Кортикоэстрома – эндокринология

Содержание

КОРТИКОЭСТРОМА

Кортикоэстрома - эндокринология

КОРТИКОЭСТРОМА (лат. cortex, cortic [is] кора + эстро [гены] + -oma; син.

феминизирующая опухоль коры надпочечника) — гормональноактивная опухоль коры надпочечника, продуцирующая в избыточном количестве женские половые гормоны (эстрогены).

Среди гормонально-активных опухолей коры надпочечника К. представляют значительную редкость; ок. 70% К.— злокачественные. Встречается у мужчин молодого и среднего возраста.

Патологическая анатомия

Новообразование обычно сферической или овальной формы, темно-коричневого цвета, локализующееся в одном из надпочечников (см.); двусторонние опухоли встречаются крайне редко. Как доброкачественные, так и злокачественные К.

покрыты соединительнотканной капсулой, на поверхности к-рой имеется сеть утолщенных и извитых сосудов. Вес опухолей колеблется от нескольких граммов до 1 кг. Прорастание капсулы и инфильтрирующий рост наблюдаются в больших злокачественных опухолях.

Микроскопическая картина представлена скоплением преимущественно темных клеток, которые по структуре и расположению напоминают сетчатую зону коры надпочечника. Для злокачественных К.

характерны клеточный атипизм и полиморфизм, обилие митозов, наличие гигантских много-ядерных клеток, инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу, метастазирование в забрюшинные лимф, узлы, печень и легкие.

Клиническая картина

Клиническая картина обусловлена избыточной продукцией эстрогенов (см.), которые вызывают явления феминизации у мужчин (см.. Феминизация). Выраженность клин, симптоматики зависит от гормональной активности К. и не всегда связана с величиной новообразования и длительностью болезни. Для больных характерно появление двусторонней гинекомастии (см.

), перераспределение жировой клетчатки по женскому типу, выпадение волос на груди, животе и конечностях, гипотрофия яичек, а иногда и полового члена на фоне прогрессирующей импотенции. У некоторых больных наблюдаются симптомы, характерные для синдрома Кушинга (см.

Кушинга синдром); это объясняется тем, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны (см. Кортикостероиды).

У большинства больных К. экскреция эстрогенов с мочой увеличена в десятки и даже сотни раз, превышая нормальные показатели и для женщин; наиболее высокое содержание эстрогенов обнаруживается при злокачественной К.

; происходит увеличение всех фракций эстрогенов, но в основном эстрона и эстриола. При введении АКТГ, глюкокортикоидов и хориогонического гонадотропина уровень эстрогенов существенно не изменяется.

в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов также может быть повышенным.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления локализации опухоли и уточнения ее топографии применяют томографию (см.) надпочечников в условиях пневморетроперитонеума (см.); для установления топического диагноза может быть применена ангиография надпочечников.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися двусторонней гинекомастией (см. Гермафродитизм, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад, Клайнфелтера синдром).

При этом необходимо иметь в виду, что ни при одном заболевании, сопровождающемся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, какой наблюдается у больных К.

; если суточная экскреция эстрогенов у мужчин с гинекомастией превышает 100— 150 мкг/24 часа (по методу Брауна), то диагноз К. практически не вызывает сомнения.

Лечение

Лечение оперативное. При установленной локализации опухоли применяется адреналэктомия (см.) внебрюшинным поясничным доступом. В случаях, когда не установлен топический диагноз, целесообразно производить лапаротомию, что позволяет ревизовать одновременно оба надпочечника.

В послеоперационном периоде, если у больного нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не показана, поскольку интактный надпочечник, как правило, не атрофируется.

При наличии синдрома Кушинга атрофия противоположного надпочечника вероятна; поэтому после операции необходима заместительная гормональная терапия по схеме, рекомендуемой после удаления кортикостеромы (см.).

Прогноз

Своевременное удаление опухоли приводит к благоприятному исходу не только при доброкачественных, но в ряде случаев и при злокачественных К.

У больных исчезают признаки феминизации, восстанавливается потенция, уменьшаются грудные железы. Однако даже при раннем оперативном вмешательстве нельзя полностью исключить отдаленные метастазы злокачественной К.

, которые развиваются обычно в течение первых полутора лет заболевания.

