Лимфомы – опухоли у детей

Содержание

Как проявляется лимфома у детей: важные симптомы

Лимфомы - опухоли у детей

Лимфома является заболеванием, преимущественно поражающим людей от 40 лет, но иногда ее диагностируют и у детей любого возраста.

При этом симптоматика патологии в детском возрасте носит сглаженный характер и выраженно проявляется на поздних стадиях развития заболевания. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо точно знать признаки лимфомы.

О болезни

Лимфома – это злокачественное заболевание, спровоцированное видоизменением лимфоцитов, которые начинают активное деления. В результате этого процесса образуется опухоль, локализующаяся как в тканях лимфы, так и прилегающих или удаленных органах.

В зависимости от клинической картины различают два вида лимфом:

  • ходжкинские. Представляют собой лимфомы, поражающие детей старше 6 лет. Отличаются медленным ростом и благополучным прогнозом;
  • неходжкинские. Наиболее агрессивный вид патологии, встречающийся у детей от 3 лет и старше.

Причины

Основная причина возникновения лимфом заключается в мутации лимфоцитов. Спровоцировать данный процесс могут следующие факторы:

  • хроническое снижение иммунитета;
  • наличие постоянного инфекционного процесса;
  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • гепатит;
  • длительная иммуносупрессивная терапия;
  • наследственный иммунодефицит или генетическая предрасположенность.

Первые общие проявления

Лимфома отличается быстрым ростом и распространением по всему организму. Поэтому, чем своевременнее будет выявлена патология, тем больше шансов у ребенка на успешный результат лечения. Основными помощниками для этого, будут служить ранние симптомы заболевания.

Усталость

Усталость у ребенка появляется уже на начальном этапе формирования опухоли. Даже незначительное разрастание нарушает работу лимфосистемы, приводя к ухудшению общего самочувствия и снижению активности. Усталость проявляется не только после активных дневных действий, но и после ночного сна.

В начале заболевания периоды бодрого состояния длятся около часа, затем сменяются пассивным состоянием, которое может продолжаться на протяжении трех и более часов. По мере увеличения опухоли, время активности постепенно сокращается и ребенок не в силах играть или чем-либо заниматься более 10–15 минут.

Усталость принимает хроническую форму. Данный симптом часто относят к простудным проявлениям, и, пытаясь их купировать, упускают драгоценное время.

Сонливость

Кроме усталости, в период развития лимфомы отмечается постоянная сонливость ребенка. Данные проявления могут объясняться анемией, характерной для злокачественных заболеваний.

Последние исследования показали, что анемию диагностировали у 40% детей с лимфомой первой стадии. Для второй стадии, этот показатель составлял 67%.

Недостаток железа приводит к недостатку сил, что выражается в постоянном желании поспать. При этом у ребенка может отмечаться нормальный режим ночного сна. Часто такое состояние сопровождается потерей аппетита и изменением вкусовых пристрастий.

Кроме того, наблюдается выраженная бледность кожных покровов. В отличие от обычного воспалительного процесса, симптоматика не улучшается, а прогрессирует. Интенсивность проявлений может усиливаться стремительно в течение 2 недель или медленно за 4 месяца.

Подавленное состояние, потеря интереса к жизни

Совокупность факторов, перечисленных выше, приводит к апатичному состоянию ребенка. Оно выражается в постоянной подавленности и отсутствии интереса к окружающим событиям. Состояние ухудшается частой тошнотой, возникающей из-за интоксикации организма, вследствие разрушения клеток лимфы. Тошнота не связана с приемом пищи и со времен учащается.

Кожный зуд

Зуд является одним из проявления любых видов рака. Он может быть локализованным, либо распространятся по всему телу. Основной причиной его появления является наличие токсинов, которые продуцирует раковая опухоль.

Токсины расходятся по всему организму и накапливаются в кожных покровах. Зуд, вызванный лимфомой, не устраняется приемом антигистаминных препаратов и исключением возможных аллергенов. На тех участках, которых ребенок постоянно чешет, не отмечается наличие сыпи или какого-либо кожного образования.

Как правило, при онкологии нарушаются трофические процессы, поэтому в месте расчесывания могут появиться гиперемированные полосы или синяки, которые долго не рассасываются.

Озноб

Во время сна, у ребенка отмечается озноб. При увеличении опухоли, озноб возникает все чаще и сопровождается обильным выделением холодного пота.

Озноб может беспокоить ребенка и днем, даже при жаркой погоде.

