Болезнь дарье

Содержание

Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье)

Болезнь дарье

Болезнь Дарье считается редкой наследственной патологией кожи, характеризующаяся нарушением процесса ороговения (отшелушивания) верхнего слоя эпидермиса и появлением высыпаний в виде фолликулярных папул (узелков). Точных данных о том, насколько распространено заболевание среди населения, нет. Тем не менее уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаковый.

Причины

До сегодняшнего дня выяснить точную причину болезни Дарье пока не удалось. Определяющую роль отводят дефектному гену (12g23-g24). Установлено, что наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание поражает оба пола. Немаловажное значение имеет недостаток витамина A и нарушение обмена ненасыщенных жирных кислот.

Болезнь Дарье имеет второе название — фолликулярный дискератоз, который довольно-таки часто используют для формулировки диагноза.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

  • Типичная (локальная).
  • Везикулёзная.
  • Гипертрофическая.
  • Абортивная.

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Диагностика

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез.

Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование.

Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

Лечение

В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

  • Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
  • Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
  • Физиотерапия.

Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения.

Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций.

С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

  • Молочную кислоту.
  • Мочевину (Уродерм).
  • Салициловую кислоту.

Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази.

В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

  • Сульфидные ванны.
  • Радоновые ванны.
  • Лазеротерапия.
  • Диатермокоагуляция.
  • Криотерапия.

Критерии эффективности терапии

Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

Ошибки терапии

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д.

Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время.

Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Прогноз

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

Источник: https://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/bolezn-dare.html

Болезнь Дарье

Болезнь дарье

Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз – это наследственное поражение кожных покровов, проявляющееся кожным высыпанием и повышенным ороговением эпидермиса.

Заболевание вызывает искусственный дефицит витамина А и снижает активность некоторых ферментов.

Болезнь при этом не передается через телесный контакт или половым способом.

Основным симптомом считается локальный дерматит в области лица, спины, груди или волосистой части головы. Лечение фолликулярного дискератоза исключительно симптоматической. Прогноз жизни у таких пациентов благоприятный, хотя полное излечение и невозможно.

»Внимание,

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:

  • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
  • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
  • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

»Внимание,

Лейконихия ногтя при болезни Дарье Эрозии при фолликулярном дискератозе Линейная форма болезни Дарье Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
  • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

  1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
  2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
  3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

  1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
  2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
  3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
  4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
  5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

Антисептики должны отвечать таким требованиям:

  • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
  • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

  1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
  2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
  3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
  4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
  5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
  6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона.

Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт.

Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/bolezn-dare/

Причины болезни Дарье

Болезнь Дарье возникает из-за того, что происходит мутация гена. Из-за «неправильного» гена нарушается клеточные связи, клетки кожи друг к другу плохо «прилипают» из-за этого меняется структура и внешний вид кожи. Также не малую роль в развитии этого заболевания влияет недостаток витамина А.

Симптомы болезни Дарье

В большинстве случаев болезнь Дарье начинается в детском или подростковом возрасте.

Первые признаки болезни: Заболевание начинается с какого-либо провоцирующего случая: либо инфекция, либо ожог кожных покровов и в результате на коже сначала постепенно, а затем все интенсивней появляются желто-коричневые или красные шелушащиеся высыпания, которые затем сливаются в большие «острова» с очень жирной, утолщённой кожей и они имеют ужасный запах. Чаще всего эти бляшки образуются в волосах и на лице, груди и спине, плечах. Но при развитии болезни бляшки могут распространяться на все кожные покровы.

  • Также могут появляться на тыльной стороне рук высыпания похожие на бородавки
  • На ладонях и подошве могут появляться маленькие твёрдые, покрытые корочкой высыпания.
  • На ногтях появляются красные, серые, белые полосы. А сами ногти становятся тонкими или утолщенными.
  • Присутствует зуд;
  • Рот больного может быть покрыт белыми высыпаниями, которые соединяются в бляшки;
  • Иммунитет больных ослаблен, и они страдают от различных инфекций;
  • В редких случаях болезни Дарье сопутствует слабоумие, шизофрения, эпилепсия, карликовость;
  • Важным признаком болезни Дарье является ухудшение в летние месяцы при пребывании на солнце, в жаркую погоду и повышенной влажности;

Дерматологи, несмотря на то, что эта болезнь достаточно редкая, выделяют несколько форм болезни Дарье, в зависимости от того, как протекает данная болезнь:

Везикулезную — при всех типичных высыпаниях появляются небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью. Пузырьки находятся в крупных складках кожи.

