Атетоз

Содержание

Атетоз: что это такое, симптомы поражения и лечение

Атетоз

Что представляет собой патология? Атетоз является заболеванием, сопровождающимся поражением центральной нервной системы и характеризующимся появлением гиперкинезов, т.е. внезапных непроизвольных движений – медленных тонических судорог рук и ног, мышечных групп туловища и лица.

Врачи-неврологи выделяют триаду моторных нарушений при атетозе: дистония, выраженный спазм мышц и хорея, характеризующаяся беспорядочными вычурными движениями. Диагностические мероприятия и лечение в подобных клинических случаях должны всегда проводиться в неврологическом отделении лечебного учреждения.

Особенности заболевания

Первое упоминание заболевания датируется 1871-м годом, когда доктор Александр Гаммонд описал симптомы болезни у своего пациента и выделил их в отдельную неврологическую патологию. Второе название атетоза – «подвижный спазм», что связано с характерными атетозоподобными движениями и тремором.

Выраженные формы атетоза со значительным нарушением движений встречаются достаточно редко. Как правило, у больных наблюдается незначительный тремор и кратковременные периоды атетоидных спазмов, напоминающие тремор при хорее.

Подобное сочетание симптомов приводит к затруднению диагностики, в связи с чем подобная клиническая форма поражения головного мозга называется «хореоатетоз».

В редких случаях у больных может наблюдаться дистонический гиперкинез, утяжеляющий общее течение болезни.

к оглавлению ↑

Классификация

Существуют два вида атетоза: односторонний и двусторонний. При односторонней форме заболевания (гемиатетоз) нарушения движений возникают только на одной половине тела. Возникновение симптомов в данном случае связано с повреждением структур экстрапирамидной системы, отвечающей за контроль мышечного тонуса и автоматизм моторных актов.

Особенность поражения – тремор при повреждении ЦНС возникает на противоположенной стороне тела, что связано с особенностями хода нервных путей. Подобная форма может встречаться как у детей, так и у взрослых.

При двустороннем атетозе мышечное дрожание и хорея наблюдаются на всем теле, что значительно затрудняет повседневную жизнь больного. Такая форма болезни встречается при объемном повреждении головного мозга, но может быть связана и с врожденными особенностями организма.

к оглавлению ↑

Причины

Атетоз – это клиническое проявление поражения ядер экстрапирамидной системы, располагающихся у основания полушарий головного мозга. К ним относят такие структуры, как полосатое тело, скорлупа и хвостатое ядро. Основная причина нарушения их работы связана с наследственными заболеваниями.

Нарушения движений возникают при следующих состояниях:

  • болезнь Вильсона-Коновалова, характеризующаяся генетическими нарушениями обмена меди в организме, что приводит к поражению подкорковых ядер и печени;
  • экстрапирамидная атрофия, проявляющаяся хореоатетозом, дистонией и мозжечковой атаксией;
  • хорея Гентингтона, сочетающая в себе двигательные нарушения со снижением уровня когнитивных навыков;
  • наследственные заболевания митохондрий и пр.

Намного реже появление симптомов может быть связано с повреждением структур ЦНС на фоне воспаления, роста опухоли, аутоиммунных или метаболических нарушений, а также при травматических воздействиях. В детском возрасте ведущее место среди приобретенных причин атетоза занимают энцефалопатия и энцефалиты.

Двойной атетоз может развиться у детей в результате перенесенной асфиксии в период внутриутробного развития или родов, а также при родовых травмах и нарушениях кровотока в головном мозге. При этом наблюдается уменьшение числа нервных клеток в базальных ядрах, что и приводит к появлению тремора и к другим экстрапирамидным симптомам.

к оглавлению ↑

Основные проявления и способы терапии

Выбор метода терапии зависит от интенсивности проявлений патологии, а также от ее вида, поэтому лечебные мероприятия назначаются только после тщательной диагностики.

Так как гиперкинез является симптомом поражения структур головного мозга, на первый план в выявлении причин заболевания выходят методы нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Данные диагностические процедуры позволяют исследовать ЦНС и выявлять в ней патологические изменения. Также большое значение имеет осмотр и сбор анамнеза.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Явления атетоза у пациентов чаще всего наблюдаются на кистях и мышцах лица. При этом гиперкинезы рук проявляются хаотичными движениями в суставах кисти или ее пальцев. Какой-либо последовательности моторных актов выявить не удается. Повышенный тонус в мышцах и их антагонистах приводит к подобному медленному характеру движений.

