Кистоаденоматозная мальформация легких

Содержание

Кт и мрт диагностика врожденной кистозной аденоматозной мальформации

Кистоаденоматозная мальформация легких

  • Тендерная предрасположенность отсутствует.
  • Редкое врожденное заболевание легких – кистозно аденоматозный порок развития легкого
  • Аденоматозная пролиферация терминальных бронхиол во время фетального развития
  • Пролиферация гладкомышечных клеток в стенке кисты
  • Отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхиол
  • Внутренняя поверхность кист покрыта кубическим или цилиндрическим эпителием.
  • Дольчатые, хорошо отграниченные кистозные образования вместо нормальной структуры легких – поликистоз легких
  • Иногда определяются признаки наличия воздуха и жидкости
  • Обычно односторонние (80% случаев)
  • Предрасположенность к развитию в какой-либо доле легкого отсутствует
  • Средостение смещается в противоположную сторону (87% случаев)
  • Частичный коллапс расположенных рядом сегментов легкого в связи со сдавлением
  • Гипоплазия легкого на стороне поражения.
  • Солидные или кистозные образования
  • Смешение средостения
  • Многоводие (66% случаев) в связи со сдавлением пищевода
  • Асцит у плода (71% случаев)
  • Водянка плода (8-47% случаев).

Типичные симптомы:

  • 1/3 пораженных младенцев не имеет клинических симптомов (случайная находка) при поликистозе легких
  • У 2/3 новорожденных сразу после рождения развивается респираторный дистресс-синдром (цианоз)
  • Рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

 КТ-классификация и гистопатологические признаки (Stokeret. Al.)

 Классификация по Stokeret

ТипЧастотаХарактеристика
I50%1)             изолированные или множественные большие кисты (2-10 см)2)             группируются вокруг доминирующей кисты3)             отсутствие альвеолярной легочной ткани
II 40%1)             множественные мелкие ткани (менее 10-20 мм)2)             эпителиальный покров
III10%1)             изолированные солидные образования с ветвящейся структурой2)             реснитчатый кубический эпителий в микроскопических кистах

Тактика лечения поликистоза легких

  • Метод выбора – хирургическая резекция.

Течение и прогноз поликистоза легких 

  • I тип: благоприятный прогноз после резекции.
  • II тип: прогноз неблагоприятный, так как часто сочетается с другой тяжелой патологией.
  • III тип: прогноз неблагоприятный в связи с гипоплазией легких и водянкой плода.

Осложнения

  • Трансформация в рабдомиосаркому наблюдается редко, но может возникать при кистозно аденоматозном пороке развития легкого.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аденоматозной мальформацией

Пневматоцеле

– большая заполненная воздухом киста (булла);

– формируется вследствие клапанного механизма;

– размеры более 10 см.

 Бронхогенная киста        

– небольшая изолированная киста, расположенная точно посредней линии.

 Кистозная бронхоэктазия

 – непрерывно связана с системой бронхов;

– установлены легочные нарушения, в частности кистозный фиброз.

 Легочной секвестр

– обычно в пренатальной фазе не содержит воздуха;

– обычно расположен в левой нижней доле;

– воздушные включения при суперинфекции.

 Врожденная диафрагмальная грыжа

– преимущественно в левой половине грудной клетки;

– левый купол диафрагмы не определяется;

– заполненные воздухом петли кишечника в грудной клетке;

– признаки наличия воздуха и жидкости встречаются реже, чем при врожденной кистозной   аденоматозной мальформации;

– изображение вариабельно в зависимости от положения пациента и фазы дыхания.

 Врожденная долевая эмфизема 

– перерастянутый сегмент легкого, отсутствие кист.

 Некротическая полость,осложняющаяпневмониюили абсцесслегкого  

– решающее значение имеют клинические признаки;

– важны анамнез (например, предшествующие изображения) и динамика развития процесса;

– некротическая полость вследствие ишемии и воспалительный некроз уплотняют паренхиму легкого;

– абсцесс легкого ограничен толстой капсулой.

 Киста легкого         

– обычно посттравматическая;

– первичная расположена субплеврально.

Советы и ошибки 

Без учета анамнеза пациента и клинических проявлений это нарушение легко спутать с другими заболеваниями, представленными выше в описании дифференциальной диагностики.

