Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – кардиомиопатии

Содержание

Аритмогенная кардиомиопатия: описание, симптоматика, диагностика и лечение

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - кардиомиопатии

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) — сердечная патология, характеризующаяся заменой мышечного слоя ПЖ липидной и соединительной тканью, что провоцирует сбои сердечного ритма и нередко приводит к внезапной смерти. Как правило, наблюдаются желудочковые, а не предсердные аритмии.

 Правожелудочковая КМП стала рассматриваться как самостоятельное заболевание всего несколько десятков лет назад, и относится к одной из основных разновидностей кардиомиопатий. Знания о данной патологии достаточно скудны в связи с относительно небольшой распространенностью среди населения и сложностью ее диагностики.

Существует предположение, что зачастую аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия не распознается даже после смерти.

Причины заболевания

Заболевание определенно носит семейный характер. Однако переходит по наследству далеко не всегда. Известно, что передача АКМП в подавляющем числе случаев происходит по доминантному типу наследования.

У части населения, в генотипе которых имеется патологический ген, склонность к развитию заболевания так и не реализуется. Однако, известна по крайней мере одна форма АКМП, которая передается по рецессивному типу («болезнь Наксоса»).

Исследование наследственной природы патологии тканей правого желудочка продолжается.

Изучается тесная связь с перенесенными ранее миокардитами. Однако ученые склоняются ко мнению, что природа миокардита вторична. Развитие воспалительного процесса связано с изменением тканей миокарда и увеличением его чувствительности к инфекциям.

Эпидемиология АКМП

Правожелудочковая КМП считается достаточно редким заболеванием. Чаще обнаруживается у пациентов до сорока лет, преимущественно у мужчин. Согласно статистике, каждый пятый человек в возрасте до 35 лет, умерший от внезапного приступа сердечно-сосудистого заболевания, был болен АКМП. Также заболевание считается одним из ведущих факторов резкой смерти среди спортсменов.

Исследователи считают, что на самом деле степень распространенности патологии может быть гораздо выше, чем об этом говорит статистика. Ведь течение болезни зачастую бессимптомно, и поэтому патология не диагностируется. В некоторых странах диагноз АКМП вообще не ставят, однако это не означает, что на их территории заболевание действительно отсутствует.

Патогенез

При АКМП миокард правого желудочка лишается мышечных клеток, которые заменяются липидной и фиброзной тканью. На начальной стадии патологического процесса стенки желудочка утолщаются, но после постепенно утончаются вплоть до возникновения аневризм небольших размеров.

На ранних стадиях болезни изменение миокарда имеет локальный, ограниченный характер. Со временем поражение полностью захватывает ткани правого желудочка целиком, частично затрагивая левый.

При выраженном характере поражения левого желудочка развивается увеличение его объема, аневризмы стенок. В редких случаях перерождение происходит и в межжелудочковой перегородке.

Однако изменения незначительны, так как в структуре перегородки отсутствует эпикард, с которого начинается патологический процесс.

Поначалу болезнь не дает о себе знать проявлением каких-либо симптомов. Однако так как пораженные ткани не способны проводить электрические импульсы, функционирование сердечной мышцы постепенно приходит в беспорядок. По мере увеличения патологических очагов ухудшается способность правого желудочка перекачивать кровь, что приводит к увеличению камер правого сердца и систолической дисфункции.

Симптомы патологии

Первые признаки заболевания дают о себе знать, как правило, уже в подростковом возрасте. Наиболее распространенные симптомы: аритмия желудочков, желудочковая экстрасистолия (лишние сокращения), случаи фибрилляции желудочков (несогласованность сокращений). Гораздо реже встречаются случаи фибрилляции и трепетания предсердий.

Типичны жалобы на боль в грудине, приступы тахикардии, одышку, головокружение, синкопальные состояния (внезапную кратковременную потерю сознания с потерей мышечного тонуса).

В запущенных случаях происходит формирование правожелудочковой сердечной недостаточности (СН) с типичным комплексом симптомов: отеками, застоем венозной крови, асцитом.

При этом СН может и не сопровождаться сбоями в сердечном ритме.

При бессимптомной форме правожелудочковая КМП никак не влияет на самочувствие пациента и не обнаруживается при электрокардиографических исследованиях. В то время как у одних заболевание развивается на протяжении долгих лет, у других развитие бессимптомной формы АКМП до СН происходит за несколько недель.

