Глюкостерома – эндокринология

Содержание

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Глюкостерома - эндокринология

Эндокринная система выполняет важнейшие функции в нашем организме, она отвечает за гормональную секрецию и включает множество органов вроде надпочечников, щитовидки, поджелудочной железы и пр. При возникновении опухолей в этих органах органическая деятельность нарушается.

В медицинской практике не являются редкостью надпочечниковые опухоли, обладающие гормональной активностью. К подобным образованиям относятся и кортикостеромы – сложнейшие эндокринологические доброкачественные либо злокачественные опухолевые процессы.

Понятие о кортикостероме

Кортикостерома – это гормонально активная надпочечниковая опухоль, продуцирующая кортикостероидные гормональные вещества.

По статистике, порядка 70% подобных образований имеют доброкачественную природу, однако, треть пациентов имеют злокачественные кортикостеромы. Глюкостеромы, как еще называют такие опухоли, обычно выявляются у женщин (в 5 раз чаще), хотя у мужчин они тоже бывают.

У детей кортикостеромы обычно носят злокачественный характер. Глюкостеромы представляют собой опухолевые образования, исходящие из мозгового надпочечникового слоя.

Эти опухоли продуцируют кортикостероидные гормоны, в частности, кортизол. В незначительной степени может иметь место превышение уровня гормонов вроде андрогенов или альдостерона.

Глюкостерома обычно сопровождается симптоматикой синдрома Иценко-Кушинга или гиперкортицизма эндогенного типа.

В эндокринологической практике встречаются как злокачественные, так и доброкачественные варианты опухолевых кортикостеромных процессов. Причем, чем меньше параметры образования и старше возрастные показатели пациента, тем больше вероятность, что опухоль имеет доброкачественную природу.

Доброкачественные глюкостеромы весом не превышают 200 г, а диаметр у них не больше 15 см. Такие опухоли помещены в плотную соединительнотканную капсулу с обильной и хорошо развитой кровеносной сетью (васкуляризацией).

Злокачественные кортикостеромы способны вырастать до 0,8-1,2 кг. Они отличаются бугристой поверхностью и состоят множество отмерших участков и зон кровоизлияний.

Злокачественные опухоли обычно представлены кортикобластомами и аденокарциномами, они отличаются гематогенным и лимфогенным метастазированием. Метастазные очаги также продуцируют гормоны, причем даже после удаления пораженного надпочечника и первичной опухоли.

Причины патологии

Этиология опухоли пока недостаточно изучена.

Эндокринологи среди наиболее вероятных провоцирующих факторов называют:

  • Агрессивная внешняя среда;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Лекарственное воздействие медикаментов.

Обычно гормональная активность глюкостеромы заключается в чрезмерном синтезировании глюкокортикоидов, что приводит к атрофическим изменениям надпочечникам.

Гиперкортицизм проявляется катаболическим воздействием на мышечные, костные и соединительнотканные структуры, что приводит к системным дистрофическим изменениям.

Происходит нарушение электролитного, жирового, углеводного обмена, что провоцирует развитие диабета стероидного типа, артериальной гипертонии, аритмии, ожирения, недостаточности миокарда и пр.

А поскольку глюкокортикоиды обладают иммуносупрессивным действием, то у пациента возникает склонность к инфекционным патологиям.

Симптомы

Пациенты с кортикостеромой обычно жалуются на такие проблемы:

  1. Общеорганическая слабость;
  2. Чрезмерная утомляемость;
  3. Изменения кожи. Кожный покров становится сухим, имеет место избыточное ороговение, по поверхности тела высыпают красные пятна. Даже при незначительном давлении появляются подкожные кровоизлияния. В зонах избыточных жировых отложений появляются синюшные и багрово-красные стрии. На фоне патологически низкого иммунного статуса малейшие кожные повреждения заканчиваются нагноениями, трофическими изъязвлениями и пр.;
  4. Ожирение;
  5. Быстрая утомляемость;
  6. Изменения внешности из-за необычного распределения жировых тканей на теле – на лице и туловище их много, а на ногах лишние килограммы отсутствуют;
  7. Частые головные боли;
  8. Наличие костных и мышечных болей;
  9. Заметное снижение сексуального влечения;
  10. Постоянная жажда, обусловленная нарушениями водно-электролитного обмена;
  11. Из-за употребления большого количества жидкости у пациентов отмечаются обильные и частые мочеиспускания, при которых происходит резкое снижение удельного веса мочи;
  12. Вирилизация у женщин. Она появляется увеличением клитора, повышенной волосатостью тела и лица, ломкостью шевелюры на голове, дисменорея либо аменорея;
  13. У мужчин проявляются признаки феминизации – снижается потенция, уменьшается пенис, имеются гипопластические процессы в яичках, увеличивается грудь и пр.;
  14. На фоне гиперкортицизма у пациентов формируется остеопороз, приводящий к частым переломам;
  15. Характерным признаком кортикостеромы является стойкая гипертония, недостаточность миокарда, учащенное сердцебиение и пр.
  16. Примерно у 30% пациентов обнаруживается мочекаменная патология либо пиелонефрит в хронической форме;
  17. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Для него характерно наличие расстройств сна и памяти, сопровождаемые перепадами настроения, депрессивными состояниями и психозами.

Диагностика опухоли

Перед специалистом стоит серьезная задача в определении истинных причин подобного состояния.

Ведущее диагностическое значение отводится процедурам определения уровня кортикостероидных гормонов. Пациентам проводят пробу Лиддла с дексаметазоном.

Проводится дополнительная диагностика, включающая визуализирующие исследования вроде:

  • Ультразвукового исследования;
  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием;
  • Сцинтиграфии.

Пациенту необходима дополнительная неврологическая, гинекологическая, урологическая, кардиологическая консультация.

Лечение кортикостеромы надпочечника

При выявлении надпочечниковой кортикостеромы метод лечения может быть только один – операция. И чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность благоприятного исхода патологии.

Пораженный надпочечник удаляют открытым либо эндоскопическим методом вместе с кортикостеромой.

Обычно при подобных опухолях второй надпочечник атрофируется и восполнить достаточный гормональный уровень уже не может. Поэтому для профилактики дефицита гормонов пациентам после операции назначают заместительную терапию гормональными препаратами. Схема и длительность приема подобных медикаментов подбирается индивидуально.

Если кортикостерома доброкачественная, операция и послеоперационная терапия проведена грамотно, то прогнозы на излечение и жизнь благоприятные.

Со временем у пациентов восстанавливается внешний вид, нормализуется давление и метаболизм, вес снижается, кости укрепляются, психика и половые функции тоже восстанавливаются.

Пациенту рекомендуется постоянное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогнозы неблагоприятные.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/kortikosteroma.html

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Глюкостерома - эндокринология

Гормонально активные опухоли надпочечников – это разрастание клеток желез внутренней секреции, которое провоцирует избыточное выделение гормонов. Подразделяются на доброкачественные и злокачественные. В России первую операцию по удалению опухоли провел О.В. Николаев лишь в 1946 году.

Именно он разработал классификацию гормонально активных опухолей. В последующем ее доработали и дополнили. Современные врачи до сих пор предпочитают использовать именно эту схему. Новообразования встречаются довольно-таки редко, но страшны тем, что зачастую появляются в молодом возрасте.

Классификация гормонально активных опухолей надпочечников

  • альдостерома (нарушение водно-солевого баланса),
  • глюкостерома (метаболические нарушения),
  • андростерома (повышение мужских гормонов у женщин),
  • кортикоэстерома (повышение женских гормонов у мужчин),
  • глюкоандростеромы (смешанные).

Внешние проявления

  • дрожь в конечностях,
  • повышение давления,
  • тахикардия,
  • неконтролируемая возбуждаемость и нервозность,
  • боли в области грудной клетки и живота,
  • частое мочеиспускание.

Симптоматика

1. Согласно вышеописанной классификации, альдостеромы отличаются определенными симптомами сердечно-сосудистого характера:

  • головная боль,
  • артериальная гипертензия,
  • одышка,
  • перебои сердечного ритма,
  • увеличение массы и объема поврежденного органа,
  • дистрофия миокарда,
  • изменение глазного дна, проявляющееся в кровоизлиянии и отечности.

При возникновении криза появляются:

  •     удушающая рвота,
  •     боль в висках,
  •     миопатия,
  •     неровное дыхание,
  •     потемнение в глазах.