Библиография: Николаев О. В. и Тараканов Е.И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, М., 1963, библиогр.; G a b г i 1 о v e J. L. а. о. Feminizing adrenocortical carcinoma in a man, Cancer, v. 25, p. 153, 1970; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9A%D0%9E%D0%A0%D0%A2%D0%98%D0%9A%D0%9E%D0%AD%D0%A1%D0%A2%D0%A0%D0%9E%D0%9C%D0%90

Опухоль надпочечников

Кортикоэстрома - эндокринология

Надпочечники — это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции — выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

  1. Клубочковая (наружная) — вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
  2. Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ — преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
  3. Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

  • отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
  • регулируют уровень сахара в крови;
  • регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

  • гипокритицизм — первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
  • врождённые дисфункции коры НП;
  • вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

  • По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
  • По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
  • По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» — случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

  • липомы и миелолипомы;
  • лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

  • повышенное артериальное давление;
  • мышечные судороги;
  • слабость;
  • повышенное выделение мочи;
  • сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

  • огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
  • изменение мышечного типа фигуры на мужской;
  • уменьшение размера груди и увеличение клитора,
  • нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
  • атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

  • исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
  • «диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы — «лунообразное лицо»;
  • появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
  • у женщин — перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
  • общее истончение кожных покровов и появление стрий — фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
  • трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
  • атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
  • «лягушачий живот» и грыжи;
  • гипертенезивный синдром — повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
  • гетеросексуальный синдром — у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
  • остеопороз;
  • нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
  • в 10–20% случаев — стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом — всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Феохромоцитома

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями.

Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер.

Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

  • пароксизмальной;
  • постоянной;
  • смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

  • внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
  • побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
  • повышенное сердцебиение;
  • загрудинные боли;
  • скачки температуры тела;
  • внезапные приступы рвоты;
  • дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли — УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

  • проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
  • уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG [123] [131]) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с [18F] FDG).

Читать онлайн Эндокринология страница 34. Большая и бесплатная библиотека

Кортикоэстрома - эндокринология

Гипонатриемия (ниже 110 ммоль/л) и гипохлоремия могут быть скорректиреованы внутривенным введением небольшого количества гипертонического раствора хлорида натрия. Однако эти и другие электролитные нарушения обычно проходят по мере наступления действия тиреоидных гормонов.

Для устранения гипотермии нельзя согревать больного с помощью каких-либо источников тепла, так как вследствие кожной вазодилатации может наступить сосудистый коллапс. Достаточно поместить больного в палату с температурой воздуха 25°С.

Для подавления сопутствующей инфекции или предупреждения вспышки дремлющей инфекции обязательна адекватная терапия антибиотиками.

Высокая частота неудовлетворительных исходов (летальность от гипотиреоидной комы за последние годы снижена с 80 до 50%) гипотиреоидной комы, даже если лечение начато своевременно, свидетельствует об исключительной важности ее профилактики.

Каждый больной, подвергшийся тиреоидэктомии или лечению радиоактивным йодом, должен быть взят на диспансерный учет и периодически проходить обследование с целью определения уровня ТТГ, Т4, Т3 и холестерина в сыворотке крови.

Основная цель лечения гипотиреоза – достижение эутиреоидного состояния и его поддержание адекватной терапией, которая не должна прерываться.

Анатомо-физиологические особенности надпочечников

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные ретроперитонеально над верхними полюсами почек на уровне Th 12 и L1. У взрослого человека надпочечник имеет треугольную форму размером 4 х 2 х 0,3 см. Масса одного надпочечника 4–5 г.

Надпочечники состоят из двух самостоятельных частей, имеющих различное эмбриональное происхождение:

1. Из коркового вещества, на долю которого приходится 80% массы железы.

2. Из мозгового вещества.

Так при УЗИ выглядит здоровый надпочечник.

В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикоиды, андрогены и эстрогены). В хромаффинной ткани мозгового слоя образуются катехоламины.

Стероидогенез в коре надпочечников

Кора надпочечников секретирует кортикостероиды. К настоящему времени известно более 100 соединений, но лишь немногие из них являются активными биологическими соединениями, которые разделяются на четыре группы: глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и эстрогены.

Исходным продуктом синтеза кортикостероидов является холестерин.

1. Минералокортикоиды (альдестерон) образуются в клетках клубочковой зоны. АКТГ лишь частично контролирует их синтез. Функции контроля принадлежат активности ренин-ангиотензинной системы, концентрации натрия и калия в сыворотке крови.

