Иммуномодуляторы – системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит

Содержание

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Иммуномодуляторы - системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

  1. Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
  2. Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
  3. Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
  4. Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

  1. Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
  2. Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Ревматические заболевания

К ревматическим заболеваниям соединительной ткани относят:

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний включает определение:

  • аутоантител
  • иммуноглобулинов
  • циркулирующих иммунных комплексов
  • компонентов системы комплемента
  • белков острой фазы воспаления
  • показателей дисфункции/повреждения эндотелия
  • генетических маркеров
  • маркеров костного метаболизма

Ревматоидный фактор (РФ)

Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела против Fc-фрагмента IgG. Чаще эти антитела относятся к IgM, но встречаются и IgG-, IgA-, IgE-антитела.

Ревматоидный фактор (РФ)  имеют 75-80% больных ревматоидным артритом, его также обнаруживают при синдроме Шегрена, склеродермии, дерматомиозите, гиперглобулинемиях, В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях.

Наличие ревматоидного фактора считается важным прогностическим признаком быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и системных проявлений при ревматоидном артрите.

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР)

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР) относятся к гетерогенной группе аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филагрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.

Эти антитела присутствуют в 79% сывороток от больных ревматоидным артритом. Анти-ССР обнаруживаются на очень ранней стадии РА.

Кроме того, тест позволяет дифференцировать эрозивную (анти-ССР-положительные пациенты) и неэрозивную (анти-ССР-отрицательные пациенты) формы РА.

Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV)

Виментин является белком цитоскелета различных типов клеток, таких, как клетки мезенхимы и эндотелия, фибробласты, хондроциты и остеоциты. Он используется в качестве маркера опухолей мягких тканей.

Виментин синтезируется и модифицируется макрофагами под регуляцией провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и встречается в синовиальной жидкости пациентов с ревматоидным артритом.

Около половины РФ-негативных пациентов выявляются с помощью анти-MCV.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

Формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) представляет собой физиологический механизм защиты, приводящий к быстрому устранению через ретикулоэндотелиальную систему либо эндогенных, либо экзогенных антигенов (микроорганизмов, вирусов, паразитов, растительных антигенов, антигенов грибов, пыльцы или пищевых продуктов).

Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке и/или в других биологических жидкостях наблюдается при многих воспалительных и злокачественных заболеваниях, что может стать причиной развития патологии.

Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке — это важный маркер для оценки активности заболевания, особенно при аутоиммунных болезнях.

Частота нахождения антител (%) при аутоиммунных заболеваниях

Источник: https://www.minclinic.ru/connecting/autoimmun.html

Васкулит аутоиммунное заболевание

Иммуномодуляторы - системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит

Причины появления аутоиммунных заболеваний до сих пор остаются загадкой

Аутоиммунные заболевания — это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.

Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.

С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний. а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни.

Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз ) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит.

анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.

Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия, системная красная волчанка или же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.

Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.

Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами.

Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.

Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется в зависимости от того, какие именно органы поражаются

Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно.

Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение.

Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.

Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.

Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.

Системные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.

К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д.

Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей.

Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.

Основные системные аутоиммунные болезни:

  • Системная красная волчанка;
  • системный склероз (склеродермия);
  • полимиозит и дермаполимиозит;
  • антифосфолипидный синдром ;
  • ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
  • синдром Шегрена ;
  • болезнь Бехчета;
  • системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).

Аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением суставов

Данные болезни лечат ревматологи. Иногда эти болезни могут поражать сразу несколько различных органов и тканей:

  • Ревматоидный артрит;
  • спондилоартропатии (группа различных заболеваний, объединенных на основании ряда общих признаков).

Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы

К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.

В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).

Аутоиммунные заболевания крови

Данной группой болезней специализированно занимаются гематологи. Наиболее известными заболеваниями являются:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунная нейтропения.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:

  • Множественный (рассеянный) склероз;
  • синдром Гиена-Баре;
  • миастения Гравис.

Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта

Данные заболевания лечат, как правило, гастроэнтерологи, реже – врачи общетерапевтического направления.

  • Аутоиммунный гепатит ;
  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит ;
  • целиакия;
  • Аутоиммунный панкреатит .

Аутоиммунные заболевания кожи

Лечение аутоиммунных заболеваний кожи – прерогатива дерматологов. Наиболее известными заболеваниями являются:

  • Пемфингоид;
  • псориаз;
  • дискоидная красная волчанка;
  • изолированные кожные васкулиты;
  • хроническая крапивница (уртикарный васкулит);
  • некоторые формы алопеции;
  • витилиго.

Аутоиммунные заболевания почек

Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.

  • Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
  • синдром Гудпасчера;
  • системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.