Источник: https://mritest.ru/article/Pediatrija/Legkie_i_sredostenie/Vrozhdennaja_kistozn

Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика | Второе мнение

Кистоаденоматозная мальформация легких

Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.

Макроскопически артерио-венозная мальформация представляет из себя множество каверн, связанных с артериальным и венозным сосудистым легочным руслом, образуя между ними своеобразный «переходник» (шунт), в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя альвеолы и не насыщаясь кислородом. При гистологическом исследовании стенки каверн состоят из соединительной ткани, внутри стенок имеются также мышечные волокна, изнутри каверны образованы эпителием сосудов. Также часто можно увидеть проявления атероматоза, кальцинаты в стенках и тромбы в полости каверн. В участках ткани легкого вблизи АВМ (АВА) можно обнаружить небольшие субсегментарные ателектазы вследствие сдавления мелких бронхов аневризмой, эмфизематозные буллы, а также инфильтративные изменения (вследствие гиповентиляции).

Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.

История исследования АВМ и АВА легких

Первый в истории случай артерио-венозной аневризмы, обнаруженной при вскрытии, датируется 1897 г. (Churton). Затем подобные случаи стали выявляться гораздо чаще – так в 1918 г. Wilkens обнаружил «классическую» артерио-венозную аневризму у молодой женщины, скончавшейся от легочного кровотечения и связал факт ее гибели с разрывом аневризмы.

Впервые прижизненно АВА была диагностирована с помощью рентгенографии легких в 1939 году (Smith, Horton). В России впервые АВА была выявлена также при рентгеновском исследовании легких и описана Каганом Е. М.

, затем случаи АВМ и АВА в легких начали выявляться чаще – за 20 лет, прошедших с момента первого описания АВА, было описано еще более 50 случаев этой патологии.

Признаки АВМ и АВА на рентгенограммах легких

На рентгенограмме легких артерио-венозная мальформация (аневризма) выглядит как тень округлой либо неправильной формы, с бугристыми контурами, связанная с легочными сосудами (напоминает «гроздь винограда»). Структура тени неоднородна, в ней могут быть выявлены множественные полости, которые также могут содержать жидкость (кровь).

Вокруг аневризмы можно увидеть избыточность легочного «рисунка», иногда можно выявить «дорожку» к корню легкого, лучше видимую на рентгеновских снимках. К тени вплотную подходит тень расширенной легочной артерии, а также вены, образуя своеобразную «хвостатую» тень (по определению Розенштрауха Л. С. – тень «кометы»).

Нередко в стенке патологически измененных сосудов при АВМ и АВА могут обнаруживаться отложения извести. При рентгеноскопии грудной клетки можно обнаружить пульсацию тени – характерный рентгеновский признак аневризмы.

Другим весьма характерным признаком аневризм на рентгенограммах является изменение ее видимых размеров во время вдоха и выдоха, при пробах Вальсальвы и Мюллера.

На линейных томограммах легких — артерио-венозные мальформации, имеющие типичное строение. Четко визуализируются приводящий и отводящий сосуды (на изображении слева).

Артерио-венозная мальформация в левом легком: слева – линейная томограмма легкого, справа – томограмма, выполненная после контрастирования сосудов (ангиопульмонография)

При расшифровке рентгенограмм и КТ грудной клетки можно обнаружить, что АВМ и АВА имеют склонность к локализации в нижних долях легких – в их медиальных отделах, ближе к корню.

В сложных случаях, когда диагноз АВМ (аневризмы) вызывает сомнения, показано выполнение (в порядке повышения информативности исследования): линейных томограмм легких, рентгеновской ангиопульмонографии, компьютерной томографии легких с контрастом (КТ-ангиопульмонографии).

Во всех случаях рентгеновские признаки АВМ и АВА в легких необходимо увязывать с клинической картиной: так, для данных состояний характерен внешний вид пациента (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек»), наличие одышки, телеангиоэктазий вне легких, а также изменения в анализах крови по типу полицитэмии, увеличения содержания гемоглобина.

Признаки АВМ и АВА при компьютерной томографии легких

При компьютерной томографии (особенно в случаях, когда исследование выполняется с внутривенным контрастированием), диагноз артерио-венозной мальформации (аневризмы) ясен и не вызывает затруднений.