Гипертрофическую — при типичных высыпаниях возникают бородавки, толщина бляшек становится около 1 см и на них появляются трещины.

Абортивную — высыпания находятся в определенных и ограниченных местах с односторонним положением.

Как ставят диагноз?

Так как болезнь Дарье имеет много общего с себорейным дерматитом, болезнью Гровера, болезнью Хейли-Хейли, то важно их не путать и знать различия как во внешних признаках, так и по результатом клинического обследования.

Методы лечения

Болезнь Дарье неизлечима, она длиться всю жизнь, необходимо постоянное лечение, которое будет поддерживать болезнь в облегченном состоянии.

При лечении нужно:

  1. В летнее время защищать себя от солнца. Носить легкую одежду, и почаще принимать душ, чтобы минимизировать потение.
  2. Также важно вовремя лечить вирусные и бактериальные инфекции, чтобы не вызвать обострений на коже.
  3. Для того, чтобы уменьшить ужасный и неприятны запах нужно подбирать правильные антибактериальные моющие средств. Принимать ванны с отварами трав: шиповника, крапивы.
  4. Употреблять в пищу продукты, содержащие витамин А и Е. Длительно применять Аевит.
  5. Использовать размягчающие средства для ороговевший коже, так называемые кератолические препараты. Они помогают отшелушить кожу. Их наносят на пораженные кожу 2 раза в день. Но, если ребенок маленький, то обычно они сложно переносят ощущения колкости от этих препаратов. Не советуют наносить кератолические препараты на половые органы и с осторожностью нужно использовать это средство для лица.
  6. Также нужно пробовать использовать мази, крема на основе витамина А, в медицинской терминологии они называются ретеноиды. Они помогают сдерживать очаги воспаления в начальной стадии болезни. Но они подходят не всем, возможно аллергическая реакция или раздражение.
  7. Можно использовать наружно гормональные препараты, но они могут быть и не сильно эффективны: слабыми гормональными препаратами можно смазывать лицо не более 2 ух недель в месяц. Сильные гормоны могут использовать только старшие подростки и взрослые использовать для очень пораженной кожи 2 раза в день, но не больше двух недель
  8. Но гормональные средства имеют большое количество побочных эффектов при постоянном использовании: появляются растяжки на коже, кожа становится гиперчувствительной и истонченной, если пользовать возле области глаз есть вероятность появления катаракты или глаукомы.
  9. Также можно применять лечение системными ретиноидами, например, изотретиноином и ацитретином, они помогают при сильном зуде и шелушении на коже; но, длительное их применять нельзя, так как возникают многочисленные осложнения (как при гиперавитаминозе витамина А). Гиперостоз – когда, кости увеличивается в размерах, кожа становится очень чувствительной, выпадение волос, боли в мышцах.

В тяжелых случаях болезнь Дарье стоит лечить более радикально: используя облучение рентгеном, вплоть до выжигания или хирургического удаления пораженных участков. Также нужно использовать новые методы в виде лазерной дермабразии, с использовании СО-2 или эрбиевого лазера.

Отзыв о лечении:

Когда мне поставили диагноз болезнь Дарье, я начала применять по назначению препарат Неотигазон в капсулах, он назначается при тяжелых формах псориаза, и при сильном ороговении кожи.

Мне он помог избавиться почти от всех кожных правлений. Но этот ретиноид имеет множество побочных реакций: сухость губ, контактных линзы невозможно носить, выпадение волос. У большинства те или иные побочные реакции есть.

Изучите перед применением подробно инструкцию.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Болезнь Дарье Ссылка на основную публикацию

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bolezn-dare/bolezn-dare

Болезнь Дарье – симптомы и лечение, фото и видео

Болезнь дарье

Болезнь Дарье – основные симптомы:

  • Высыпания на коже
  • Шелушение кожи
  • Белые полосы на ногтях
  • Появление пузырьков с жидкостью
  • Появление папул
  • Деформация ногтевых пластин
  • Чешуйки на коже
  • Огрубение кожи

Что такое болезнь Дарье

Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз — патологический процесс, при котором наблюдается постоянное ороговение клеток эпидермиса. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью выраженности.

Клиническая картина характеризуется высыпаниями на коже, образованием папул с корками, которые позже сливаются в бляшки. На фоне такого патологического процесса возможно присоединение вторичной инфекции. Высыпания локализуются на лице, груди, в волосистой части кожи головы, на спине и в межлопаточной области.

Болезнь Дарье, несмотря на обширное поражение тела ребенка или взрослого, характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При своевременном начале лечения и соблюдении всех рекомендаций врача осложнений или ухудшения качества жизни больного не наступает. Так как речь идет о врожденном заболевании, специфической профилактики не существует.

Причины болезни

Болезнь Дарье — врожденное заболевание, которое передается ребенку по аутосомно-доминантному принципу. В результате того, что в белковом сегменте ДНК происходят мутации, нарушается функция кальциевых насосов. Как следствие, меняется структура эпидермиса — эпидермальные клетки размножаются еще в стадии созревания.

Ороговение клеток происходит очень быстро, некоторые участки кожи остаются без защиты, возникает повышенный риск присоединения вторичной инфекции.

Предрасполагающие факторы:

  • несоблюдение гигиенических требований;
  • отсутствие лечения заболевания;
  • слабая иммунная система.

Лечить болезнь Дарье следует комплексно, по предписанию врача и своевременно.

Классификация

Исходя из клинических проявлений патологического процесса, выделяют такие формы заболевания:

  • классический дискератоз — себорейная форма патологии, наиболее часто встречается;
  • локализованный — очаги поражения проявляются на линейных участках тела, не распространяются дальше;
  • гипертрофический — высыпания соседствуют с бородавчатыми разрастаниями;
  • везикулезно-буллезный дискератоз — характеризуется полиморфизмом сыпи.

Пик проявления заболевания приходится на подростковый возраст.

Симптомы болезни

Болезнь Дарье характеризуется следующей клинической картиной:

  • в месте поражения кожа становится грубой, начинается шелушение;
  • образуются множественные плотные папулы фолликулярного типа, покрытые чешуйками;
  • образования серого или ярко-красного цвета;
  • в области шеи папулы могут преобразовываться в пузырьки с жидкостью;
  • ногтевая пластина может меняться — появляются продольные белые полосы, сам ноготь деформируется;
  • со временем ороговевшая кожа «сползает», новые участки эпидермиса имеют ярко-красный цвет, но зуд отсутствует.

Некоторые симптомы клинической картины характерны и для других дерматологических заболеваний, поэтому следует незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых высыпаний, а не проводить лечение самостоятельно.

Признаки болезни Дарье

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Болезнь Дарье и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач дерматолог.

Желаем всем крепкого здоровья!

Красный плоский лишай (совпадающих симптомов: 4 из 8)

Красный плоский лишай — это грибковое заболевание, которое поражает не только кожные покровы человека, но и слизистые рта. В группе риска женщины 40–60 лет. Мужчины и подростки данному патологическому процессу подвержены гораздо меньше.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/bolezn-dare-simptomy-i-lechenie-foto-i-video/

Болезнь Дарье: причины и формы, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь дарье

Болезнь Дарье — это сложное хроническое заболевание, с которым сталкиваются преимущественно дети. Юным пациентам приходится иметь дело с высыпаниями разных форм, которые заметно портят внешний вид.

Но это не все сложности. Если не начать своевременное лечение, то возможно появление серьезных осложнений.

По этой причине есть смысл изучить особенности болезни Дарье и коснуться наиболее эффективных методик ее преодоления.

Любое хроническое заболевание — это уже достаточно серьезная проблема. Но если речь идет о болезни Дарье, то ситуация усложняется еще и проявлениями, заметно ухудшающими внешность пациента. И хотя такая проблема кажется более чем серьезной, при грамотном лечении симптомы можно свести к минимуму и добиться ремиссии.

