Лечение острых лейкозов – гемобластозы

Содержание

Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Лейкозы, или гемобластозы, в быту известные под названием белокровие – это злокачественные новообразования, формирующиеся из клеток крови и их предшественников. Все лейкозные клетки – клоны одной исходно изменившейся. Острый лимфобластный лейкоз – это патология лимфоидного ростка кроветворения.

Заболевание преимущественно детское – 60% всех пациентов моложе 20 лет. Чаще всего страдают дети в период с 3 до 4 лет, преимущественно мальчики. Второй пик заболеваемости приходится на период 50-60 лет. Тем не менее, болезнь может развиться в любом возрасте, включая младенческий.

Причины и механизмы развития

В основе патофизиологии опухолевого роста при лейкозах – мутации одной кроветворной клетки, которая перестает реагировать на регуляторные сигналы организма, теряет способность к созреванию (дифференцировке), ограничение числа делений (в норме клетки прекращают существование после примерно 50 митозов) и начинает бесконтрольно размножаться.

Как правило, назвать одну — единственную причину мутации бывает невозможно, особенно с учетом того, что большинство пациентов – дети. Но существуют предрасполагающие факторы развития лейкоза:

  • воздействие химических агентов (бензол, некоторые лекарства);
  • биологические факторы (типичный пример – вирус Эпштейна-Барр, вирус HLTV);
  • врожденные хромосомные аберрации;
  • некоторые наследственные заболевания (синдромы Дауна, Блума, Кляйнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фалькони);
  • физические факторы: ионизирующее , рентгеновское излучение (работники рентгенологических кабинетов болеют лейкозом чаще среднего в популяции).

Всё потомство – клоны исходной атипичной лимфоцитарной клетки, неконтролируемо размножаясь, подавляют деление и созревание нормальных ростков кроветворных клеток. Сначала они делятся в пределах костного мозга, потом выходят в кровь, селезенку, печень, внутренние органы – и это становится началом клинических проявлений.

Симптомы

Жалобы и симптомы при остром лимфобластном лейкозе вызваны такими факторами, как:

  • интоксикация организма продуктами распада злокачественных клеток;
  • угнетение кроветворения и его последствия;
  • инфильтрация органов лейкозными клетками.

Собственно, три этих фактора и лежат в основе патогенеза лейкоза.

Клиника интоксикационного синдрома обычно ярко не проявляется, и хоть и бывает зачастую первым симптомом лейкоза, не привлекает к себе внимания. Слабость, потливость, субфебрилитет (температура чуть выше 37) обычно связываются с какими-то другими причинами.

Активно делящиеся лейкозные клетки фактически «перетягивают на себя» все ресурсы костного мозга. К тому же, они выделяют вещества, которые угнетают деление нормальных предшественников клеток крови. В результате уменьшается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это проявляется:

  1. Анемией. Недостаток красных кровяных клеток, а, следовательно гемоглобина, приводит к нехватке кислорода в организме. Основные симптомы: общая слабость, бледность кожи и слизистых, одышка при физической нагрузке.
  2. Тромбоцитопенией. Недостаток тромбоцитов проявляется кровотечениями. Они могут быть различной интенсивности, от петехий – кожной сыпи – до обильных желудочных, маточных кровотечений и внутричерепных кровоизлияний.
  3. Развитием иммунодефицита. За защиту от инфекций отвечают лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты. Нормальные лимфоциты не вызревают, заменяясь бластами, которые в силу незрелости неспособны защищать от инфекций, а количество лейкоцитов снижено из-за угнетения нормального кроветворения. Тяжесть инфекций может быть различна, вплоть до обширных флегмон и сепсиса. Такие осложнения возникают в 10-20% случаев острого лимфатического лейкоза.

Злокачественные клетки, проникая во внутренние органы, образуют отдалённые очаги — лейкозные инфильтраты. В отличие от метастазов других злокачественных опухолей, лейкозные инфильтраты не разрушают ткани, а раздвигают их.

У 75% больных увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка . Появляются лейкозные бляшки на коже. Инфильтрация мозговых оболочек (нейролейкоз) вызывает проявления, сходные с симптомами менингита: тошноту, нарушения координации, головную боль, сонливость.

Такие признаки отмечаются у 50% пациентов.

Диагностика

Обычно первым привлекает внимание измененный анализ крови, с количеством лейкоцитов более 15х109/л. Для острых лейкозов характерен так называемый лейкозный провал – в крови огромное количество бластных клеток, немного зрелых лимфоцитов и полностью отсутствуют промежуточные, созревающие клетки.

