Апластическая и гипопластическая анемия – анемия дифференциальный диагноз

Содержание

апластическая анемия, Основная литература, Дополнительная литература, Вспомогательные материалы, Классификация апластических и гипопластических анемий, Перечень медикаментозных средств, зачастую способствуют развитию ап пластической анемии – Педиатрия Библиотека украинские учебникиів

Апластическая и гипопластическая анемия - анемия дифференциальный диагноз

Медицина Педиатрия Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая

Актуальность темы протяжении последних 10-15 лет отмечается рост патологии кроветворной системы, в том числе и апластических анемий.

Апластическая анемия – нарушение гемопоэза, обладающий р редукция эритроидных, миелоидных, мегакариоцитарную элементов в костном мозге и панцитопения в крови.

Известно, что причинами развития приобретенных апластических анемий могут быть радиация, интоксикация бен зином и инсектицидами, медикаментозные средства (противосудорожные и сульфаниламидные препараты, хлорамфеникол, цитостатики и др.), вирусные инфекции (гепатит. А, вирус. Эпштейна -. Барр, парвовирус.

В19,. СПИД) наследственные иммунодефициты, хромосомные аномалии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Механизмами развития апластической анемии является снижение количества и аномалии гемопоэтических стволовых клеток, дефект структуры тур микроокружения (отсутствие клеточных и гуморальных факторов, аномалии стромальных клеток). Дискутируется роль усиления апоптоза, иммунопатологических механизмов в генезе приобретенных апластических анемий. Апл астични анемии с изолированным поражением только эритроидного ростка обычно имеют аутоиммунный характеарактер.

Цель занятия. На основе знаний этиологии и патогенеза уметь оценить клинико-лабораторные данные, присущие различным формам апластических анемий, научиться диагностировать и лечить аплазии кроветворения

Основная литература

Шабалов. ЧП. Детские болезни -. СПб и др:. Питер, 1999 -. С 736-746

Майданник. ОП. Педиатрия -. Харьков,. Фолио, 2002 -. С 775-782

Дополнительная литература

Руководство по гематологиы /. Под ред. АИ. Воробьева:. В 2 т -. М:. Медицина, 1985 -. Т 2 -. С 135-146

Гематология детского возраста /. Под ред HA. Алексеева -. СПб:. Гиппократ, 1998 -. С 221-236

Гематологические болезни у детей /. Под ред. МП. Павловой -. Минск:. Вышэйшая шк, 1996 -. С 47-62

Вспомогательные материалы

1. Классификация апластических и гипопластических анемий

2. Перечень медикаментозных средств, зачастую способствуют развитию апластической анемии

3. Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии

4 Принципы лечения апластических анемий

Классификация апластических и гипопластических анемий

И. Наследственные анемии

1. Наследственные гипопластические анемии с общим поражением гемопоэза:

а) наследственная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия. Фанкони);

б) наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия. Естрена-Дамешека)

2. Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным повреждением эритропоэза (анемия. Блекфена-Даемонда)

II,. Приобретенные гипо-и апластическая анемия

1. С общим повреждением гемопоэза:

а) острая апластическая анемия;

б) подострая гипопластическая анемия;

в) хроническая гипопластическая анемия

2. С выборочным повреждением эритропоэза (парциальная красно-клеточная гипопластическая анемия)

Перечень медикаментозных средств, зачастую способствуют развитию апластической анемии

Цитостатические препараты: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан и др.

Противосудорожные препараты: триметин, гексомидин

Препараты золота, органические соединения мышьяка

Сульфаниламидные препараты: сульфадиметоксин, сульфатиазол

Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин), стрептомицин, тетрациклин

Анальгетики (фенилбутазон), антитиреоидные препараты

Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии

Рождение ребенка с апластической анемией указывает, что вредные факторы действовали антенатально. Так, анемия. Фанкони – это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с общим поражением гемопоэза, врожденными а аномалиями развития и возбужденным репаративными возможностями организма при повреждениях.

ДНК, что проявляется в хромосомной нестабильности, выявлении многочисленных аномалий хромосом (транслокации, оставайтесь вы, разрывы хроматид). Дефект гемопоэза при анемии. Фанкони локализован на уровне стволовой клетки. Анемия. Блекфена-Даемонда характеризуется ранним началом и изолированным поражением эритроидного рус доля костного мозга.

Механизмами развития заболевания является аномалия эритроидных клеток-предшественников, дефект их микроокружения в костном мозге, супрессия эритропоэза. При анемии. Естрена-Дамешека отбывает ться общее поражение гемопоэза на уровне стволовой клетки. У детей с этим заболеванием наблюдается панцитопения, но отсутствуют пороки развития органов и систем.