При любой форме заболевания и на любом из его этапов существует опасность летального исхода в результате фибрилляции желудочков. Нередким провоцирующим фактором этого оказываются занятия спортом или другие физические нагрузки. Также к смерти приводит молниеносный вирусный миокардит и аномалия Уля (выраженная гипоплазия правого желудочка).

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии

По причине невысокой распространенности заболевания среди населения и схожести признаков болезни с симптомами, характерными для других патологий миокарда, клиническое обследование само по себе малоинформативно. Для точной постановки диагноза необходимо длительное наблюдение за состоянием пациента и исключение более вероятных заболеваний сердца (миокардит, другие основные формы КМП)

Диагностические критерии

Европейское общество кардиологов с 1994 года использует ряд диагностических критериев для выявления патологии.

Большие диагностические критерии:

  • выраженное увеличение объема камеры правого сердца и снижение количества выбрасываемой в сосуды крови при его сокращении;
  • очаговая аневризма правого желудочка;
  • подмена мышечного среднего слоя сердца соединительной и жировой тканями;
  • значительная сегментарная дилатация правого желудочка;
  • эпсилон-волна или локальное увеличение (>110 мс) ширины QRS в правых прекардиальных отведениях;
  • наследственный характер болезни (для подтверждения требуется аутопсия или биопсия).

Малые критерии:

  • легкая тотальная дилатация правого желудочка при интактном левом;
  • регионарная гипокинезия правого желудочка;
  • легкая сегментарная дилатация;
  • регионарная гипокинезия ПЖ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V2, V3) при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • блокада правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • поздние потенциалы желудочков;
  • тахикардия желудочков с признаками блокады левой ножки пучка Гиса;
  • частые эпизоды желудочковой экстрасистолии (>1000 за 24 ч согласно данным суточного мониторирования);
  • случаи смерти среди родственников в возрасте моложе 35 лет предположительно от АКМП.

Чтобы поставить диагноз, достаточно комбинации двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых.

Существует предположение, что соответствие большинству малых критериев также следует рассматривать как повод диагностировать болезнь у пациентов, родственникам которых ранее уже был поставлен диагноз АКПМ. Это позволяет обнаружить заболевание и начать лечение на ранней стадии.

Инструментальные методы

Для диагностики используется весь спектр современных методов исследования работы сердца:

  • электрокардиография;
  • холтеровское мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки;
  • эндомиокардиальная биопсия;
  • контрастная вентрикулография;
  • магнитно-резонансная томография (максимально эффективный метод, дающий возможность обнаружить такие изменения, как истончение стенок и очаговые аневризмы).

Дифференциальная диагностика

Для постановки верного диагноза в первую очередь требуется исключить дилатационную КМП (ДКМП) с вовлечением ПЖ, при которой выражены признаки его недостаточности, в то время как при АКМП — аритмия желудочков. Для этого прибегают к эндомиокардиальной биопсии.

Если пациент страдает кардиомиопатией правого желудочка, при изучении взятых тканей обнаруживают их некроз, замену мышечных клеток жировыми, разрастание соединительной ткани.

В случае с ДКМП находят заметное разрастание или частичную атрофию тканей, фиброз в промежуточных слоях.

Лечение АКМП

Способ купировать процесс изменения тканей миокарда при АКМП на сегодняшний день не найден.

Требуется изменение образа жизни, уменьшение физической активности (даже если болезнь протекает бессимптомно), чтобы хоть немного замедлить патологическое перерождение миокарда.

Для пациентов с легко переносимыми и безопасными для жизни аритмическими нарушениями показана медикаментозная терапия без хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает прием антиаритмических препаратов. Наиболее действенными средствами для данной категории пациентов признаны Амиодарон и Сотанол. Их применяют в качестве монотерапии или в сочетании с β-блокаторами. Важно не прекращать внезапно принимать препараты или снижать их дозировку без обсуждения с лечащим врачом.

В первую очередь назначается Сотанол, так как считается наиболее действенным препаратом. Противопоказания: беременность, период лактации, острая сердечная недостаточность, болезни легких, сахарный диабет с кетоацидозом.

За пациентами, принимающими Сотанол, необходимо наблюдение, включающее контроль частоты сердцебиения и уровня артериального давления. На ранних этапах терапии требуется ежедневное наблюдение, а позже — каждые три месяца.