2. Глюкокортикоиды синтезируются, главным образом, в пучковой зоне коры надпочечников. Их синтез контролируется АКТГ по механизму обратной связи.

3. Андрогены образуются в сетчатой зоне, и их синтез находится под контролем АКТГ. У мужчин тестостерон надпочечникового происхождения является лишь небольшой частью от общего уровня тестостерона, циркулирующего в крови.

Биологические эффекты кортикостероидов

Глюкокортикоиды

Самым биологически активным глюкокортикоидом, секретируемым надпочечниками, является кортизол. На его долю приходится 80%. Остальные 20% в порядке убывания активности составляют кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11- дезоксикортикостерон.

Более 90% кортизола циркулирует в крови связанным с белком. 8% кортизола плазмы является свободной фракцией, осуществляющей биологический эффект. Основным местом обмена кортизола являются печень, почки, кишечник и легкие тоже принимают участие в обмене кортикостероидов.

В печени кортикостероиды связываются с глюкуроновой кислотой и экскретируются с мочой.

Главные биологические эффекты глюкокортикоидов следующие.

1. Глюкокортикоиды повышают концентрацию глюкозы в печени за счет увеличения скорости глюконеогенеза в печени, снижения утилизации глюкозы тканями, стимуляции освобождения аминокислот (субстратов неоглюкогенеза) в мышцах.

2. Глюкокортикоиды повышают катаболизм белков, т. е. увеличивают распад белков и тормозят их синтез.

3. Усиливают липолиз в области верхних и нижних конечностей и липогенез – в других частях тела (лицо и туловище). Эти эффекты придают больным характерный внешний вид: лунообразное лицо, центральное ожирение, тонкие верхние и нижние конечности, например, при синдроме Иценко-Кушинга.

4. Глюкокортикоиды повышают выделение кальция и уменьшают его всасывание, что приводит к остеопорозу и развитию патологических переломов.

5. В высоких дозах глюкокортикоиды выступают как иммунодепрессанты за счет подавления активности нейтрофилов и моноцитов, способности вызывать лимфопению и депрессию клеточных иммунологических реакций.

6. Глюкокортикоиды производят выраженный противовоспалительный эффект.

7. Глюкокортикоиды при длительном применении ингибируют синтетическую активность фибробластов и остеобластов, что приводит к истончению кожи и остеопорозу.

8. Длительное применение глюкокортикоидов поддерживает катаболизм мышц, в результате которого развивается их атрофия и мышечная слабость.

Основной регулятор синтеза глюкокортикоидов – АКТГ, который синтезируется и накапливается в передней доле гипофиза.

Секреция АКТГ контролируется кортикотропинрилизинг-гормоном, свободным кортизолом в плазме, стрессом и циклом сон-бодрствование. Для синтеза секреции АКТГ, кортизола характерна выраженная суточная периодичность (т.н.

циркадный ритм). Увеличение секреции кортизола наступает после засыпания и достигает максимума при пробуждении.

Минералокортикоиды

Биологически активными минералокортикоидами являются альдестерон и дезоксикортикостерон.

Основная функция – поддержание баланса электролитов жидкостей организма, осуществляемая посредством увеличения реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах. Это приводит к увеличению содержания воды в организме, увеличению ОЦК и повышению АД. Кроме того, минералокортикоиды увеличивают реабсорбцию хлора и бикарбонатов и увеличивают экскрецию ионов калия и ионов водорода.

Метаболизм. Альдестерон практически не связывается с белками плазмы крови, по этой причине время его циркуляции в крови не превышает 15 минут. Он метаболизируется в печени. Основной регулятор секреции – активность ренин-ангиотензин- ной системы, концентрация натрия и калия в сыворотке крови.

Ренин-ангиотензинная система представлена набором компонентов, взаимодействующих в строгой последовательности. Ренин вырабатывается в почках, в юкстагломерулярном аппарате нефронов. Под его влиянием ангиотензиноген, образующийся в печени, переходит в ангиотензин I.

Последний в легких под воздействием “конвертирующих ферментов” превращается в ангиотензин II, который стимулирует секрецию альдестерона и вызывает сужение артериол.

Таким образом, увеличение выработки ренина является необходимым условием для усиления секреции альдестерона.