Несмотря на достигнутые успехи в тер апии, прогноз при этом заболевании остается очень серьезным с достаточно высокой летальностью. Поэтому знание этиопатогенеза и клинических признаков заболевания способствует ранней диагностике, а устранение етиолог ичних факторов позволит предотвратить патологическому процессу или прервать его.

Своевременно предназначена патогенетическая терапия продлевает жизнь до 10 лет, способствует достижению полной ремиссии и полной репарации костномозгового кроветворенияотворення.

Дифференциальная диагностика наследственных и приобретенных апластических анемий

Признакови Наследственные анемииї Приобретенные анемийї
Фанкониі Естрена-Дамешекаа Блекфена-Даемонд
Семейный характер+++
Возраст появления заболеваниямия 4-7 лет у мальчиков, 6-10 лет из девушекк Не раньше чем 4 роки С первых месяцев жизненноя Любой ек
Половое соотношениия 60% мальчикомв одинаковыхе одинаковыхе одинаковыхе
Отставание в физического развитияу++
умственной отсталостьюь+
половое недоразвитиея+
Аномалии крупных пальцев рук+
Синдактилия+
Замедление роста И кисток+ Аномалии скелета
Аномалии Нирок+ жидкогоо
врожденные пороки сердцая++
микроцефалая+
широкая переносицая+
Бледность кожи слизистой оболочкик+++
Гиперпигментация кожи+
Геморрагический синдромам+++
Кровотечения из слизистых оболочкик+++
Клитиннисть костного мозгиу Количество клеток снижениюа Пониженное эритроцита-урный росток Аплазия
Увеличение лимфатических узлев
гепатомегаля+
Спленомегалия+
Панцитопения+++
Еритропения++ Резко++
Еритропоез Мегало-бластныхй Мегало-бластныхй Отсутствуютй Отсутствуютй
ретикулоцитовз доз% доз% До 3% Менее 1%
Фетальный гемоглобин 6-12% 6-12% 6-12% 3-15%
Аминоацидурия у 50% больныхх у 50% больныхх у 50% больныхх

Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая

Источник: http://uchebnikirus.com/medecina/pediatriya_-_tyazhka_ob/aplastichni_anemiyi.htm

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Апластическая и гипопластическая анемия - анемия дифференциальный диагноз

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Существуют идиопатическая (причина заболевания неизвестна) и миелотоксическая (предпосылкой является токсическое действие внешнего фактора) формы. К причинам, определяющим развитие миелотоксической формы анемии, относят:

  • хроническую интоксикацию химическими веществами;
  • лекарственные препараты с побочным действием на кроветворение (гормональные, транквилизаторы, цитостатики);
  • облучение организма высокими дозами радиации (подвержены рентгенологи);
  • заболевания эндокринной системы (могут осложниться гипопластической анемией);
  • воздействие вирусов на клетки крови;
  • на фоне туберкулеза и беременности также может развиваться гипопластическая анемия, но такие случаи встречаются в медицинской практике редко.

В зависимости от длительности течения заболевания выделяют:

  1. Острую анемию (протекает до 4 недель).
  2. Подострую (длится 1–6 месяцев).
  3. Хроническую (присутствует более полугода).

В зависимости от массивности поражения костномозговых функций существуют патологии:

  1. Умеренной степени тяжести. Нарушение кроветворных элементов происходит избирательно, при этом сохраняется минимальное образование полноценных клеток крови.
  2. Тяжелой степени тяжести. Основная часть костного мозга атрофируется и замещается жировой тканью. Функционально активны 30 процентов костного мозга.
  3. Крайне тяжелой степени. Происходит практически полная утрата функций костным мозгом и замещение его жировой тканью.

В зависимости от пораженных ростков крови выделяются:

  1. Эритроцитопения, или парциальная гипопластическая анемия, (угнетение эритроцитарного гемопоэза).
  2. Эритроцито-, тромбоцитопения (снижение выработки эритроцитов и тромбоцитов).
  3. Панцитопения, или истинная гипопластическая анемия, (снижена выработка всех клеток крови).

По международной классификации болезней (мкб-10), анапластическая анемия имеет код D60 (эритробластопения – приобретенная красноклеточная аплазия), D61 (другие апластические анемии).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

  1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
  2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
  3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК.

Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию.

Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Основные симптомы патологии

Патогенез проявлений данной болезни объясняется неспособностью клеток крови (из-за низкого их содержания) выполнять свои функции. Таким образом, появление геморрагического синдрома обусловлено тромбоцитопенией и повреждением сосудистой стенки (недостаток серотонина и гипоксия приводит к повышению ее проницаемости).