Пожилым пациентам необходимо следить за функцией почек.

Амиодарон назначают в случае противопоказаний к применению Сотанола или при отсутствии реакции на него. Противопоказания: гиперчувствительность к йоду, бронхиальная астма, беременность, период кормления грудью, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Требует осторожности при приеме в пожилом возрасте и до 18 лет.

В случае развившейся сердечной недостаточности применяют ингибиторы АПФ, Карведилол, диуретики, антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Снижение выраженности приступов тахикардии — важная составляющая в работе по сохранению жизни пациента. Уровень эффективности медикаментозной терапии кардиолог проверяет при помощи суточного мониторинга. Если оказывается, что антиаритмические препараты имеют недостаточный лечебный эффект, прибегают к имплантации кардиовертер-деффибриллятора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется тяжелым пациентам: с вовлечением левого желудочка, случаями остановки работы сердца, со значимой для нормального движения кровотока тахикардией желудочков, с частыми случаями синкопе.

Установка кардиовертера-дефибриллятора

Наилучший эффект дает комбинирование лекарственных препаратов и установка кардиостимулятора, что фактически нивелирует риск развития летальной фибрилляции.

Абляция атриовентрикулярного узла назначается при частых рецидивах желудочковой тахикардии после установки кардиовертера-дефибриллятора.

Проводится разработка еще одного хирургического метода лечения АКМП — вентрикулотомии. Операция заключается в удалении патологических очагов с ушиванием миокарда. В целом такой метод лечения эффективен, однако рецидивы случаются в 30–40 процентах случаев.

В самых запущенных случаях при угрозе летального исхода необходима трансплантация сердца.

Правожелудочковая кардиопатия — смертельно опасное заболевание. При обнаружении у себя симптомов (особенно должны настораживать частые обмороки) и в случае смертей при таких же симптомах в семейном анамнезе, необходимо незамедлительно обратиться в клинику. Регулярный медосмотр требуется и асимптомным больным, чтобы при первом же ухудшении состояния немедленно начать медикаментозную терапию.

Прогноз

В связи с высокой степенью вариативности проявлений патологии прогноз неопределенный.

Уровень риска смертельного исхода при приступе фибрилляции желудочков критически высок, особенно если не оказывалось соответствующее лечение. Антиаритмическая терапия позволяет снизить угрозу смерти пациента примерно на треть.

В случае формирования СН прогноз неблагоприятный. Каждый десятый больной погибает из-за тромбоэмболических осложнений. Основным фактором, провоцирующим наступление смерти, выступает ухудшение проводимости мышечных волокон и сбои в сердечном ритме.



Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/aritmiya/aritmogennaya-kardiomiopatiya-pravogo-zheludochka

Кардиомиопатия (КМП). Классификация кардиомиопатий. Диагностика и лечение

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - кардиомиопатии

Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Симптомы кардиомиопатии

К сожалению, кардиомиопатия может длительно протекать без всяких признаков, чтобы затем проявиться симптомами, общими для многих кардиологических заболеваний:

  • одышка при незначительных физических усилиях, ходьбе;
  • аритмии;
  • боли в области сердца;
  • постоянный упадок сил;
  • головокружения;
  • обморочные состояния.

Зачастую заподозрить именно кардиомиопатию можно лишь тогда, когда болезнь уже находится в стадии декомпенсации и налицо все симптомы сердечной недостаточности:

  • одышка даже в покое;
  • наличие отеков на ногах;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости живота), увеличение печени и др.;
  • мерцательная аритмия и другие виды аритмий;
  • кашель, усиливающийся в лежачем положении;
  • приступы удушья;
  • отек легких.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностику КМП следует доверять только опытному специалисту, поскольку клиническая картина при различной патологии имеет схожие признаки.

Сначала врач собирает анамнез и осматривает пациента (обращает внимание на цвет кожи, уточняет наличие отеков, измеряет ЧСС и АД, выслушивает сердце и легкие стетоскопом).

Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

Лечение кардиомиопатии

Лечебная тактика зависит от вида заболевания:

Первичную кардиомиопатию лечат симптоматически, так как не удается выявить причину патологии и устранить ее.

При вторичных формах кардиомиопатии с ясной этиологией и патогенезом упор делается на лечение основного заболевания (совместно со специалистами соответствующих специальностей).

Когда диагностируется наследственная форма КМП, лечение заключается лишь в компенсации сердечной недостаточности, поскольку устранить причину недуга – генетическую мутацию – медицина пока не в состоянии.

При тяжелых кардимиопатиях с прогрессирующим разрушением миокарда единственный выход – радикальная операция по пересадке сердца.

Немедикаментозное лечение КМП подразумевает диету, щадящие физические нагрузки, сохранение психоэмоционального равновесия, отказ от вредных привычек.

Медикаментозная терапия может включать:

  • ингибиторы АПФ;
  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • мочегонные средства;
  • сердечные гликозиды и др.

Подбирать комбинации лекарств и их дозы при лечении кардиомиопатии может только врач! «Самодеятельность» в данном случае опасна для жизни!

Хирургическое лечение при КМП осуществляется по индивидуальным показаниям. Это могут быть следующие методы:

  • иссечение избытка гипертрофированной мышечной ткани;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
  • имплантация кардиостимулятора и ресинхронизирующих устройств;
  • трансплантация сердца и другие методы оперативного лечения.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/648

Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - кардиомиопатии

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является редкой формой кардиомиопатии.

Заболевание представляет собой развивающийся патологический процесс, направленный на разрушение сердечных тканей правого желудочка.

Болезнь затрагивает только часть сердечной мышцы, но способна привести к хроническим нарушениям ритма сердцебиения и осложнениям, возникновение которых может стать причиной смерти.

Распространение дисплазии характеризуется постепенным замещением клеток правого желудочка на фиброзную (жировую) ткань, сопровождается сбоями нарушения желудочкового ритма с возможным прогрессированием в фибрилляцию.

Причины заболевания и факторы риска

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия может быть спровоцирована внутренними и внешними факторами. Наиболее часто возникновение патологии вызывает аневризма правого сердечного желудочка вследствие переизбытка пораженных тканей в области эндокарда и эпикарда.

СПРАВКА! Распространяется заболевание на людей молодой (реже) и пожилой (более часто) возрастных категорий. Также правожелудочковая дисплазия имеет предрасположенность к наследственной передаче.

Особенно часто заболеванию подвержены люди при наличии таких болезней:

  • Врожденные патологические или аномальные нарушения в развитии миокарда. Эта причина развития АДПЖ в большинстве случаев ведет к ускоренному распространению заболевания и последующему летальному исходу.
  • Нарушение в функционировании метаболизма, провоцирующее поражение сердечных тканей правого желудочка.
  • Развивающийся миокардит.
  • Дисфункция миокарда, которой предшествует снижение массы сердечной мышцы и ее нестабильность в работе.

Также аритмогенная дисплазия возникает у людей, входящих в группу повышенного риска развития патологии, на что влияет:

  • частота сердечного ритма;
  • продолжительность и частота возникновения аритмии;
  • чрезмерные ускорения сердцебиения вследствие минимальной физической нагрузки;
  • отсутствие предсердной систолы при наличии фибрилляции предсердий;
  • несинхронизированная работа предсердно-желудочкового отдела;
  • наличие патологических заболеваний и дисфункций миокарда;
  • пожилой возраст;
  • наличие аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • частое воздействие токсинов на организм;
  • недавний инфаркт миокарда.

Формы болезни

Аритмогенная кардиомиопатия, согласно МКБ, способна проявляться в нескольких формах. Классификация их следующая:

  • Чистая форма (эталонная), при которой дополнительной симптоматики развития заболевания не наблюдается.
  • Заболевание Наксоса, при котором кардиомиопатия возникает вследствие аутосомно-рецессивного наследования (передается от старших близких родственников) и проявляются злокачественные желудочковые аритмии при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  • Венецианская форма болезни, распространение которой поражает не только правый, но и левый желудочек сердечной мышцы. Заболевание в половине случаев передается по наследству и активно проявляет себя с самого детства заболевшего, из-за чего часто заканчивается летальным исходом.
  • Заболевание Покури, возникающее наиболее часто в подростковом возрасте и ведущее к смертельным случаям, возникающим внезапно и часто бессимптомно.
  • Тахикардия, проявляющаяся в отделе правого желудочка или при заболевании сердечной недостаточностью.
  • Редкие экстрасистолы желудочков, которые возникают в правой части миокарда и могут вызвать смертельный исход.
  • Аномалия Уля, являющаяся наиболее редкой формой проявления аритмогенной дисплазии. При ее наличии у больного стремительно прогрессирует сердечная недостаточность со скорым летальным исходом вследствие полного замещения кардиомиоцитов жировой или фиброзной тканью;
  • Неаритмогенная форма, которая чаще не имеет выраженной симптоматики, но также способна привести к смерти.