Для окончательного подтверждения диагноза выполняют анализ костного мозга, полученного при пункции, и исследуют количество бластных клеток.

Для большей части острых лейкозов главный онкомаркер – более 20% бластных клеток в костном мозге, но для острого лимфобластного лейкоза диагностический критерий – 25% бластов.

Если этот показатель ниже, или бластных клеток нет в костном мозге, но есть лейкозные инфильтраты в других органах и тканях, говорят о лимфобластной лимфоме, лечение которой, впрочем, не отличается от лечения острого лейкоза.

Морфоцитохимическое исследование костного мозга, иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование (которое лежит в основе современной классификации лейкозов, рекомендованной ВОЗ), позволяющие определить все особенности клеток лейкозного клона, оговорены в клинических рекомендациях, но на практике возможны только в некоторых крупных медицинских центрах.

Обязательно выполняется люмбальная пункция, чтобы подтвердить или опровергнуть нейролейкоз. Это состояние требует специальной терапии, потому что обычные химиопрепараты не проникают через гематоэнцефалический барьер.

Клинический анализ крови и изучения состояния свертывающей системы позволяют выявить и скорректировать анемию, тромбоцитопению.

КТ грудной клетки и брюшной полости позволяет определить поражение печени, селезенки, лимфоузлов. Особенно опасно увеличение лимфоузлов средостения, расположенных рядом с сердцем, трахеей и крупными бронхами.

Лечение и прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей

Современные протоколы терапии превратили острый лимфобластный лейкоз у детей из абсолютно летального в потенциально излечимое заболевание.

Исходя из индивидуальных особенностей, возможно три варианта прогноза.

Консервативное лечение

Но группа неблагоприятного прогноза отнюдь не означает, что пациента «списывают со счетов», наоборот, в этом случае лечение проводится более мощными комбинациями препаратов.

Дело в том, что химиотерапия лейкоза, как, впрочем, и любой другой злокачественной опухоли, очень тяжело переносится. Любой протокол химиотерапии – это нечто вроде золотой середины между эффективностью лечения и его безопасностью.

Поэтому для групп благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза применяются разные схемы лечения, цель которого – полностью уничтожить лейкозный клеточный клон.

В любой из схем используется комбинация цитостатиков и гормонов (преднизолона), разница в количестве препаратов и дозировках.

Во время химиотерапии очень важен тщательный уход за полостью рта и кожей, дезинфекция палаты, личная гигиена родителей, ухаживающих за ребенком.

Химиотерапия состоит из нескольких этапов:

  1. Индукция ремиссии – первая атака на атипичные клетки. Продолжительность 64 дня.
  2. Консолидация – самый токсичный этап. 56 дней.
  3. Поздняя интенсификация – 49 дней.
  4. Если предыдущие этапы позволили достигнуть ремиссии, далее проводится поддерживающая химиотерапия на протяжении минимум 2 лет.

Это программа для пациентов стандартного и среднего риска с благоприятным или промежуточным прогнозом. В случае высокого риска или неблагоприятного прогноза:

  1. Индукция ремиссии – 72 дня.
  2. Консолидация – три блока химиотерапии по 6 дней каждый повторяются дважды (всего 6 блоков).
  3. Поддерживающая химиотерапия в ремиссии минимум 104 недели.

Именно пациентам этой группы показана трансплантация костного мозга. Если она проходит успешно, рецидивов не случается, но в нашей стране реестр доноров костного мозга находится в стадии разработки, поэтому если среди родственников не находится подходящего донора, вероятность проведения пересадки резко уменьшается.

Трансплантация костного мозга

Показания:

  1. К 33 дню терапии не наступила ремиссия;
  2. Лейкоцитоз более 100 в сочетании с некоторыми генетическими и молекулярно-биохимическими характеристиками опухоли и клинически невыраженный ответ на преднизолон;
  3. Более 25% бластов в костном мозге к 15 дню индукции ремиссии.
  4. Ранние и очень ранние рецидивы;
  5. Все рецидивы Т-клеточного ОЛЛ.

Если ремиссия сохраняется 5 лет и более, пациент считается излеченным. Но иногда лейкозные клетки мутируют, теряя восприимчивость к терапии и тогда возможен рецидив.

В этом случае пациента продолжают лечить, но протоколы меняют.

Если вывести в стойкую ремиссию пациента не получается, периоды ремиссия-рецидив повторяются вплоть до полного истощения организма, либо до гибели от осложнений лейкоза (кровотечение, инфекция).