К основным проявлениям геморрагического синдрома относят:

  • частые беспричинные носовые кровотечения;
  • появление кровоподтеков и синяков на коже при надавливании (пальцевая и манжеточная проба);
  • кровотечение из десен;
  • женщины часто жалуются на обильность и удлинение менструаций.

В случае затянувшегося патологического процесса или при массивном повреждении тромбоцитов могут развиваться такие осложнения, как профузное внутреннее кровотечение или инфаркт головного мозга с кровоизлиянием. В итоге это может привести к смерти больного.

Снижение иммунитета и сопротивляемости к инфекционным агентам связано с угнетением лейкоцитарного ростка. Гипопластическая анемия с иммунодефицитом представлена следующими симптомами:

  1. Костномозговой аплазией.
  2. Почечной гипоплазией.
  3. Микроцефалией.
  4. Скелетными деформациями.

Ребенок более подвержен таким изменениям, поскольку его организм находится на стадии активного роста и развития всех систем. Заболевание склонно к хронизации процесса с периодическими обострениями.

Уменьшенное образование эритроцитов приводит к развитию анемического симптомокомплекса:

  1. Усталость, снижение работоспособности.
  2. Синкопальные состояния (проявляются обмороками), мелькание мушек перед глазами, головокружение.
  3. Жалобы на одышку в покое и при низкой физической нагрузке.
  4. Головная боль.
  5. Нарушенный сон.
  6. Дискомфорт за грудиной (боль, чувство давления, покалывания).
  7. Учащенное сердцебиение (свыше 90 ударов в минуту).
  8. Сниженный аппетит.
  9. Потеря в весе.
  10. Сухость, бледность, мраморность кожи.

В случае выявления остро протекающей тяжелой формы заболевания прогноз у такого пациента неблагоприятный: смерть наступает в течение 3 месяцев. Частой причиной летальности являются внутренние кровотечения или персистирующие инфекции, приводящие к сепсису.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

  • нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
  • содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
  • лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
  • концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
  • происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

  • макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
  • ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
  • показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Лечение гипопластической анемии

Лечение заболевания проводят в зависимости от тяжести, степени выраженности проявлений и формы патологии. Выделяют следующие методы:

Консервативные

  1. Применяются глюкокортикостероиды (курс лечения 3–6 месяцев) для стимуляции выработки клеток крови и при аутоиммунных процессах. Препарат выбора – «Преднизолон».
  2. Средства из группы анаболических стероидов («Неробол», «Оксиметолон») способствуют усиленному кроветворению после проведенной спленэктомии.

  3. Андрогены («Тестостерон») – гормональные средства, назначаемые мужскому полу на длительный курс лечения для нарастания эффекта. Фармдействие заключается в стимуляции эритропоэза.
  4. Иммуносупрессоры (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин»).

    В случае если гипопластический симптом развивается на фоне аутоиммунных процессов, то цитостатические препараты назначаются курсом до 3–6 месяцев при постепенном снижении дозы.

  5. Колониестимулирующим фактором устраняется гипоплазия лейкоцитарного ростка, увеличивается содержание нейтрофильных лейкоцитов для предотвращения развития инфекционного процесса.

  6. Иммуноглобулином можно стимулировать тромбоцито- и эритропоэз (курс лечения — 5 дней). Трансфузионная терапия отмытыми эритроцитами и тромбоцитами.

Оперативные

  • при врожденной или аутоиммунной форме апластичного синдрома выполняют спленэктомию, что дает хороший результат;
  • у лиц молодого возраста и в случае течения анапластического синдрома менее 3 месяцев производят пересадку костного мозга. Предварительно необходима диагностика донорского материала на НLA совместимость. До операции выполняется лучевая и иммуносупрессивная терапия.

Гипопластическая анемия является неизлечимой патологией, но при правильном лечении и выполнении рекомендаций доктора можно остановить прогрессирование заболевания и предупредить развитие осложнений.

Выявив нарушенное кроветворение на начальных этапах, и проводя его правильное лечение, можно улучшить прогноз исхода событий.

Загрузка…

© 2019 Sosudinfo.com.

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/osobennosti-gipoplasticheskoj-anemii.html

Дифференциальный диагноз

Апластическая и гипопластическая анемия - анемия дифференциальный диагноз

АА относится к числу довольно редких заболеваний, и ее не всегда можно легко отличить от других, более часто встречающихся причин панцитопении (табл. 2). Анемия при АА является нормохромной и нормоцитарной, изредка наблюдается умеренный макроцитоз.