Между приступами насильственных движений может отмечаться стойкое повышение мышечного тонуса. Помимо этого, у многих больных наблюдаются:

  • гримасы на лице, связанные с развитием судорог мышц лица;
  • нарушения тонуса языка;
  • непонятная речь;
  • сильный тремор, то есть состояние, когда трясутся конечности.

При попытках контроля движений или плохого настроения тремор и другие симптомы усиливаются. В противоположенных ситуациях, т.е. в покое и во сне, никаких гиперкинезов не наблюдается.

При двойном атетозе имеются особенности в клинической картине:

  • мышечная гипотония, приводящая к невозможности контролировать движения рук и ног, удерживать голову;
  • гиперкинетические гримасы, высунутый язык, непонятная речь и нарушения процесса глотания;
  • гиперкинез наблюдается в мышцах рук, ног, шеи и туловища;
  • стопы при ходьбе занимают неправильные положения.

Такие пациенты во время ходьбы совершают беспорядочные повороты туловищем и шеей, а также лишние движения в конечностях. Как правило, интеллект у данных больных полностью сохранен.

к оглавлению ↑

Лечебные мероприятия

Терапия болезни возможна при использовании лекарственных средств, направленных на устранение гиперкинезов. Хорошие результаты показывают следующие группы медикаментов:

  • холинолитики с центральным механизмом действия (Спазмолитин и др.), позволяющие снизить тонус и избавиться от гиперкинезов;
  • лекарственные средства из группы нейролептиков (Галоперидол, Рисперидон), снижающие уровень психомоторного возбуждения и количество непроизвольных движений;
  • бензодиазепины (Диазепам и пр.) с выраженным противосудорожным действием, позволяющие снизить уровень мышечного тонуса и количество непроизвольных движений.

При некоторых видах атетоза хороший эффект наблюдается при использовании медикаментов на основании леводопы (Л-Допа и т.д.). В тяжелых клинических ситуациях, когда двигательные нарушения у пациента имеют выраженный характер, возможно применение нейрохирургических оперативных вмешательств на подкорковых ядрах.

Всем пациентам рекомендуют курсы витаминов из группы В, а также регулярную лечебную физкультуру, позволяющую развивать моторные навыки и поддерживать их на должном уровне.

Атетоз – серьезное неврологическое заболевание, проявляющееся тяжелыми двигательными нарушениями и приводящее к инвалидизации человека со значительным снижением качества жизни.

Симптомы экстрапирамидных нарушений могут появиться в любом возрасте, как у взрослых, так и у детей.

Ранняя лекарственная терапия в сочетании с реабилитационным лечением позволяет улучшить долгосрочный прогноз и облегчить течение болезни.

Источник: https://oinsulte.ru/nevrologicheskie/atetoz.html

Что такое атетоз?

Атетоз

Атетоз относится к редко встречающимся, и «изысканным» гиперкинезам.

Нет никакого сомнения, что абсолютному большинству простых людей незнаком этот неврологический диагноз, точно так же, как гемибаллизм или хорея.

Само слово «атетоз» в переводе с греческого языка обозначает «неустойчивый», «изменчивый», «подвижный». Этот термин применим к мышцам, которые совершают непроизвольные движения.

Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.

Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?

Определение

Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног). Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?

Этиология и патогенез

Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог.

А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда.

Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.

Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова.

При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах.

Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.

Точно так же, накопление меди в структурах центральной нервной системы может вызывать критические сбои в ее работе, и, в частности, приводить к развитию экстрапирамидных нарушений.

К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.

Атетоз возникает при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы – той самой, которая «заведует» бессознательными движениями и их координацией.

Физиологически атетоз есть не что иное, как неправильное чередование тонического спазма и мышечной дистонии, которое «накатывает волнами» и следует одна за другой.

Вспомним, что экстрапирамидная нервная система очень причудливо обходится с тонкой регуляцией мышечного тонуса: она просто не замечает его.