Цитостатическая терапия обязательно сопровождается поддерживающей, которая направлена на нормализацию гемоглобина, свертывающей системы, устранение интоксикации, уменьшения побочных эффектов основного лечения.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз у детей благоприятный – пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60 – 80%.

Лечение и прогноз: взрослые

Принципы лечения лейкемии у взрослых не слишком отличаются от таковых у детей  – многие схемы были заимствованы или адаптированы из педиатрической практики. Основные этапы лечения – индукция ремиссии, консолидация и поддерживающая химиотерапия.

  1. Индукция ремиссии: 2 фазы по 4 недели каждая;
  2. Консолидация ремиссии: 5 этапов по 3 – 4 недели;
  3. Поддерживающая терапия.

Точно так же как и у детей, схемы различаются в зависимости от генетических особенностей лейкозного клона. Прогностические факторы риска изучаются, но их использование относится к рекомендательным,, так как практика показывает – у 40 – 50% пациентов не имеющих факторов риска рецидива острый лимфолейкоз все равно рецидивирует.

Показания к трансплантации костного мозга у взрослых группы высокого риска зависят от конкретного протокола лечения. Но во всех случаях учитывают состояние пациента и сопутствующие патологии, ухудшающие восстановление после пересадки.

Точно так же, как и при лечении детей, обязательна поддерживающая терапия.

Прогноз у взрослых в целом хуже, чем у детей: пятилетняя общая выживаемость  – от 40 до 60%, в зависимости от возраста пациента и генетических особенностей лейкозного клона.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/limfoblastnyj-lejkoz

Классификация гемабластозов

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Гемобластозы – это процессы, которые проявляется костномозговым или в некостномозговым поражениями. Болезнь представлена двумя группами: лейкозами и гематосаркомами.

Но в то же время оба вида объединяются между собой следующими синдромами: гиперпластическими, геморрагическими, анемическими.

Диагностика включает в себя анализ крови проведения пункции, УЗИ диагностика. Лечение, как правило, химиолучевое, а в некоторых случае показана трансплантация костного мозга.

Классификация

Это опухоль, которая начинает свое развитие из лимфатических узлов или кроветворной системы. Различают несколько видов лейкоза: гематосаркома, лейкоз. Они отличаются системностью поражения.

При лейкозе поражен костный мозг, а при гематосаркоме – лимфатические узлы. Классификация полностью зависит от скорости развития заболевания.

Нарушение подразделяется на несколько типов:

  • миелопролиферативные – представлена группа лейкозами и лейкемией. Злокачественное новообразование, с первичным поражением костного мозга;
  • лимфопролиферативные болезни: гематосаркома или лимфомы, это опухоли с первичной локализацией, ростом и развитием в лимфоузлах.

По мере роста и развития новообразования, лейкозы и гематосаркома могут преобразовываться друг в друга. Поэтому при лейкозах могут возникнуть метастазы в брюшину и лимфоузлы.

А также гематосаркома преобразовывается в патологические процессы костного мозга. Но в некоторых случаях развивается лимфо-лейкоз. При этом медиками отмечаются клинические проявления и костного, и внекостного поражения.

Классификация лейкоза

Специалисты отмечают несколько принципов, по которым классифицируют лейкозы:

  • течение болезни;
  • степень дифференцировки клеток;
  • по общему числу лейкоцитов;
  • присутствие бластных клеток в крови.

По характеру течения и скорости развития существует другая классификация гемобластоза.

Острое течение – при этой форме, заболевание протекает с быстрым развитием опухоли, отмечается лейкозная инфильтрация костного мозга. Имеется два вида:

  • Острый лимфобластный – это наиболее распространенный вид новообразований в детском и подростковом возрасте. Пик болезни приходится у детей до 5 лет. При этом поражается костный мозг и лимфатические узлы, вилочковая железа и другие паренхиматозные органы. ЦНС обычно вовлекается после химиотерапии. Прогноз в детском возрасте, значительно лучше, нежели у взрослых. По статистике, при этой форме заболевания, выживаемость составляет 60%.
  • Острый миелобластный лейкоз чаще возникает у взрослых. Часто происходит полное излечение у 20% больных. В основном развивается у пациентов, которые подверглись радиационному облучению, контактируя с бензолом. При использовании статических препаратов, при генетических болезнях (к примеру, синдром Дауна). Клиническая смерть возможна вследствие кровоизлияния в головной мозг, инфекционных осложнений, кровотечение желудочно-кишечного тракта.