При выраженном анизо- и пойкилоцитозе, присутствии в крови ядросодержащих эритроцитов или примитивных гранулоцитов (лейкоэритробластическая картина), а также мегалотромбоцитов врач должен подумать об альтернативном диагнозе.

Успешная трепанобиопсия обычно помогает исключить инфильтративные изменения или фиброз костного мозга.

Апластическая анемия часто проявляется слабовыраженной симптоматикой, а спленомегалия или лимфаденопатия заставляют думать о другом заболевании.

Следует помнить, однако, что туберкулез иногда приводит к гипоплазии костного мозга (а также вызывает другие необычные изменения крови), не сопровождаясь типичными клиническими признаками милиарного процесса.

Фиброз костного мозга часто удается распознать, даже если гранулематозные разрастания при трепанобиопсии не выявляются; СОЭ обычно резко ускорена, может иметь место слабая или умеренная спленомегалия, последняя иногда возникает и позже.

Таблица 2. Дифференциальный диагноз апластической анемии [Heimpel, 1970]

Картина кровиБолезньОтличительные признаки
ПанцитопенияОстрый лейкозОбычно в крови присутствует некоторое количество атипичных клеток
Тяжелый дефицит витамина В12 или фолиевой кислотыMCV больше 110 мклССГЭ больше 40 пгХарактерные изменения костного мозгаНизкое содержание в плазме витамина В12 или фолиевой кислоты
ГиперспленизмУвеличенная селезенка; ретикулоцитозГиперплазированный костный мозг
Аплазия, индуцированная цитостатикамиАнамнезРанняя регенерация кроветворенияЭритробласты и незрелые гранулоциты в крови
Метастазы в костный мозгКостный мозг: фиброз, опухолевая инфильтрация
Анемия и тромбоцитопенияСиндром Эванса (гемолитическая анемия)Выраженный ретикулоцитоз, позитивный антиглобулиновый тестМегатромбоциты
Кровотечение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуреРетикулоцитозМегатромбоцитыСниженный уровень железа в плазме
Анемия и агранулоцитозОстрый агранулоцитозЧисло тромбоцитов в норме или увеличено; резко снижено число нейтрофилов
Костный мозг: отсутствие гранулоцитов или прекращение их созревания
ПредлейкозКостный мозг: гиперплазия, часто встречаются клетки Пельгсра, микромегакариоциты

Этот вопрос был рассмотрен в обзорах Lewis, Gordon-Smith (1982) и Gordon-Smith (1979b). Ниже особое внимание будет уделено лечению больных пожилого возраста.

Важно установить, какой из известных этиологических факторов воздействовал на больного. В пожилом возрасте, по-видимому, идиопатические формы АА встречаются чаще; однако это может отражать трудности в идентификации конкретного вещества, оказавшего токсическое воздействие, особенно если такое вещество широко используется, а риск развития аплазии очень мал.

Идентификация такого вещества требует внимательного сбора анамнеза.

Вероятность воздействия на пожилого больного более чем одного миелотоксичного агента особенно велика, но из-за ослабления памяти такие больные не всегда могут вспомнить название лекарственного препарата! В таких ситуациях имеет смысл попросить родственников принести для проверки все таблетки и другие лекарства, которые пациент принимал в течение 6 мес до возникновения недостаточности костного мозга. Врач должен расспросить об увлечениях, которые могут быть связаны с воздействием химических веществ (например, садоводство). Разумеется, в случае приема нескольких препаратов не всегда удается определить, какой из них вызвал повреждение костного мозга. В данной ситуации прием любого препарата, назначенного не по жизненным показаниям, необходимо прекратить.

Если идентифицирован препарат высокого риска (например, левомицетин, сульфаниламиды, карбамазол), его впредь никогда не следует назначать данному больному. Если подозрение пало на препарат золота, его необходимо удалить из организма с помощью хелатирующего вещества.

Изредка гипоплазия костного мозга может быть следствием заболевания, а не лекарственного средства, назначенного для его лечения. Трансплантацию костного мозга, метод выбора при лечении тяжелой АА, в настоящее время невозможно применить у пожилых пациентов.

Это обусловлено не только трудностью подбора подходящих (HLA-совместимых) доноров среди их сибсов, но и тем что у лиц старше 40 лет значительно возрастает риск развития реакции трансплантат против хозяина.

Всех больных гипопластической анемией следует предупреждать о необходимости изменить свой жизненный уклад, с тем чтобы уменьшить риск возникновения инфекций.

Это особенно касается пожилых больных, у которых даже небольшая ссадина часто приводит к возникновению инфекционного осложнения, способного быстро превратиться в угрожающее жизни состояние.

Больных хронической АА по возможности не следует госпитализировать, поскольку госпитализация связана с риском развития внутрибольничных инфекций.