Как правило, осложнением является инсульт или острая коронарная недостаточность.

Симптомы нервно мышечного характера:

  • судороги,
  • мышечная слабость,
  • дистрофия.

Симптомы почечного характера:

  • обезвоживание организма,
  • щелочная реакция мочи,
  • частое мочеиспускание днем и ночью.

2. Симптоматика кортикоэстеромы  идентична проявлениям синдрома Иценко-кушинга, а именно:

  • ожирение,
  • боли в височной части головы,
  • быстрая утомляемость и возбуждаемость,
  • дистрофия мышц,
  • стероидный диабет,
  • нарушение половой жизни (снижении потенции у мужчин вследствие гипоплазии    яичек),
  • появление кровоподтеков и растяжек в районе грудной клетки, живота и бедрах,
  • у женщин проявляется избыточный рост волос, как у мужчин, снижение ого тембра,
  • пиелонефрит,
  • мочекаменная болезнь,
  • депрессия,
  • раннее половое созревание у юных девочек и, наоборот, задержка полового созревания у мальчиков.

3. Симптоматика андростеромы:

  • раннее половое развитие у детей,
  • угревая сыпь по всему телу,
  • климакс,
  • повышение либидо,
  • тембр голоса снижается,
  • высыхание молочных желез,
  • гипотрофия матки.

Отметим, что развитие опухолей надпочечников может протекать и бессимптомно. Такие случаи встречаются почти у 10%. Выявляют их при обязательных медосмотрах или при обращении к специалисту по поводу обследования другой болезни.

Доброкачественная опухоль может приобрести осложнение, которое проявляется в том, что здоровые клетки приобретают свойства больных, тем самым разрушая орган. Злокачественные образования поражают соседние органы (легкие, печень и даже кости).

Диагностика гормонально активных опухолей надпочечников

Чтобы проверить гормональную активность опухолей надпочечников применяют такой диагностический метод, как флебография. Он заключается в введении венозного катетера в надпочечники с последующим забором крови.

Активность опухолей проверяется обычным анализом мочи (количество кортизола, котехоламина и некоторых кислот).

Сдача крови на гормоны до и после приема лекарственных препаратов и измерение артериального давления также являются способами диагностирования гормонально активных опухолей надпочечников.

Гормонально активные опухоли надпочечников чаще всего удаляют хирургическим путем. В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия  назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.

Источник: http://simptom.net/disease/dietologiya_endokrinologiya_i_obmen_vewestv/gormonalno-aktivnye_opuholi_nadpochechnikov/

Гормонально-активные опухоли надпочечников: кортикостерома, андростерома и кортикоэстрома

Глюкостерома - эндокринология

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

  • кортикостерома (глюкостерома);
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • альдостерома (синдром Конна);
  • феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин.  Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Патоморфология глюкостеромы

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы.

Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию).

  В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Глюкостерома  может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинические проявления глюкостеромы

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

  1. Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота. Избыток жира в области VII шейного позвонка приводит к образованию «климактерического горба», второе название которого «горб вола». В части случаев масса тела больного не увеличивается, но происходит перераспределение жировой ткани по мужскому типу (у женщин).
  2. Гипертензивный синдром. Встречается почти у каждого пациента, страдающего кортикостеромой. Связано с продолжительным повышением уровня кортизона, который усиливает эффекты катехоламинов, адреналина и норадреналина, а также с гипокалиемией. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии. На поздних стадиях болезни формируется сердечная недостаточность с характерными для нее проявлениями – асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости) и отеками.
  3. Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. Нарушение половой функции также является одним из частых и рано возникающих симптомов, встречается у порядка 80-95% больных. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм).
  4. Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными.
  5. Системный остеопороз. Развивается под длительным воздействием на костную ткань повышенного уровня кортизона: она деминерализуется. Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают. Недостаток кальция хорошо визуализируется на рентгенограммах.
  6. Трофические изменения кожи. Встречаются у более чем 75% пациентов, обусловлены избытком гормона кортизола. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер. Кожа истончена, очень сухая, на ней визуализируются многочисленные высыпания гнойничкового характера и точечные кровоизлияния. Возможно образование на голенях трофических язв, а также грибковые поражения как кожи, так и ногтей. В данной категории можно отметить и симптом, носящий название гирсутизм: это избыточное оволосение нетипичных для этого участков кожи. А в типичных местах, в особенности на голове, волосы, наоборот, тускнеют, истончаются и выпадают.
  7. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов.
  8. Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

Диагностика глюкостеромы

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

  • резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
  • отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
  • резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
  • умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
  • уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.