При КТ грудной клетки выявляется неоднородное объемное образование в легком, имеющее характерный вид «клубка червей», состоящее из множества расширенных артериальных и венозных сосудов. Могут также быть выявлены обызвествления их стенки, а при контрастировании – внутрипросветные тромбы. При КТ-ангиопульмонографии четко можно проследить приводящий и отводящий сосуды.

Часто АВМ и АВА сочетаются с расширением легочной артерии на стороне их локализации. В ряде случаев артерио-венозные мальформации (аневризмы) могут быть множественными.

Пример артерио-венозной мальформации, выявленной при КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: у пациентки расширена левая легочная артерия и все ее ветви (обратите внимание на крайнее левое изображение в нижнем ряду), визуализируется также расширенный отводящий сосуд (отмечен стрелкой).

Кроме того, у данной пациентки выявлено также аневризматическое расширение брюшного отдела аорты с наличием множественных пристеночных тромбов и обызвествлений стенки.

Источник: https://secondopinions.ru/poleznye-materialy/kt/kt-organov-dyhaniya-i-grudnoj-kletki/arterio-venoznyie-malformatsii-i-anevrizmyi-legochnyih-sosudov-rentgenovskaya-i-kt-diagnostika

Пороки развития легких

Кистоаденоматозная мальформация легких

Пороком развития легких называют серьезные изменения структуры легких, возникающие у эмбриона на начальном этапе формирования и развития бронхолегочной системы.

Эти изменения способны вызвать значительные нарушения функций органов дыхания.

В раннем возрасте пороки развития легких могут сопровождаться дыхательной недостаточностью, что приводит к задержке физического развития ребенка.

Врожденные пороки развития легких, это большая группа аномалий внутриутробного развития, которые повлекли за собой грубые изменения строения и функции органов грудной клетки.

Возникновение пороков может происходить под влиянием внешних факторов воздействия на эмбрион. К ним относятся различные травмы, отравления химическими ядами, вирусные инфекции, имеющие место в период первого триместра беременности. Существуют и внутренние причины формирования пороков — это наследственность, неполноценность половых клеток при поздней беременности, аномалии генов и хромосом.

Виды и их описание

Выделяются несколько групп пороков развития легких, объединенных общими признаками.

Первая группа объединяет пороки, характеризующиеся недоразвитием легкого или его элементов. В этих случаях легкое и главный бронх либо отсутствуют полностью (агенезия), либо при отсутствии легкого присутствует часть бронха Bericht (аплазия). Эти пороки встречаются крайне редко.

При отсутствии одного легкого дети рождаются вполне жизнеспособными, при двусторонней агенезии или аплазии — погибают.

Иногда наблюдается одновременное недоразвитие легкого и бронхов (гипоплазия), при которых легкие уменьшены в размерах, но имеют правильную структуру и способны выполнять необходимые функции.

Вторая группа включает пороки развития стенок трахеи (дыхательного горла) и бронхов. его Встречаются Return случаи расширения трахеи и бронхов, возникающие из-за слабого развития эластичных для мышечных волокон их стенок (трахеобронхомегалия), размягчение хрящей трахеи и бронхов (трахеобронхомаляция).

Наличие таких врожденных пороков впоследствии выражается частыми заболеваниями трахеобронхита, грубым кашлем, затрудненностью дыхания.

Симптомы в виде одышки, приступов удушья, кашля с кровью могу быть следствием порока, связанного с недоразвитостью или полным отсутствием хрящевых и эластичных тканей бронхов (синдром Вильямся-Кемпбелла).

К этой же группе относится эмфизема — врожденный порок легких, при котором в легких скапливается повышенный объем кислорода из-за их чрезмерного расширения. Внешне проявляется в виде бочкообразного увеличения в районе грудной клетки, сопровождается дыхательной недостаточностью.

Встречается порок, характеризующийся резким сужением бронхов habe и трахей (стеноз), это следствие недостаточного развития колец хряща или сдавливания сосудов. Подобный порок приводит к нарушению функции to глотания.

Особые проблемы с cheap nba jerseys приемом пищи возникают при образовании порока, при котором возникает открытое сообщение между пищеводом и трахеей (свищи), пища может попадать в дыхательные пути, во время кормления происходят приступы удушья.

Иногда во время обследования выявляется порок, для которого характерны слабость или недоразвитость каркаса мышц и эластичных тканей бронхов (дивертикулы).