Хроническое течение, длительность составляет несколько лет. Хронические лейкозы подразделяют на следующие виды:

  • Хронический лимфоцитарный. При этой форме болезни происходит объединение в 2 большие формы. При первой хронический лимфолейкоз идет совместно с болезнью Сезари, волосато-клеточный лейкоз и другие. А вторая группа – это парапротеинемические лейкозы. Такой вид заболевания наблюдается чаще у пациентов старше 40, но в большинстве случаев в пожилом возрасте. Смерть обычно наступает от инфекционных осложнений.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз. На его долю приходится 15% среди всех случаев новообразований. Болезнь протекает в несколько стадий и часто длится несколько лет.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяется:

  • недифференцированный лейкоз;
  • властный;
  • цитарный;
  • классификация гематосаркомы.

Злокачественные опухоли, которые первично локализуются в лимфатических узлах. Специалисты подразделяют их на 2 большие группы:

  • лимфогранулематоз – поражены лимфатические узлы, селезенка. Во время диагностирования врач отмечает присутствие клеток огромного размера с несколькими ядрами – Березовского-Рид-Штернберга;
  • нелимфогранулематозные – новообразование без присутствия в результатах анализов Березовского-Рид-Штернберга клеток.

Эпидемиология

Гемобластозы входят в пятерку наиболее распространенных новообразований у человека. По статистике, у детей до 5 лет на опухоли кроветворной и лимфоидной ткани приходится более 30% случаев.

Механизм развития

Согласно теории, лейкозные клетки – это производственные мутировавшей клетки. Мутация происходит под воздействием этиологических факторов, при этом повреждается генетический аппарат. Но в результате сама клетка полностью теряет способность дифференцироваться и приобретает способность гиперроста.

Развитие происходит в две стадии:

  • во время первой стадии образуется доброкачественное образование. В этот период происходит мутация первоначальных клеток кроветворения. Она приобретает способность к воспроизводству клонов. На этом этапе нет никаких метастазов, опухоль доброкачественная;
  • при 2 стадии, формируется злокачественное новообразование, со свойствами к новым трансформациям. Впоследствии клон этой клетки обладает высокой предрасположенностью к последующим мутациям, это связано с нестабильностью генома. И впоследствии нескольких мутаций, клетки получают новые клоны, которые получают чрезвычайно высокую способность мутировать, опухоль становится злокачественной.

Последующие мутировавшие клоны разрастаются по нескольким этапам:

  • в костном мозге угнетают нормальный рост клеток;
  • полностью заменяют в новообразовании клетки бластами;
  • способность расти и развиваться субклонов вне органов кроветворения, развиваются метастазы;
  • лейкозные клетки невозможно контролировать с помощью цитостатического лечения. В результате специалисты отмечают симптоматику лейкоза.

Этиология

В настоящее время, специалистам не удалось до конца выяснить все причины, которые способствуют развитию заболевания. Однако, многие медики предполагают, что развитию способствуют предрасполагающие факторы.К ним относятся:

  • Вирусно-генетическая теория – это и есть основная причина развития гемобластозов. Все дело в том, что вирусы, которые попадают в организм человека, постепенно способствует разрушению иммунной системы, под воздействием факторов внешней среды, неблагоприятных факторов. За счет этого вирус спокойно проникает внутрь клетки костного мозга, лимфатического узла. Поэтому созревание нормальной клетки крови невозможен, молодые клетки подвергаются последующей мутации.
  • Генетическая предрасположенность. Ученые выявили, что у семейства присутствует этот вид заболевания. А также заболевание часто возникает у людей с хромосомными мутациями.
  • Радиация – по статистике существует много пациентов, которые перенесли лейкоз и лимфому, через некоторое время после атомной катастрофы, ядерных испытаний. Помимо этого, заболевания отмечают у пациентов, получивших радиотерапию, у специалистов-радиологов. Ученые уже удостоверились в том факте, что существует связь между радиацией и развитием новообразований.

А также причинами могут стать химические канцерогены. Согласно экспериментам, которые проведены специалистами, у людей, работающих на вредных условиях труда, используя бензол. А также пациенты, которые подверглись радиологическому лечению по поводу других онкологических заболеваний, переживают подобные заболевания.

Клинические проявления

Гемобластозы развиваются с характерными местными и системными симптомами. Помимо этого, клинические проявления могут быть острой формы, по всем клиническим проявлениям они напоминают острые респираторные вирусные инфекции. Но часто встречается латентная или медленная форма.