Page 3

Переливание крови проводят не чаще, чем это необходимо для уменьшения тяжести симптомов сердечно-сосудистой недостаточности. Переливание крови с целью поддержания гемоглобина на произвольно выбранном уровне является ошибкой. Даже в старости организм может адаптироваться к весьма низкому показателю гематокрита.

У конкретного пациента характер потребности в переливаниях крови зачастую весьма стабилен. Неожиданное изменение этой потребности может указывать на кровопотерю, инфекцию или, наоборот, на улучшение функции костного мозга.

Рекомендуется вводить эритроцитарную массу, консервированную замораживанием, поскольку при этом меньше риск сенсибилизации или передачи вирусной инфекции.

В случае выраженной тромбоцитопении необходимо переливать тромбоциты, но и в таких ситуациях следует сформулировать стратегию терапии с учетом имеющихся возможностей и клинического состояния больного. Тяжелые кровотечения редко возникают при числе тромбоцитов больше 30·109/л.

Кожная пурпура как таковая, без внезапного падения числа тромбоцитов, не является показанием к заместительному введению тромбоцитов. Их переливание показано при свежих кровоизлияниях в сетчатку или кровотечении из слизистых оболочек.

Возникновение инфекции часто связано с резким падением прежде стабильного уровня тромбоцитов и обычно служит показанием к введению тромбоцитов.

Сложности, возникающие в связи с выработкой антител к тромбоцитам и (или) к антигенам HLA, обсуждаются в главе 9.

Большинство гематологов не рекомендуют применять в профилактических целях антибиотики у больных с хроническими нейтропеническими состояниями при отсутствии лихорадки. Иной подход возможен к лечению лиц пожилого возраста с персистирующими очаговыми инфекциями типа бронхоэктазов или пиелонефрита.

При возникновении инфекции необходимо немедленно идентифицировать возбудителя и начать соответствующую антибиотикотерапию, которая применительно к грамотрицательному возбудителю обычно должна состоять во внутривенном введении комбинации препаратов типа гентамицина и цефалоридина в зависимости от чувствительности возбудителя.

При тяжелой инфекции, не поддающейся лечению соответствующими антибиотиками, может быть показано переливание гранулоцитов от случайного или HLA-совместимого донора и иногда изоляции больного в стерильных условиях.

Однако мы пока не располагаем убедительными данными об эффективности такого подхода в плане продления жизни больных с хронической гипоплазией костного мозга.

Page 4

Андрогенные стероиды были применены для лечения АА у детей в начале 60-х годов, а позже их стали использовать и для лечения взрослых [Gardner, 1978]. По поводу их эффективности до сих пор нет единого мнения.

Андрогены стимулируют выработку эритропоэтина (и без того высокую при аплазии) и, возможно, увеличивают скорость репликации эритропоэтин-чувствительных стволовых клеток.

У здоровых лиц андрогены увеличивают ООЭ, аналогичный эффект наблюдался также у некоторых больных апластической анемией и диспластическими нарушениями костного мозга.

Однако влияние на число тромбоцитов и гранулоцитов зачастую не столь выражено; некоторые наблюдения свидетельствуют, что лечение андрогенами не увеличивают продолжительность жизни больных.

Тем не менее существует довольно многочисленная группа больных, которые частично или полностью зависят от терапии андрогенами, поэтому оксиметалон, по-видимому, следует назначать на срок до 3 мес всем больным, нуждающимся в переливании крови.

Обычную дозу (200–300 мг в сутки) можно снизить в случае возникновения побочных эффектов, таких как холестатическая желтуха, задержка жидкости, вирилизм и психические изменения, которые особенно опасны у пожилых. Хорошие результаты были получены по крайней мере в одном исследовании [Besa et al., 1977] три использовании невирилизующего метаболита тестостерона — этиохоланолона. Длительное применение кортикостероидов в низких дозах при апластической анемии, по-видимому, не дает эффекта, но некоторые исследователи считают целесообразным .прием их в больших дозах в качестве иммунодепрессивной терапии при тяжелых формах заболевания (см. следующий раздел).

Page 5

Приведенные выше данные об участии патологических иммунологических процессов в развитии АА стимулировали попытки лечить это заболевание иммунодепрессивными препаратами. Время от времени испытывались цитотоксические препараты типа циклофосфана, которые однако вызывают сопутствующую миелодепрессию.

Было несколько попыток использовать лошадиный антитимоцитарный глобулин, который не угнетает костный мозг, но часто вызывает тромбоцитопению.

