Буллезный пемфигоид

Содержание

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы.

В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году.

Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе.

Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза.

В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

  • чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
  • прием определенных медикаментов;
  • трансплантация тканей;
  • травмирование дермы;
  • вакцинация;
  • опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта.

Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью.

Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

  • использование стоматологических паст;
  • прием определенных медикаментов;
  • использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

  • эпиляция ресниц;
  • сильная гиперинсоляция;
  • коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

  • отек;
  • гиперемия;
  • болевой синдром;
  • светобоязнь;
  • высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического).

В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий).

 История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

  • эозинофилия (умеренная);
  • лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

  • световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • буллезный эпидермолиз;
  • пузырчатка обыкновенная;
  • экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

  • цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

  • ультрафиолет;
  • механические травмы;
  • высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bulleznyj-pemfigoid/bulleznyj-pemfigoid

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (не-акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера) — аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся доброкачественным течением и образованием субэпидермальных пузырей без признаков акантолиза [1, 2].

В XVIII веке, чтобы охарактеризовать пузырные высыпания, использовался термин «пемфигус». Левер в 1953 г. на основе специфических клинических и гистологических признаков выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологию, отличную от других типов пузырных дерматозов.

Спустя десятилетие Jordon, Beutner с коллегами продемонстрировали, что больные буллезным пемфигоидом имеют связанные в тканях и циркулирующие антитела, направленные против зоны базальной мембраны кожи.

В настоящее время известно, что развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией аутоантител к белкам, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи [3].

Несмотря на то, что буллезный пемфигоид как отдельное заболевание описан достаточно давно, этиология заболевания до конца остается не изученной. Пусковыми факторами могут служить: прием различных лекарственных препаратов, вирусные инфекции, воздействие физических и химических факторов.

Ряд авторов отмечают, что буллезный пемфигоид нередко проявляется как паранеопластический симптом.

Редко буллезный пемфигоид описывался у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, системная красная волчанка и аутоиммунная тромбоцитопения.

Полагают, что эти связи не случайны, а свидетельствуют о генетически предопределенной повышенной восприимчивости к развитию аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование случай-контроль не выявило никакого повышенного риска аутоиммунных заболеваний для пациентов с буллезным пемфигоидом [3, 4].

Дифференцировать буллезный пемфигоид Левера необходимо с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей: вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы [5].

Поражения кожи при буллезном пемфигоиде могут быть как ограниченными, так и распространенными. Кожные высыпания могут быть полиморфны. Клиническая картина характеризуется изолированными или сгруппированными пузырями различного размера, развитию которых нередко предшествуют эритематозные, уртикарные или папулезные элементы, сопровождающиеся зудом.

Пузыри локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Слизистая оболочка ротовой полости поражается примерно у 1/3 больных. Покрышка пузырей плотная, содержимое серозное или серозно-геморрагическое.

Образовавшиеся на месте пузырей эрозии не склонны к периферическому росту, покрываются корочкой, под которой происходит медленная эпителизация [6].

Симптом Никольского отрицательный. В связи с тем, что при буллезном пемфигоиде пузырь формируется за счет эпидермолиза, а не акантолиза, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются.

Гистологически в области поражений в эпидермисе отмечается образование пузырей в результате отделения эпидермиса от дермы, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря [7].

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагностика данного заболевания основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG-антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи. Проводится иммуногистохимическое исследование биоптата на границе с видимо непораженной кожей пациента [1, 5, 8, 9].

Лечение буллезного пемфигоида Левера должно быть комплексным. Основными препаратами для лечения данного дерматоза являются пероральные и топические глюкокортикостероиды. Согласно федеральным клиническим рекомендациям 2015 г.

по ведению больных с буллезным пемфигоидом, начальная дозировка преднизолона должна составлять 0,5–0,75 мг на кг массы тела, с последующим постепенным снижением. Также хорошим терапевтическим эффектом обладают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

Наружно для обработки используют антисептические растворы и высокоактивные топические глюкокортикостероиды [3, 5, 8].

Клиническое наблюдение

Пациентка 1951 г. р., больна с апреля 2017 г., когда впервые появились единичные пузырные высыпания на коже голеней, сопровождающиеся зудом. Обратилась к дерматовенерологу по месту жительства.

В связи с распространенностью кожного процесса госпитализирована в стационарное отделение кожно-венерологического диспансера с предварительным диагнозом: «Буллезная токсикодермия? Пузырчатка? Буллезный пемфигоид?»