Например, феномен «зубчатого колеса» при паркинсонизме обусловлен синхронным переключением мышц агонистов – антагонистов, а вот про элементарное расслабление мышцы экстрапирамидная система забывает.

Клиника и диагностика

Характерными особенностями атетоидных движений являются:

  • их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);
  • Вычурность и червеобразность.

Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним.

Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях.

В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.

Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.

В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.

Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.

О псевдоатетозе

Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова.

Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз.

Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах.

Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.

В научной литературе есть описание как «чистого» атетоза, который бывает генерализованным и локальным (в том числе по гемитипу, или с одной стороны), так и сочетанного.

К сочетанным формам относят «нечто среднее», когда по движениям неясно, что перед врачом: атетоз или хорея. В таких случаях может выставляться диагноз хореоатетоза, когда медленные и вычурные движения могут сопровождаться самыми разнообразными сокращениями в других группах мышц, или возникать на фоне «пританцовывающей», хореиформной походки.

О лечении

Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?

Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание.

Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии.

В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.

В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на базальных ганглиях, при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.

Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 75

4 75

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/atetoz.html

Атетоз

Атетоз

Атетоз нельзя назвать часто встречающимся симптомом, но если он возникает, то свидетельствует о наличии серьезных патологических процессов в организме пациента. Ранняя диагностика способна помочь снизить последствия, уменьшить выраженность и количество осложнений.

Атетоз – это появление гиперкинезов, то есть непроизвольных движений. У пациентов отмечается гиперкинезы дистальных (кисть, предплечье) отделов верхних конечностей. При этом мышечный тонус также изменяется. Второе название патологии – атетоидный гиперкинез.

Причины атетоза

Причины развития атетоза бывают врожденные и приобретенные.

Среди первых преобладают такие неврологические заболевания, как хорея Гентингтона, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные атаксии, синдром Леша-Нихана, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, боковой амиотрофический склероз.

В основе данных патологий лежат генетические мутации, приводящие к дегенеративным процессам либо нарушению обмена веществ. Пусковым механизмом также может стать аутоиммунное воспаление.

Другие причины:

Гиперкинезы могут быть обусловлены различными нарушениями обмена веществ (чаще фиксируются при гипергликемии), интоксикациями, аутоиммунными воспалительными процессами, психическими заболеваниями (например, некоторые виды шизофрении).

Виды атетоза

Если симптоматика отмечается на одной стороне тела (правой или левой), то она носит название гемиатетоз. При вовлечении в патологический процесс мышц с 2 сторон, выставляется генерализованный атетоз.

В случае наличия насильственных движений высокой частоты и скорости врачи делают вывод о том, что в организме имеются не только гиперкинез, но и хорея. При этом сами движения чаще беспорядочные. Состояние называется хореоатетоз.

Еще один вид – атетоидная дистония. При этом отмечается замирание пациента на некоторое время в любой позе, что обусловлено удлинением сократительной фазы мышечных волокон.

Возможные осложнения

Обычно атетоз является симптомом прогрессирующих патологий. Это касается неврологических патологий, симптоматика которых со временем только усиливается. Дегенеративные изменения прогрессируют, что в конце концов приводит к смерти пациента. Это же касается психических, врожденных и аутоиммунных патологий.

При нейроинфекциях в случае своевременного лечения прогноз положительный. При травмах, новообразованиях и нарушениях мозгового кровообращения исход зависит от локализации и размеров патологического очага.

Симптомы, диагностика

Атетоз начинает проявляться постепенным усилением мышечного тонуса в области предплечья и кисти, что ведет к возникновению неконтролируемых движений этими частями верхних конечностей. Пациенты отмечают усиление симптоматики при стрессовых ситуациях. Попытки контролировать гиперкинезы не дают никакого результата, они уменьшаются или полностью исчезают в период сна.

Гиперкинезы могут переходить не только на остальные части рук и ног, но и на мышцы языка, лица. Это становится причиной возникновения гримас, нарушения глотания и речи. Неконтролируемые движения ведут к психическим нарушениям, часто пациенты впадают в депрессию, становятся раздражительными, лабильными.

Постепенно происходит снижение когнитивных функций, передвижения, способности к осуществлению трудовой деятельности и самообслуживания.