Симптомы

Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

  • тахикардия и ее рецидивы при физических нагрузках любой степени;
  • трудности с дыханием, одышка из-за сбоев в работе легких и снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
  • беспричинные сбои сердечного ритма;
  • болезненность в области сердца;
  • головокружения, провоцирующие обмороки.

ВНИМАНИЕ! В случаях осложнений и обострений заболевания нередко возникает тромбоэмболия, диагностируемая только в клинических условиях.

Наиболее часто симптоматика проявляется в подростковом возрасте, и особенно у людей мужского пола. При этом диагностика нередко устанавливает в таких случаях сердечную недостаточность, которая при дальнейшем развитии в совокупности с патологией вызывает кардиогенный шок.

Кроме того, в зависимости от формы аритмогенной дисплазии, отдельные симптомы заболевания могут иметь разную выраженность.

Так, бессимптомная (неаритмогенная) форма патологии редко имеет внешние признаки, аритмическая — характеризуется приступами тахикардии и экстрасистолии желудочков.

Заболевание, возникшее на основе тахикардии, проявляется приступами учащенного сердцебиения и частых головокружений из-за развития сердечной недостаточности.

Продолжительность симптоматики и период ее проявления на фоне развития заболевания могут отличаться в зависимости от состояния здоровья больного и диагностирования болезни.

Диагностика

Диагностика аритмогенной (дилатационной) кардиомиопатии вызывает трудности из-за слабого проявления симптоматики или ее отсутствия, а также из-за редкого возникновения данного заболевания. Обследование такого рода включает исключительно аппаратные методы, среди которых:

  • ЭКГ, позволяющая узнать о состоянии амплитуды зубцов, повышение которой прослеживается на электрокардиограмме и сигнализирует о наличии патологий сердечного отдела;
  • ЭхоКГ, которая определяет размеры сердечных желудочков и позволяет их сравнить с показателями нормы;
  • МРТ, после которой возможно изучить состояние сердечной мышцы и определить наличие жировых или фибринозных отложений.

Также лечащему врачу важно обратить внимание на семейную историю болезни и анамнез ближайших родственников заболевшего. Сбои в работе предсердий и желудочков миокарда у них могут помочь диагностировать заболевание, переданное наследственным путем.

Лечение заболевания

СПРАВКА! Современная медицина пребывает в поисках эффективного способа лечения аритмогенной кардиомиопатии, поскольку на сегодняшний день универсального лекарства от смертельного заболевания найдено не было.

Существуют общие рекомендации, способствующие облегчению течения патологии, которые направлены на предупреждение внезапной и бессимптомной смерти пациента. К таким методам терапии относят:

  • Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, выполняющего антиаритмическую функцию. Его установка рекомендована пациентам при наличии в истории болезни остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии.
  • Хирургическое вмешательство, способствующее восстановлению нормального ритма сердца.
  • Медикаментозная терапия с применением препаратов Соталола, Верапамила, Амиодарона, а также Карведилола и ингибиторов АПФ, действие которых направлено на лечение сердечной недостаточности.

При наличии других нарушений в работе миокарда с проявляющейся симптоматикой кардиологом и кардиохирургом может быть дополнительно назначена терапия с применением симптоматических препаратов.

Возможные последствия и осложнения

Неизлечимое заболевание аритмогенной дисплазией часто ведет к проявлению осложнений и тяжелых последствий в связи с быстрым прогрессированием патологии. К ним относятся:

  • сердечная недостаточность и ее обострение;
  • развитие тромбоэмболии;
  • дисфункция проводимости сердечной мышцы;
  • отягощение патологической и хронической аритмии;
  • легочная гипертензия;
  • внезапная сердечная (коронарная) смерть.

ВНИМАНИЕ! Поскольку избежать осложнений заболевания практически невозможно, необходимо контролировать состояние здоровья, чтобы облегчить их протекание.

