Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Содержание

Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Врожденный гипопаратиреоз, как и приобретенный, заключается в снижении количества вырабатываемого околощитовидными железами паратиреоидного гормона и связанным с этим изменением обмена в организме кальция. В медицинской практике встречается редко.

Что означает диагноз гипопаратиреоз?

Различают несколько классификация данного заболевания:

  • По времени возникновения:
    • врожденный;
    • приобретенный.
  • По причине возникновения (этиологии):

Первичный гипопаратиреоз

Развивается в результате патологического процесса, непосредственно затрагивающего железистую ткань паращитовидных желез. Здесь можно выделить следующие формы заболевания:

  • врожденный — как результат нарушения закладки околощитовидных желез во внутриутробном периоде (в итоге они отсутствуют или недоразвиты).
  • послеоперационный – по неосторожности произошедшее в ходе резекции щитовидной железы илиструмэктомии повреждение кровеносных сосудов, питающих околощитовидные железы, их частичное или полное удаление. В случае обратимого нарушения кровоснабжения желез развивается, так называемый, транзиторный гипопаратиреоз, его продолжительность около 4-х недель.
  • посттравматический – как последствие действия на организм ионизирующего излучения (в том числе с терапевтической целью), инфекций, а также после травм области околощитовидных желез и последующих кровоизлияния или воспаления в них.
  • аутоиммунный – является по своей сути сбоем в работе иммунной системы, когда образующиеся патологические аутоантитела против железистой паренхимы паращитовидных желез, разрушают их, после чего становится невозможна выработка ПТГ в нормальном количестве. Редко встречается в изолированной форме, чаще в сочетании с недостаточность надпочечниковой системы и грибковым поражением слизистых оболочек и кожи (аутоиммунная полигландулидная недостаточность 1 типа).
  • идиопатический гипопаратиреоз — редкое наследственное генетическое заболевание, обусловленное дефектами синтеза или секреции паратиреоидного гормона.

Вторичный гипопаратиреоз

Возникает по причине патологических процессов за пределами паращитовидных желез, но приводящих к превышению нормального уровня кальция в крови, как то:

  • опухоли или метастазы костной системы;
  • гипотиреоз;

Кроме того, существует такое заболевание как псевдогипопаратиреоз (иное название болезнь Олбрайта), оно обусловлено не снижением секреции околощитовидными железами паратгормона, а его неэффективностью.

Патогенез заболевания

Недостаток паратиреоидного гормона вызывает снижение всасывания тонким кишечником кальция, замедляет его выход из костной ткани и реабсорбцию в почечных канальцах.

Псевдогипопаратиреоз же развивается по причине резистентности рецепторов периферических тканей к паратгормону.

В обоих случаях развиваются гипокальциемии и гиперфосфатемии, т.е. в крови снижается концентрация кальция и повышается содержание фосфора, развивается кальциноз (отложение солей кальция в тканях и внутренних органах с их последующим уплотнением).

Симптомы гипопаратиреоза

Они включают следующие группы признаков:

  1. судорожный синдром;
  2. нарушения со стороны вегетативной системы;
  3. изменения психики;
  4. трофические нарушения;
  5. зрительные нарушения.

Тетанический (иначе судорожный) синдром

Возникает из-за повышения нервно-мышечной возбудимости на фоне гипокальциемии, в результате развивается склонность к судорогам, для которых характерно избирательное и симметричное (одновременно с двух сторон) повреждение определенных мышечных групп. В основном судорожная активность развивается в мышцах рук, намного реже ног, в случае тяжёлого течения заболевания судороги появляются на лице, мышцы висцеральных органов страдают очень редко.

Локализация судорогВнешнее проявление
Верхние конечностиплечо прижато к туловищу, предплечье согнуто в локте, а кисть в лучезапястном и пястнозапястном суставах, пальцы сжаты и слегка склонены к ладони -«рука акушера».
Нижние конечностистопа изогнута вовнутрь, пальцы в состоянии подошвенного сгибания, при этом большой палец покрывают остальные, а подошва вдавлена в виде жолоба. Обе ноги вытянуты и плотно прижаты друг к другу.
Лицовеки полуопущены, брови сдвинуты, челюсти сжаты, рот полуоткрыт и его углы опущены — «рыбий рот»
Коронарные сосудырезкая загрудинная боль,тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца
Шеяларингоспазм (спазм ой щели), затрудняется вдох (инспираторная одышка), кожа лица становится цианотичной, на губах выступает пена. При тяжелых случаях возможна потеря сознания, больному требуются интубация или трахеотомия, иначе возможен летальный исход
Туловище – мышцы шеи и спиныригидность позвоночника, тело выгибается назад.
Туловище — межреберные и абдоминальные мышцы, диафрагмаодышка, бронхоспазм
Желудочно-кишечный трактзатруднение глотания, тошнота, рвота, запор, кишечная колика
Мочевой пузырьанурия (отсутствие мочевыведения)

При гипопаратиреозе судорожный синдром имеет ряд следующих особенностей:

  1. Судороги всегда болезненны, произвольные движения сведенными мышцами невозможны. Они тверды, трудно растягиваются, после чего возвращаются в прежнее состояние.
  2. Гипопаратиреоз у детей чаще, по сравнению со взрослыми, вызывает судорожные сокращения мышц гортани и внутренних органов, которые могут возникать без связи с судорогами в других группах мышц.
  3. Приступы редко возникают спонтанно, зачастую их провоцируют внешние раздражители: травма, физическая нагрузка, перегревание тела, у женщин может возникнуть во время беременности или родов (тетания матки).
  4. Если имеет место легкая форма заболевания, приступы развиваются не чаще двух раз в неделю, их продолжительность до нескольких минут. В случае же тяжелого течения судорожный синдром может развиваться неоднократно в течение суток, а длительность его может достигать несколько часов.