Анамнез жизни: уроженка Республики Дагестан. Гельминтозы, вирусные гепатиты, венерические заболевания в прошлом отрицает. В настоящее время наблюдается у терапевта, кардиолога по месту жительства с диагнозами: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2 ст. Аневризма восходящего отдела аорты. Аортальная гипертензия 1–2 ст. ХСН 1.

Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Постоянно принимает таблетки бисопролол 2,5 мг 1 раз в сутки, Кардиомагнил 75 мг 1 раз в сутки, Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в сутки, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в день. Операции, травмы в анамнезе отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен.

Наследственность не отягощена.

Общее состояние: удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,5 °С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 60 ударов в минуту.

Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Отеки, пастозность отсутствуют.

Локальный статус. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, локализуется на коже верхних и нижних конечностей.

Представлен единичными напряженными пузырями до 7,0 см в диаметре, с плотной покрышкой, с прозрачным содержимым, единичными эпителизирующимися эрозиями до 6,0 см в диаметре (рис. 1–2). Симптом Никольского отрицательный. На видимых слизистых оболочках высыпаний не наблюдается.

Придатки кожи не вовлечены в патологический процесс. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дермографизм смешанный. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет.

Обследование на гепатиты ИФА на HBsAg, HCV: не выявлено. ИФА на ВИЧ отрицательный. ИФА на суммарные антитела к Treponema pallidum отрицательный. Общий анализ крови: повышенное содержание эозинофилов 6,1%, ускорение СОЭ до 25 мм/ч. Биохимический анализ крови: показатели в пределах нормы. Коагулограмма: показатели в пределах норм. Общий анализ мочи: лейкоциты во всем поле зрения.

Мазок — отпечаток на акантолитические клетки со дна пузырей: не обнаружено. Пузырная жидкость: эозинофилы 10%. Анализ крови на антитела к десмосомам: не обнаружены.

Гистологическое исследование. Макро­скопическое описание: фрагмент длиной 1 см, плотный, серого цвета, в центре белая ткань округлой формы.

Микроскопическое описание: участок кожи с наличием субэпидермального пузыря, верхняя часть которого не изменена, пузырь заполнен нитями фибрина и лейкоцитами, в дерме неравномерный отек, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с примесью лейкоцитов и эозинофилов. Заключение: признаки буллезного пемфигоида.

Электрокардиография: синусовый водитель ритма, брадисистолия, число сердечных сокращений 56 в минуту, гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: жировой гепатоз, хронический холецистит, хронический пиелонефрит, микролиты обеих почек.

Фиброгастродуоденоскопия: очаговый антральный гастрит. Катаральный бульбит.

Рентгенограмма органов грудной клетки: в легких без свежих очаговых и инфильтративных изменений.

Спирометрия: жизненная емкость легких выше нормы. При оценке форсированного выдоха нарушений проходимости дыхательных путей не выявлено.

Консультация терапевта: диагноз: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2-й степени. Аневризма восходящего отдела аорты. Артериальная гипертензия 1–2 степени.

Хроническая сердечная недостаточность 1-й степени. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения».

Проведена коррекция терапии по сопутствующим заболеваниям.

Консультация эндокринолога: кровь на антитела к микросомальной тирео­пероксидазе: 2872,76 МЕ/мл (норма 0,00–5,61); тиреотропный гормон 0,007 мкМЕ/мл (норма 0,270–4,200); остальные показатели в пределах нормы. Ультразвуковое исследование щитовидной железы: ЭХО-признаки диффузной гиперплазии щитовидной железы. Аутоиммунный тиреоидит.

Проведенное лечение: таблетки преднизолона 30 мг в сутки по схеме (9:00 – 3 таблетки, 11:00 – 3 таблетки), до приема преднизолона за 30 мин алгелдрат + магния гидроксид 1 дозировочная ложка. Раствор хлоропирамина 2% 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки № 14.

Таблетки калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день внутрь. Бисопролол 2,5 мг по 1 таблетке 1 раз в день, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в неделю.

Наружная терапия: раствор Фукорцин наружно 2 раза в день на эрозии, крем клобетазола пропионат 2 раз в день.