Аутоиммунные заболевания сердца

Данные болезни лежат в сфере деятельности как кардиологов, так и ревматологов. Некоторые болезни лечат преимущественно кардиологи, например, миокардиты; другие заболевания – почти всегда ревматологи (васкулиты с поражением сердца).

  • Ревматическая лихорадка ;
  • системные васкулиты с поражением сердца;
  • миокардиты (некоторые формы).

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.

  • Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
  • саркоидоз легких;
  • системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).

31. Аутоиммунные заболевания. Системные васкулиты

Эти заболевания могут возникнуть при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды. В основе патогенеза аутоиммунных патологий лежит нарушение работы Т-лимфоцитов (супрессоров). В результате иммунная система начинает проявлять агрессию против собственных (здоровых) клеток своего же организма. Происходит «самоповреждение» тканей или органов.

Аутоиммунные заболевания имеют наследственную предрасположенность. К этим болезням относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартрит, склеродермия, системные васкулиты, дерматомиозит, ревматизм, анкилозирую-щий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), некоторые заболевания нервной системы, например рассеянный склероз, и т. д.

У всех аутоиммунных заболеваний имеется развитие по принципу порочного круга. Схематично этот круг можно описать следующим образом. Когда чужеродные агенты (бактерии, вирусы, грибок) внедряются в клетку, то развивается воспалительная реакция, имеющая своей целью изолировать, отторгнуть вредный агент.

При этом собственная ткань изменяется, отмирает и сама становится для организма инородной, и уже на нее начинается выработка антител, в результате чего вновь развивается воспаление.

Когда оно достигает стадии некроза, то некротическая ткань тоже становится антигеном, вредным агентом, на который опять вырабатываются антитела, в результате чего опять возникает воспаление. Антитела и воспаление разрушают эту ткань. И так происходит бесконечно, образуется болезненный и разрушительный круг.

Первичного агента (бактерии, вируса, грибка) уже нет, а болезнь продолжает разрушать организм. Группа аутоиммунных заболеваний довольно большая, и изучение механизмов развития этих болезней имеет огромное значение для выработки тактики их лечения и профилактики, так как большинство из этих заболеваний приводят больных к инвалидности.

Особенно значительную долю среди аутоиммунных болезней занимают коллагенозы, васкулиты, ревматические поражения суставов, сердца, нервной системы.

Системные васкулиты

Это группа заболеваний, при которых происходит системное поражение сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные и вторичные системные васкулиты.

При первичных системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, а вторичные развиваются на фоне какого-либо инфекционно-аллергического или другого заболевания.

Вторичные системные васкули-ты при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, приобретают важнейшее значение в клинической картине этих болезней.

К первичным системным васкулитам относятся геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Мошковича, Та-каясу.

В нашем центре проводится полная лабораторная диагностика системных и аутоиммунных заболеваний и применяется уникальная методика восстановления энергетического обмена, микроциркуляции и иммунитета.

Что такое системные заболевания соединительной ткани?

К коллагенозам относят системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит. Для всех коллагенозов характерны полиорганность поражения, васкулиты, артриты и нарушения иммунитета.

Системная красная волчанка.

Это самый частый коллагеноз -1:1000 населения.

В 90% случаев заболевают женщины в возрасте 20-40 лет. Основные клинические проявления обусловлены васкулитом с преимущественным поражением мелких сосудов.

Системная склеродермия.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Почти всегда имеется поражение кожи, в 25% случаев начинается с полиартрита мелких суставов кисти. В 85% случаев наблюдается синдром Рейно.

Полимиозит и дерматомиозит.

Полимиозит- дотаточно редкая болезнь, проявляется симметричной слабостью и атрофией мышц плечевого пояса и бедер. При дерматомиозите помимо поражения мышц наблюдается сыпь. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще в 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Вторичный полимиозит наблюдается при злокачественных новообразованиях, тяжелых вирусных инфекциях.

Системные васкулиты.

Это группа заболеваний, объединенных по морфологическому признаку — для всех них характерны воспаление и некроз сосудистой стенки. Выделяют васкулиты с преимущественным поражением мелких, средних и крупных сосудов.

Аутоиммунные заболевания Alexander Zakurdaev

Источник: https://heal-cardio.ru/2015/05/28/vaskulit-autoimmunnoe-zabolevanie/

Ревматоидный артрит

Иммуномодуляторы - системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит — заболевание, сопровождающееся аутоиммунным поражением соединительной ткани суставов, их синовиальных оболочек и суставных хрящей. Вначале симметрично поражаются мелкие суставы (кистей и стоп), затем — крупные, прежде всего коленные.