Вегетативные нарушения

Обуславливают следующие симптомы:

  • обильное потоотделение;
  • головокружения, иногда заканчивающиеся обмороком;
  • усиленное восприятие к громким или резким звукам, к горькому или сладкому вкусам (изменение чувствительности рецепторов);
  • звон в ушах, ухудшение слуха;
  • кардиальные боли, нарушение сердечного ритма;
  • альгоменорея у женщин (болезненные менструации)

Изменения в психике

Возникают при длительном течении гипопаратиреоза. У таких больных снижаются интеллектуальные способности, ухудшается память, развиваются депрессия, неврозы и частые бессоницы.

Трофические нарушения

Являются еще одним проявлением хронической формы болезни являются, их проявления:

  • кожа становится сухой и шелушащейся, появляются пятна пигментации, возникает кандидоз;
  • нарушается рост и структура волос вплоть до алопеции или раннего поседения;
  • повреждается зубная эмаль, развивается кариес;
  • нарушается формирование скелета у детей, они отстают в росте от сверстников.

Зрительные нарушения

Также развиваются у пациентов, страдающих гипопаратиреозом в течение продолжительного периода времени:

  • ухудшение зрения в сумерках;
  • нарушения аккомодации;
  • развитие катаракты, что провоцирует снижение остроты зрения, возможно развитие слепоты.

Чем ниже в сыворотке крови количество кальция, тем интенсивнее выражены симптомы. Так, при развития тетании показатель концентрации кальция крови редко превышает значение 2,12 ммоль/л (нижняя границы нормы).

Диагностика заболевания

Выявить гипопаратиреоидизм можно, используя комплексный метод обследования, который включает в себя помимо визуального осмотра с целью выявления вышеописанных симптомов, лабораторные (определение концентрации кальция и фосфора, уровня ПТГ в сыворотке крови) и инструментальные (рентгенография, денситометрия, магнитно-резонансная томография) исследования.

С их помощью выявляются гипокальциемия, гиперфосфатемия, понижение уровня паратиреоидного гормона, кальцификация органов и тканей (костная система, внутренние органы, подкожно-жировая клетчатка, головной мозг).

Лечение гипопаратиреоза

Учитывая, что профилактика гипопаратиреоза не всегда возможна (в случаях врожденной, аутоиммунной или наследственных его форм) важно, чтобы были разработаны эффективные системы лечения этого заболевания.

Клинические рекомендации предусматривают заместительную терапию высокими дозировками препаратов кальция и витамина D.

Кроме того в обязательном порядке применяют хлорид аммония (для улучшения всасываемости кальция кишечником) и тиазидные диуретики (предупреждение гиперкальциурии, грозящей образованием камней в почках).

В дополнение назначают симптоматическое лечение, призванное облегчить общее состояние, — противосудорожные и седативные препараты. Для таких пациентов на протяжении всей жизни важна диета с преобладанием продуктов, богатых кальцием и бедных фосфором.

Рокальтрол — новое слово в лечении гипопаратиреоза

Отдельного внимания заслуживает лекарственный препарат Рокальтрол. По своему составу он представляет синтетический кальцитриол в дозировке 0,25 мкг. Таким образом, Рокальтрол является витамином-регулятором кальциево-фосфорного обмена.

У больных, получающих Рокальтрол, отмечается улучшение общего состояния и постепенное исчезновение большинства из симптомов (кроме катаракты). У лекарства хорошая переносимость, малое количество противопоказаний к применению.

Все эти факторы делают препарат Рокальтрол незаменимым в лечении пациентов с гипопаратиреозом.

Источник: https://gormonorm.ru/parashitovidnye-zhelezy/gipoparatireoz-simptomy-i-lechenie.html

ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ (греч. pseudes ложный + hypo-лат. [glandula] parathyroidea околощитовидная железа + -osis) — редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и сопровождающееся нарушением обмена кальция и фосфора; характеризуется также задержкой умственного и физического развития.

Впервые П. описал Олбрайт (F. Albright) с соавт. в 1942 г., у больных были отмечены аномалии в развитии скелета, эктопическая костная ткань, резистентность к паратгормону (см.), гипокальциемия (см.

Тетания) и клин, картина, напоминающая клин, картину идиопатического гипопаратиреоза (см.). В 1952 г. Олбрайт опубликовал описание случая заболевания, чрезвычайно сходного с П., но не сопровождающегося гипокальциемией. Этот вариант болезни был назван им псевдо-псевдогипопаратиреозом.