Андрогены

В коре надпочечников синтезируются дегидроэпиандростерон и в меньшей степени андростендион.

Недостаточность какого-либо фермента стероидогенеза приводит к повышению секреции андрогенов и изменениям наружных гениталий у плода, нарушениям электролитного баланса и, в зависимости от ферментативного дефекта и пола плода, к различным нарушениям полового созревания. Функции андрогенов надпочечников во многом не изучены. У мужчин андрогены надпочечников играют незначительную роль в поддержании общей концентрации андрогенов в плазме.

Мозговой слой надпочечников

Синтез катехоламинов в мозговом слое надпочечников. Непосредственным предшественником катехоламинов является аминокислота тирозин. В мозговом слое надпочечников образуется адреналин (80%), в органах, иннервируемых симпатическими нервами – норадреналин. В некоторых нейронах ЦНС синтез КА завершается дофамином.

Метаболизм катехоламинов

Тирозин → Диоксифенилаланин (ДОФА)→ Дофамин→ Норадреналин → Адреналин или Ванилилминдальная кислота.

Катехоламины воздействуют на α- и β-адренорецепторы.

Основными эффектами катехоламинов являются:

1. активация метаболических процессов: липолиза, гликогенолиза и т. д.

2. увеличение частоты и силы сердечных сокращений, повышение АД

3. увеличение вентиляции легких

4. усиление кровотока, повышение обмена глюкозы в головном мозге.

Опухоли коры надпочечников, классификация

Опухоли коры надпочечников могут быть гормональноактивными и “немыми”.

К гормонально активным опухолям коры надпочечников относятся:

1. Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон.

2. Глюкокортикостерома – опухоль, которая выделяет в основном глюкокортикоиды.

3. Андростерома – секретирует преимущественно андрогены

4. Кортикоэстрома – выделяет эстрогены, вызывает гинекомастию у мужчин.

5. Смешанные опухоли – глюкоандростеромы.

Источник: https://dom-knig.com/read_224436-34

Опухоли, болезни надпочечников

Кортикоэстрома - эндокринология

Надпочечники – парные железы внутренней секреции, расположенные, как следует из названия, над почками, в непосредственной близости к верхнему полюсу каждой почки. Надпочечники играют важную роль в регуляции обмена веществ и в адаптации организма к неблагоприятным условиям (стрессовые ситуации).

задача надпочечных желез заключается в производстве гормонов, регулирующих все жизненно важные процессы в организме. В качестве примера: гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены – аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин – гормоны стресса.

Надпочечники состоят из двух структур – коркового вещества и мозгового вещества, которые регулируются нервной системой. Мозговое вещество служит основным источником катехоламиновых гормонов в организме – адреналина и норадреналина. Надпочечники окружены плотной соединительной тканой капсулой, и погружены в жировую ткань.

Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, также, окружены почечной фасцией, с которой они прочно соединены.

Болезни надпочечников и их проявления

Наш организм, к сожалению, подвержен воздействиям различных факторов, как внутренних, так и внешних, которые не всегда благотворно влияют на общее состояние здоровья.

Проявления патологии надпочечников обусловлены снижением (гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) синтеза надпочечниковых гормонов по сравнению с существующей нормой.

Гиперкортицизм напрямую зависит от повышенного синтеза надпочечниковых гормонов гормонально-активной опухолью, исходящей из коркового вещества надпочечника, или при его гиперплазии.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдается гиперплазия надпочечника (увеличение числа структурных элементов тканей путем их избыточного новообразования), вызванная избытком адренокортикотропного гормона, в свою очередь при синдроме Иценко-Кушинга наблюдается опухоль, исходящая из коркового вещества надпочечника.

В основе обоих заболеваний находится чрезмерное поступление в организм глюкокортикоидов и в меньшей степени – андрогенов.

Своеобразной патологией коркового вещества надпочечника является врожденная дисфункция коры надпочечников, при которой недостаточный синтез кортизола стимулирует повышение продукции адренокортикотропного гормона и андрогенов.

Преобладание продукции андрогенов с развитием вирильного синдрома наблюдается при опухолях андростеромах, синтезирующих мужские половые гормоны.

Для опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, – альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостероизм) характерны повышение концентрации альдостерона в крови и снижение в плазме крови активности ренина – основного регулятора синтеза альдостерона.