При этом другие специфические признаки инфекционного заболевания отсутствуют. Если озноб сочетается с признаками, перечисленными выше, то это может быть сигналом развития онкологии.

Увеличение лимфоузлов

Основным признаком лимфомы у детей, является увеличение лимфатических узлов. Как правило, сначала увеличивается в размерах только один пораженный узел, рост которого происходит медленными темпами. Чаще всего поражается узлы в области шеи. В начале заболевания они могут увеличиваться до 2 см. При пальпации узлы совершенно безболезненны и подвижны.

Кожные покровы над ним не меняют своего оттенка и структуры. При распространении на следующий узел, одной лимфатической группы, также наблюдается его постепенное увеличение. В дальнейшем, узлы могут увеличиться до 6 см и более. При разрастании, они сливаются друг с другом, образуя объемную опухоль. На этом этапе, чаще всего присоединяется болезненность.

Для лимфом характерен свой порядок поражения групп лимфоузлов:

  1. Сначала поражается шейная и затылочная группа.
  2. Затем, может наблюдаться увеличение подмышечных и надключичных лимфатических узлов. После локализации в подмышечной группе, патологический процесс приобретает агрессивный характер, быстрыми темпами распространяясь на другие отделы организма.
  3. В последнюю очередь патология распространяется на пах, полость живота, грудную клетку, позвоночник и таз.

В зависимости от пораженной группы начинают проявляться дополнительные симптомы. При распространении рака на узлы средостения, появляется отдышка и частый сухой кашель. Поражение области живота, отображается нарушением стула, болями и ощущениями тяжести. При этом отмечается увеличение ближайших внутренних органов: селезенки или печени.

Чтобы узнать больше информации о лимфоузлах, рекомендуем посмотреть видео, в котором специалист подробно рассказывает о том, где они находятся, для чего предназначены и каким образом воспаляются:

Высокая температура

В качестве первичного признака выступает повышение температуры тела, которое возникало 98% детей с лимфомой. Повышение может достигать 39°C, но чаще всего локализуется у отметки 38°C. Температура увеличивается без видимых причин, признаков простудного или инфекционного заболевания не наблюдается.

Купировать высокую температуру с помощью жаропонижающих препаратов полностью не удается. Она может снизиться до 36,6 или 37°C, но лишь на небольшой период времени. Изменение температуры не зависит от времени суток, одинаково проявляясь как во время бодрствования, так и во время сна.

Такое состояние сопровождается общим ослаблением организма, обильным потением, отказом от приема пищи и питья. При отсутствии своевременного лечения наблюдается выраженное обезвоживание и резкая потеря веса. Температура может появиться еще до увеличения лимфоузлов и невозможность ее купирования должна вызвать беспокойство у родителей и натолкнуть на мысль о раковой патологии.

Потливость

Потливость – это признак, который сопровождает не только недомогания, вызванные простудой, но и лимфому. Появление потливости, может быть сопряжено с повышением температуры, или выступать в качестве самостоятельного симптома. При самостоятельном возникновении потливости причиной является общая слабость ребенка и нарушение обменных процессов.

И если в здоровом состоянии дети начинают потеть во время активных движений, то при лимфоме это проявляется даже в состоянии покоя.

Особенно часто потливость наблюдается в ночное время в период сна, чем вызывает его нарушение и ухудшение общего состояния ребенка.

Увеличение селезенки

При распространении патологии на группу лимфатических узлов, расположенных в области брюшной полости, начинает увеличиваться селезенка. В это время ее можно обнаружить при пальпации, а в нормальном состоянии орган не прощупывается.

Объем селезенки увеличивается в несколько раз, до такой степени, что ее нижний край прощупывается под последним ребром. При обширном увеличении, ее край может опускаться ниже уровня пупка. В результате увеличения, селезенка начинает пропускать через себя много крови, обедняя ее. Вследствие этого процесса развивается анемия, не связанная с недостатком железа.

Разрастание органа приводит к чрезмерному давлению на желудок. Из-за этого, ребенок постоянно жалуется на чувство тяжести, возникающее независимо от приема пищи. Насыщение наступает сразу после начала трапезы, даже если была съедена незначительная часть порции.

При сдавливании нервных волокон появляется болезненность. Боль отдает в нижней части живота, преимущественно с левой стороны. При сильном увеличении болезненность проявляется со стороны спины и левого плеча.