В дальнейшем были описаны семьи, в которых наблюдались как нормо-, так и гипокальциемические варианты болезни, а также переход нормокальциемической формы в гипокальциемическую, что свидетельствовало о вариабельности признаков болезни и послужило основанием для более широко принятого ее названия — «наследственная остеодистрофия Олбрайта», или «болезнь Олбрайта».

Этиология

Все варианты П. представляют собой наследственное заболевание; тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Анализ опубликованных родословных свидетельствует о том, что число больных женщин относится к числу больных мужчин как 2:1 и что заболевание не передается от отца к сыну.

Патогенез

Полагают, что в основе П. лежит генетически обусловленная резистентность почек к действию паратгормона, возможно, в результате дефекта специфических по отношению к паратгормону рецепторов плазматической мембраны клеток-мишеней, а также генетически обусловленной недостаточности ферментов аденилатциклазы (КФ 4. 6. 1.

1), протеинкиназы (КФ 2. 7. 1. 37) и циклического 3', 5'-АМФ в дистальных отделах нефрона, вследствие чего слабо подавляется реабсорбция фосфора. Уменьшение экскреции фосфора с мочой вызывает гиперфосфатемию (см. Фосфатемия) и вторичную гипокальциемию. Т. к. при П. паращитовидные железы (см.

) интактны, то в ответ на гипокальциемию, стимулирующую продукцию паратгормона, может развиться вторичный гиперпаратиреоз (см.).

Увеличение продукции паратгормона не вызывает увеличения выведения фосфора и циклического 3', 5'-АМФ с мочой вследствие генетически обусловленной резистентности почечных канальцев к паратгормону, но сопровождается изменениями в костной ткани, характерными для гиперпаратиреоза, что свидетельствует о нормальной чувствительности остеокластов к паратгормону. При П. активность щелочной фосфатазы (см. Фосфатазы) в сыворотке крови повышена или в пределах нормы (0,5—1,3 мкмоль неорганического фосфора на 1 мл сыворотки крови за 1 час инкубации при 37°, по Боданскому).

Патологическая анатомия

Обычно при П. обнаруживают компенсаторную гиперплазию околощитовидных желез (наличие аденом не характерно). В костной ткани отмечают изменения, типичные для гиперпаратиреоза — диффузный остеопороз (см.

), появление кист («бурые опухоли», гигантоклеточные опухоли), стенки которых построены из веретенообразных клеток и фибробластов, активных остеобластов и остеокластов. Кальций, высвобождающийся из костей, откладывается в виде кальцинатов в подкожной клетчатке (см.

Петрификат), а также в почках, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий, конъюнктиве глаза и по периферии роговицы.

Клиническая картина

Клин. проявления П. напоминают клин, проявления идиопатического гипопаратиреоза. Отмечают приступы тонических судорог (см.), возникающие спонтанно или под влиянием каких-либо раздражителей. Кальцинаты в подкожной клетчатке имеют тенденцию к изъязвлению.

Характерны задержка умственного развития, отставание в росте, лунообразное лицо, ожирение и брахидактилия, особенно укорочение первой, четвертой и пятой пястных и плюсневых костей. Могут наблюдаться множественные экзостозы (см.), дисхондроплазия (см.

Хондроматоз костей), проявления вторичного гиперпаратиреоза в виде субпериостальной резорбции костей пальцев рук, изменения в эпифизах такие же, как при фиброзной остеодисплазии (см.). Подкожная оссификация часто выражена до такой степени, что имитирует оссифицирующий миозит (см.). Часто отмечают рвоту и гематурию (см.) вследствие образования оксалатных камней в мочевых путях.

Клин, картина П. очень вариабельна и может включать как некоторые, так и все перечисленные признаки. При П. достаточно часто наблюдаются гипо- и гипертиреоз, сахарный диабет, первичная аменорея и другие заболевания, связанные с патологией эндокринных желез.

Диагноз

В типичных случаях заболевания диагноз П. устанавливают на 5—10-м году жизни на основании характерной клин, картины, множественных аномалий развития костного скелета, наличия гипокальциемии, гиперфосфатемии, нормальной или повышенной активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, уменьшенного выделения кальция и фосфора с мочой, повышенного содержания паратгормона в крови.

Наличие резистентности почечных канальцев к паратгормону подтверждает тест, основанный на определении количества фосфатов и циклического 3', 5'-АМФ, выводимых с мочой. Отсутствие достоверного повышения содержания фосфатов и циклического 3', 5'-АМФ в моче после введения паратгормона свидетельствует о резистентности почек к действию паратгормона.

У больных идиопатическим и послеоперационным гипопаратиреозом, наоборот, после внутривенного введения 200 ЕД паратгормона в моче в течение 4 час. после введения содержание фосфатов и циклического 3', 5'-АМФ увеличивается от 2 до 10 раз по сравнению с исходным уровнем.

Выделение с мочой оксипролина у нелеченых больных псевдопаратиреозом в норме или несколько повышено, а при гипопаратиреозе понижено.

Рентгенодиагностика П. основана на выявлении специфических изменений в костях и мягких тканях. Конечности больных относительно короткие. Пальцы рук и ног сильно укорочены. Пястные, несколько реже плюсневые кости утолщены, сильно укорочены, деформированы.