Для диагностики важно собрать анамнез, провести общий осмотр и внимательное неврологическое исследование пациента. Также назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови с исследованиями показателей количества микроэлементов (медь, железо и т.д.)
  • Гормональный статус организма.
  • Магнитно-резонансная томография с контрастированием.
  • Спинномозговая пункция.
  • УЗИ сосудов головного мозга, брахиоцефальных вен и артерий.

Также пациентам могут назначать рентген черепа в 2 проекциях, генетическое тестирование, УЗИ органов брюшной полости, иммунологические анализы (для исключения или подтверждения аутоиммунного воспаления).

Методы лечения атетоза

Лечение должно быть направлено на основную патологию.

Для уменьшения гипертонуса назначают миорелаксанты – Баклофен, Мидокалм. При недостаточной эффективности в дополнение к ним используют Клоназепам, Галоперидол. Эти препараты позволяют уменьшить степень проявления психических реакций.

Для лечения могут применяться противопаркинсонические препараты – Мадопар, Прамипексол, Циклодол, Амантадин. Для улучшения когнитивных функций назначают Мемонтин, Алзепил.

В качестве дополнительных средств используются ноотропы (Цераксон, Кавинтон) и нейропротекторы (Актовегин, Церебромедин). Для стимуляции проведения нервного импульса применяют препараты ипидакрина – Ипигрикс, Нейромидин.

В отдельных случаях врачи прибегают к хирургическому лечению – разрушение таламических ядер, стимуляции мозга.

Первая помощь

Чаще первая помощь при гиперкинезах не требуется. Срочная госпитализация нужна при нейроинфекциях, нарушениях мозгового кровообращения, травмах. В таких случаях требуется вызов скорой помощи, самостоятельно какие-либо манипуляции не проводятся, это опасно.

Профилактика

Мер профилактики, которые будут гарантировать стопроцентную защиту от атетоза, не существует. Это касается наследственных и генетических патологий. В случае нейроинфекций, инсультов и кровоизлияний важно вовремя их обнаружить, как можно раньше начать полноценное лечение.

Для профилактики врожденных нарушений важно правильное ведение беременности и родов, адекватное родоразрешение и госпитализация в течение беременности в случае необходимости.

Шайхнурова Любовь Анатольевна

Источник: http://comp-doctor.ru/zoj/athetosis.php

Что такое атетоз, его причины и оказание помощи при заболевании

Атетоз

Атетоз является гиперкинезом экстрапирамидального происхождения. Занимает он срединное положение между такими видами патологических непроизвольных сокращений мышц, как дистония и хорея.

Характерные признаки атетоза

Характерные особенности проявления атетоза — это постоянные замедленные движения в дистальных участках конечностей, а также головы, лица (появление вычурной гримасы, перекос рта) или языка.

Реже это касается туловища или проксимальных участков рук и ног. В процесс могут включаться все группы мышц — агонисты и антагонисты. Одни пальцы руки могут сгибаться, в то время как другие разгибаются.

Последовательность таких движений отсутствует.

Степень выраженности судороги может изменяться, проявляясь в различных мышечных группах. Движения такого рода похожи на «плывущие» или «червеобразные». При атетозе часто возникают контрактуры вследствие постоянной изменчивости мышечного тонуса (понижение чередуется с повышением). Это носит название «подвижного спазма».

Попытки активного движения или волнение усиливает проявление атетоза, а в спокойном состоянии и в период ночного отдыха он заметно ослабевает.

Если в процесс вовлекаются мышцы рта или языка, то происходит нарушение речи. Изредка в процесс вовлекается только какая-то одна, определенная группа мышц.

При каких нарушениях формируется заболевание

Заболевание возникает как признак подкоркового паралича и чаще всего встречается у людей с нарушениями в области полосатого тела. Причинами развития атетоза могут служить различные травматические повреждения или выраженные воспалительные процессы. В детском возрасте он наблюдается при энцефалопатиях или энцефалитах.

Атетоз односторонний является симптомом, но есть и хорошо изученная самостоятельная нозологическая единица, такая как двойной атетоз. Эта патология, также как и гемиатетоз, возникает на фоне повреждения подкорковых структур. Спорадически обнаруживается у детей недоношенных или перенесших асфиксию в родах.