Иногда может возникнуть кортикоэстрома – опухоль, исходящая из коркового вещества надпочечника и продуцирующая женские половые гормоны эстрогены. У мальчиков в подобных случаях отмечают задержку полового развития, а у мужчин проявляются женские черты. Например, увеличиваются размер молочных желез, происходит перераспределение жировой клетчатки, исчезают половое влечение и потенция. Нередко гормональная продукция опухолей носит смешанный характер, т.е. ими синтезируются как глюко- и минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди смешанных опухолей 45 – 89 процентов являются злокачественными.

Опухоли надпочечников и их проявления

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина).

Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, что происходит в 90 процентах случаев и может быть вне надпочечниковой локализации. Данное заболевание встречается в любом возрасте.

Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия. Болезнь, как правило, сопровождается некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина.

В начальном периоде болезни эти приступы, возникают редко – 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота и продолжительность, а также тяжесть приступов увеличивается. После приступа длительное время сохраняются общая слабость и недомогание.

Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, компьютерной рентгеновской томографии и магнитно-резонансной томографии. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100 процентам.

Единственным радикальным методом лечения опухолей является хирургическая резекция.

Необходимо отметить, что операция по поводу феохромоцитомы относятся к разряду достаточно сложных, что обусловлено высокой степенью операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений.

В связи с этим особое значение имеет квалификация и опыт медицинского персонала, проводящего хирургическое вмешательство. Очень важен выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия.

Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию, которая выражается в регулярном приеме гормонов надпочечников.

Кортикоэстрома – гормонально-активная опухоль коры надпочечников, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно продуцирующая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды. Как правило, кортикоэстромы злокачественные с выраженным экспансивным ростом.

У лиц мужского пола кортикоэстрома сопровождается появлением двусторонней гинекомастии, перераспределением жировой клетчатки и оволосения по женскому типу, гипотрофией яичек, повышением тембра голоса, снижением потенции.

У девочек опухоль коры надпочечников сопровождается преждевременным половым созреванием. Например, увеличение молочных желез и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста организма, преждевременное созревание скелета, влагалищные кровотечения.

У женщин эта опухоль не имеет проявлений и может сопровождаться только повышением уровня эстрогенов в крови.

Андростерома – опухоль коры надпочечника, вырабатывающая избыточное количество андрогенов. Встречается достаточно редко, 1 – 3 процента от всех новообразований надпочечников. Наблюдается во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет.

При андростероме у девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса.

У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы.

Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.

У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания. Рассмотрев основные патологии надпочечников, стоит отметить, что основным рекомендованным методом лечения остается удаление пораженного надпочечника с опухолью. Как показывает практика, при доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный.

В некоторых случаях после операции назначается проведение лучевой терапии и прием специальных лекарственных препаратов. А также, после выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию – постоянный прием гормонов надпочечников.

Уже в первые 1,5 – 2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенное улучшение состояния больного и постепенно симптоматика заболевания сходит, на нет.

Диагностика – первый шаг к леченью

Наиболее информативными методами определения функционального состояния надпочечников, являются определение концентрации надпочечниковых гормонов и их метаболитов в крови и моче пациента, а также ряд функциональных проб.

Особое значение имеет метод радиоиммунол, при его проведении определяется уровень содержания кортизола в крови. Исследования проводят два раза в сутки, и при фиксации нарушений ритма диагнозцируют патологию надпочечников.

Данный метод используется для определения концентрации альдостерона и активности ренина (основного регулятора синтеза альдостерона) в плазме крови. При подозрении на функциональную недостаточность надпочечников проводят стимулирующие пробы.

В случае значительной надпочечниковой недостаточности стимулирующие пробы могут ухудшить самочувствие больных. Для оценки состояния минералокортикоидной функции надпочечников обязательно определяют концентрацию в крови калия и натрия.

При тяжелой недостаточности надпочечников содержание натрия в крови снижается, а калия – возрастает (гиперальдостеронизм, наоборот, характеризуется гипокалиемией). О функциональном состоянии мозгового вещества надпочечников судят по концентрации катехоламинов в крови или в моче пациента.

В нашей клинике  диагностический комплекс исследования патологии надпочечников включает в себя: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования.

В первую очередь, доктор-эндокринолог  проводит клинический осмотр и опрос пациента, с целью выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии.