Различают несколько форм развития и течения болезни

Интоксикация – за счет сильнейшего отравления организма продуктами распада клеток новообразований. При этом у пациента отмечается повышенное потоотделение, сильная утомляемость. Происходит резкое повышение температуры тела. За счет этого пациент отмечает слабость во всем теле. Очень быстро снижается вес тела больного.

Анемическая – при этом пациент отмечает гул в ушах, слабость, головокружение. Ощущение, что перед глазами летают мушки, способность к усиленной физической нагрузке значительно снижается, отмечается тахикардия, одышка. За грудиной отмечаются болевые ощущения. В некоторых случаях обморок.

Третья форма – пролиферативная или гиперпластическая. В этот период опухоль усиленно растет. При этом отмечается увеличение лимфатических узлов.

Селезенка увеличена в размере, за счет этого отмечается сильная колющая боль левого подреберья. Если пациент ощущает боль в правом подреберье, это знак о том, что печень увеличена в размере.

Так как разрастание костного мозга проходят в быстром темпе, отмечаются сильные боли в костях.

Увеличенными лимфоузлами сдавливается полая вена, что приводит к отекам лица шеи. У пациента на десне, глотке. На коже появляется сильное уплотнение. Эти симптомы генерирует геморрагический синдром. Проявляется небольшими точечными кровоизлияниями кожи, а также слизистой оболочки. При этом страдает слизистая рта, отмечается кровотечение из десен, появляется кровь из носа.

Завершающий этап – это иммунодефицитная стадия.

К патологическому развитию новообразования, прибавляются инфекционные болезни. Это напрямую связано с недостатком нормальных лимфоцитов, отвечающих за образование барьера, который не допускает попадания в организм вирусов и бактерий.

Лечение

Лечение необходимо проводить незамедлительно, сразу после диагностирования. Терапия проводится под наблюдением специалиста в стационаре, где больному будет предоставлен всесторонний уход медиков.

Пациенту желательно иметь отдельную палату, полностью антисептическую, которая защищена от внешних инфекций.

В зависимости от формы, течения гемобластозов специалист часто предлагает несколько вариантов терапии. К ним относятся:

  • трансплантация костного мозга – наиболее популярный и предпочтительный метод терапии лейкозов. Как правило, результат приводит к полному выздоровлению, прогноз благоприятный во всех случаях. Операция выполняется только при присутствии подходящего донора. Им вполне часто становится близкий родственник пациента;
  • использование антител к клеткам новообразования, которые уничтожают чужеродные клетки подходящего донора;
  • интерферон используют в качестве укрепления иммунной системы, защиты организма от попадания вредоносных вирусов и бактерий из внешней среды;
  • лучевая терапия используется для снижения роста и развития новообразования. Используется в том случае, когда лечение фармакологическими средствами (химическими) не дает никаких положительных результатов и сдвигов;
  • химиотерапия основана на использовании химических препаратов, которые помогают избавиться от злокачественных клеток путем их разрушения;
  • хирургическое удаление паренхиматозных органов: селезенки, а также часто проводится удаление лимфатических узлов. Этот метод леченой терапии используется только по медицинским показаниям.

Пациенту показана симптоматическая терапия: для снятия клинических проявлений, специалист назначает использование антибиотиков, гемостатических средств, дезинтоксикационных препаратов.

Для предотвращения развития анемии больному назначается переливание крови от здорового человека.

Профилактика

Что касается профилактических мер, их подразделяют на две большие группы:

  • первичные – это профилактика, направленная на предотвращение болезни. И она включает в себя ограничение контакта с радиацией, химическими веществами, а также она направлена на укрепление иммунной системы;
  • вторичная профилактика – она направлена на профилактические осмотры населения, чтобы специалист смог выявить болезнь на ранней стадии, лечение обязано быть незамедлительным.

Прогноз и исход болезни напрямую зависит от формы гемобластозов, своевременного установленного диагноза, проведенной лечебной терапии. Своевременно обратившись к специалисту, пациент продлит себе жизнь на долгие годы.

В некоторых случаях пациенты добиваются полного выздоровления. К сожалению, по статистике за последние годы количество пациентов, у которых выявлены гемобластозы значительно увеличилось.

Поэтому в первую очередь пациент обязан направить все усилия на профилактику заболеваний, не стоит игнорировать врачебные комиссии. При появлении первых симптомов необходимо сдавать анализ крови два раза в год, это мероприятие проводится в качестве профилактики.

Источник: http://serdechka.ru/krov/leykoz/gemoblastozy.html

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Классификации лейкоза

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.

Подробнее о показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/soe-v-krovi-norma.html

  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.