Укорочены также ногтевые (дистальные) фаланги; вторые пястные и средние плюсневые кости укорочены менее соседних. Кости предплечья и голени утолщены и неуклюжи, нередки варусные и вальгусные деформации проксимальных отделов бедренных костей. В метафизах костей обнаруживают экзостозы.

Кости свода черепа, особенно лобная, утолщены. Характерно обызвествление твердой оболочки головного мозга в лобном отделе впереди турецкого седла, а также обызвествления в области базальных ядер и в других отделах мозга. Отмечают задержку и дефекты развития зубов.

Тела позвонков чаще всего несколько разрежены, изредка в позвонках выявляют диффузный остеопороз, субпериостальные эрозии и фиброзные кисты. На рентгенограмме видны участки обызвествления мягких тканей конечностей вдоль сосудов и в подкожной клетчатке. У детей отмечают ускоренное дифференцирование скелета.

Дифференциальную рентгенодиагностику проводят с наследственными множественными экзостозами, множественной эпифизарной дисплазией (см. Кость, патология), и с другими редкими аномалиями.

Состояние метаболизма в костной ткани при П. исследуют с помощью фосфатных комплексов, меченных технецием — 99mTe (см. Кость, радиоизотопные исследования).

Лечение

При гипокальциемии назначают препараты кальция в дозах, достаточных для поддержания нормальной концентрации кальция в крови. Большое значение имеет терапия витамином О (начальная доза 200 000—300 000 МЕ в сутки) под контролем содержания кальция в крови.

Диета с ограничением фосфора помогает нормализовать концентрацию кальция в крови и устраняет симптомы вторичного гиперпаратиреоза. При недостаточности других эндокринных желез назначают заместительную терапию соответствующими гормонами. Лечение паратгормоном неэффективно.

Для купирования судорожных приступов внутривенно вводят 10% р-р хлорида кальция или глюконата кальция; внутрь П -10% р-р хлорида кальция по 1 стол. л. 3—4 раза в день; глюконат кальция, лактат кальция — до 10 г в день.

Прогноз при рациональной терапии благоприятен.

Профилактика

Учитывая наследственный характер П., необходимо медико-генетическое консультирование в отношении возможности заболевания у потомства.

Библиография: Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 463, Л., 1977; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 202, М., 1973; Юлес М. и X о л-л о И. Диагностика и патофизиологические основы невроэндокринных заболеваний, пер. с венгер., Будапешт, 1967; Albright F., Forbes А. Р. а. Неп-n е m a n P.

Pseudopseudohypoparathy-roidism, Trans. Ass. Amer. Phycns, v. 65, p. 337, 1952; Albright F. a. o. Pseudo-hypoparathyroidism — example of «Seabright-bantam syndrome», Endocrinology, v. 30, p. 922, 1942; Krishna-murthy G. Т., Brickman A. S. а. В 1 a h d W. H. Technetium-9 9m-Sn-pyrophosphate pharmaco-kinetics and bone image changes in parathyroid disease, J. nucl. Med., v. 18, p.

236, 1977: Potts J. T. Pseudohypoparathyroidism, в кн.: Endocrinology, ed. by L. J. De Groot, v. 2, p. 769, N. Y. a. o., 1979; Rimoin D. L. a. Schimke R. N. Genetic disorders of the endocrine glands, St Louis, 1971; S t e i n b a с h H. L. a. Young D. A. The roentgen appearance of pseudohypoparathyroidism (PH) and pseudo-pseudohypoparathyroidism (PPH), Amer. J. Roentgenol., v.

97, p. 49, 1966.

Г. С. Зефирова; А. И. Бухман (рент.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F%D0%A1%D0%95%D0%92%D0%94%D0%9E%D0%93%D0%98%D0%9F%D0%9E%D0%9F%D0%90%D0%A0%D0%90%D0%A2%D0%98%D0%A0%D0%95%D0%9E%D0%97

Формы гипопаратиреоза по этиологии:

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

  1. Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щитовидной железе): удаление или повреждение ПЩЖ, травма во время операции на щитовидной железе, нарушение иннервации и кровоснабжения.

  2. Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ)

  3. Изолированный

  4. В рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

  5. Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George)

Выделяют две формы гипопаратиреоза: латентную и манифестную.По течению различают острое ихроническое.

Патогенез гипопаратиреоза

Снижениеуровня ПГ приводит к гипокальциемии игиперфосфатемии за счет:

-уменьшения резорбции Са2+из костей

-уменьшения всасывания Са2+в кишечнике и реабсорбции в почках

– уменьшениясинтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола(активный метаболит витамина Д).

Гипокальциемия игиперфосфатемия приводят к универсальномунарушению проницаемости клеточныхмембран и, таким образом, к повышениюнервно-мышечной возбудимости и судорожнойготовности, вегетативной лабильности,а также отложению солей Са2+вовнутренних органах и стенках крупныхсосудов.

Основные клинические синдромы

1.Судорожный синдром. Судорожные сокращенияскелетной мускулатуры: гипокальциемическаятетания. Спазмы гладкой мускулатуры:ларинго- и бронхоспазм, дисфагия, рвота,поносы, запоры. Жар, озноб, сердцебиения,боли в области сердца.