Суть болезни

Такой термин, как болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз), используется для определения наследственного аутосомно-доминантного заболевания.

Болезнь Дарье проявляется в виде различных высыпаний

Речь идет о ряде процессов, оказывающих разрушительное влияние на организм:

  • нарушения в формировании комплексов тонофиламенты-десмосомы;
  • структурные изменения десмосом;
  • дефект в межклеточном цементе (именно он приводит к акантолизу);
  • образование дискератотических клеток (зерна и круглые тела).

В большинстве случаев такое наследственное заболевание диагностируется у людей, не достигших двадцатилетнего возраста.

Важно. Развитие болезни Дарье может оказаться следствием раздражений, прижиганий кожи, вакцинации или кори.

Часто заболевание передается по наследству

Фактически суть заболевания сводится к недостаточности определенных ферментов и витамина А. Вследствие этого процесс ороговения кожи нарушается, что неизбежно отражается на внешности.

Причины и формы

Большая половина пациентов, у которых диагностируется болезнь Дарье, страдает этим заболеванием вследствие предрасположенности, которая передается генетически. Это означает, что нарушение усвояемости витамина А обусловлено наличием в организме дефектного гена.

Интересно. Фактор наследственности в случае с вегетирующим дискератозом теряет свою актуальность, если у родителей рождается здоровый ребенок. Через поколение болезнь уже не передается.

Данное заболевание оказывает сильное негативное влияние на состояние кожного покрова

Проявляется заболевание по-разному, но всегда в рамках такого симптома, как высыпания. В зависимости от формы и места появления последних выделяют несколько видов болезни Дарье:

  • Классическая. Узелковые высыпания можно охарактеризовать как симметричные, локализуются они в области волосяного покрова на голове, а также за ушами, между лопатками, на груди и в крупных складках кожи.
  • Везикулезно-буллезная. Помимо папул, формируются пузырьки с прозрачной жидкостью. Такие высыпания поражают крупные складки и боковую поверхность шеи. При этой форме болезни не исключено развитие точечного кератоза на подошвах ног и ладонях.
  • Локализованная. В этом случае очаги высыпания имеют продолговатую форму и несимметричны.
  • Изолированная. На коже появляются папулы и многогранные узелки, имеющие вид бородавок. Локализуются они преимущественно в области стоп и на тыльной стороне кистей. Иногда эти два вида высыпаний сливаются, что приводит к формированию бляшек.

Стоит знать. Чаще всего болезнь Дарье фиксируют в возрасте до 10 лет, то есть с заметной и болезненной симптоматикой сталкиваются именно дети.

Как строится процесс лечения

Изначально стоит осознать тот факт, что полностью преодолеть болезнь не получится. Но нейтрализация ее симптомов и перевод заболевания в состояние ремиссии — это выполнимые задачи.

Своевременное лечение позволит защитить ребенка от возможных осложнений

При болезни Дарье лечение сводится к использованию препаратов, содержащих витамин А. Дозировка определяется с учетом возраста пациента и особенностей его состояния. Для предотвращения побочных эффектов могут назначаться гепатопротекторы и витамины. Такой курс длится приблизительно 3 месяца, при этом в летнее время витамин А не используется.

Лечение болезни Дарье включает и такие методики, как:

  • криотерапия;
  • использование кератолитических препаратов;
  • лазеротерапия;
  • прижигание тканей диатермическим током;
  • физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны).

Важно. Прием витаминов осуществляется в домашних условиях, но при обострении симптомов больного могут направить в стационар дерматологии.

Иногда болезнь Дарье поражает даже слизистые оболочки

Для закрепления эффекта необходимо посещать врача-дерматолога один раз в квартал.

Итоги

При таком диагнозе, как болезнь Дарье, лечение под руководством квалифицированного врача — это обязательная мера. В противном случае можно столкнуться с опасными осложнениями: эпилепсией, поражением глаз, умственной отсталостью, бактериальной или вирусной инфекцией кожи и др. Очевидно, что к данному заболеванию нужно отнестись со всей ответственностью.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/lechenie-bolezni-dare/

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь дарье

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Особенности болезни Дарье

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
    Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.

  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите.

    Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.

  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника.

    1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.