Обычно симптомы двойного атетоза не нарастают, а к 15 годам могут значительно нивелироваться, однако полного выздоровления, как правило, не происходит. Теория наследственного влияния развития болезни пока не доказана. При нормальном уходе прогноз для продолжительности жизни обычно благоприятный.

Паралича при двойном атетозе нет, но малыш плохо держит головку и туловище, не контролирует движение рук, у него возникают трудности при попытках ходьбы из-за мышечной слабости. Чувствительность обычно не изменяется. Иногда заболеванию сопутствует спастическая диплегия. Психические нарушения встречаются редко. Некоторые специалисты считают это отклонение разновидностью ДЦП.

Выраженная клиническая картина двойного атетоза может сопровождаться умственной отсталостью, эпилептическими припадками, ухудшением или потерей слуха, признаками изменения функций мозжечка.

Если такой ребенок с большим опозданием сможет ходить, то у него наблюдается неправильная постановка стоп, тонические сокращения мышц таза и плечевого пояса, повороты в разные стороны шеи и туловища.

Причинами, из-за которых возникает атетоз, могут быть следующие:

  • Врожденная патология развития подкорковых структур. В таком случае в чистом виде атетоз не бывает, к данному симптому присоединяются и другие неврологические нарушения и гиперкинезы.
  • Травма в родах. Изменения дистрофического характера возникают при сдавлении части мозговой ткани гематомой.
  • Токсическое воздействие билирубина при ядерной желтухе у новорожденных.
  • Инсульты. При ишемическом варианте происходит отмирание частей мозга за счет нарушения питания, а геморрагический инсульт действует двояко — на фоне измененной трофики происходит еще и сдавливание в результате образования гематомы.
  • Наиболее редкими причинами являются некоторые заболевания головного мозга, например, нейросифилис, а также опухолевые процессы, токсические воздействия препаратов или при отравлениях веществами, аутоиммунные заболевания.

Диагностика и терапия атетоза

Для установки диагноза следует дифференцировать атетоз и атетоидный гиперкинез у новорожденных, который возникает вследствие водянки мозга или при детском церебральном параличе.

Иногда червеобразные судорожные движения могут отмечаться при нарушениях в структурах таламуса или теменной коры, но они сопровождаются изменениями глубокой чувствительности и появляются только при отсутствии зрительного контроля (когда больной закрывает глаза или в темноте).

Обследования для подтверждения диагноза назначаются врачом. Больной проходит энцефалографию, КТ, МРТ.

Возможности медикаментозной коррекции такого состояния достаточно ограничены. Множество препаратов оказывают больше побочных эффектов, чем приносят реальное облегчение. Для лечения иногда применяются успокоительные средства, в более тяжелых случаях транквилизаторы или нейролептики и холинолитики центрального действия.

В некоторых исследованиях были подтверждены случаи положительной динамики с применением леводопы. Основная помощь заключается в обучении детей к самостоятельному обслуживанию (при легких формах атетоза) и прививанию элементарных навыков трудовой деятельности.

Значительное облегчение может принести занятия лечебной физкультурой, витаминотерапия, длительный прием глютаминовой кислоты (особенно актуальна в применении у детей с нарушением умственного развития). При возникновении эпилептических припадков применяются противосудорожные средства.

По поводу эффективности стереотаксического хирургического вмешательства мнения специалистов разделились. Некоторые считают такую тактику возможной, но есть и высказывания о том, что результат может принести больше вреда, чем пользы. Это выражается в возможном развитии псевдобульбарных нарушений с изменениями речи и расстройством глотания.
(: 3 , 5,00 из 5)

Источник: http://TvoeLechenie.ru/nevrologiya/chto-takoe-atetoz-ego-prichiny-i-okazanie-pomoshhi-pri-zabolevanii.html

Причины развития атетоза и способы его лечения

Атетоз

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

Общие сведения

Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения).

Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами.

Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.

Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).

Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.

Виды атетоза и причины его возникновения

Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии.

Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами.

Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.

Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.

Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса.

Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт.

Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.