2.Органические изменения. Нарушение роставолос и ногтей, дефекты зубной эмали,сухость кожи, катаракта, остеосклероз,кальцификация базальных ганглиев.

3.Психические изменения: депрессия,агрессивность, снижение памяти, неврозы.

СХЕМАИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

I.ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ.

II. АНАМНЕЗ

1. Жалобы и активный расспрос больного

А.Необходимопомнить, что симптоматика гипотиреозамноголика, отдельно взятые симптомынеспецифичны, у пожилых пациентовзаболевание протекает моно – илиолигосимптомно. При беседе с больнымобратить внимание, как больной вступаетв контакт: охотно; испытывает затруднения;долго припоминает. Оценить общуюслабость, апатию, вялость, медлительность,сонливость, зябкость, выпадение волос,отеки.

Могут быть жалобы на прибавку ввесе, затруднение носового дыхания иснижение слуха, хриплость голоса. Выявитьпризнаки поражения сердечно-сосудистойсистемы (одышка, понижение уровняартериального давления, брадикардия),пищеварительной (боли в правом подреберье,запоры) и половой системы (меноррагия,олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие,галакторея, у мужчин эректильнаядисфункция и гинекомастия).

Б.При гипопаратиреозе больного беспокоятпарестезии, похолодание и чувствоползания мурашек во всем теле, особеннов конечностях, судорожные подергиваниев мышцах, приступы болезненных тоническихсудорог, протекающие при сохраненномсознании, нервозность.

В поздних стадияхнаблюдаются нарушение роста волос иногтей, дефекты зубной эмали, сухостькожи, катаракта. Могут быть жалобы надисфагию, рвоту, поносы, запоры, затруднениедыхания, дизурические явления.

Внеприступов тетании: жар, озноб, сердцебиения,боли в области сердца.

2. Историянастоящего заболевания.

Выделитьпричины развития заболевания (субтотальнаяили тотальная струмэктомия, перенесенныеинфекционно-воспалительные процессыв щитовидной железе, лечение тиреостатиками,хронические инфекции, аденомэктомиягипофиза, облучение гипофиза, органовголовы и шеи).

Выявить провоцирующиефакторы. Проводится ли заместительнаятерапия тиреоидными гормонами, препаратамикальция, в какой дозе, какой эффект.Установить динамику развития заболевания.Определить время появления осложнений. Нарисовать схему анамнеза по Е.М.Тарееву.

3. История жизни.Каким по счету ребенком родился, какиеперенес в детстве инфекции. Образование.Выяснить, проживал ли больной в местности,эндемичной по зобу, страдали лиродственники заболеваниями щитовиднойжелезы; давно ли сам больной проживаетв данной местности.

Имеется или была впрошлом производственная вредность.Подробно описать характер выполняемойбольным работы; связана ли она спсихическим или физическим напряжением,с движущимися механизмами, частымикомандировками, с ночными сменами.

Частота и количество употребляемогоалкоголя, курение (сколько сигарет вдень). Имеет ли группу инвалидности(какую). Гинекологический анамнез. Началоменструаций, их периодичность, количествобеременностей, абортов, выкидышей,проследить их связь с заболеванием.Перенесенные заболевания, склонность к инфекциям.

Какие были операции. Скакого времени находится на больничномлисте. Материально – бытовые условия.

III. ОБЪЕКТИВНОЕОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Общеесостояние больного.Положение,активность движения. Сознание. Рост,масса тела, ИМТ (вес кг/рост м2).

2. Наружноеобследование. Выражение лица больного- безразличное, малоподвижное, отечное,старообразное; цвет лица (желтовато-бледныйили румянец на щеках). Глазные щели -узкие, периорбитальный отек.

Кожатолстая, грубая, холодная на ощупь,сухая, шелушащаяся, особенно в областилоктевых и коленных суставов. Волосыломкие, сухие, редкие, выпадают на голове,лобке, бровях и подмышечных впадинах,растут медленно, наличие алопеции.

Ногти тонкие, с продольной или поперечнойисчерченностью. Осмотр области шеи.

3. Мышечная икостная система.

При явномгипопаратиреозе наблюдаются фибриллярныеподергивания, переходящие в болезненныетонические судороги, вовлекающиесимметричные группы сгибателейконечностей, лицевой мускулатуры (“рукаакушера”, “конская стопа”,педальный спазм, “рыбий рот”, тризм,судороги век), реже разгибателей спины(“опистотонус”).

Для выявленияскрытой недостаточности ПЩЖ используютпробы, характеризующие повышениевозбудимости нервно-мышечного аппарата.С их помощью выявляют следующие симптомы:симптомы Хвостека (сокращение мимическоймускулатуры при постукивании в местевыхода n.

facialis вперединаружного слухового отверстия) и Труссо(появление “руки акушера” послесдавления плеча манжеткой тонометра),симптом Вейса (сокращение круглой мышцывек и лобной мышцы при поколачивании унаружного края глазницы); проба сгипервентиляцией (усиление судорожнойготовности или развитие приступа тетаниипри глубоком форсированном дыхании).Следует помнить, что эти пробы не являютсяспецифичными и выявляют лишь повышеннуюсудорожную готовность.

4. Сердечно-сосудистаясистема.Границы сердца, звучностьтонов, число сердечных сокращений,уровень артериального давлении на обеихруках.