К третьей группе относятся пороки, для которых типичны избыточные образования в области легких.

Один из них кистозно аденоматозный порок легкого, характеризующийся конечным разрастанием мелких разветвлений New бронхов (бронхиол), при этом не затрагиваются сосуды, в которые проникает воздух (альвеолы). Разрастающиеся образования (кисты) могут различаться размерами.

Этот порок бывает причиной смещения положения сердца, что приводит впоследствии к многоводию (неимунной водянке).

Иногда обнаруживаются дополнительные образования ткани легкого, несмотря на наличие уже сформировавшегося органа (добавочная доля), самостоятельно развивающийся от легкого участок (секвестрация), небольшие образования в виде опухолей, состоящие помимо ткани легкого из элементов стенок бронхов (гамартома). Очень часто эти образования выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний легких.

Четвертая группа объединяет пороки , связанные с аномальным расположением органов. Порок, типичный для многих внутренних органов — обратное расположение (синдром Картагенера). Его наличие сопровождается хроническим бронхитом.

Пятая группа включает в себя пороки развития кровеносных сосудов. К ним относятся стенозы (сужения сосудов), встречающиеся преимущественно с пороками сердца; пороки, при которых образуются каналы сообщения wholesale mlb jerseys между руслами вен и артерий (аневризмы); недостаточное развитие разветвлений артерии легких.

Методы лечения и профилактика

Наличие врожденных пороков легких предусматривает лечение в виде мер традиционной терапии, они принимаются для предупреждения возникновения гнойных cheap nfl jerseys процессов.

Обязательны ежегодные курсы терапии противовоспалительного характера, которые включают процедуры по промыванию (санации) бронхов, приему препаратов с отхаркивающим эффектом, ингаляции, лечебную физкультуру, массажи.

Рекомендуется реабилитация в специальных санаториях.

Решение о хирургическом вмешательстве принимается врачом. Операция может быть назначена при ярко выраженных нарушениях функции дыхания из-за существующих пороков.

Профилактика подразумевает избежание неблагоприятных воздействий во время беременности, консультирование и обследование у медицинских работников. Если обнаружен порок легкого у плода, наблюдение принимает усиленный характер.

Источник: http://pulmones.ru/poroki-razvitiya-legkih

Чем опасна и как лечится артериовенозная мальформация

Кистоаденоматозная мальформация легких

При наличии прямого сообщения (без мелких капилляров) между артериями и венами возникает артериовенозная мальформация (АВМ). В преобладающем большинстве случаев это врожденная патология. Течение болезни нередко осложняется разрывом сосудов и обильным кровотечением. Лечение хирургическое – иссечение или эмболизация.

Причины развития заболевания у детей и взрослых

Врожденные АВМ возникают при действии на плод в 1 или 2 месяц беременности таких факторов:

  • Вирусыионизирующее излучение,
  • вирусные инфекции,
  • сахарный диабет,
  • гломерулонефрит,
  • медикаменты,
  • наркотики,
  • алкоголь,
  • курение.

К приобретенным мальформациям сосудов может привести действие радиации, длительных воспалительных процессов. В группе риска находятся больные серповидноклеточной анемией. Имеется семейная предрасположенность. Болезнь чаще всего диагностируется у мужчин.

Визуально АВМ имеет вид сосудистого клубка, в котором сплетены расширенные сосуды, капиллярного сообщения между ними нет. Кровь из артерий перетекает в венозную сеть, при этом отсутствует процесс передачи молекул кислорода, глюкозы тканям и приема углекислого газа.

Рекомендуем прочитать о темпоральном артериите. Вы узнаете о пациентах из группы риска, симптоматике заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о тромбофлебите вен лица и шеи.

Симптомы артериовенозной мальформации

Локализация АВМ в головном или спинном мозге относится к самым распространенным клиническим вариантам, но такие образования могут возникнуть и в других органах.

АВМ головного и спинного мозга

Течение болезни может быть бессимптомным при небольших размерах и расположении вне жизненно важных центров.

