный синус.

Характерные нарушения гемодинамики и клинические проявления возникают при обструкции легочного венозного возврата у детей с полным аномальным впадением легочных вен. При субкардиальном типе тяжелая обструкция бывает почти всегда.

Она может возникать из-за длины и узости общего коллектора легочных вен, его сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы, а чаще всего из-за сужения венозного протока (что является нормой); кровь из легочных вен в этом случае вынуждена проходить через воротную систему печени. При супракардиальном впадении легочных вен обструкция возникает намного реже. Ее причиной может быть ограниченное сужение просвета сосуда, но чаще она возникает при сдавлении вертикальной вены между левой легочной артерией спереди и левым главным бронхом сзади. Это происходит в том случае, если вертикальная вена проходит не перед, а позади левой легочной артерии. При интракардиальном и смешанном типах аномального впадения легочных вен также бывает обструкция.

Сопутствующие пороки сердца отмечаются у 30% больных с полным аномальным впадением легочных вен. Это обычно сложные пороки, такие, как общий АВ-канал, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек и situs ambiguus (правопредсердная и левопредсердная изомерия).

 

Гемодинамика

Вся кровь из легочных вен возвращается в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. Некоторая часть этой крови затем поступает через растянутое овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту; оставшаяся часть поступает через правые отделы сердца в сосуды легких.

В результате облигатного сброса крови справа налево на уровне предсердий падает SaО2; в редких случаях через овальное окно сбрасывается кровь преимущественно из легочных вен, тогда SaО2 почти не снижается. Снижение SaО2 зависит от соотношения легочного и системного кровотока и редко бывает настолько выраженным, чтобы нарушалось снабжение тканей кислородом.

Поскольку кровь из легочных вен смешивается с венозной кровью на уровне правого предсердия или даже проксимальнее, содержание кислорода в крови всех четырех камер сердца и в магистральных артериях обычно бывает одинаковым.

При супракардиальном и интракардиальном типе порока обструкция легочного венозного возврата в большинстве случаев отсутствует или мала, поэтому легочный кровоток повышен, легочная гипертензия может быть выражена в разной степени, а легочное сосудистое сопротивление относительно низкое.

При этом дети переживают первые недели или месяцы жизни, но в отсутствие коррекции порока могут погибнуть от тяжелой сердечной недостаточности на первом году жизни.

Почти всегда при субкардиальном типе порока и примерно в трети случаев супракардиального типа имеется выраженная обструкция легочного венозного возврата, что ведет к тяжелой легочной гипертензии, ограничению легочного кровотока, застою в малом круге и интерстициальному отеку легких. Давление в легочной артерии часто превышает системное АД, без коррекции порока смерть наступает в первые недели жизни. При всех типах порока давление в правом предсердии всегда выше, чем в левом; иногда сопротивление легочному венозному возврату возникает из-за ограничения сброса через овальное окно.

Клинические проявления

У 80—90% больных имеются тахипноэ, сердечная недостаточность и задержка развития. Цианоз может быть минимальным, если нет обструкции легочного венозного возврата, однако по мере нарастания сердечной недостаточности он становится более выраженным.

У новорожденных пульс учащен, определяется сердечный толчок, однако тоны сердца обычной громкости; шумы выслушиваются редко. В дальнейшем аускультативная картина меняется. Нередко появляется четырехтактный ритм галопа.

Вдоль левого края грудины выслушивается тихий мезосистолический шум, а снизу у левого края грудины и на верхушке — рокочущий мезодиастолический шум. Иногда может быть слышен постоянный сосудистый шум от легочных вен.При обструкции легочного венозного возврата очень рано появляется тяжелая одышка.

Она быстро прогрессирует, развиваются застой по малому кругу, цианоз и правожелудочковая недостаточность. Второй тон сердца громкий, незначительно расщепленный, может быть слышен ритм галопа. Громких шумов нет, но снизу у левого края грудины можно услышать тихий дующий систолический шум митральной регургитации.

Рентгенография грудной клетки

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата сердечная тень увеличена, сосуды легких полнокровны.

У детей старше года может быть патогномоничный симптом — тень в виде восьмерки или снежной бабы; она образована расширенными вертикальной, левой плечеголовной и верхней полой венами, сидящими верхом на увеличенном сердце.

При обструкции легочного венозного возврата рентгенографическая картина весьма характерна. Сердечная тень нормальная или слегка расширенная, а легочные поля подернуты густой сетчатой дымкой.

Такие изменения легочных полей при нормальных размерах сердечной тени и отсутствии легочных шумов нередко наводят на мысль о первичной патологии легких (болезни гиалиновых мембран, интерстициальных пневмониях). Для дифференциальной диагностики, особенно если изменения на рентгенограмме не разрешаются, требуется раннее проведение ЭхоКГ.

ЭКГ

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, а часто еще и гипертрофии правого предсердия. Гипертрофия часто превосходит физиологическую гипертрофию правого желудочка у новорожденных, что проявляется комплексом вида qR в правых грудных отведениях, слабым вектором деполяризации левого желудочка и отсутствием инверсии зубцов Т в первые дни жизни.
 

ЭхоКГ

Этот метод позволяет с высокой чувствительностью и специфичностью поставить диагноз и установить тип порока, особенно при situs solitus, впадении легочных вен через общий коллектор и в отсутствие других значительных пороков сердца. Поэтому всем новорожденным с тяжелыми нарушениями дыхания и цианозом, особенно если их планируется переводить на экстракорпоральную мембранную оксигенацию, необходимо провести ЭхоКГ.
 

Катетеризация сердца

Катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца малоинформативны, тогда как даже при аккуратном проведении они чреваты еще большим утяжелением состояния. Эти исследования имеет смысл проводить только при сложных пороках сердца, когда имеется аномальное впадение легочных вен смешанного типа и уяснить ситуацию при помощи ЭхоКГ не удается.
 

Лечение

При тяжелой обструкции легочного венозного возврата ранняя хирургическая коррекция — единственный способ спасти ребенка.

Начинают интенсивное лечение гипоксемии и метаболического ацидоза, назначают диуретики, кислород, самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением, одновременно подготавливая больного к операции в условиях искусственного кровообращения.

При впадении легочных вен через общий коллектор цель операции — вернуть общую легочную вену в левое предсердие. Накладывают широкий анастомоз между передней стенкой коллектора легочных вен и задней стенкой левого предсердия. При маленьких размерах левого предсердия межпредсердную перегородку смещают вправо.

Аномальное сообщение коллектора легочных вен перевязывают и рассекают. При интракардиальном типе порока может быть достаточно смещения межпредсердной перегородки правее места впадения коллектора легочных вен в правое предсердие.

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата радикальная операция восстанавливает нормальную гемодинамику, летальность при этом весьма умеренная — 5% и менее.

При обструкции легочного венозного возврата, особенно при субкардиальном типе порока, летальность выше, хотя ранняя диагностика, интенсивное лечение метаболического ацидоза и срочная коррекция порока позволили снизить летальность и получить отличные отдаленные результаты. Впрочем, следует отметить, что примерно у 10% больных в ранние сроки после операции (2—4 мес) развивается обструкция легочных вен. Ее причиной могут быть стриктура анастомоза или же множественные стенозы легочных вен в области устьев или долевых ветвей. В случае множественных стенозов прогноз крайне неблагоприятный.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/polnoe-anomalnoe-vpadenie-legochnyx-ven.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.