В околосуставных тканях дистрофические явления (мукоидное набухание и фибриноидный некроз) сменяются разрастанием соединительной ткани с образованием так называемых ревматоидных узлов. Синовиальная оболочка сустава воспаляется, суставной хрящ постепенно разрушается, в суставах начинает разрастаться соединительная ткань.

Процесс при длительном его течении может привести к утрате функции сустава — анкилозу.

Кроме поражения суставов, при ревматоидном артрите может наблюдаться поражение серозных оболочек — перикарда, брюшины, плевры (полисерозит), сердца, легких, почек, иммунных органов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — хроническое заболевание, при котором происходит поражение не только соединительной ткани и сосудов кожи, но и внутренних органов.

Для системной красной волчанки характерно многообразие ее проявлений, поэтому распознать это заболевание можно только по совокупности признаков. Из характерных для ранней стадии болезни симптомов можно выделить появление так называемых волчаночных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах — лейкоцитов и макрофагов, фагоцитирующих клетки с поврежденными ядрами.

В сердце наблюдается поражение всех оболочек (у части больных развивается так называемый бородавчатый эндокардит).

В мелких сосудах отмечаются явления воспаления.

В почках возникают явления гломерулонефрита (см. главу 13 «Патология мочевыделительной системы»),

В суставах (в начальной фазе болезни) отмечаются неярко выраженные воспалительные явления (полиартрит).

На коже лица на боковых поверхностях появляются красные пятна, соединенные перемычкой на переносице в форме бабочки, при обострении процесса появляются пятна на других участках тела, отмечается разрастание эпидермиса (гиперкератоз), атрофия сальных и потовых желез, воспаление сосудов кожи.

Системная склеродермия

Склеродермия характеризуется поражением соединительной ткани преимущественно в коже и в меньшей степени во внутренних органах, мышцах и суставах, а также сосудах.

Развивающиеся в коже процессы склероза и гиалиноза делают ее плотной и малоподвижной.

Поражение сосудов суставов и почек иногда сопровождаются их тромбозом; в почках это может привести к некрозу коркового слоя с развитием острой почечной недостаточности (см. главу 13 «Патология мочевыделительной системы»).

В сердце разрастание соединительной ткани (кардиосклероз) иногда достигает значительной степени, что приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит характеризуется воспалительным процессом в стенке артерий (васкулитом) с явлениями дистрофии (мукоидное набухание, фибриноидный некроз) и клеточной реакцией в виде разрастания соединительной ткани в наружном слое сосудов в форме узелков. Нередко васкулит осложняется тромбозом, что может приводить к инфарктам в различных органах.

Вопросы и задания для повторения

  • 1. Каков механизм возникновения экстрасистол и пароксизмальной тахикардии?
  • 2. Дайте определение понятиям «сердечная блокада» и «фибрилляция».
  • 3. Чем отличается недостаточность сердечного клапана от стеноза? Какие изменения в сердечной мышце возникают при приобретенных пороках сердца?
  • 4.

    Каков механизм тампонады сердца и в каких ситуациях она может возникнуть?

  • 5. Какие изменения в сосудах характерны для атеросклероза?
  • 6. Какими проявлениями характеризуются различные стадии гипертонической болезни?
  • 7. Каковы морфологические проявления инфаркта миокарда в различных его стадиях?
  • 8.

    Каковы общие черты коллагенозов?

< Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая >

Посмотреть оригинал

Система мочевыделения, основным органом которой является почка, играет одну из ведущих функций в поддержании постоянства внутренней среды организма.

Ее основные функции:

  • а) участие в регуляции объема крови и внеклеточной жидкости (жидких сред организма);
  • б) регуляция осмотического давления жидких сред организма;
  • в) регуляция солевого состава крови;
  • г) регуляция кислотно-основного состояния;
  • д) выделение в кровь активных веществ, регулирующих АД, свертывание крови, эритропоэз;
  • е) участие в обмене белков, жиров, углеводов;
  • ж) выделение из организма конечных продуктов азотистого (белкового обмена), чужеродных веществ, избытка питательных веществ. Функции почек по-другому можно сформулировать, как регуляторные, секреторные, обменные и экскреторные.

Большинство основных функций мочевыделительной системы объединяется термином «мочеобразование», которое осуществляется почками, а выделение образовавшегося в результате этого процесса продукта (мочи) в окружающее пространство — термином «мочевыделение», в процессе которого принимают участие полостные образования почек, мочеточники, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Образование мочи является результатом трех процессов, происходящих в почках; фильтрации, реабсорбции и секреции, которые могут нарушаться при различных заболеваниях и патологических состояниях.

  Посмотреть оригинал

< Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая >

Источник: https://bstudy.net/645488/meditsina/revmatoidnyy_artrit

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.