5. Система дыхания.Дыхание через нос. Частота дыхания.Перкуссия, аускультация легких. Больныесклонны к бронхитам, пневмонии, которыеотличаются вялым, затяжным течениеминогда без температурных реакций.

6. Системапищеварения. Осмотр полости рта: языкбольшой с отпечатками зубов. Осмотр,пальпация и перкуссия живота: наличиежидкости в брюшной полости. Измеритьординаты Курлова печени. Помнить овозможности развития калькулезногохолецистита, дискинезии желчевыводящихпутей, снижении моторики желудочно-кишечноготракта.

7. Мочеполоваясистема.Симптом сотрясения поясничнойобласти.

8. Эндокриннаясистема.Пальпация щитовидной железы.Определить наличие симптомов другихэндокринных заболеваний: гипокортицизм,лакторея, гипогликемия и другие.

9. Нервнаясистема и психическое состояние.Сонливость, апатичность, безразличиек окружающему, снижение памяти,полинейропатия. При исследованиисухожильных рефлексов определяетсябыстрое сокращение и замедленноерасслабление мышц.

IV.ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Необходимопроанализировать жалобы, данные анамнеза,объективного статуса. Выделить основныесиндромы:

Указать наиболеевероятный основной (предварительный)диагноз:

А) Первичный(вторичный) гипотиреоз.

Б) Диффузныйэутиреоидный зоб.

В) Послеоперационныйгипопаратиреоз.

V.ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО.Данныелабораторного и инструментальногоисследования должны подтвердитьпредварительный диагноз.

Вкаждом предлагаемом исследованииуказать вероятные отклонения. Например: Общий анализ мочи – протеинурия,бактериурия.

Общий анализ крови. Общий анализ мочи (плотностьмочи, белок, осадок, бактериурия).Определение уровня холестерина крови,глюкозы, содержания железа сыворотки,мочевины, натрия, калия, кальция, фосфора, креатинина, общего белка, белковыхфракций; функциональные пробы печени.

Определение уровняионизированного кальция. Рентгенографиягрудной клетки, трубчатых костей (пригипопаратиреозе). ЭКГ. Исследованиегормонов ЩЖ: Т4 , Т3 и ТТГ. Определениеантител к ТПО (тиреоидной пероксидазе),антител к ТГ (тиреоглобулину) (попоказаниям).

Исследование уровняпаратгормона.

Проба Элсворта-Ховарда(в ответ на введение ПГ при гипопаратиреозеэкскреция фосфата с мочой десятикратноувеличивается).

УЗИ щитовиднойжелезы. УЗИ щитовидной железы позволяетоценить: анатомическое расположениежелезы, контуры долей, структуру,эхогенность, паренхимы, объем щитовиднойжелезы (Объем доли ЩЖ (мл) = Длина (см) хШирина (см) х Толщина (см) х 0,5); визуализироватьпальпируемые и обнаружить непальпируемыеочаги и оценить их структуры. Сцинтиграфиящитовидной железы (по показаниям).

Остальныеобследования по показаниям при наличииосложнений или сопутствующих заболеваний.

Консультацииузких специалистов: офтальмолога (приэндокринной офтальмопатия – полноеофтальмологическое обследование),невролога и других.

VIДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГООБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА.

Подчеркнутьотклонения от нормальных значений.

VII.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫРI ДИАГНОЗ.Дифференциальныйдиагноз проводят по ведущему синдрому:

  1. Зоб (диффузный или узловой эутиреоидный зоб, тиреоидит, рак)

  2. Отечный синдром (заболевания почек)

  3. Анемический синдром (анемия различного генеза)

  4. Запор

  5. Судорожный синдром (эпилепсия, гипогликемия) и т.д.

Вторичный гипотиреозв рамках гипофизарной недостаточностинеобходимо дифференцировать с аутоиммуннымполигландулярным синдромом 2-го типа,при котором также имеется недостаточностьсразу нескольких гипофиззависимыхэндокринных желез (щитовидная железа,кора надпочечников, гонады).

Гипопаратиреозтребует проведения дифференциальнойдиагностики со следующими заболеваниями:

  1. Гипокальциемия другого генеза (уровень интактного ПГ повышен): острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови.

  2. Нормокальциемическая тетания (встречается наиболее часто): снижение уровня ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции).

  3. Псевдогипопаратиреоз.

VШ.ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Указать степеньтяжести заболевания и по возможностиего генез, имеющиеся осложнения исопутствующие заболевания.

Примерысформулированных диагнозов:

  1. Основной:Первичный гипотиреоз (субтотальная тиреоидэктомия), средняя степень тяжести.

Сопутствующий:Послеоперационный гипопаратиреоз,латентное течение.

Осложнения:Миокардиодистрофия. Но.

  1. Основной:Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм, вторичная надпочечниковая недостаточность, средней тяжести, некомпенсированный.

Осложнения:Миокардиодистрофия. НI.

  1. Основной:Диффузный эутиреоидный зоб,IIcстепени.

Сопутствующий:Хронический пиелонефрит, активный,латентное течение.

IХ.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Указать современноепредставление об этиологии и патогенезеданного заболевания. Возможностьпрофилактики.