При выписке: кожный процесс стабилизировался, новых буллезных высыпаний нет, корочки отторглись, вторичные гиперпигментированные пятна (рис. 3). Выписана под диспансерное наблюдение дерматовенеролога кожно-венерологического диспансера по месту жительства.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона по схеме: 9:00 – 3 таблетки, в 11:00 – 2 таблетки 10 дней, явка на осмотр к дерматовенерологу по месту жительства для сдачи контрольных общих и биохимических анализов и решения вопроса о дальнейшем снижении преднизолона до поддерживающей дозы.

Перед приемом преднизолона за 30 мин таблетки алгелдрат + магния гидроксид, прием таблеток калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день. Продолжить прием препаратов, назначенных кардиологом и терапевтом.

Наблюдение и дообследование у терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, онколога и обследование больной по программе онкопоиска, санация очагов хронической инфекции, исключение травматизации кожи.

Заключение

Представленное наблюдение буллезного пемфигоида Левера у пациентки с сочетанной патологией внутренних органов представляет интерес не только для дерматовенерологов, но и врачей других специальностей.

Генез кожного процесса в данном случае не обязательно связан с онкопатологией.

Вероятно, что развитие данного дерматоза может быть обусловлено сопутствующей полиорганной терапевтической патологией, приемом большого количества лекарственных препаратов по поводу сопутствующих соматических заболеваний.

Литература

  1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Миннибаев М. Т., Алленова А. С., Куприянова А. Г., Лепехова А. А., Пятилова П. М. Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. № 18 (3). С. 17–22.
  2. Теплюк Н. П., Алтаева А. А., Белоусова Т. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012. № 4. С. 5–10.
  3. Теплюк Н. П. Буллезный пемфигоид Левера (лекция-обзор) // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007. № 1. С. 43–49.
  4. Григорьев Д. В. Буллезный пемфигоид Левера // РМЖ. 2014. № 8. С. 598.
  5. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб: КОСТА, 2012. 144 с.
  6. Чистякова И. А., Исаева Д. Р. Буллезный пемфигоид Левера: особенности диагностики и терапии // Вестник дерматологии и венерологии. 2008. № 4. С. 63–72.
  7. Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Белоусова Т. А., Алтаева А. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Аутоиммунные буллезные дерматозы как паранеопластический процесс // Экспериментальная и клиническая дерматокосметология. 2012. № 4. С. 42–47.
  8. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017. № 6. С. 47–52.
  9. Беребейн Б. А., Студницин А. А., ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989, 672 с.

Е. Н. Ефанова1, кандидат медицинских наук
Ю. Э. Русак, доктор медицинских наук, профессор
Е. А. Васильева
А. А. Елманбетова

БУ ВО ХМАО-Югры СурГУ, Сургут

1 el.efanova2011@yandex.ru

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии/ Е. Н. Ефанова, Ю. Э. Русак, Е. А. Васильева, А. А. Елманбетова Для цитирования:  Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 84-86

кожа, высыпания, базальная мембрана, диагностика

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: https://www.lvrach.ru/2018/10/15437116/

Пемфигоид: виды заболевания и его проявления, принципы терапии

Буллезный пемфигоид

Пемфигоид – это хроническое доброкачественное заболевание кожи, возникающее, в основном, у лиц старшего возраста. В основе патологии – отслоение участков эпидермиса без потери межклеточных связей в одном из самых широких рядов. Возникает эта ситуация вследствие различных причин, при которых в организме человека появляются антитела к собственной коже.

Диагностику патологии проводит врач-дерматолог с помощью сочетания нескольких инструментальных методик. Лечение включает в себя как системную, подавляющую гиперактивность иммунитета, терапию, так и местные средства. Заболевание хорошо откликается на проводимую терапию, но применять препараты придется длительное время, во избежание рецидива.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

  • те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
  • «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается.

При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе».

Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя.

Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой.

Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

  • между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
  • кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
  • постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
  • потом эпидермиса клетки отмирают;
  • одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе.

Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка.

Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Причины пемфигоида

Почему развивается это заболевание, точно не известно. Считается, что патология может возникать вследствие:

  • ультрафиолетового облучения;
  • приема некоторых лекарственных препаратов: Пенициллина, Фуросемида, 5-фторурацила, Салазопиридазина, Фенацетина, Калия йодида, Ципрофлоксацина, Амоксициллина или даже Каптоприла;
  • опухолевого процесса любой локализации (поэтому при установке диагноза «Буллезный пемфигоид» врачи занимаются поиском рака во всех возможных локализациях).

