Гипоспадия

Содержание

Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения

Гипоспадия

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.

Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.

Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.

При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.

Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов.

    Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

    Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.

  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.

  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:
  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит.

Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя.

Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры.

Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек.

В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.

Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.

Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.

Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки.

Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции.

При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки.

Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7 4,57 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/gipospadiya

Гипоспадия

Гипоспадия

Такое патологическое отклонение как гипоспадия (МКБ 10 присваивает код Q54), особенностью которой является отсутствие задней стенки у дальней части уретры, имеет врожденный характер.

Внешнее отверстие может располагаться не на верху головки, а внизу пениса, то есть в районе промежности или же мошонки. Помимо этого, гипоспадия, как правило, характеризуется неправильным соотношением кавернозных тел и длины уретры, искривлением полового органа.

В детской урологии гипоспадия встречается у новорожденных с частотой 1 случай на 500-400 мальчиков.

Большинство пациентов мужского пола с гипоспадией страдают интерсексуальностью (гермафродизмом), поскольку у них наблюдается развитие вторичных половых признаков в виде излишнего количества хроматинпозитивных клеток (феминизация).

Причины гипоспадии

Важную роль в данном заболевании играет генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.

На развитие гипоспадии может так же оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Гипоспадию у взрослого мужчины могут вызывать эндокринные нарушения, в частности снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

Диагноз гипоспадия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом ЭКО. Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм.

Формы гипоспадии у детей и мужчин

Согласно статистике, с гипоспадией рождается примерно трое из тысячи малышей мужского пола. Существует несколько форм данной патологии:

  1. Головчатая форма гипоспадии
  2. Венечная форма гипоспадии
  3. Стволовая форма гипоспадии
  4. Члено-мошоночная форма гипоспадии
  5. Промежностная форма гипоспадии

Еще одной степенью аномального развития является слишком короткая уретра с правильно расположенным выводящим отверстием. По причине неправильного развития мочеиспускательного канала происходит сильное искривление полового члена. Такое патологическое отклонение называется гипоспадия без гипоспадии.

Имеющаяся форма аномалии влияет на совокупность проявлений заболевания, но при любой степени гипоспадии дистальная часть уретры развита не полностью, а наружное отверстие смещено. При этом кривизна пениса обуславливается коротким фиброзным тяжем, который расположен под кожей между наружным отверстием мочеточника и головкой.

Обычно рубцовая ткань покрывает поверхность туники (белковой оболочки) по типу полости неодинаковой ширины, или располагается в бороздке между пещеристыми телами, представляя собой плотный тяж. Твердость рубцовой ткани, а также недостаточность длины фиброзной хорды, влияет на степень искривления пениса. Расщепленный препуций прикрывает головку пениса.

Дистальный участок уретры узкий и тонкий, а кавернозное тело имеет слабое развитие или полностью отсутствует. Гипоспадия в тяжелой форме (II степени) нередко сопровождается недостаточной развитостью или раздвоением мешковидного образования (мошонки), крипторхизмом или атрофией яичек, пахово-мошоночной грыжей.

Однако непроизвольного выделения мочи у больных не наблюдается, поскольку функции сфинктера мочевого пузыря не нарушаются.

При гипоспадии по типу хорды канал выведения мочи короткий и недоразвит. На фоне правильного положения внешнего отверстия, пенис деформирован. В пубертатном периоде наблюдается усиление нарушения формы.

Гипоспадия головки пениса характеризуется следующими признаками:

  • Наружное отверстие уретры располагается за короной головки (в области венечной борозды), а на привычном месте расположения выхода мочеиспускательного канала присутствует лишь небольшое углубление.
  • Отсутствие уздечки и, как следствие, неполное закрытие головки полового органа крайней плотью (покрыта лишь боковая и задняя поверхность).
  • Чрезмерное развитие препуция (передней кожицы).

При данной форме аномалии головка полового органа деформируется незначительно, поэтому специалисты не видят никакой угрозы, связанной с невозможностью совершения полового акта в будущем. Хирургическая коррекция в этом случае не проводится.

Гипоспадия тела полового органа имеет следующие признаки:

  • Выходное отверстие уретры расположено посредине нижней части пениса.
  • Головка загибается практически к самому отверстию мочеточника.
  • Головка прикрыта крайней плотью только лишь с боков и тыльной стороны.
  • При испражнении струя мочи устремляется вниз, попадая на одежду.

Такое патологическое развитие мочеиспускательного канала требует своевременного проведения корректирующей операции, так как при эрекции пенис искривляется еще больше, что затрудняет половой акт или делает его полностью невозможным.

Члено – мошоночная гипоспадия отличается еще большей недоразвитостью и искривлением мужского полового органа:

  • Выделение мочи происходит на мошонку.
  • В большинстве случаев пенис нависает над наружным отверстием уретры, препятствуя нормальному мочеиспусканию.
  • Из-за данного физиологического недостатка больному приходится приседать при мочеиспускании.

Члено – мошоночная гипоспадия нуждается в обязательной хирургической коррекции, так как во время наступления эрекции половой орган складывается практически вдвое. Происходит это по причине соединения головки пениса рубцовыми тканями с наружным отверстием уретры (члено-мошоночному углу).