Х. ЛЕЧЕБНЫЕНАЗНАЧЕНИЯ.

Указать общиепринципы лечения данного заболевания.Назначается диета с ограничениемпродуктов, богатых холестерином, хлоридомнатрия.

При эутиреоидномзобеобосновать выбор схемы лечения:мототерапия препаратами йода, мототерапияL-тироксином, комбинированнаятерапия препаратами йода иL-тироксином.

При гипотиреозеопределить оптимальную дозу заместительнойтерапии Т4, тактику ее достижения взависимости от возраста и наличияосложнений. Особенности заместительнойтерапии у пожилых пациентов при наличиисопутствующих заболеваний сердца.Оценка адекватности заместительнойтерапии.

При гипопаратиреозеприступ тетании купируется медленнымвведением 20 – 60 мл 10% раствора глюконатакальция. Для постоянной поддерживающейтерапии используется карбонат Са2+(2-3 г в сутки), в сочетании с препаратамивитамина Д. Хорошо себя зарекомендовалпрепарат дигидротахистерола“А.Т.10”.Контроль эффективности терапииосуществляется по уровню ионизированногоСа2+.

Назначить препаратыдля лечения сопутствующей патологии иосложнений. Выписать рецепты.

ХI.ПРОГНОЗ. В прогнозе следует предусмотретьтри основных аспекта в отношении жизни,в отношении выздоровления (полного иличастичного) и степени утратытрудоспособности. Прогноз заболеванияопределяется: этиологией и характеромпатологического процесса, своевременноначатой и адекватной заместительнойгормональной терапией, наличиемосложнений.

При своевременной начатойзаместительной терапии клиническиепроявления заболевания устраняются, итрудоспособность восстанавливаетсяполностью. Снижение трудоспособностиможет быть связано с наличием сопутствующихзаболеваний, течение которых усугубляетсяпри гипотиреозе (сердечно-сосудистаянедостаточность, легочная недостаточностьи т.д.).

Трудоспособностьпациентов с гипопаратиреозом снижена в связи с приступами тетании и повышеннойчувствительностью к различным внешнимраздражителям.

СХЕМАИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА С ТОКСИЧЕСКИМЗОБОМ

Источник: https://StudFiles.net/preview/6388414/page:12/

Симптоматика и лечение послеоперационного гипопаратиреоза. Гипопаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, прогноз

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Послеоперационному гипопаратиреозу свойственны такие проявления, как:

  • потеря чувствительности губ и периодические боли;
  • покалывание и чувство жжения в области губ, кончиков пальцев;
  • болезненные ощущения в области мышц;
  • судорожные сокращения в конечностях, брюшной полости или лице;
  • постоянно повторяющиеся спазмы мышечных тканей рта, горла и рук;
  • высокая степень утомляемости;
  • чрезвычайная болезненность менструации;
  • фрагментарное облысение, чаще всего выпадение бровей и ресниц;
  • сухость и грубость кожи;
  • ломкость ногтевых пластин (как один из первых симптомов послеоперационного гипопаратиреоза);
  • перманентная тревога, повышенная степень возбудимости;
  • мигрени;
  • депрессивное состояние и перепады настроения;
  • продолжительное усвоение информации.

Некоторые последствия симптомов в рамках послеоперационного гипопаратиреоза являются необратимыми. Чаще всего они обуславливаются продолжительным дефицитом кальция и не поддаются восстановлению при помощи данного компонента или витаминного комплекса D. К таким осложнениям следует относить:

  • задержку роста;
  • проблемы в психическом развитии у ребенка;
  • отложения калия и других компонентов в мозговых тканях;
  • катаракту (чаще всего в неоперабельной форме).

Таким образом, идентифицировать послеоперационный гипопаратиреоз достаточно просто. При любых его симптомах следует сразу же обращаться к специалисту. Ведь послеоперационный гипопаратиреоз – это быстро прогрессирующее заболевание, нуждающееся в своевременном полноценном лечении.

Симптомы послеоперационного гипопаратиреоза

Они аналогичны таковым при гипопаратиреоидизме любой другой этиологии (врожденном, аутоиммунном и т. д.)

Проявления заболевания включают следующие группы признаков:

  1. судорожный синдром;
  2. нарушения вегетативной системы;
  3. изменения психики;
  4. трофические нарушения;
  5. зрительные нарушения.

Тонический (иначе судорожный) синдром

Для судорог характерно избирательное и симметричное (одновременно с двух сторон) повреждение определенных мышечных групп. В основном судорожная активность развивается в мышцах рук, намного реже ног, в случае тяжёлого течения заболевания судороги появляются на лице, мышцы висцеральных органов страдают очень редко.