При сдавлении окружающих тканей возникают такие нарушения:

  • Признаки высокого внутричерепного давления – распирающая головная боль, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость.
  • При расположении в лобной доле – пониженный интеллект, неадекватное дурашливое поведение, неразборчивая речь, при прикосновении ко рту вытягивание губ в трубочку, неустойчивая походка, судороги.
  • Мальформация в мозжечке – широкие и некоординированные движения, при ходьбе пациент склоняется на сторону, может упасть, мышцы слабые. Характерен бегающий взгляд.
  • АВМ височной доле – нарушение распознавания речи, выпадение зрения в части зрительного поля, судороги тела или конечностей.
  • Сосудистое образование основания мозга – косоглазие или затруднения при взгляде в сторону, частичная или полная слепота, паралич.
  • Спинномозговая мальформация проявляется понижением всех видов движения и чувствительности в конечностях.

Сосудистая мальформация легких

Может быть единичной или множественной, располагаться в одном или обоих легких. Кроме врожденных аномалий, бывают АВМ при циррозе печени, митральном стенозе, опухолях и инфекционных процессах.

Типичные симптомы:

  • одышка,
  • повышенная слабость,
  • цианотичный цвет кожи,
  • утолщенные концевые фаланги на пальцах рук,
  • боли в грудной клетке,
  • кашель с прожилками крови.

АВМ конечностей

Характерные признаки обнаруживаются у детей с момента их рождения или в первые месяцы:

  • пигментированные розовые или коричневатые сосудистые очаги на коже, напоминающие географическую карту;
  • по наружной поверхности ног расширенные вены;
  • ускоренный рост пораженной конечности, вплоть до локального гигантизма;
  • боль при физической нагрузке, тяжесть и жжение в ноге.

Артериовенозная мальформация конечностей

Мальформация сосудов матки

Чаще всего врожденная патология, но есть случаи возникновения после кюретажа (выскабливания) полости матки во время аборта или диагностического исследования.

Типичным признаком является интенсивное маточное кровотечение, которое не удается остановить гемостатическими, сокращающими матку препаратами.

Вовремя не обнаруженная АВМ может привести к катастрофической потере крови в период родов.

Аномалия развития сосудов позвоночника

Проявления этого заболевания возникают из-за нарушения питания, сдавления части спинного мозга и корешков, кровоизлияния при разрыве стенки вены. Проявлениями мальформации сосудов являются:

  • интенсивные боли, не снимающиеся анальгетиками,
  • слабость в конечностях,
  • прогрессирующая утомляемость, потеря работоспособности,
  • тошнота, рвота,
  • головная боль.

Спровоцировать разрыв сосудов может травма позвоночника, большая физическая нагрузка, роды, перегревание или переохлаждение.

АВМ печени

Встречается врожденная и приобретенная форма. Ее появление во взрослом возрасте может быть результатом действия эстрогенов, принимаемых для заместительной терапии или синтезируемых в период беременности. Провоцирующими факторами также являются гепатиты и травмы печени. Небольшие АВМ имеют бессимптомное течение, при размере свыше 5 см отмечаются такие проявления:

  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • тошнота, периодическая рвота;
  • увеличение размеров печени.

О симптомах артериовенозной мальформации смотрите в этом видео:

Угроза, которую несет заболевание

Самое частое осложнение – кровотечение при разрывах стенки сосудов. В зависимости от локализации могут быть такие проявления:

  • Легочное кровотечение – кашель с кровью, нарастание одышки, падение давления, цианоз и бледность кожи.
  • Разрыв сосудов печени с накоплением крови в брюшной полости – боль в животе с быстрым нарастанием падения гемодинамики, шоковое состояние.

Нередко кровотечение является первым проявлением болезни, его возникновению предшествует травма, подъем тяжестей, занятия спортом, а также длительное пребывание в жарком климате или парной.

Длительное существование АВМ в головном или спинном мозге приводит к сдавлению мозговых тканей, что характеризуется очаговой неврологической симптоматикой, приводит к утрате возможности движений, зрения, эпилептиформным припадкам. Тяжелые кровотечения могут иметь смертельный исход.

Диагностика патологии

На основании осмотра и жалоб больных можно заподозрить аномалию развития сосудов, но для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография – наиболее информативные методики, можно установить локализацию и размер АВМ, кровотечение и его распространенность.

А) АВМ ноги; В) результаты трехмерной КТ; С) после артропластики и склеротерапии

  • Ангиография может быть проведена под контролем рентгеновских снимков или компьютерной томографии.
  • УЗИ-допплерография позволяет оценить скорость кровотока, наличие сдавления и снижения питания тканей вблизи мальформации.