Статистика

Статистические данные показывают, что в год, лифома поражает 150 детей, возрастом до 18 лет включительно. От общего количества онкологических случаев данная цифра равняется 5%.

При этом более 70% из этого числа составляют дети от 6 до 15 лет и основная часть из них мальчики. Со всех видов лимфом, реже всего встречается лимфогранулематоз, который диагностируется у 1 ребенка из 100 тыс. детей.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/u-detej-simptomy-kazhdoj-stadii.html

Неходжкинские лимфомы у детей

Лимфомы - опухоли у детей

Неходжкинские лимфомы

Лимфопролиферативные заболевания

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) 2008

Стадирование

Полихимиотерапия

Иммунохимиотерапия

Иммуногистотипирование

Список сокращений

НХЛ – Неходжкинские лимфомы

ПТКЛН – периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

АИТЛ – ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

АККЛ – анапластическая крупноклеточная лимфома

EATL (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma) – Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

АЛК – киназа анапластических лимфом

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

ПЭТ– позитронно-эмиссионная томография

ТКЛ – Т-клеточные лимфомы

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

Термины и определения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки

Полная ремиссия (ПР) – отсутствие каких-либо проявлений заболевания – локальных и системных – после проведения полного физикального, инструментального и лабораторного обследования (включая к.м. и ликвор)

Неполная ремиссия (НР) отсутствие симптомов НХЛ и уменьшение на 50% размеров первичной опухоли и числа бластных клеток в к.м.

Отсутствие ответа – нет изменений размеров опухоли или бластной инфильтрации к.м.

Прогрессия – увеличение на 25% любого из очагов поражения, появление новых или возобновление инициально имевшихся симптомов заболевания

Рецидив – появление любых симптомов болезни или опухолевых инфильтратов любой локализации после достижения ПР

Рефрактерность – наличие остаточной массы (инфильтраты) при контроле с использованием КТ с контрастированием/МРТ, ПЭТ – по завершении 2-х линий ИХТ и методов клеточной терапии, подтвержденной исследованием субстрата , полученного в результате вторичной биопсии (SLO). индукционной терапии; согласно критериям протокола BFM 90 для B-NHL индукция включает 3 курса ПХТ (АА, ВВ и – в случае неполного сокращения опухоли – СС. Смотреть!

1.1 Определение

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки [ 2,3,4 ]

1.2 Этиология и патогенез

Детские неходжкинские лимфомы (НХЛ) относятся к высоко злокачественным первично генерализованным опухолям, онтогенетически происходящим из лимфоидных клеток посткостномозговых стадий дифференцировки.

Согласно классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей, принятой Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ) в 2008 г.

, НХЛ подразделяют на В- и Т/НК – клеточные и, в зависимости от уровня дифференцировки образующих их клеток, на опухоли из клеток-предшественников (лимфобластные – ЛБЛ), находящихся на ранних стадиях дифференцировки, и периферические или зрелоклеточные (mature), из клеток, находящихся на поздних стадиях развития [1].

Более 95% лимфом у детей и подростков составляют высоко злокачественные опухоли с диффузной гистологической структурой и высокой способностью к пролиферации, что обусловливает их исключительно быстрый рост.

Практически все лимфомы в этом возрасте являются первично генерализованными с вовлечением в процесс костного мозга (КМ) и центральной нервной системы (ЦНС).Характерна высокая частота экстранодальных локализаций.

Независимо от клинического оформления при выявлении в костном мозге более 25% опухолевых клеток (лимфобластов в случаях НХЛ из предшественников) заболевание определяется как острый лейкоз (ОЛЛ), при морфологии L3 (по ФАБ – классификации) как В-клеточный острый лейкоз (В-ОЛ или лейкоз Бёркитта).

1.3 Эпидемиология

Среди злокачественных опухолей у детей НХЛ составляют 5-7%, у подростков старше 15 лет – до 10%. Распространенность НХЛ у детей и подростков до 18 лет в странах Европы и Северной Америки составляет от 0,6 до 1,5 случаев на 100 000. В

России этот показатель, по данным существующей статистики, находится в таких же пределах. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-10 лет, дети до 3-х лет болеют НХЛ крайне редко. До 14 лет преобладают мальчики – соотношение мальчики:девочки среди заболевших составляет ~3,5:1, у подростков ~1,5:1 [4].