Локализация судорогВнешнее проявление
Верхние конечностиПлечо прижато к туловищу, предплечье согнуто в локте, а кисть в лучезапястном и пястнозапястном суставах, пальцы сжаты и слегка склонены к ладони -«рука акушера».
Нижние конечностиСтопа изогнута вовнутрь, пальцы в состоянии подошвенного сгибания, при этом большой палец покрывают остальные, а подошва вдавлена в виде жолоба. Обе конечности вытянуты и плотно прижаты друг к другу.
ЛицоВеки полуопущены, брови сдвинуты, челюсти сжаты, рот полуоткрыт и его углы опущены — «рыбий рот»
Коронарные сосудыРезкая загрудинная боль,тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца
ШеяЛарингоспазм (спазм ой щели), затрудняется вдох (инспираторная одышка), кожа лица становится цианотичной, на губах выступает пена. При тяжелых случаях возможна потеря сознания, больному требуются интубация или трахеотомия, иначе возможен летальный исход
Туловище – мышцы шеи и спиныРигидность позвоночника, тело выгибается назад.
Туловище — межреберные и абдоминальные мышцы, диафрагмаОдышка, бронхоспазм
Желудочно-кишечный трактЗатруднение глотания, тошнота, рвота, запор, кишечная колика
Мочевой пузырьАнурия (отсутствие мочевыведения)

При гипопаратиреозе судорожный синдром имеет ряд следующих особенностей:

  • Судороги всегда болезненны, произвольные движения сведенными мышцами невозможны. Они тверды, трудно растягиваются, после чего возвращаются в прежнее состояние.
  • Приступы редко возникают спонтанно, зачастую их провоцируют внешние раздражители: травма, физическая нагрузка, перегревание тела, у женщин может возникнуть во время беременности или родов (тетания матки).
  • Если имеет место легкая форма заболевания, приступы развиваются максимум дважды в неделю, их продолжительность до нескольких минут. В случае же тяжелого течения судорожный синдром может развиваться неоднократно в течение суток, а длительность его может достигать несколько часов.

Общие сведения

Псевдогипопаратиреоз является редкой наследственной патологией; в эндокринологии известно всего около 300 случаев данного заболевания. Псевдогипопаратиреоз по своим проявлениям напоминает гипопаратиреоз.

Однако, если в основе гипопаратиреоза лежит первичный дефицит паратиреоидного гормона, обусловленный снижением функциональной активности паращитовидных желез, то при болезни Олбрайта псевдогипопаратиреоидный синдром вызывается нарушением чувствительности тканей-мишеней к действию паратгормона при его достаточном уровне секреции.

Впервые псевдогипопаратиреоз был описан в 1942г. Ф.Олбрайтом и по автору получил название «болезни Олбрайта» или «наследственной остеодистрофии Олбрайта».

Первый вариант заболевания характеризуется аномалиями развития скелета, резистентностью периферических тканей к паратгормону, гипокальциемией и клинической картиной, сходной с идиопатическим гипопаратиреозом.

Второй вариант болезни Олбрайта протекает по нормокальциемическому типу и получил в литературе название псевдопсевдогипопаратиреоза. Описаны случаи развития в одной семье как нормо-, так и гипокальциемических вариантов заболевания, а также переход одной формы в другую.

Псевдогипопаратиреоз

Причины возникновения

Чаще всего заболевание развивается из-за нарушения в работе паращитовидных желез. Основными причинами гипопаратиреоза у взрослых являются:

  • хирургическое вмешательство в работу органов шеи;
  • полное удаление щитовидной железы при онкологическом диагнозе;
  • воспалительные процессы в паращитовидных железах;
  • кровоизлияние в паращитовидных железах в результате травмирования шейных отделов;
  • опухолевые метастазы в области шеи при онкологических заболеваниях;
  • врожденные патологии (например, синдром Ди Джорджи, который развивается в результате внутриутробного недоразвития паращитовидных желез);
  • воздействие радиации (при непосредственном облучении или при лечении токсического зоба радиоактивным йодом );
  • эндокринные нарушения, самое частое из которых — хроническая недостаточность надпочечников.

Послеоперационный гипопаратиреоз проявляется у пациентов, которые перенесли хирургическое вмешательство на щитовидной железе. Такое осложнение возникает из-за резкого снижения уровня кальция в крови.

Если операция прошла благополучно и послеоперационный гипопаратиреоз не развился (данное осложнение происходит только в 2% случаях), но нарушена работа щитовидной железы и деятельность надпочечников, то может развиться вторичный гипопаратиреоз.

Такой же результат вызывает развитие тяжелых наследственных заболеваний аутоиммунного характера, например гемохроматоза (избыточного скопления железа в организме) или амилоидоза (нарушения белкового обмена в тканях организма). Они приводят к системному нарушению обмена веществ в организме и вторичному гипопаратиреозу.

У детей гипопаратиреоз может проявиться в результате недостаточности функций околощитовидных желез. Чаще всего этот дефект врожденный и обусловлен наследственностью. Заболевание может протекать отдельно или сочетаться с другими пороками развития:

  • патологией щитовидной железы;
  • отсутствием вилочковой железы;
  • аномалией развития сердца или крупных сосудов;
  • нарушениями в строении лица.

Гипопаратиреоз проявляется не сразу. Если в организме беременной женщины было повышенное содержание кальция, то это могло компенсировать его недостаток у плода.

После рождения из-за недостаточного действия гормона щитовидной железы в кишечнике у ребенка нарушается всасывание кальция, что приводит к вымыванию минеральных веществ из костей и откладыванию солей кальция в головном мозгу и тканях глаз.

Источник: https://alkomir.net/simptomatika-i-lechenie-posleoperatsionnogo-gipoparatireoza-gipoparatireoz-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-prognoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.