В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.

С целью топической диагностики у нас  используют самую современную модель ультразвукового сканнера Pro Focus 2202 от BK Medical (Дания), что позволяет получать изображение как в 2D, так и 3D-режимах. Высокочувствительные датчики со специальными насадками дают возможность выполнять пункционную биопсию со 100 процентной точностью попадания иглы и гарантированным результатом.

Также диагностика не исключает применение компьютерной рентгеновской томографии, магнитно-резонансной томографии и в сложных случаях, с целью дифференциальной диагностики, – ангиографии или селективной флебографии с раздельным забором крови.

В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или компьютерной рентгеновской томографией с цитологическим исследованием. Таким образом, нет возможности в одной статье подробно и в полной мере рассмотреть и описать сложную клиническую картину болезней надпочечников.

Для получения более конкретной и точной информации, посетители нашего сайта могут задать интересующий их вопрос в режиме реального времени, непосредственно специалисту-эндокринологу по средствам «прямого» общения (программа Skype). Важным моментом является то, что при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении опухолей надпочечников прогноз в большинстве случаев для больного наиболее благоприятный. В связи с этим мы предлагаем Вам пройти полный курс обследования на современном и высокоточном диагностическом оборудовании.

Источник: http://kartashevaclinic.com/articles/endokrinologiya/opuxoli-bolezni-nadpochechnikov

Как проявляются опухоли надпочечников

Кортикоэстрома - эндокринология

Объемные образования в проекции надпочечников – частая находка во время ультразвукового исследования или томографии (КТ или МРТ). Такие опухоли могут иметь клинические симптомы или никак не влиять на общее самочувствие.

Новообразования в надпочечниках могут быть:

  • злокачественными или доброкачественными;
  • одиночными или множественными;
  • односторонними или двусторонними;
  • гормонально-активными или неактивными.

Разные клетки надпочечников вырабатывают четыре группы гормонов: катехоламины, минералокортикоиды, глюкокортикоиды, половые стероиды.

Если опухоль надпочечника функциональна активна, то она выделяет в кровь какие-то из этих гормонов. Иногда новообразование имеет смешанную секрецию, то есть вырабатывает сразу несколько биологически активных веществ.

Виды опухолей надпочечников в зависимости от гормонального профиля

Клиническая картина функционально активной опухоли надпочечника зависит от ее гормонального профиля.

Все новообразования делят на:

  • феохромоцитомы (выделяют в кровь катехоламины);
  • глюкокортикостеромы (выделяют в кровь кортизол);
  • альдостеромы (выделяют в кровь альдостерон);
  • андростеромы (выделяют в кровь андрогены);
  • кортикоэстромы (выделяют в кровь эстрогены);
  • кортикоандростеромы (смешанная секреция);
  • инциденталомы (нет гормональной активности).

Признаки феохромоцитомы

Если у пациента развивается феохромоцитома, то его самочувствие и качество жизни резко снижаются.

Это болезнь проявляется в первую очередь упорной артериальной гипертензией. В большинстве случаев повышение давления происходит транзиторно.

Повышение артериального давления происходит после физической нагрузки, резкой перемены положения тела, при эмоциональных реакциях.

Такой гипертонический криз сопровождается сильным страхом, нервозностью, бледностью, ощущением холода, учащенным пульсом, тремором пальцев рук, лихорадкой. Когда давление нормализуется, пациент замечает обильное выделение мочи.

Для феохромоцитомы характерны крайне высокие цифры давления во время криза (более 200–220/100 мм рт. ст.) на фоне тахикардии частота сердечных сокращений более 90 в минуту.

Заболевание носит прогрессирующий характер и изматывает больного.

Симптомы феохромоцитомы:

  • снижение массы тела;
  • головные боли;
  • снижение памяти и интеллекта;
  • повышенная тревожность;
  • сердечно-сосудистые катастрофы (инсульт, инфаркт);
  • ухудшение зрения (кровоизлияние в сетчатку глаза);
  • недостаточная реакция организма на гипотонические средства.

Признаки глюкокортикостеромы

Глюкокортикоиды являются гормонами, регулирующими углеводный, липидный обмен, иммунитет.

Избыток кортизола приводит к развитию болезни или синдрома Иценко — Кушинга.

Первые симптомы опухоли обычно касаются внешности пациентов.