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния пациента при диагностировании у него аритмогенной кардиомиопатии может быть как благоприятным (без ускоренного развития патологии и ее осложнений), так и неблагоприятным в зависимости от следующих факторов:

  • Возраст пациента. Молодые люди чаще подвергаются симптому внезапной смерти.
  • Наличие заболеваний подобного типа в анамнезе больного и ближайших родственников.
  • Наличие выраженной тахикардии.
  • Случаи синкопе.
  • Наличие дисфункции поджелудочной железы.
  • Наличие хронической сердечной недостаточности.

ВАЖНО! При отсутствии данных факторов кардиомиопатия способна проходить без резкого обострения симптоматики, со стабильным состоянием пациента на неопределенный срок.

Меры терапевтического лечения также способны уменьшить негативные последствия болезни и приостановить ее развитие.

Профилактические меры, перекликающиеся с терапией дисплазии, включают соблюдение больным следующих правил:

  • Отказ от вредных привычек: активного курения и частого употребления алкоголя.
  • Коррекция режима и рациона питания, включение в меню полезной пищи с витаминно-минеральным составом и минимизация пищи с высоким содержанием холестерина.
  • По возможности — выполнение регулярных минимальных физических нагрузок, активные занятия спортом.

Данные мероприятия также существенно влияют на общее состояние пациента и благоприятно сказываются на лечении.

Заключение

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия является тяжелым, пока неизлечимым сердечным заболеванием. Соблюдение мер профилактики и лечебная терапия способны снизить риск внезапной коронарной смерти при развитии патологии.

Во время диагностики болезни важно обратить внимание на наличие сердечных заболеваний у прямых родственников, а также внимательно следить за состоянием здоровья и сообщить доктору обо всех возможных проявлениях симптоматики. Вовремя поставленный правильный диагноз позволяет приостановить развитие патологии и продлить жизнь пациента.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/aritmogennaya-displaziya.html

Кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - кардиомиопатии

Кардиомиопатия — это заболевание, затрагивающее сердечную мышцу. Большинство кардиомиопатий поражают левый желудочек сердца, который является самой большой камерой, ответственной за перекачку крови по всему телу.

Хотя есть множество заболеваний, которые могут вызвать серьезные нарушения сердечной мышцы, по определению, кардиомиопатия вызывает только первичные нарушения миокарда.

Таким образом, термин не включает острую ишемию миокарда (недостаток кислорода), гипертонические или клапанные нарушения сердца.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

  • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): расширение желудочков;
  • Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): гипертрофия или утолщение миокарда.
  • Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): нарушение желудочкового наполнения.
  • Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП). В отличие от других видов кардиомиопатии, поражается в основном правый желудочек. Этот тип обычно ассоциируется с нарушениями сердечного ритма.

Эпидемиология кардиомиопатии

Дисфункция миокарда (сердечной мышцы) встречается очень часто, обычно из-за вторичных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и заболеваний сердечных клапанов. Болезнь, возникающая в самой сердечной мышце (кардиомиопатия), встречается значительно реже.

Считается, что 1 из 500 человек в мире страдает от кардиомиопатии. Болезнь поровну поражает как мужчин, так и женщин, взрослых и детей. Наиболее распространенным типом является дилатационная кардиомиопатия.

Причины и факторы риска кардиомиопатии

В большинстве случаев причина кардиомопатии не известна. Однако в некоторых случаях кардиомиопатия может быть спровоцирована следующими факторами:

Дилатационная кардиомиопатия:

  • Генетика: считается, что около 20-30% случаев дилатационной кардиомиопатии протекают в семьях. Точные вовлеченные гены неизвестны;
  • Вирусная инфекция сердечной мышцы (миокардит), вызванная вирусом Коксаки и проч.;
  • Алкоголь и другие токсины, включая химиотерапевтический препарат Доксорубицин;
  • Беременность;
  • Другие заболевания: гемохроматоз, саркоидоз, системная красная волчанка (СКВ), системный склероз и мышечная дистрофия — все эти болезни связаны с дилатационной кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Около 50% случаев являются семейными (т. е. наследственными). Тип наследования называется аутосомно-доминантным, что означает, что для того, чтобы ребенок получил расстройство, аномальный ген должен передаться только от одного из родителей.

Вовлеченные гены провоцирующие болезнь, связаны с сократительным механизмом сердца, поэтому при отклонении от нормы мышцы становятся толстыми и гиперактивными. ГКМП также может быть вызвана другими заболеваниями, такими как атаксия Фридриха и синдром Нунана.