Второй этап:

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

  • Елена Гостищева
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Гемобластоз – это… Виды, причины, симптомы, лечение заболевания

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Как известно, злокачественной трансформации могут подвергнуться любые ткани организма. Не исключение и кроветворная система. Болезни этой ткани подразделяются на 2 группы: миело- и лимфопролиферативные неопластические процессы. Опухолевая патология кроветворной ткани называется гемобластозом.

Это общее название для всех разновидностей неопластических процессов. В большинстве случаев гемобластозы развиваются в детском возрасте. Однако некоторые виды рака крови встречаются исключительно у взрослых. Патологиями крови занимается врач-гематолог. Он распознает тип гемобластоза и назначает соответствующее лечение.

Основным методом нормализации кровяного состава является химиотерапия.

Гемобластоз – это что такое?

Как и все онкологические патологии, гемобластозы характеризуются возникновением и размножением незрелых клеток. Это могут быть недифференцированные элементы кроветворной или иммунной системы.

В первом случае процесс носит миелопролиферативный характер и называется лейкозом. Размножение незрелых иммунных клеток некоторые авторы относят к лимфомам, другие – к гематосаркомам.

Ранее подобные онкологические болезни крови называли лейкемией.

К сожалению, гемобластоз – это одна из главных причин смертности населения от раковых опухолей. В онкологической структуре патологии крови занимают 5-6-е место. Подобные опухоли особенно распространены у детей дошкольного возраста.

К основным критериям недуга относят: интоксикационный, геморрагический, гиперпластический и анемический синдром. Только после качественного анализа крови можно поставить диагноз «гемобластоз».

Код по МКБ-10 присваивается каждому из разновидностей лейкозов.

Рак крови, как и другие новообразования, обычно развивается внезапно, без каких либо предшествующих признаков. Поэтому распознать причину трансформации клеток удается в редких случаях. Тем не менее доказано, что развитие лейкоза может быть связано с провоцирующими факторами, которые предшествовали лейкозу задолго до его появления.

К подобным причинам относят излучение. Болезнь крови (гемобластозы) часто возникает после радиационного воздействия на организм. Поэтому, к этиологическим факторам относится ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, в том числе частые диагностические процедуры и терапия по поводу других опухолей.

Среди других причин развития гемобластозов выделяют:

  1. Вирусное воздействие.
  2. Врожденные генетические аномалии.
  3. Нарушения обмена аминокислот.
  4. Воздействие химических канцерогенов.

Вирус Эпштейна – Барр обнаруживается у части пациентов, страдающих от злокачественных лимфом и гемобластозов. Этот возбудитель не только ослабляет иммунную защиту, но и активизирует онкогены, имеющиеся в организме.

Также изучается роль ретровирусов в перерождении клеток. Среди генетических заболеваний к факторам риска относят: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луи-Бар.

Хромосомные аномалии и врожденные обменные нарушения приводят к нарушению дифференцировки миелоидных и лимфоидных клеток.

К химическим канцерогенам относятся некоторые антибактериальные и цитостатические препараты. Примером служат следующие лекарственные средства: «Хлорамфеникол», «Левомицетин», «Азатиоприн», «Циклофосфан» и т. д.

Поэтому риск возникновения лейкозов повышен у людей, получающих химиотерапию по поводу злокачественных новообразований. Также канцерогены имеются на предприятиях, использующих бензол и другие вредные вещества.

Патогенез всех онкологических болезней основан на нарушении дифференцировки клеточных элементов. Гемобластоз – это патология, при которой в крови появляются незрелые миело- и лимфоциты.

Нарушение дифференциации может произойти на любом этапе развития клетки-предшественника. Чем раньше возникает нарушение, тем злокачественнее заболевание. Считается, что под воздействием этиологических факторов происходят мутации в генах.

Это приводит к изменению качества хромосом и их перестройке.

Все гемобластозы (лейкозы) имеют моноклональное происхождение. Это означает, что все патологические клетки, находящиеся в крови, являются одинаковыми по строению. В норме дифференцировка кровяных телец проходит несколько этапов.

Предшественником всех элементов ткани является стволовая клетка. Созревая, она дает зачатки для миело- и лимфобластов. Первые преобразуются в эритроциты и тромбоциты.

Вторая группа клеток дает начало элементам иммунной системы крови, то есть лейкоцитам.

Нарушение дифференцировки стволовых клеток приводит к тому, что состав крови полностью изменяется. При исследовании невозможно определить ни одного нормального элемента. Все они являются одинаковыми, поэтому не могут выполнять необходимые функции.