Основные варианты НХЛ у детей и подростков: из зрелых (mature) В-клеток -50-60% всех лимфом в этой возрастной группе, лимфобластные Т- и В-клеточные из клеток предшественников ( 15-20% и 2-5% соответственно); из зрелых или периферических Т-клеток, самая частая из которых – анапластическая крупноклеточная – составляет 8-12 % всех НХЛ в этом возрасте, другие периферические Т-лимфомы редки (1-2% )[ 2 ].

Резко повышен риск заболеть НХЛ у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, болезнями нестабильности хромосом, после трансплантации органов и тканей [4].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Нозологическая группа: неходжкинские лимфомы (НХЛ), код по МКБ-10

С81–С85

1.5 Классификация

Основные варианты НХЛ возрастной группы до 18 лет (дети и подростки)

В-клеточные:

  • лейкоз/лимфома из В-клеток-предшественников
  • лимфобластные лимфомы из зрелых В-клеток
  • лимфома/лейкоз Бёркитта
  • диффузные В-крупноклеточные лимфомы, в т.ч. первичная медиастинальная В- клеточная НХЛ
  • фолликулярная лимфома педиатрическая

Т- клеточные:

  • лейкоз/лимфома из Т-клеток-предшественников – лимфобластные
  • лимфомы из зрелых Т-клеток – периферические Т- клеточные НХЛ
  • анапластическая крупноклеточная лимфома (АЛК+/-)
  • периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
  • другие редкие Т- и НК-клеточные лимфомы

2. Диагностика

  • Для всех типов и вариантов НХЛ у детей и подростков рекомендована унифицированая диагностика. Включает комплекс диагностических процедур, выполнение которых требует наличия высокого уровня лабораторной службы и качественной визуализационной техники [1,6] .

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nekhodzhkinskie-limfomy-u-detej_14104/

Признаки лимфомы у детей (рака лимфоузлов), как выглядят симптомы, анализ крови

Лимфомы - опухоли у детей

Лимфома у детей – это онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Клиническая картина патологии носит сглаженный характер. Первые ярко выраженные симптомы начинают проявляться уже на последней стадии патологического процесса. Для своевременного обнаружения болезни важно знать, какими именно признаками сопровождается болезнь.

Симптомы

Рак лимфоузлов у ребенка на протяжении длительного времени может никак себя не проявлять. Несмотря на то что симптоматика может отсутствовать, заболевание развивается и прогрессирует. Специалисты выделяют ряд первых признаков лимфомы у детей и поздние проявления.

В детском возрасте усталость появляется уже в тот момент, когда только начинает формироваться злокачественное новообразование. Это объясняется тем, что даже при незначительном росте опухоли нормальное функционирования лимфатической системы нарушается. В результате ухудшается общее самочувствие и снижается активность ребенка.

Стоит отметить, что данный симптом может проявляться не только в период активных действий днем, но также и после пробуждения.

Как правило, бодрое состояние на ранних стадиях длится не более часа, после этого на протяжении трех и более часов отмечается полная пассивность. По мере прогрессирования болезни ребенок утрачивает способность играть более пятнадцати минут.

На фоне вышеописанного состояния у ребенка пропадает интерес к окружающему миру. Выражается данный признак постоянной подавленностью. Ухудшению такого состояния также могут способствовать приступы тошноты, возникающие в результате интоксикации, когда клеточные структуры лимфы разрушаются.

Кроме того, тошнота не имеет никакого отношения к употреблению продуктов питания. С течением времени частота ее проявления только увеличивается.

При развитии лимфоластомы ребенок постоянно находится в состоянии сонливости. Таким проявлениям, как правило, способствует анемия, характерная для онкологических болезней.

Согласно последним исследованиям, анемия при лимфоме 1-ой стадии была диагностирована у 40 процентов детей, при второй данный показатель составит около 67 процентов.

При дефиците железа отмечается упадок сил, что и будет проявляться в виде сонливости. При этом режим сна ребенка может ничем не отличаться от обычного. В большинстве случаев при подобном состоянии отмечается также снижение аппетита и изменение вкусовых привычек.

Также наблюдается бледность кожи. Выраженность клинической картины усиливается.

Проявляется в период сна. По мере увеличения размеров новообразования данный симптом только усиливается. Другие признаки инфекции не выявляются.

В случае когда озноб сопровождается перечисленной выше симптоматикой, это может служить поводом для обращения к специалисту, поскольку такие проявления указывают на развитие лимфомы.