Результаты весьма противоречивы: одни исследователи утверждают, что этот метод лечения так же хорош, как и аллогенная трансплантация у более молодых лиц, или даже лучше нее [Speck et al., 1981], другие получили менее впечатляющие результаты.

К числу сложностей относятся нестандартизованность и недостаточная «специфичность АТГ. Тем не менее эту терапию, по-видимому, стоит применять на раннем этапе развития заболевания; в далеко зашедших случаях АА она редко дает положительные эффекты.

Обычная процедура заключается в медленном вливании АТГ в дозах 10–40 мг/кг в течение 2 ч. До вливания необходимо удостовериться в том, что у больного отсутствует сенсибилизация к лошадиному белку. С этой целью проводят внутрикожный тест или закапывают препарат в конъюнктивальный мешок.

Вливания повторяют до 5 раз. (Существуют препараты АТГ и другого происхождения, например кроличий.) Некоторые специалисты рекомендуют большие дозы, чем указаны здесь, но при этом обычно наблюдаются побочные эффекты.

Кроме анафилактических реакций (которые не всегда удается предсказать с помощью кожного теста!), могут возникать и другие, иногда довольно опасные осложнения, например лихорадка, кожная сыпь, артралгии, головная боль, боли в животе, рвота и кровоизлияния, обусловленные усилением тромбоцитопении.

Поэтому больным с уже развившейся глубокой тромбоцитопенией целесообразно вводить тромбоцитную массу. По некоторым данным, АТГ наиболее эффективен у больных, которые уже получают андрогены. Улучшение, если оно наступает, развивается постепенно и может не проявляться в течение нескольких недель.

Первым признаком улучшения зачастую является снижение потребности в переливании крови, может возрастать также число тромбоцитов и гранулоцитов.

Применение кортикостероидов в низких дозах не дает заметного эффекта при АА, однако некоторые исследователи отметили улучшение состояния больных после лечения короткими курсами метилпреднизолона в очень высоких дозах и предположили, что его действие сходно с действием АТГ и выражается в подавлении патологических иммунных процессов [Bacigalupo et al, 1981]. Для пожилых лиц такое лечение несомненно опасно.

Источник: https://vuzlit.ru/924642/differentsialnyy_diagnoz

Апластические и гипопластические анемии

Апластическая и гипопластическая анемия - анемия дифференциальный диагноз

Апластические и гипопластические анемии (панмиелофтиз, панмиелопарез) развиваются в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология апластической и гипопластической анемии. В развитии апластической и гипопластической анемии играют роль своеобразная повышенная реактивность кроветворения на воздействие внешних факторов и врожденная недостаточность эндокринной системы.

Известны многие физические, химические и биологические вещества, угнетающие процесс кроветворения вплоть до полного опустошения костного мозга.

К ним относятся: лекарственные вещества (амидопирин, метилтиоурацил, новэмбихин, тиофосфамид, сарколизин, 6-меркаптопурин и другие цитостатические препараты, а также стрептомицин, левомицетин и другие антибиотики), химические препараты (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут и др.), лучистая энергия (рентгеновы лучи, радий, изотопы), инфекции (сепсис, грипп, некоторые формы туберкулеза) и др.

Симптомы, течение апластической и гипопластической анемии. По течению заболевания различают острую и подострую апластическую, подострую гипопластическую и хроническую гипопластическую анемию.

Клиническая симптоматология, картина крови и костного мозга при обеих формах апластической анемии сходны.

Подострую и хроническую формы гипопластической анемии можно отличить по первоначальным признакам заболевания. В первом случае анемия развивается более или менее остро, в другом – незаметно, исподволь.

Можно различать их по интенсивности нарастания симптомов и по реакции организма на терапевтические мероприятия.

Но нередко эти различия выявляются не сразу и уловить их можно при непрерывном наблюдении за больным.

При гипоплазии кроветворения картина пунктата костного мозга, как правило, не показывает полного опустошения, и при подсчете миелокариоцитов число их нередко бывает близким к 60 000-100 000 в 1 мм3 крови, как у здорового человека. Однако качественная характеристика костномозгового пунктата свидетельствует о нарушении процессов созревания костномозговых элементов.

Преобладают незрелые клеточные формы всех трех ростков кроветворения. Число мегакариоцитов резко уменьшено, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, снижено и число зрелых гранулоцитов. Клетки красного ряда в большинстве своем представляют незрелые стадии – базофильные и полихроматофильные эритробласты, создающие своеобразный вид «синего» костного мозга.

Число лимфоцитов в миелограмме повышено.

Изменения, развивающиеся в костном мозге при гипо – и апластических состояниях, не всегда находят отражение в результатах цитологического анализа стернального пунктата.