Больные и их окружающие замечают:

  • увеличение индекса массы тела;
  • перераспределение подкожного жира (на живот, туловище, лицо, шею);
  • уменьшение бедер и плеч в объеме за счет снижения массы мышечной ткани;
  • появление избыточного волосяного покрова на лице и теле у женщин;
  • истончение кожи, появление множественных сосудистых звездочек;
  • появление стрий (ярких рубцов на коже живота, спины);
  • возникновение гнойных высыпаний на лице и теле.

Признаки альдостеромы

Минералокортикоиды поддерживают водно-солевой гомеостаз организма. Если опухоль производит слишком большое количество альдостерона, то это равновесие нарушается.

У пациента с альдостеромой развивается синдром Конна.

Симптомы заболевания:

  • стойкая артериальная гипертония;
  • головная боль;
  • сильная общая слабость;
  • выраженная слабость мышц;
  • судороги;
  • учащенное сердцебиение (временное);
  • учащенное мочеиспускание;
  • никтурия (большое количество выделяемой мочи в ночное время);
  • сухость во рту;
  • постоянная жажда.

Гипертоническая болезнь при альдостероме отличается упорным течением. У больных рано развиваются сердечно-сосудистые осложнения (ишемия миокарда, геморрагические и ишемические инсульты, кровоизлияния в сетчатку глаза и т. д.)

Признаки андростеромы и кортикоэстромы

Опухоли надпочечников, секретирующие половые гормоны, встречаются относительно редко. Их проявления зависят от пола и возраста пациента, функциональной активности новообразования.

У детей такие опухоли могут вызвать ложное преждевременное половое созревание. От того, какие биологически активные вещества выделяет новообразование, зависит, пойдет ли оно по изосексуальному или гетеросексуальному типу.

Так, андростерома у девочки вызывает выраженную вирилизацию (преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу). У мальчиков такая же опухоль провоцирует изосексуальный тип преждевременного пубертата.

Андростерома и кортикоэстрома у взрослых может вызвать бесплодие, снижение полового влечения и выраженные изменения внешности. У взрослых не происходит существенных трансформаций вторичных половых признаков.

Женщины при андростеромах жалуются на:

  • гирсутизм (рост волос на лице и теле);
  • перераспределение жировой ткани;
  • нарушения репродуктивного цикла;
  • бесплодие.

Мужчины с кортикоэстромами имеют признаки феминизации:

  • отложение жировой ткани на бедрах;
  • изменение тембра голоса;
  • уменьшение роста бороды и усов;
  • исчезновение полового влечения;
  • уменьшение жизненной активности и агрессивности.

Если у опухоли нет доказанной гормональной активности, то ее считают инциденталомой. Такое новообразование обычно является случайной находкой, так как никаких симптомов заболевания нет.

Если опухоль достигнет гигантских размеров, то она может сдавить почки, надпочечники, забрюшинные сосуды. Инциденталомы с таким большим диаметром практически не встречаются. Если опухоль достигает размера в 4 см, то ее удаляют хирургичесики.

Онкологическое поражение надпочечников

Рак надпочечников – редкое и опасное заболевание. Большинство онкологических опухолей этой эндокринной железы имеет скрытую или явную гормональную активность.

Встречаются:

  • феохромобластомы;
  • глюкокортикостерома злокачественная;
  • альдостерома злокачественная;
  • андростерома злокачественная;
  • кортикоэстрома злокачественная;
  • низкодифференцированный рак.

Симптомы избытка секреции того или иного гормона укладываются в картину гиперкортицизма, гиперальдостеронизма, гиперандрогении, гиперэстрогении, гиперсекреции катехоламинов.

Особенности злокачественных новообразований надпочечника:

  • на момент диагностики часто имеют большие размеры (более 10 см в диаметре);
  • характерен инвазивный рост (прорастание в окружающие ткани);
  • имеется склонность к гематогенному и лимфогенному метастазированию.

Метастазы рака надпочечников могут быть обнаружены в легких, печени, костях, головном мозге. Повреждение этих органов может давать первые симптомы при онкологии эндокринных желез. Так, пациентов может беспокоить головная боль, нарушение зрения, головокружение, дыхательная недостаточность, кашель, вторичная пневмония, боли в спине, конечностях.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://endokrinka.ru/nadpochechniki/kak-proyavlyayutsya-opuxoli-nadpochechnikov.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.