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

  • появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
  • в большом количестве;
  • зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
  • локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
  • чаще всего пузыри располагаются симметрично;
  • имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
  • в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
  • после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
  • общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на экзему полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта.

Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов.

Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.

Терапия

Лечение буллезного пемфигоида заключается во введении в организм препаратов, которые будут блокировать работу иммунной системы – это:

  1. Глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, дексаметазон, начиная с небольших доз (30-40 мг преднизолона в сутки).
  2. Цитостатики (подобные препараты применяются и при химиотерапии раковых опухолей): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тяжелом течении патологии первые 2 недели рекомендуется одновременное применение и глюкокортикостероидного, и цитостатического препаратов.

Для повышения эффективности вышеуказанных средств применяются:

  • системные энзимы: Флогэнзим, Вобэнзим;
  • витамины, необходимые для укрепления сосудистой стенки: витамин P, C, никотинамид;
  • препараты иммунотерапии: Ритуксимаб.

Если доказано, что буллезный пемфигоид возник вследствие развития в организме злокачественной опухоли, проводится противоопухолевая терапия. Она будет зависеть от локализации новообразования, степени его злокачественности, стадии заболевания. Может быть хирургической, лучевой, медикаментозной (химиотерапия, таргетная терапия).

Местное лечение зависит от локализации очагов:

  • Если они находятся на коже, их обрабатывают мазями, в основе которых – глюкокортикоидные гормоны: преднизолоновой, гидрокортизоновой, Акловейт, Афлодерм, Топикорт, Оксикорт.
  • При глазной локализации пузырей местную терапию назначает врач-офтальмолог. Это глазные капли с глюкокортикоидами (дексаметазоновые капли), антибактериальные и антисептические средства (Окомистин, левомицетиновые капли) – для профилактики гнойных осложнений. Если после повреждения пузырей не эпителизируются эрозии на конъюнктивальной оболочке, назначается препарат Корнерегель.
  • Если сыпные элементы расположены на слизистой оболочке ротовой полости, назначаются полоскания с антисептиками: водным раствором фурацилина, хлоргексидином, мирамистином.

Уход за кожей при буллезном пемфигоиде включает в себя обработку пузырей антисептиками типа раствора бриллиантовой зелени, метиленового синего или фукорцина.

Эти препараты подсушат буллы и предотвратят их инфицирование. При наличии пузырной сыпи купаться не рекомендуется.

Гигиену проводят марлевыми салфетками, смоченными в водных растворах антисептиков: хлоргексидине, фурациллине. Делать это нужно промакивающими движениями.

Что делать с незаживающими эрозиями при пемфигоиде?

Такое происходит или при инфицировании, или при плохих регенераторных способностях. В первом случае вместо однокомпонентных мазей, содержащих только глюкокортикоиды, назначаются комбинированные средства с гормонами и антибиотиками: Пимафукорт, Имакорт, Ауробин.

Плохие регенераторные способности требуют дальнейшего выяснения причин: это может быть сахарный диабет или патология сосудов. Тогда при назначении соответствующего лечения эрозии будут заживать.

Пока этиология не выяснена или если она осталась неизвестной, а также в дополнение к лечению причинного заболевания назначается декспантенол в виде крема Бепантен или метилурацил в виде гелеобразного препарата Левомеколь.

Нужна ли диета?

Диета при буллезном пемфигоиде нужна для того, чтобы не подвергать организм, в котором напряжен иммунитет, дополнительным аллергизирующим влияниям. Она заключается в соблюдении следующих правил:

  1. в рационе должно быть достаточно овощей;
  2. замените мясо рыбой;
  3. молочных продуктов – минимум;
  4. сахар нужно постараться полностью исключить;
  5. транс-жиры – маргарин, майонез, соусы, жареные продукты, сало, ветчину, сосиски – нужно исключить.

Что можно есть?

Зелень, овощи, фрукты, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, каши, зеленый чай, вареное или запеченное нежирное мясо (курятина, телятина), супы на втором бульоне или вегетарианские.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/pemfigoid.html

Пемфигоид буллезный

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, пузыри, реакция иммунофлюресценции, глюкокортикостероиды

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

Термины и определения

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.1 Определение

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин.

Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур.

Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [1–3].

1.3 Эпидемиология

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год [4].

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

1.6. Клиническая картина

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными.

Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри.

Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже.

Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки [6].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек.                                                             Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pemfigoid-bulleznyj_14163/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.