Лечение глюкостеромы

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета,  диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции.

Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой.

Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

Клинические проявления андростеромы

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

  • мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
  • подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
  • тембр голоса снижается;
  • молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
  • волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
  • нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагностика андростеромы

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

  • повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
  • повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение андростеромы

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона.

В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве,  а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов.

В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

Клинические проявления кортикоэстромы

Признаком кортикоэстромы у мужчин может быть гинекомастия.

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

  • наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
  • на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
  • наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
  • ;
  • волосяной покров существенно уменьшается;
  • тембр голоса меняется на более высокий, женский;
  • в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Диагностика кортикоэстромы

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

Лечение кортикоэстромы

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога.

Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.

Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gormonalno-aktivnye-opuxoli-nadpochechnikov-kortikosteroma-androsteroma-i-kortikoestroma/

КОРТИКОСТЕРОМА

Глюкостерома - эндокринология

КОРТИКОСТЕРОМА (лат. cortex, cortic[is] кора + греч, stereos твердый + -oma; син.: глюкостерома, адренокортикальная аденома)— гормонально-активная опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество глюкокортикоидных гормонов, гл. обр. кортизола.

Впервые К. была описана в середине 18 в., первые операции удаления таких опухолей начали проводить спустя 150 лет. Из гормонально-активных опухолей надпочечника К. встречается наиболее часто.

По статистике доброкачественные К. встречаются в 43% случаев, а злокачественные — в 57%.

Патологическая анатомия

К. чаще обнаруживается в пучковой зоне коркового вещества одного из надпочечников (см.). Возможно возникновение К. из эктопированной ткани надпочечников в яичниках и почках. Доброкачественные К. имеют размеры от 1 до 15 см и весят от 2 до 200 г; злокачественные К. обычно бывают больших размеров, вес их может достигать 3 кг; гормональная активность не зависит от размера.

Большинство доброкачественных К. покрыто плотной соединительнотканной капсулой, пронизанной сетью кровеносных сосудов. По микроскопическому строению они подразделяются на три типа.

Первый тип — опухоль построена из светлых полигональных клеток различного размера, в цитоплазме которых содержатся капли нейтральных липидов и включения холестерина, в строме опухоли обнаруживается много кровеносных капилляров.

Второй тип — опухоль состоит из светлых и темных ацидофильных клеток, в цитоплазме которых выявляется много липофусцина и небольшое количество мелких липидных капель; этот тип опухоли встречается наиболее часто.

Третий тип — опухоль образована преимущественно темными клетками с эксцентрично расположенными ядрами, клетки образуют трабекулы и находятся в контакте с крупными синусоидными капиллярами. Деление клеток опухоли осуществляется преимущественно амитотическим путем. Ультраструктурные исследования показали, что в клетках опухоли хорошо развита агранулярная эндоплазматическая сеть и имеется значительное количество митохондрий, в которых нарушено трубчатое строение, а наружная мембрана образует пальцеобразные выросты.

У злокачественных К. не всегда удается обнаружить четкие границы; они чаще имеют плотную, бугристую поверхность с обилием сосудов; на разрезе выявляются очаги кровоизлияний и некрозов, опухоль пестрая — от желтого до темно-вишневого цвета. При выраженном инфильтрирующем росте злокачественные К.

могут прорастать околопочечную клетчатку, поражая соседние органы. В половине случаев злокачественные К. метастазируют лимфогенным и гематогенным путем с поражением забрюшинных и околоаортальных лимф, узлов и прорастанием стенок магистральных сосудов; часто метастазы обнаруживаются в легких и в печени. Особенностью метастазов К.

является их способность проявлять гормональную активность даже после удаления опухоли.

Микропрепарат злокачественной кортикостеромы, образованной преимущественно светлыми клетками (1) и гигантскими многоядерными клетками (2); X 250.Микроскопическая картина злокачественной К. характеризуется резко выраженным атипизмом клеток с гиперхромными ядрами и большим числом митозов. На периферии опухоли преобладают светлые клетки с пенистой вакуолизированной цитоплазмой (рис.