Может иметь локализованную форму или распространяется по поверхности всего тела. Появляется на фоне присутствия в организме токсических веществ, вырабатываемых раковой опухолью.

При раке лимфоузлов зуд невозможно устранить антигистаминными медикаментозными средствами или при исключении аллергенов. При этом участки, вызывающие почесывание, не покрываются характерными высыпаниями.

К более поздним проявлениям относят следующие.

Это главный признак, указывающий на развитие онкозаболевания. Чаще отмечается поражение лимфоузлов, расположенных на шее. На начальных стадиях они увеличиваются не более чем на 2 сантиметра. При прощупывании они подвижны и не вызывают болезненных ощущений.

В тот момент, как опухоль начинает распространяться на следующий узел, составляющий одну группу, происходит его увеличение. Далее размеры лимфоузлов могут становиться больше на 6 и более сантиметров.

По мере разрастания происходит их слияние между собой, в результате чего образуется внушительная опухоль. Данный этап чаще всего сопровождается болезненностью.

В зависимости от того, какая группа лимфатических узлов поражается, могут возникать дополнительные симптомы. Так, при вовлечении в онкопроцесс средостения болезнь сопровождается сухим кашлем и одышкой.

При поражении лимфоузлов живота нарушается стул, появляются боли и тяжесть.

Может возникать на фоне высокой температуры или как самостоятельный признак. В последнем случае причиной может выступать слабость и нарушенный обмен веществ. Кроме того, данный признак появляется даже во время покоя.

Чаще всего достигает отметки в 38 градусов. Может повышаться без особых на то оснований. Как правило, простудный или инфекционный процесс отсутствует.

Полностью температура не купируется жаропонижающими средствами. Отмечается лишь ее незначительное понижение до 37 градусов.

Возникает в том случае, если онкологический процесс распространяется на лимфатические узлы, расположенные в области брюшины.

Увеличение происходит до такой степени, что орган легко можно прощупать в месте последнего ребра. По мере разрастания начинает сдавливаться желудок.

Признаки по анализу крови

На развитие лимфомы у ребенка в первую очередь будет указывать повышение скорости оседания эритроцитов. Кроме того, анализ крови будет показывать снижение уровня гемоглобина, что характерно для появления анемии. Это чаще всего связывают с отсутствием аппетита и недостатком полезных веществ в организме.

При раке лимфатической системы также наблюдается понижение лейкоцитов. Кроме того, отмечается повышенный уровень эозинофилов, нейтрофилов.

Лимфома – это злокачественная опухоль, поражающая лимфосистему не только взрослого, но и ребенка. Чтобы своевременно обнаружить болезнь, специалисты рекомендуют до 18 лет регулярно сдавать анализы, посещать соответствующие процедуры и наблюдаться у лечащего врача. В особенности это относится к детям с плохой наследственностью.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/simptomy-limfomy-u-detey/

Лимфома у детей – Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Лимфомы - опухоли у детей

Одним из главных факторов развития лимфомы у детей врачи считают различные инфекционные заболевания, подрывающие иммунитет ребенка. Как следствие возникает специфический иммунный ответ, проявляющийся в формировании аутоиммунного процесса. Белые тельца в лимфатических узлах начинают делиться бесконтрольно, образуя атипичные злокачественные клетки.

Лимфома у детей имеет некоторые особенности развития:

  • практически бессимптомное течение на 1–2 стадии;
  • имеет благоприятные прогнозы даже на 3-4 стадии;
  • отличается стремительным и агрессивным развитием;
  • атипичные лимфоциты быстро диссеминируют по костному мозгу и центральной нервной системе.

Любые лимфомы, выявленные у детей, онкологи относят к высокому типу злокачественности. В растущем организме ребенка регенерация клеток и обменные процессы протекают быстрее, чем у взрослых. Поэтому опухоль развивается ускоренными темпами.

Виды и классификация лимфом у детей

Опухоли при лимфоме могут развиваться из мелких или зрелых клеток лимфоцитов.

Поэтому при диагностике выявляются заболевания двух типов:

  • зрелоклеточные лимфомы;
  • мелкоклеточные.

Исследование клеточного состава позволяет выделить лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) или неходжкинские лимфомы. Первый вид заболевания в 95% протекает в классической форме без осложнений и имеет благоприятный прогноз при лечении.

Неходжкинские лимфомы у детей отличаются агрессивностью.

Чаще возникают В-клеточные формы:

  • зрелоклеточные лимфомы (до 50% детей подросткового возраста);
  • лимфобластные (обнаруживаются у 30% маленьких пациентов);
  • крупноклеточная диффузная лимфома;
  • фолликулярная.

Из Т-лимфоцитов чаще формируется анапластическая крупноклеточная форма, которая диагностируется у 10–15% пациентов дошкольного и школьного возраста. Наиболее редкий вид болезни – лимфома Беркитта у детей. Это единичные случаи с высокоагрессивным течением и поражением В-лимфоцитов.

Какие причины возникновения лимфомы в детском возрасте?

Онкологи продолжают активное изучение причин появления лимфомы у детей и взрослых.

Но существует ряд факторов, повышающих риск развития заболевания:

  • наличие в организме вирусов Луи-Бара, Т-лимфоцитарного или Вискотта-Олдрича;
  • генетическая предрасположенность (болезнь Дауна или синдром Клайнфельтера);
  • вирус иммунодефицита;
  • аутоиммунное заболевание организма (красная волчанка);
  • ревматоидный артрит на фоне перенесенных инфекций;
  • анемия;
  • проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • вирус герпеса;
  • предрасположенность к лейкозу.

Лимфома у детей может возникнуть при радиоактивном облучении, перенесенном матерью во время беременности. На ее появление косвенно влияет употребление в пищу продуктов с большим количеством канцерогенов, химических красителей и консервантов. Иногда заболевание формируется после лечения другого вида онкологии как иммунный ответ на перенесенную лучевую терапию, химиотерапию.

Практически не диагностируется лимфома Ходжкина у детей до 3 лет. Врачи связывают эту особенность с хорошей иммунной защитой, которая передается малышу от матери во время беременности и кормления грудью. Основная причина болезни этого вида – наличие в организме ребенка вируса Эпштейн-Барра. Им можно заразиться от матери или сверстников, длительное время оставаться носителем.

Симптомы и проявления лимфомы Ходжкина

На лимфому Ходжкина приходится до 5% всех опухолей лимфатической системы, выявленных у детей и подростков. В отличие от других форм, новообразование содержит лимфоциты, моноцитарные и макрофагальные клетки. Поэтому характеризуется медленным развитием и хорошо реагирует на лечение.

В возрасте до 13–14 лет чаще проявляются два вида болезни:

  • классический;
  • нодулярный (преобладают клетки атипичных лимфоцитов).

Симптомы лимфомы Ходжкина у детей следующие:

  • сильный кожный зуд, который усиливается в ночное время;
  • небольшое повышение температуры;
  • похудение при сохранении аппетита у ребенка;
  • потливость во время ночного отдыха;
  • у мальчиков возникает отек мошонки.

Для заболевания характерно увеличение лимфоузлов за ушами и под нижней челюстью, в области средостения и подмышечных впадин. Прикосновение к ним безболезненное, кожа не воспалена, отсутствуют покраснения. В группе риска дети от 5 до 14 лет, инфицированные вирусом Эпштейн-Барра. Исследование причины появления лимфомы Ходжкина доказало высокий риск заболевания у детей из одной семьи.

Если у детей развивается лимфома головного мозга, ее первые признаки напоминают проявления менингита: боли до тошноты, усталость, нарушения координации, снижение остроты зрения и слуха.

Как проявляются неходжкинские лимфомы?

Симптомы лимфомы у детей редко выявляются на ранней стадии. Одним из косвенных признаков, который отмечают многие родители, является усталость.

Это связано с поражением лимфатической системы, что негативно влияет на работоспособность, усвоение новых знаний.

Уже на 1 стадии могут наблюдаться частые периоды сонливости, отказа от любимых увлечений и игр, которые продолжаются 2–3 часа. Нередко возникают частые ОРВИ в легкой форме.

Характерные симптомы неходжкинских лимфом у детей:

  • нарушение пищеварения и дефекации;
  • потливость;
  • появление субфебрильной температуры в вечернее время;
  • увеличение лимфоузлов на шее, в паху, подмышечных впадинах;
  • подавленное состояние.

При ухудшении работы лимфатической системы нарушается процесс естественной терморегуляции. Поэтому признаки лимфомы у детей включают в себя озноб и обильное выделение холодного пота. Это происходит без видимой причины, в прохладную погоду или во время сна.

Симптомы лимфомы Беркитта у детей во многом совпадают с другими видами болезни. Но вирусный мононуклеоз часто провоцирует развитие лейкоплакии во рту. Маленький пациент жалуется на изменение вкуса, боль и жжение. При формировании назальной карциномы наблюдаются обильные выделения гноя из носа, которые родители ошибочно принимают за гайморит.

Стадии развития и классификация по системе TNM

Прогноз жизни при лимфоме у детей во многом зависит от стадии:

  1. Новообразование наблюдается в одном лимфоузле или органе.
  2. Злокачественные клетки диагностируются в 1–2 группах лимфоузлов по одну или обе стороны диафрагмы.
  3. В процесс вовлекаются несколько групп лимфоузлов, отдаленных от основной опухоли. Признаки поражения наблюдаются в органах брюшной полости, селезенке, малом тазу.
  4. Патологический процесс распространяется на отдаленные органы. Метастазы могут поразить головной и спинной мозг, печень.

Для уточнения диагноза лимфома у детей классифицируется по международной системе TNM.

За основу берется формула, которая содержит информацию:

  1. Т – локализация основной опухоли;
  2. N – информация о количестве или отсутствии метастазов;
  3. М – наличие метастазов в отдаленных органах.

Классификация TNM используется для первичной диагностики на основе анализов, исследований.

В чем заключается диагностика и из чего она состоит?

Если появляются симптомы лимфомы у детей, родителям следует незамедлительно обращаться к онкологу за консультацией.

Правильно поставить диагноз помогают следующие мероприятия и методы:

  1. Визуальный осмотр, обязательно сопровождающися пальпацией лимфатических узлов. Врач собирает анамнез, изучает историю инфекционных заболеваний.
  2. Анализ крови при лимфоме у детей указывает на воспалительные процессы, изменение показателей.
  3. Биопсия увеличенных узлов, которая проводится с помощью пункции тонкой иглой, путем удаления при полостной или лапароскопической операции.
  4. Компьютерная томография, ПЭТ или МСКТ внутренних органов, помогающая установить степень поражения костного мозга, внутренних органов и систем.

При необходимости используется пункция костного мозга, УЗИ обследование органов брюшной полости, анализы крови на онкомаркеры. Диагностика лимфомы у детей должна быть дифференцирована от проявлений лимфогранулематоза, лимфаденита или мононуклеоза.

Лечение лимфомы у детей

Лечение лимфомы у детей начинается с применения высокодозной химиотерапии. Специальные протоколы цитостатиков направлены на уничтожение злокачественных клеток в лимфатических узлах и внутренних органах. Каждый блок продолжается до 14 дней.

Неходжкинские лимфомы у детей лечатся комплексным подходом:

В зависимости от размера опухоли и стадии заболевания для стойкой ремиссии требуется до 8 таких курсов. При зрелоклеточных формах дополнительно используется иммунотерапия. Она заключается во введении специальных вакцин с антигенами, которые подавляют рост злокачественных клеток.

При выявлении одного первичного очага на ранней стадии лечение лимфомы у детей начинается с операции. Она рекомендуется при желудочно-кишечной локализации образований, предшествует химиотерапии. Операция направлена на уничтожение оставшихся раковых клеток, повышает возможность полного излечения.

При поражении костного мозга лимфома у ребенка требует трансплантации. Операция предусматривает переливание больному препарата на основе стволовых клеток. После приживления костного мозга организм начинает формировать костномозговое вещество без признаков патологии.

Исцеление болезни Ходжкина с доминированием лимфоцитов

Лечение лимфомы Ходжкина у детей и подростков начинается с поиска и удаления основного очага болезни. Если отсутствуют отдаленные метастазы, около 50% пациентов полностью излечиваются без дополнительных методов. После операции за ними ведется наблюдение с регулярной сдачей анализов (стратегия наблюдательного исследования).

Прокалывание при лимфоме Ходжкина

В Германии разработаны уникальные программы лечения лимфомы. Они находятся на уровне лабораторных наработок и наблюдений, называются «исследования оптимизации терапии». Способ и план для каждого ребенка подбирается индивидуально, сочетает множество прогрессивных методик. Они показывают хорошие результаты даже на 3–4 стадии.

Метастазы и рецидив

При лимфомах у детей метастазы чаще диагностируются в селезенке, костном мозге, печени и центральной нервной системе. Нередко злокачественные клетки поражают ткани средостения, провоцируют появление инфильтратов в легких.

На этом фоне может возникнуть хроническая анемия, лейкоцитоз, почечная недостаточность.
Рецидив при лимфоме наблюдается у каждого второго больного. При этом у большинства детей он возникает в других лимфоузлах, требует углубленной диагностики.