Этим объясняется то, что недифференцированный гемобластоз считается наиболее злокачественным раком и имеет худший прогноз. Если созревание нарушается на поздних этапах, клетки частично или полностью функционируют. Поэтому прогноз при высокодифференцированном раке более благоприятный.

Однако даже полностью созревшие клетки отличаются патологическим делением и вытесняют другие нормальные элементы крови.

Разновидности гемобластозов у взрослых и детей

Учитывая патогенез гемобластоза, заболевание в первую очередь классифицируют по степени дифференцировки патологических клеточных элементов. От этого зависит не только клиническая картина недуга, но и подбор правильного лечения.

В зависимости от того, какой тип клеток подвергся изменениям, выделяют миело- и лимфопролиферативный гемобластоз. Каждая из этих групп подразделяется на острый и хронический лейкоз. Первый считается более неблагоприятным из-за низкой степени дифференциации.

Чтобы выявить острый лейкоз, необходимо подтвердить наличие бластных клеток. При миелоидном типе патологическими субстратами могут быть предшественники моноцитов, мегакариоцитов и эритроцитов. Острый лимфоидный гемобластоз – это тяжелое заболевание, которое встречается в детском возрасте.

При этой патологии патологической активностью обладают иммунные клетки. Среди них – предшественники В- и Т-лимфоцитов, а также антигены CD-10 и CD-34.

Хронические гемобластозы также подразделяются на миелоидные и лимфоидные. Первые характеризуются увеличением количества нейтрофилов, базофилов, эозинофилов или их зрелых предшественников. Число бластных клеток при хроническом миелолейкозе невелико.

В большинстве случаев заболевание развивается на фоне генетических мутаций. Хронический лимфолейкоз чаще диагностируют среди мужского населения пожилого возраста. Иногда патология передается по наследству.

Подобный недуг подразделяют на следующие группы:

  1. Т-клеточный лейкоз.
  2. Парапротеинемические гемобластозы.
  3. В-клеточные лейкозы.

Все перечисленные патологии относятся к злокачественным иммунопролиферативным процессам. Парапротеинемические гемобластозы, в свою очередь, классифицируют на следующие:

  1. Болезнь тяжелых цепей.
  2. Первичную макроглобулинемию Вальденстрема.
  3. Миеломную болезнь.

Особенностью этих разновидностей гемобластозов является то, что при них синтезируются фрагменты иммуноглобулинов (парапротеинов). Самой распространенной формой данной группы лейкозов является миеломная болезнь.

Клиническая картина при хронических новообразованиях крови

Как проявляется гемобластоз? Симптомы лимфопролиферативных заболеваний крови связаны с нарушением иммунитета. Пациенты с хроническим лейкозом жалуются на инфекции, которые возникают, несмотря на лечение.

Также к симптомам лимфоидного гемобластоза относят тяжелые аллергические реакции, которых ранее не наблюдалось. Это связано с перестройкой иммунной системы и ее чрезмерной активацией. Клиническая картина хронического миелолейкоза зависит от стадии недуга.

На начальном этапе болезнь напоминает воспалительный процесс и сопровождается невысокой температурой, ухудшением самочувствия, слабостью. В терминальной стадии к перечисленным симптомам присоединяются: боли в костях, лимфоаденопатия, увеличение размеров селезенки и печени.

При прогрессировании пациенты сильно истощены, происходит потеря массы тела, присоединяются инфекции.

Из-за преобладания в крови определенных типов клеток рост остальных элементов угнетается. В результате может наблюдаться анемия и тромбоцитопения. Снижение уровня гемоглобина сказывается на общем состоянии больного.

Пациент становится вялым, кожа приобретает бледный оттенок, происходит снижение артериального давления, отмечаются обмороки. При тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.

К его проявлениям относятся различные кровотечения.

По сравнению с хронической формой болезни более выраженно протекает острый гемобластоз. Симптомы этого недуга быстро нарастают, и состояние человека заметно ухудшается. В клинической картине преобладают следующие синдромы:

  1. Анемический.
  2. Геморрагический.
  3. Лимфопролиферативный.
  4. Синдром гепатоспленомегалии.
  5. Интоксикационный.
  6. Синдром поражения иммунной системы.

Из-за угнетения кроветворения у больных отмечается выраженная анемия. Особенно это выражено при лимфоидных лейкозах. Несмотря на проводимую терапию, гемоглобин у пациентов остается низким.

К характерным признакам анемии относится бледность, выраженная слабость, сухость кожи, поражение слизистых оболочек и извращение вкуса. Геморрагический синдром характеризуется возникновением на коже красных точек и пятен (петехии, экхимозы).