), а в центре чаще выявляются темные клетки и микроскопические очаги некрозов, иногда встречаются полиморфные двухъядерные и многоядерные гигантские клетки с крупными ядрышками и липидными включениями; опухолевые клетки ориентированы по направлению капилляров в виде тяжей.

Клетки, находящиеся вблизи сосудов, не содержат липидов, а по мере удаления от сосудов в них происходит накопление липидных включений.

Клиническая картина

Клиническая картина при К. проявляется синдромом Кушинга; заболевание начинается с округления лица, артериальной гипертензии, в дальнейшем развивается неравномерное ожирение, нарушение углеводного обмена, остеопороз (см. Кушинга синдром). К.

встречается в большинстве случаев в молодом возрасте, в основном у женщин; у детей чаще наблюдается злокачественный вариант опухоли. При злокачественной К., помимо синдрома Кушинга, развивается интоксикация, характерная для злокачественной опухоли.

Диагноз

Диагноз основывается на клин, симптоматике, результатах рентгенол. исследования надпочечников с использованием томографии (см.) в условиях пневморетроперитонеума (см.), а также на основе повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов (см.

), дегидроэпиандростерона и эстрогенов (см.). Дифференциальную диагностику К. проводят с другими гормонально-активными опухолями коры надпочечника, а также с болезнью Иценко — Кушинга, при к-рой нарушение функции коркового вещества надпочечников является вторичным (см.

Иценко — Кушинга болезнь).

Лечение

Лечение в основном оперативное. При доброкачественной К. производят энуклеацию опухоли, в случае злокачественной К.— радикальное удаление опухоли вместе с надпочечником и окружающей клетчаткой по типу расширенной односторонней адреналэктомии (см.).

В иноперабельных случаях (обширные метастазы) проводят химиотерапию препаратом орто-пара-ДДД, что иногда позволяет добиться улучшения состояния больного; однако препарат токсичен.

В связи с тем, что при К. развивается атрофия противоположного надпочечника и сохранившейся интактной части пораженного надпочечника (результат повышенной секреции гормонов), в послеоперационном периоде необходима заместительная терапия препаратами глюкокортикоидных гормонов (по жизненным показаниям) для борьбы с развивающимся гипокортицизмом.

В течение первых суток после операции вводят внутримышечно каждые 4 часа по 50 мг гидрокортизона под контролем артериального давления (иногда доза может быть 75 и даже 100 мг), на 2—3-и сутки по 50 мг препарата через 6 час., на 4-е сутки — через 8 час., на 5-е — через 12 час., на 6—7-е сутки — по 25—50 мг 1—2 раза.

Затем назначают преднизолон перорально по 15—20 мг в сутки с постепенным снижением дозы и отменой препарата при отсутствии клин, признаков гипокортицизма. При гипотонии после операции вводят внутримышечно ДОКСА по 10—15 мг в течение первых трех суток. С целью стимуляции функции второго надпочечника назначают АКТГ по 20 ЕД в сутки в течение 4—5 дней.

В случаях развившейся тяжелой острой надпочечниковой недостаточности с признаками коллапса (см.) после операции показано внутривенное введение 50—75 мг гидрокортизона. Введение хлорида калия в дозе 2—5 г в сутки компенсирует нарушение минерального обмена, в частности явления гипокалиемии (см.).

Наряду с этим необходимо контролировать содержание сахара в крови для предупреждения и купирования гипогликемической комы (см. Гипогликемия, Кома).

Прогноз

Прогноз при доброкачественной форме К. благоприятный в случае своевременного выявления и удаления К. При злокачественной К. прогноз зависит от своевременности оперативного вмешательства; в иноперабельных случаях прогноз плохой.

Библиография: Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 286 и др., Л., 1977; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с.

331 и др., М., 1976; Соффер Л., Дорфман Р. и Г e б-р и л а в Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966; Labhart А. Klinik der inneren Sekretion, B. u. а., 1971; Textbook of endocrinology, ed. bv R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

А. П. Попов.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9A%D0%9E%D0%A0%D0%A2%D0%98%D0%9A%D0%9E%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%A0%D0%9E%D0%9C%D0%90

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.