Гистологическое исследование костного мозга, содержащегося в аспирированном материале (исследование «крошки»), позволяет уточнить степень угнетения гемопоэза и полнее охарактеризовать состояние костного мозга.

При трепанобиопсии выявляется опустошение костного мозга за счет замещения деятельной паренхимы жировыми клетками.

Гипопластическая анемия и апластическая анемия являются фазами одного и того же заболевания. Наряду с изменением костномозгового кроветворения при этих заболеваниях закономерно выявляется уменьшение массы лимфатической ткани.

В селезенке в большинстве случаев обнаруживаются атрофические изменения.

Деструктивные процессы в печени, в ряде наблюдений заканчивающиеся развитием цирротических изменений, по-видимому, возникают вследствие гипоксии тканей в результате длительной анемизации больных.

В редких случаях гипопластическая анемия протекает с ретикулярной реакцией. Очаговость пролиферации недифференцированных клеток на фоне выраженной гипоплазии костного мозга при отсутствии каких-либо признаков лейкоза говорит против системного гиперпластического процесса.

Ахрестическая анемия

«Ахрестическая» анемия («ахрезия» – неиспользование) развивается при нарушении возможности использования организмом антианемического фактора. В настоящее время «ахрестическая» анемия рассматривается как вариант гипопластической анемии, протекающей с эритробластозом.

Проэритробласты теряют способность усваивать витамин B12, вследствие чего приобретают мегалобластоидный характер. При этой форме анемии симптомы нарушения со стороны центральной нервной системы и характерные для болезни Аддисона – Бирмера нарушения желудочно-кишечного тракта отсутствуют. Развитие болезни постепенное.

Анемия бывает гиперхромного типа с макроэритробластным кроветворением. Анемия резистентна к печеночной терапии.

Распознавание ахрестической анемии. апластической (гипопластической) анемии основывается на панцитопении, преобладании лимфоцитов в лейкоцитарной формуле, уменьшении общего количества ядерных элементов в пунктате костного мозга с нарушением их созревания.

В дифференциальной диагностике следует иметь в виду алейкемический ретикулез, эритролейкоз (синдром ди Гульельмо), болезнь Верльгофа и гемолитическую анемию с преимущественным внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава- Микели).

В пользу алейкемического ретикулеза говорят такие симптомы, как общая резкая интоксикация, повышение температуры, боли в костях, увеличение в ряде случаев периферических лимфатических узлов, а нередко и селезенки. При ретикулезе на фоне панцитопении в гемограмме могут наблюдаться недифференцированные элементы.

Трепанобиопсия более, чем пунктат костного мозга, помогает уточнить диагноз.

При апластической (гипопластической) анемии костный мозг беден костномозговыми элементами. Полости его по преимуществу заполнены жировыми клетками. При алейкемическом ретикулезе отмечаются рассасывание кости и гиперплазия ретикулярных элементов. В дифференциальном диагнозе с болезнью Верльгофа имеют значение следующие моменты.

При болезни Верльгофа степень анемии адекватна степени кровопотери. В костном мозгу определяется повышенное количество функционально неполноценных мегакариоцитов без отшнуровки тромбоцитов. При гипоплазии кроветворения анемия часто предшествует геморрагическому диатезу. В костном мозгу – малое количество мегакариоцитов.

В отличие от гипопластической анемии эритролейкоз сопровождается признаками гемолиза (выходе кровяное русло эритро – и нормобластов, повышенное количество ретикулоцитов), появлением в крови гемоцитобластов.

В костном мозгу при этом синдроме увеличивается число недифференцированных клеток, встречаются мегалобластоидные эритробласты, нередко наблюдается увеличение селезенки.

Лечение ахрестической анемии симптоматическое и направлено на борьбу с анемическим синдромом и геморрагиями, а также на стимуляцию кроветворной функции костного мозга. Переливание свежезаготовленной крови или эритроцитной массы по 250 или 125 мл с короткими перерывами.

Витамины группы В как регуляторы и стимуляторы гемопоэза: подкожно ежедневно по 2 мл 5% раствора витамина B1, внутрь по 5 мг витамина В2 3 раза в день, внутримышечно по 50 мг витамина В6 ежедневно и по 100 мкг витамина B12 через день; никотиновая и фолиевая кислоты по 30 мг 3 раза в день внутрь.

Кортикостероидные гормоны, стимулирующие миелоидное кроветворение, показаны особенно при наличии геморрагического синдрома или накоплении в крови аутоантител.

Назначают преднизон по 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы 20-15 мг в день.

С целью стимуляции гемопоэза в комплекс лечебных мероприятий назначают также анаболические гормоны, в частности неробол по 5 мг 4-6 раз в день.