Симптомы

Основным признаком заболевания являются спазмы, затрагивающие лицо, верхние конечности, в частности фаланги, пальцы на ногах реже подвергаются судорожным сокращениям. Односторонний атетоз характеризуется:

  • расстройством речевого аппарата;
  • слабым тонусом мускулатуры нижней челюсти (рот открыт, язык находится снаружи);
  • волнообразные сокращения лицевых мышц формируют мимические отклонения в виде гримасы;
  • тремором конечностей;
  • неконтролируемым сгибанием и выпрямлением пальцев рук, движение визуально напоминает способ передвижения червя.

Двухсторонний вид сопровождается следующими симптомами:

  • невозможностью удержать тело и голову в нормальном положении из-за мышечной гипотонии (расслабление);
  • затрудненным глотательным актом, невнятностью речи;
  • в процессе ходьбы ступни принимают неестественное положение;
  • неконтролируемыми поворотами головы и корпуса.

Присутствие врожденного атетоидного гиперкинеза наблюдается сразу после появления на свет младенца. К концу двенадцатого месяца симптоматика обретает ярко выраженный характер с последующей прогрессией. Дети с патологией отстают в развитии от своих сверстников, позже начинают ходить, говорить.

У взрослых пациентов отмечается интенсивность пароксизмов, если они находятся в раздражительном состоянии или самостоятельно пытаются контролировать спазмы.

Необходимые исследования

Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности.

Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав.

Рекомендуется инструментальная диагностика:

  • оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
  • магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
  • электроэнцефалография головного мозга.

На основании полученных результатов назначается терапия.

Лечение

Воздействие на патологию предусматривает в первую очередь устранение причины и купирование приступов. Лечение проводится медикаментами в комплексе с лечебной гимнастикой. При атетозе назначаются:

  1. Бензодиазепины, устраняющие судороги и приводящие в норму тонус («Диазепам»).
  2. Холинолитики, угнетающие гиперкинезы путем воздействия на центральную нервную систему («Смазмолитин», «Спазган»).
  3. Седативные средства, снимающие возбуждение («Седуксен», «Элениум»). С этой же целью применяются нейролептики («Рисперидон», «Галоперидол»).
  4. Витамины группы B.

Показанием к хирургическому вмешательству является тяжелая форма аномалии, требующая стереотаксической операции в области ядра таламуса. Инновационным методом лечения является глубинное воздействие на мозг с целью нормализации импульсов экстрапирамидной системы.

Рекомендации по профилактике

Предупреждающие патологию мероприятия включают:

  • корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
  • неосложненные роды;
  • лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
  • адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.

Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.

Прогноз

Любая форма атетоза приводит к мышечной ригидности в той или иной степени. Своевременная диагностика и принятые меры предотвратят прогрессию и, как следствие, инвалидность. Прогноз зависит от причины.

Если атетоз проявился путем наследственной дегенеративной аномалии, прогноз неблагоприятный. Когда в основе патологии опухоль или сосудистые нарушения, пациент требует постоянного лечения и соответствующего ухода.

  После лечения инфекции исчезнет и симптоматика атетоза.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/psychopathology/atetoz.html

Атетоз – это… Описание заболевания, симптомы, причины возникновения, методы лечения

Атетоз

Атетоз является симптомом поражения подкоркового узла головного мозга и центральной нервной системы, а не самостоятельным заболеванием. Патология встречается очень редко и может обнаружиться у детей и взрослых разных полов и возрастов.

Атетоз – это патологические непроизвольные движения мышц, которые возникают преимущественно на лице, конечностях и туловище. Стоит отметить, что проявляется атетоз преимущественно в кистях и пальцах рук, на ногах проявление патологии происходит гораздо реже.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

  1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
  2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
  3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
  4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез можно диагностировать при обычном осмотре, дальнейшая диагностика проводится с целью выявления заболевания, которое послужило причиной развития атетоза, для этого врач применяет такие методы:

  1. Сбор анамнеза, при котором учитываются жалобы пациента на начальное проявление гиперкинеза, информация о наследственных патологиях родных и близких, а также наличие врожденной патологии, если речь идет о новорожденном ребенке.
  2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
  3. Компьютерная томография головного мозга.
  4. Биохимический анализ крови и мочи помогает установить, наследственная это патология или нет.
  5. Дифференциальная диагностика помогает отделить атетоз от торсионной дистонии, малой хореи и псевдоатетоза.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть