Большеберцовая кость, врожденное искривление

Врожденные аномалии нижних конечностей

Большеберцовая кость, врожденное искривление

Врожденные аномалии нижних конечностей – обширная и разнообразная группа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы.

Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент (например, только большеберцовой или только малоберцовой), недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д.

Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Причиной возникновения пороков развития является воздействие неблагоприятных внешних и внутренних факторов в период беременности. В некоторых случаях наблюдается наследственная предрасположенность.

Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата.

Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.

Причины пороков развития нижних конечностей

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов.

Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия.

К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация врожденных аномалий нижних конечностей

1. Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования каких-либо частей нижних конечностей

Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).

Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние.

Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.

Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.

Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

2. Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки каких-либо частей нижних конечностей

Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей.

При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.

Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный вывих бедра, врожденную косолапость, артрогрипоз и некоторые другие аномалии.

3. Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.

4. Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.

5. Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.

6. Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.

Недоразвитие бедренной кости

Составляет 1,2% от общего количества врожденных деформаций скелета. Часто сочетается с другими аномалиями, в том числе аплазией малоберцовой кости и отсутствием надколенника. Проявляются хромотой. Степень нарушения функции конечности зависит от величины укорочения и тяжести порока развития.

При поражении диафиза смежные суставы, как правило, не изменены, их функция сохранена в полном объеме. При поражении дистальных отделов бедра обычно возникают контрактуры. Конечность ротирована, укорочена. Таз перекошен и опущен в сторону дефекта. Ягодичная складка сглажена или отсутствует. Мышцы ягодицы и бедра атрофированы, стопа в положении эквинуса.

Рентгенография бедренной кости свидетельствует об укорочении и недоразвитии сегмента.

Лечение хирургическое, направленное на восстановление длины конечности. В раннем возрасте выполняют операции для стимуляции ростковых зон. Начиная с 4-5 лет, осуществляют остеотомию в сочетании с наложением дистракционного аппарата.

Если укорочение настолько велико, что восстановление длины конечности не представляется возможным, необходима ампутация стопы, иногда – в сочетании с артродезом коленного сустава (для создания длинной функциональной культи).

При незначительном укорочении возможно использование специальной обуви и различных ортопедических аппаратов.

Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденный вывих бедра наблюдается относительно редко, обычно обнаруживаются различные степени дисплазии. Патология, как правило, односторонняя. Девочки страдают в 7 раз чаще мальчиков. В 5% случаев выявляется прямая передача порока по наследству. Проявляется хромотой, ротацией и укорочением конечности.

При двухсторонней аномалии возникает утиная походка. Рентгенография тазобедренного сустава свидетельствует об уменьшении и уплощении головки и ее стоянии выше вертлужной впадины. Лечение в раннем возрасте консервативное с использованием различных аппаратов, специальных трусиков и подушечек.

При неустранимых вывихах по достижении 2-3 лет проводится операция.

Вальгусная и варусная деформация бедра

Развивается при нарушении оссификации шейки или внутриутробном повреждении хряща, одинаково часто наблюдается у девочек и мальчиков, в 30% выявляется с двух сторон. Вальгусная деформация, как правило, протекает бессимптомно.

Варусное искривление сопровождается хромотой, ограничением движений и быстрой утомляемостью конечности. Клинические проявления напоминают врожденный вывих бедра. При рентгенографии определяется задержка окостенения головки, укорочение и истончение бедренной кости. Шеечно-диафизарный угол уменьшен.

Лечение хирургическое, выполняется корригирующая остеотомия для увеличения шеечно-диафизарного угла.

Врожденный вывих надколенника

Встречается достаточно редко. Имеется наследственная предрасположенность. Может сочетаться с другими пороками, мальчики страдают вдвое чаще девочек. Врожденный вывих надколенника проявляется быстрой утомляемостью конечности, неустойчивой походкой и частыми падениями. Возможна контрактура.

Без лечения проблема с возрастом усугубляется, возникает деформирующий артроз, развивается вальгусное искривление конечности. Рентгенография коленного сустава свидетельствует о недоразвитии и смещении надколенника (чаще кнаружи) и недоразвитии наружного мыщелка.

Лечение хирургическое – собственную связку надколенника перемещают и фиксируют в срединном положении.

Отсутствие надколенника

Часто сочетается с другими аномалиями развития коленного сустава (недоразвитием суставных концов большеберцовой и бедренной кости), с вывихом бедра и голени, косолапостью и прочими пороками. Течение изолированной патологии обычно бессимптомное, при повышенных нагрузках возможна слабость и утомляемость конечности. При изолированной аномалии лечение не требуется.

Врожденный вывих голени

Выявляется редко, обычно носит двухсторонний характер. Сопровождается контрактурой и деформацией колена. Тип деформации зависит от вида смещения костей голени. Мышцы бедра и голени недоразвиты, часто имеют аномальные точки прикрепления.

Патология нередко сочетается с аномалиями развития голеностопного сустава, отсутствием или недоразвитием большеберцовой кости. Лечение в раннем возрасте консервативное (вытяжение с последующим вправлением).

В возрасте 2 года и старше проводятся операции – открытое вправление вывиха, при необходимости в сочетании с коррекцией сопутствующей скелетной патологии.

Вальгусные и варусные деформации коленного сустава

Наблюдаются редко, могут передаваться по наследству. Обычно сочетаются с деформацией шейки бедра и плоскостопием. Становятся причиной раннего тяжелого гонартроза.

В возрасте до 5-6 лет проводится коррекция с использованием консервативных методов, в последующем осуществляется оперативное вмешательство.

В зависимости от тяжести патологии проводят изолированную остеотомию в области надмыщелков бедренной кости либо сочетают остеотомию бедра с желобковой, клиновидной или поперечной остеотомией большеберцовой кости.

Аплазия или недоразвитие большеберцовой кости

Сопровождается укорочением и искривлением конечности. Стопа супинирована, находится в положении эквинуса или подвывиха. Опора нарушена.

Возможно сочетание с недоразвитием или отсутствием костей стопы, недоразвитием или вывихом надколенника, атрофией и нарушением развития мышц голени и бедра.

Детям до 3 лет проводится консервативная терапия для восстановления нормального положения стопы. В последующем выполняется удлинение голени с использованием дистракционных аппаратов.

Ложный сустав большеберцовой кости

Может быть истинным или возникшим в месте расположения врожденной кисты.

Выявляется патологическая подвижность, углообразное или дугообразное искривление в области ложного сустава, атрофия мышц, уплотнение и рубцовые изменения кожи, укорочение и утончение конечности.

Рентгенография костей голени свидетельствует об остеопорозе. Лечение хирургическое с использованием костных трансплантатов или аппарата Илизарова.

Источник: https://illnessnews.ru/vrojdennye-anomalii-nijnih-konechnostei/

Виды деформации костей скелета

Большеберцовая кость, врожденное искривление

Деформация костей и суставов зачастую является важным диагностическим признаком, сопутствующим многим заболеваниям. Знать все виды деформации костей у детей и взрослых обязан каждый практикующий врач, поскольку полученные в ходе осмотра сведения помогают установить правильный диагноз.

Первичный осмотр начинают с определения симметричности грудной клетки, уровня расположения углов лопаток и плеч, длины и развитости нижних и верхних конечностей. Любые отклонения от нормы фиксируются в истории болезни.

Затем врач оценивает состояние не только костей, но и их сочленения. Состояние суставов, особенно деформированных, может рассказать о многих системных заболеваниях соединительной ткани.

Посмотреть иллюстрации самых распространенных признаков данной патологии костей скелета можно на этой странице. Здесь же приведет алгоритм оценки отклонения от нормы.

Виды деформации грудной клетки

При исследовании грудной клетки отмечают ее выпячивания, западения, втяжения. Существует несколько патологических видов деформации грудной клетки, присущих определённым заболеваниям.

Бочкообразная (или эмфизематозная) грудная клетка, при которой отмечают расширение и увеличение всех диаметров грудной клетки, при этом надчревный угол (angulus epigastricus) больше прямого, межреберные промежутки сужены, ребра прикрепляются к грудине в горизонтальном направлении.

Паралитическая грудная клетка, встречающаяся у людей слабого телосложения, Удлинена, уплощена, узка, межреберные промежутки расширены, надчревный угол острый, ребра прикрепляются к грудине под острым углом, угол между рукояткой и телом грудины ясно выражен, X ребро оканчивается свободно. Плоская грудная клетка характеризуется отсутствием ее нормальных выпуклостей.

Воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки (так называемая «куриная грудь», — pectus carinatum) характеризуется сильным выпячиванием кпереди верхнего отдела грудной кости, смещением ключиц кзади и уплощением боковых закруглений ребер. Нередко этому сопутствуют утолщения в области реберно-хрящевой границы, «рахитические четки» у детей, которые легко определяются на глаз и при ощупывании.

Воронкообразная деформация грудной клетки характеризуется вдавлением нижнего отдела тела грудины в результате врожденных изменений или в связи с профессией (сапожники, портные).

Это один из врожденных пороков развития. Грудина и реберные хрящи проваливаются таким образом, что наибольшее углубление приходится на мечевидный отросток.

Для таких людей характерны жалобы на быструю утомляемость, ощущение сердечных толчков и нехватку воздуха.

Воронкообразная деформация грудной клетки с возрастом усиливается, возникает опасность сдавления сосудистого пучка сердца и поворота сердечной оси, следствием чего становятся перегрузка сердца и уменьшение ударного объема в выпрямленном положении тела.

Наиболее выражено сдавление сердца при асимметричной (дополненной кифосколиозом позвоночника, плоской грудной клеткой) воронкообразной деформации. Лишь в совсем тяжелых случаях бывает ограничена также легочная функция. Кифосколиотическая грудная клетка характеризуется вторичной ее деформацией в результате резко выраженного искривления позвоночника.

Вальгусная и варусная деформация костей нижних конечностей

При исследовании конечностей обращают внимание на деформации костей ног в области суставов. При наличии аномального угла следует отметить, куда этот угол открыт (искривление с углом, открытым кнаружи, носит название valgus, с углом, открытым кнутри, — varus).

Например, искривление в области коленных суставов, напоминающее букву X (т. е. с углами, открытыми кнаружи), называется вальгусная деформация нижних конечностей (valgum). А искривление в области коленных суставов, напоминающее букву О (т. е.

с углами, открытыми кнутри), называется варусная деформация нижних конечностей (genu varum).

Аналогичными терминами пользуются при искривлениях такого же типа других суставов, а также отдельных сегментов конечности (crus varum, valgum; humerus varus, valgus). Вальгусная деформация кости у детей часто является следствием рахита.

Резко выраженные деформации нижних конечностей за счет утолщения надкостницы периостальных и эндостальных наложений лучше всего заметны при осмотре длинных трубчатых костей, при этом ощупывать следует не только гребешок большеберцовой кости (crista tibiae), но также ее переднюю поверхность (planum tibiae) и медиальный край. Нетипичная варусная деформация костей при разрушении крупных суставов может говорить о тяжелой степени остеопатии и хондропатии.

Остеохондропатия (чаще двусторонняя) — бугристость большеберцовой кости, проявляющаяся местной болезненной припухлостью; наблюдается чаще у мальчиков 13-17 лет, называется болезнью Шлаттера.

Как на этиологический момент болезни Шлаттера указывают на травму, но установить ее в анамнезе не всегда удается.

Клинически болезнь проявляется тупыми болями в области бугристости большеберцовой кости, которые усиливаются при ходьбе и успокаиваются в покое.

При этом над местом локализованной болезненности отмечается незначительная припухлость, но без изменений со стороны кожи. Кроме большеберцовой кости, обязательно исследуют другие кости скелета, особенно нижнюю челюсть, лучевую и локтевую кости, ребра, фаланги.

Колбообразная вследствие остеопериостита деформация концевых фаланг пальцев рук (так называемые «барабанные пальцы») с выпуклыми ногтями, напоминающими часовые стекла, носит название синдрома Мари — Бамбергера; наблюдается при некоторых хронических болезнях, вызывающих гипоксию, — рак, гнойные процессы легких и плевры, сердечная недостаточность при врожденных пороках сердца, инфекционном эндокардите, циррозе печени).

Деформация костей пальцев рук

Внезапно возникшая и быстро развивающаяся деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (Osteoarthropathie hypertrophiante Pneumigue) и ногтевых пластинок в виде часовых стекол у людей без длительного анамнеза хронической обструктивной болезни легких можно расценивать в качестве паранеопластической реакции при злокачественной опухоли плевральной полости и метастазах в нее.

Некоторые авторы вообще считают деформацию костей рук (синдром Мари — Бамбергера), первым проявлением мезотелиомы плевры, поскольку локализованная фиброзная форма заболевания манифестирует серозным, а потом и геморрагическим выпотом, быстро накапливающимся после плевральной пункции. Мезотелиома (mesothelioma; син.