О том, как выглядит АВМ матки при УЗИ, смотрите в этом видео:

Лечение сосудистой артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зависит от размеров АВМ, клинической картины болезни, а также риска, связанного с возникновением кровотечения. Хирургическое вмешательство – это единственный способ радикальной терапии.

Тактика наблюдения может быть выбрана врачом при наличии мелких образований, которые характеризуются бессимптомным течением. В этих случаях назначают гипотензивные, противосудорожные и сосудоукрепляющие препараты.

Операция или удаление АВМ

Используется открытый доступ через трепанацию черепа, вскрытие грудной клетки или брюшной стенки. Технически можно удалить таким способом только образования, которые не превышают 100 мл.

Достоинствами этого метода является немедленное облегчение симптомов болезни при удачном проведении операции. Возможными осложнениями могут быть:

  • интенсивное кровотечение;
  • повреждение окружающих тканей (особенно опасно вблизи мозговых центров);
  • инсульт.

Радиохирургическое решение проблемы

В качестве инструмента используется гамма-нож. Подходит только мальформаций размером до 3 см. Полное излечение наступает обычно после 2 лет с момента операции, так как при этом способе лечения отмечается постепенное тромбирование и перекрытие просвета сосудов, а затем замещение их на соединительную ткань. Достоинства лучевой хирургии:

  • можно оперировать в местах, недоступных для обычной операции;
  • используется для удаления остаточных образований после прямых или эндоваскулярных вмешательств;
  • безболезненное и малотравматичное проведение;
  • операция длится около часа, в тот же день пациент выписывается из стационара.

К недостаткам относится отдаленный результат и риск развития кровотечения до полной облитерации сосудов.

Эмболизация сосудов

Этот вариант лечения предусматривает установку катетера и введение через него эмболизирующего (закупоривающего) материала (желатиновую губку, акриловые микросферы, спирали из металла, склерозирующие спирты, клеевые композиции).

Для контроля над правильным расположением катетера используют рентгенологический аппарат. При локализации АВМ в головном мозге операция может быть проведена в 2 и более этапов. Первоначально вводится небольшая доза препарата для эмболии, проводится неврологическое обследование. После того, как врач убеждается в отсутствии осложнений, проводится окончательное лечение.

Эмболизация может комбинироваться с прямым или лучевым способом удаления мальформации для того, чтобы уменьшить размер сосудистого образования, понизить риск кровотечения и послеоперационных осложнений.

Рекомендуем прочитать о радиочастотной абляции сердца. Вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к процедуре, подготовке, методике проведения радиочастотной абляции, осложнениях после РАС.
А здесь подробнее о хирургическом лечении мерцательной аритмии.

Профилактика кровотечения при АВМ

Если выбрана консервативная тактика лечения, а также для предотвращения осложнений после операций больным рекомендуется соблюдать такие правила:

  • поддерживать стабильный уровень артериального давления (не выше 135/80 мм рт. ст.);
  • отказаться от курения, приема алкоголя, ограничить соль до 5 г, жидкость – до 1 литра в день;
  • избегать высоких физических нагрузок, подъема тяжестей, тепловых процедур, длительного пребывания на солнце;
  • не использовать самостоятельно препараты для разжижения крови, в том числе и ацетилсалициловую кислоту;
  • женщины с АВМ при наступлении беременности должны быть под постоянным наблюдением врачей, при родах назначают кесарево сечение;
  • регулярно проходить осмотр у специалиста и КТ или МРТ.

Артериовенозная мальформация возникает при нарушении развития сосудов во внутриутробном периоде, а также после травм или воспалительных процессов. Самая частая локализация – головной или спинной мозг.

Клиническая картина зависит от расположения и проявляется в виде очаговой неврологической симптоматики, признаков поражения внутренних органов или конечностей. Наиболее опасное осложнение – массивное кровоизлияние. Для лечения используют хирургические методы – удаление традиционным или радиологическим методом, эндоваскулярную эмболизацию.

Источник: http://CardioBook.ru/arteriovenoznaya-malformaciya/

Артериовенозная мальформация в лёгких

Кистоаденоматозная мальформация легких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

2.Причины

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

4.Лечение

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Источник: https://medintercom.ru/articles/arteriovenoznaya-malformaciya-v-lyogkih

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.