Иногда наблюдается трансформация в более агрессивный вид.

Прогноз для маленьких пациентов

При лимфоме Ходжкина возможно добиться ремиссии на 1–2 стадии у 90–95% детей. На 3–4 стадии пятилетний рубеж выживаемости пересекает до 65–80% пациентов. При диагностике неходжкинских лимфом в расчет берется не только стадия, но и вид аномальных лимфоцитов.

Более благоприятные прогнозы наблюдаются при опухолях В-типа, которые развиваются в ЦНС и костной ткани:

  • на 1–2 стадии выживаемость достигает 83%;
  • на 3 стадии при отсутствии лейкоза стойкая ремиссия наблюдается у 35–46%;
  • последняя стадия при множественных метастазах показывает не более 32% пациентов, которые прожили более 5 лет.

Прогноз при лимфоме Беркитта зачастую зависит от реакции опухоли на химиотерапию. Она чаще рецидивирует с более тяжелым течением.

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-u-detej-i-podrostkov.html

Неходжкинские лимфомы у детей: диагностика, лечение, прогноз выживаемости

Лимфомы - опухоли у детей

Лимфомы относятся к группе гемобластозов, то есть опухолевых заболеваний, которые развиваются из клеток крови. Условно к гемобластозам причисляют:

  • лейкозы — с первичной локализацией в костном мозге
  • нелейкемические гемобластозы — характеризующиеся опухолевой локализацией вне костного мозга. Это неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) ‒ это злокачественное заболевание лимфатической системы. Название «злокачественная лимфома» дословно обозначает «злокачественное увеличение лимфатических узлов». Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетках лимфатической системы.

Распространенность НХЛ у детей:

  • В детском возрасте НХЛ занимают 3 место среди всей онкологической патологии, составляя 5-7%.
  • Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1:700-750 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет.
  • Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.

Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани.

Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах.

Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Клинические стадии НХЛ

  • I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.

  • II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
  • III стадия —  поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы.

    Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.

  • IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Группы неходжкинских лимфом

В зависимости от вида раковых клеток под микроскопом и от их молекулярно-генетических особенностей выделяют разные виды лимфом.

Согласно классификации ВОЗ лимфомы делятся на две крупные группы: В-клеточные лимфомы и Т/NK-клеточные лимфомы. Среди них, в свою очередь, выделяют лимфомы из клеток-предшественников (В- и Т-лимфобластные лимфомы) и опухоли из зрелых клеток.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты.

Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях.

Часто болезнь переходит на другие органы  — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.

При локализации опухоли в животе у больного могут возникнуть тошнота, рвота, потеря аппетита, что быстро приводит к значительному снижению веса и обезвоживанию.

Часто пациенты жалуются на боли в животе, а при осмотре определяется крупная, плотная опухоль больших размеров. Рис.1.

Заболевание может проявляться кишечной непроходимостью, синдромом «острого живота», связанными с кровотечением, инвагинацией, перфорацией пораженной опухолью кишки, которые требуют немедленного квалифицированного хирургического лечения.

Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца.

При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку.

При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный  осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

  • Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
  • Определение распространенности болезни в организме:  ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
  • Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
  • Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей ос­нованы на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Общие принципы лечения неходжкинских лимфом

  • При I и II стадиях заболевания применяется менее интенсивная химиотерапия.
  • При всех вариантах НХЛ у детей обязательно проводится профилактика поражения центральной нервной системы.

  • При интенсивной программной полихимиотерапии лимфом из зрелых клеток у детей лучевая терапия не показана.
  • Полихимиотерапия проводится на фоне комплекса адекватной сопроводительной терапии.

Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но  непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).

Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Диспансерное наблюдение при НХЛ

Динамическое наблюдение за детьми и подростками проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первые 3 месяца пациент обследуется каждый мес, в последующие 9 месяцев – каждый квартал, затем раз в полгода.

Обследование включает осмотр пациента с оценкой жалоб, клинический и биохимический анализы крови с определением ЛДГ, УЗИ очагов первичного поражения, рентгенограмм грудной клетки, по показаниям используются КТ/МРТ.

В последние годы для динамического наблюдения за излеченными больными с целью ранней диагностики рецидива широкое распространение получил метод ПЭТ/КТ всего тела с глюкозой.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/nexodzhkinskie-limfomy/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.