При выраженном недостатке тромбоцитов возникают наружные и внутренние кровотечения, что приводит к прогрессированию анемии.

Интоксикация у пациентов, страдающих гемобластозами, проявляется снижением аппетита, болями в мышцах и костях и постоянной слабостью. Как и любой онкологический процесс, рак крови сопровождается потерей массы тела.

Острые гемобластозы практически всегда сопровождается лимфоаденопатией. Из увеличения размеров тимуса может развиться дыхательная недостаточность. Помимо гипертрофии всех групп лимфатических узлов отмечается гепато- и спленомегалия.

Клиническая картина гемобластоза у детей такая же, как и у взрослых пациентов.

Прогрессирование рака крови приводит к поражению практически всех органов и систем. В первую очередь страдают яички и почки. Главным осложнением недуга является ДВС-синдром, то есть нарушение свертываемости крови. Также пациенты часто страдают от присоединяющихся инфекций, которые развиваются на фоне иммунодефицита.

Методы диагностики гемобластозов

Острые гемобластозы имеют следующие диагностические критерии: снижение уровня гемоглобина при нормальном цветном показателе, нейтропения, тромбоцитопения и лимфоцитоз в ОАК. Количество лейкоцитов отличается в зависимости от разновидности болезни. При гемобластозах лимфоидного типа их уровень резко возрастает (в десятки и даже сотни раз).

Снижение количества лейкоцитов может отмечаться при миелопролиферативном раке крови. Главным диагностическим критерием острого патологического процесса является наличие бластных клеток и отсутствие промежуточных элементов. Подобная картина крови называется лейкемическим провалом.

Чтобы подтвердить диагноз, проводится анализ костного мозга и исследование на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, ШИК-реакция.

К дополнительным диагностическим критериям относятся: рентгенография грудной клетки, цитогенетический анализ, УЗИ мягких тканей и внутренних органов. Алгоритм исследований при подозрении на хронические гемобластозы тот же.

В ОАК наблюдается сдвиг лейкоформулы до промежуточных элементов крови (промиелоциты). Бластные клетки могут присутствовать в небольшом количестве. При хроническом миелолейкозе в костном мозге появляется филадельфийская хромосома.

Подтвердить рак крови лимфоидного типа помогает серологическое исследование и ИФА.

Гемобластозы: дифференциальная диагностика заболеваний

На основе только клинических данных сложно поставить диагноз: гемобластоз. Ведь проявления этого заболевания схожи с другими системными патологическими процессами.

В зависимости от преобладания того или иного синдрома, лейкозы дифференцируют с лимфогранулематозом, апластической и гемолитической анемией, ВИЧ-инфекцией. Если на первое место выходит дыхательная недостаточность, болезнь напоминает опухоль средостения или легких.

Только после исследования крови и костного мозга можно отличить гемобластоз от перечисленных болезней.

Лечение острого и хронического лейкоза

Как осуществляется постановка диагноза «гемобластоз»? Код по МКБ-10 различный для каждого из видов лейкоза. Острому миелобластному новообразованию крови присваивается шифр C92.0, хроническому процессу – C92.1. Лимфопролиферативные лейкозы кодируются как С91.0-С91.9. В зависимости от поставленного диагноза, проводится подбор схемы лечения. Основным методом является химиотерапия.

Для лечения применяются препараты «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин». Выбор лекарственных средств зависит от разновидности гемобластоза. В некоторые схемы входит гормональный препарат «Преднизолон». Лечение направлено на индукцию и консолидацию (закрепление) ремиссии. Затем назначают препараты для поддерживающей терапии.

Среди них – медикаменты «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

Помимо химиотерапии применяются лучевые методы лечения и трансплантация костного мозга. В некоторых случаях выполняют спленэктомию.

Гемобластозы: профилактика и прогноз

Заранее предугадать развитие лейкоза невозможно, поэтому специальных методов профилактики не существует. Людям, имеющим отягощенный онкологический анамнез, следует беречь себя от различных лучевых и химических воздействий.

Следует помнить, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию к наследственной передаче. Поэтому при наличии рака крови у родственников необходимо не только вести здоровый образ жизни, но и периодически сдавать ОАК.

Примером служит парапротеинемический гемобластоз. Прогноз заболевания зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток и своевременно начатого лечения.

Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70 процентов при достижении ремиссии и пересадке костного мозга.

Источник: https://FB.ru/article/419472/gemoblastoz---eto-vidyi-prichinyi-simptomyi-lechenie-zabolevaniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.