Рестриктивная кардиомиопатия

  • Амилоидоз (и другие инфильтративные заболевания): это наиболее распространенная форма рестриктивной кардиомиопатии, когда аномальные белки накапливаются в сердечной мышце;
  • Саркоидоз: это системное заболевание неизвестной причины, которое вызывает образование гранулем в различных тканях, включая сердечную мышцу;
  • Радиационный фиброз;
  • Эндомиокардиальный фиброз (заболевание, встречающееся в основном в Африке и тропических районах);
  • Эндокардит Лоффлера (болезнь, вызывающая фиброз и утолщение сердечной мышцы).

Прогрессирование кардиомиопатии

По мере ухудшения кардиомиопатии пациенты начинают страдать от аритмий (нарушений сердечного ритма) и сердечной недостаточности.

В результате желудочковых аритмий пациенты подвержены риску внезапной смерти. Кроме того, сердечная недостаточность может прогрессировать и также стать опасной для жизни, поэтому требуется трансплантация сердца.

Клиническое обследование кардиомиопатии

Врач задаст вам многочисленные вопросы о симптомах и семейном анамнезе, чтобы получить информацию для диагностики этого расстройства.

Часто пациенты с кардиомиопатией могут иметь близких родственников с расстройством или семейным анамнезом внезапной или преждевременной смерти. Если у вас есть близкий родственник, который ранее чувствовал себя хорошо и внезапно умер, возможно, стоит обратиться к врачу, чтобы выяснить возможность возникновения этих расстройств.

Доктор тщательно изучит всю сердечно-сосудистую систему, чтобы поставить диагноз этих расстройств. Характер пульса, а также аномальные и лишние звуки сердца (тоны) являются важными признаками, которые необходимо выявить.

Источник: https://tvojajbolit.ru/kardiologiya/kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия. Общая информация

Кардиомиопатия – группа заболеваний, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках (кардиомиоцитах).

При лечении Кардиомиопатии врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.

В МЦ БИОСС работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Кардиомиопатии

КОГДА СТОИТ ЗАБИТЬ ТРЕВОГУ, ПЕРВЫЕ СИМПТОМЫ КАРДИОМИОПАТИИ

Симптомы могут появиться в любом возрасте, обычно они не сильно заметны для пациента и не вызывают у него волнения до определенного момента. Больные с кардиомиопатией достигают нормальной продолжительности жизни и доживают до глубокой старости. Тем не менее, течение заболевания может осложниться развитием грозных осложнений.

Симптомы довольно распространенные и спутать их с другими заболеваниями достаточно легко. К ним относится

  • одышка, которая в начальной стадии возникает только при выраженной физической нагрузке;
  • боль в грудной клетке,
  • головокружение,
  • слабость.

Данные симптомы возникают из-за дисфункции сократительной способности сердца.

Возникает вопрос, когда же обратится за помощью к врачу? Многие из перечисленных симптомов могут являться физиологической особенностью каждого из нас или иметь не серьезный характер, как проявление хронической патологии. Стоит задуматься, если боль в груди носит длительный «ноющий» характер и сочетается с выраженной одышкой.

Если имеются отеки ног, чувство нехватки воздуха во время физической нагрузки и расстройство сна. Необъяснимые обмороки, которые могут возникать из-за нехватки кровоснабжения головного мозга. Не стоит ждать развития дальнейших осложнений обратитесь к врачу.

ОСЛОЖНЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИИ
ИЛИ ЧТО БУДЕТ, ЕСЛИ ЕГО НЕ ЛЕЧИТЬ ИЛИ ЛЕЧИТЬ НЕПРАВИЛЬНО

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

ДИАГНОСТИКА КАРДИОМИОПАТИЙ

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность).

По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ.

Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

ЛЕЧЕНИЕ КАРДИОМИОПАТИЙ

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений.

Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды.

Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов.

Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

  1. дилатационную (или застойную);
  2. гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
  3. рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
  4. аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

ПРИЧИНА КАРДИОМИОПАТИЙ

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ  

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма.

ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста. 

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную.

При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии.

Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации).

При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т.

Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца.

Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

АРИТМОГЕННАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

“Живой” поиск

Вывести список по локализации заболеваний

Вывести полный алфавитный список заболеваний

Перейти к поиску по симптомам

Источник: https://klinika-bioss.ru/ails/1425238219

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.