: целотелиома) — опухоль, морфологическим субстратом которой являются клетки мезотелия. Описаны доброкачественная (т. benignum; син.: фиброзная) не метастазирующая мезотелиома в виде узла на ножке или широком основании и злокачественная (т.

maUgnurrr, син: рак целомический, эндотелиома саркоматозная) мезотелиома, характеризующаяся инфильтрирующим ростом и склонная к быстрому метастазированию.

Следует иметь в виду, что наследственная деформация костей пальцев в виде барабанных палочек может быть проявлением врожденного удвоения почек — синдром Аллеманна. Напротив, у больных системной склеродермией вследствие разрушения ногтевых фаланг пальцы рук укорачиваются и заостряются.

Другие виды деформации скелета

Нужно вкратце рассмотреть и другие виды деформации костей скелета человека. Остановимся на ключицах и позвоночнике.

Известно, что костно-надкостничный аппарат традиционно является излюбленной локализацией врожденного и гуммозного сифилиса.

Триада Гетчинсона — симптомокомплекс, характерный для позднего врожденного сифилиса: интерстициальный диффузный кератит, глухота и наличие верхних центральных резцов измененного вида с отверткообразной формой коронки, полулунной выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубам, — и должна быть пополнена целым рядом других признаков со стороны костного аппарата: высокое нёбо, периоститы и остеопериоститы, седлообразный нос, саблеобразные ноги (утолщение и искривление выпуклостью кпереди большеберцовых костей, по форме напоминающих сабельные ножны), олимпийский лоб (неправильное строение костей черепа с резко выдающимся вперед лбом).

Поэтому при обнаружении в костях опухолевидных образований для исключения их метастатического происхождения указанные органы должны быть обследованы с особенной тщательностью.

Обнаружение множественных утолщений и деформаций костей скелета позволяет заподозрить дегенеративные изменения по типу дизонтогенетической дистрофии Реклингхаузена (osteodistrophia parathyreoidea; син.

: остеодистрофия фиброзная генерализованная, паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена, Энгеля—Реклингхаузена — заболевание, обусловленное появлением гормонально-активной опухоли паращитовидных желез, характеризующееся остеопорозом одних участков костей и интенсивным разрастанием других в виде опухолевидных образований).

У женщин 30-40 лет это заболевание обусловлено избыточной продукцией паратгормона, приводящей к мобилизации кальция из костной ткани.

В ранней стадии болезни возникают неопределенная боль в костях, мышечная слабость, повышенная утомляемость, головная боль. Позже могут присоединиться потеря аппетита, тошнота, боль в животе (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронический калькулезный панкреатит).

Характерны и проявления почечнокаменной болезни (почечная колика, гематурия, полиурия), различные деформации костей (укорочение конечности, хромота), безболезненные патологические переломы, малокровие, тахикардия, сердечная слабость.

В ходе обследования больных у них выявляют гиперкальциемию, гиперкальциурию и гиперфосфатурию.

Сходную картину поражения костей скелета может, в свою очередь, обусловить и деформирующий остоз (деформирующая остеодистрофия, остит деформирующий — болезнь Педжета) — болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей.

Следует обратить внимание на возможное непропорциональное соотношение частей скелета и его грубых деформаций (пороки развития, результаты травмы; дефекты костей черепа, позвоночника, грудной клетки, таза и конечностей).

Отмечают часто встречающиеся искривления позвоночника (кпереди — лордоз, кзади — кифоз, в стороны — сколиоз).

Для более точного представления о сколиозе рекомендуется, кроме осмотра, разместить раздвинутые II и III пальцы в верхнем отделе спины по бокам от линии позвоночника и провести ими сверху вниз по всей его длине.

При таком приеме легче установить отклонение позвоночника в ту или другую сторону.

Завершая этот раздел, подчеркнем, что знание методики исследования костной системы важно не только для хирургов, но и для врачей общей практики, интернистов и семейных врачей.

Ведь обнаруживаемые в костной системе опухолевидные образования, равно как и наблюдаемая болезненность при поколачивании пальцами по плоским и трубчатым костям (череп, грудина, ребра, позвоночник, подвздошные кости, большеберцовая кость), могут быть как проявлением изменений костной ткани некоторых заболеваний крови (анемия, лейкозы, миеломная болезнь), так и метастазами в кости злокачественных опухолей других органов.

Посмотрите, как диагностируется деформация грудной клетки – на видео показаны все приемы мануального исследования:

Источник: https://wdoctor.ru/bolezni/vidy-deformatsii-kostej-skeleta.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.