В случае неэффективности консервативной терапии рекомендуется спленэктомия при гипопластических формах в период, более или менее свободный от геморрагических проявлений, с целью снятия тормозящего влияния селезенки на костномозговое кроветворение.

В связи с наблюдениями о вовлечении селезенки в патологический процесс при гипоплазии кроветворения уже в самом начале заболевания встает вопрос о возможности производства операции удаления селезенки в раннем периоде заболевания.

Переливание костного мозга (с тщательным серологическим подбором донора), производимое однократно или повторно, способствует повышению числа ремиссий.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз представляет собой клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит изолированное поражение гранулопоэза. При этом синдроме наблюдается резкое снижение гранулоцитов вплоть до полного их исчезновения.

Этиология агранулоцитоза. К известным факторам относятся агенты инфекционные (при сепсисе, воспалении легких, брюшном тифе и пр.), медикаментозные (хинин, барбитураты, мышьяк, метилтиоурацил, амидопирин, сульфаниламиды, стрептомицин, ПАСК и др.), лучевые (рентгеновы лучи, радий, радиоизотопы). Агранулоцитоз инфекционного и особенно медикаментозного происхождения встречается наиболее часто.

В развитии агранулоцитоза играет роль реактивное состояние организма.

Симптомы, течение агранулоцитоза. Начало заболевания, как правило, внезапное. Язвенно-некротическая ангина сопровождается высокой лихорадкой интермиттирующего типа с симптомами тяжелой общей интоксикации. Часто сопутствуют симптомы проявления аллергизации в виде herpes labialis et nasalis, протекающих с некрозами.

Наблюдается развитие некроза и в других областях тела (в гортани, по ходу кишечника, в области половых органов, промежности, анального отверстия и пр.). В некоторых случаях заболевание осложняется пневмонией, склонной к абсцедированию.

Нередко наблюдается увеличение подчелюстных, шейных, а иногда и подмышечных лимфатических узлов, увеличение селезенки.

Картина крови характеризуется резкой лейкопенией (до 1000 лейкоцитов и меньше в 1 мм3 крови), нейтропенией (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов) и относительным лимфоцитозом. Отмечается снижение числа эозинофилов, увеличение плазматических клеток.

Миелограмма характеризуется нерезким уменьшением общего количества миелокариоцитов с нарушением созревания гранулоцитов, уменьшением их числа и увеличением процента незрелых форм. Количество лимфоидных клеток несколько увеличено.

После выздоровления у большинства больных остается лабильность (неустойчивость) лейкопоэза, особенно выраженная после перенесения инфекции (грипп, катар верхних дыхательных путей и пр.), возникает наклонность к рецидивированию заболевания.

В таких случаях развиваются формы рецидивирующего агранулоцитоза или состояние хронической гипогранулоцитарной реакции.

Распознавание агранулоцитоза. не представляет затруднений. Трудно дифференцировать от острого алейкемического ретикулеза, характеризующегося лейкопенией. Решающим диагностическим критерием в пользу ретикулеза служит гиперплазия костномозговых клеток за счет недифференцированных элементов.

В случаях же алейкемического ретикулеза, когда при пункции костного мозга не удается получить пунктат или он бывает чрезвычайно беден клеточными элементами и не раскрывает истинной природы заболевания, следует применять трепанобиопсию.

Картина рассасывания кости с ретикулярной гиперплазией, характерная для ретикулеза, позволяет дифференцировать его от агранулоцитоза.

Лечение агранулоцитоза. Устранение причины заболевания, если удается ее выявить, применение средств, стимулирующих гемопоэз и лейкопоэз, назначение симптоматической терапии по борьбе с инфекцией.

При тяжелом течении лечение следует начинать с повторных переливаний свежезаготовленной крови или эритроцитной массы.

С целью стимуляции гемопоэза рекомендуется назначение кортикостероидных гормонов (преднизолон по 0,05-0,06 г в сутки, кортизон по 0,15-0,2 г в сутки) витаминов группы В, лейкогена по 0,02 г 3 раза в день, пентоксила по 0,2-0,3 г 3 раза в день, 5% раствора нуклеиновокислого натрия по 5-10 мл внутримышечно ежедневно.

С самого начала лечения больным необходимы антибиотики широкого спектра действия, десенсибилизирующие средства (димедрол по 0,05 г 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день или 10% раствор хлорида кальция по 1 столовой ложке 3 раза в день, супрастин по 0,025 г 3 раза в день), туалет полости рта.

Источник: http://medikweb.ru/spravochnik_vracha/glava1/aplasticheskie-i-gipoplasticheskie-anemii.php

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.