Промежностная форма гипоспадии сопровождается расщепление мошонки и крипторхизм, а пещеристые тела имеют нарушенную структуру. Строение гениталий чаще всего бывает смешанным, то есть присутствуют особенности, которые характерны для обоих полов. Псевдогермафродитизм негативно влияет на психику больных детей. Главные признаки данной аномалии:

  • Расщепление кожно-мышечного мешковидного образования, в результате чего мошонка приобретает форму, напоминающую большие половые губы влагалища.
  • Ярко выраженное искривление и недостаточная развитость как полового органа, так и уретры.
  • Зачастую пенис прикрыт мошоночными складками.
  • Выход уретры очень широкий и находится в области промежности, открываясь вместе с мошонкой.
  • Просматривается внешний отрезок рудиментарной слизистой, доходящий порой до головки пениса.
  • Вентральная часть головки сильно недоразвита.
  • Расщепленная крайняя плоть прикрывает только верхнюю часть головки.
  • Стволовая часть полового члена, как правило, скрыта или резко гипоплазирована.
  • Кожа на тыльной стороне пениса сильно развита, образуя поперечные складки.
  • При поднятии полового члена вверх, кожа на дорсальной поверхности смещается и натягивается, создавая складку, которая своей формой напоминает малые половые губы влагалища.
  • Катетеризация и уретрография зачастую показывает наличие ложного влагалища (дивертикуловидного образования), открывающегося в уретру рядом с выходным отверстием.

Промежностную гипоспадию во многих случаях принято считать ненастоящим гермафродитизмом, поэтому рекомендуется более тщательно подходить к определению пола новорожденного. Также при данной патологии нередки случаи обнаружения признаков настоящего гермафродитизма: одна половина мошонки содержит яичко, а другая – яичник (как правило, при паховой грыже).

Кроме того, существует вероятность наличия мужских и женских половых желез. Чтобы определить пол ребенка в особо сомнительных случаях, принято применять лапаротомию, необходимую для всестороннего осмотра внутренних органов, после чего проводится их гистология.

В целях лечения сложных форм гипоспадии в первую очередь применяется герниолапаротомия, осуществляется анализ органов таза и половых желез.

При своевременном начале коррекции (не позднее двух-трех летнего возраста) можно избежать более серьезных физиологических и психологических травм в будущем, связанных с изменением пола.

Установить пол путем проведения лапаротомии, гистологического исследования и изучения хромосомного набора необходимо в течение первых лет жизни.

В особо сложных случаях коррекция гениталий может проводиться немного позже, но завершить ее нужно до 6-го возраста, пока ребенок не пошел в школу.

От имеющейся формы аномалии напрямую зависит телосложение, рост волос, тембр голоса, общая физиология и наличие вторичных половых признаков больного.

Недостаток динамического процесса роста, незрелость развития и высокий голос – это признаки, которые наиболее часто наблюдаются у детей, страдающих члено-мошоночной или промежностной гипоспадией.

Также, чем тяжелее форма патологии, тем чаще встречаются случаи наличия крипторхизма.

Диагностика гипоспадии

При внимательном осмотре новорожденного мальчика врачом-неонатологом, гипоспадия обнаруживается практически сразу же.

Чтобы безошибочно определить пол ребенка, у которого имеются аномалии гениталий, органы малого таза анализируют с помощью УЗИ, а в особых случаях проводят проверку кариотипа.

Так как гипоспадия в большинстве случаев сопровождается многочисленными генетическими отклонениями, ребенку также потребуется и консультация генетика.

В обязательном порядке детям показано УЗИ мочевого пузыря и почек, поскольку гипоспадия нередко сочетается с различными заболеваниями мочевыводящей системы.

В дальнейшем ребенок должен наблюдаться у детского эндокринолога и уролога, которые по расположению наружного отверстия уретры, его форме и размерам, определяют степень аномалии, фиксируют наличие или отсутствие искривления пениса и влияние патологии на возможность осуществления полового акта в будущем.

Последствия гипоспадии

Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной). Осложнениями после оперативного лечения гипоспадии могут быть свищи уретры, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки пениса.

Источник: https://anomalies-of-male-genital.ru/anomalii-mocheispuskatelnogo-kanala-gipospadiya.html

Гипоспадия у детей

Гипоспадия

  • гипоспадия
  • дистопия
  • деформация кавернозных тел
  • порок развития полового члена
  • расщепление головки полового члена
  • «фартукообразная» крайняя плоть

MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4]. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0  – Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1  – Гипоспадия полового члена;

Q54.2  – Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3  – Гипоспадия промежностная;

Q54.4  – Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.

Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.

Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)Средняя (10-15%)Задняя (20%)
ГоловчатаяСреднестволоваяПроксимально-стволовая
ВенечнаяПеноскротальная
Дистально-стволоваяСкротальная
Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

  • Гипоспадия венечная форма.
  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/

Гипоспадия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Гипоспадия

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Правильное питание

Немаловажным аспектом в эффективном лечении гипоспадии является правильное питание.

Сбалансированный рацион и употребление белков в достаточных количествах способствует нормализации выработке половых гормонов.

Нарушение механизма выработки гормонов нередко становится причиной развития аномалии. Правильное питание не решит проблему, но ускорить процесс выздоровления и поможет избежать негативных последствий.

Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов.

Гипоспадия – патология, которая лечится исключительно хирургическим путем. Народные средства могут ускорить реабилитацию после операцию и сделать её менее болезненной. Но перед использованием любых методов проконсультируйтесь с врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/gipospadiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть