Мюнхмейера болезнь

Содержание

Прогрессирующий оссифицирующий миозит болезнь мюнхмейера – Все про суставы

Мюнхмейера болезнь

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Фибродисплазия — заболевание, встречающееся крайне редко и характеризующееся постоянным окостеневанием мягкой скелетной ткани.

Это заболевание затрагивает соединительнотканные слои мышц, апоневрозы, фасции и сухожилия.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Фибродисплазия повсеместно ассоциируется со скелетными аномалиями врождённого характера.

Болезнь характерна вспышкообразными эпизодами напухания в мягких тканях, что влечет за собой их трансформацию в костную ткань.

Что известно о болезни?

Еще сравнительно недавно данная болезнь именовалась в учебной медицинской литературе как «оссифицирующий миозит», болезнь вторичного скелета.

Недавние исследования показали, что такое название не совсем отображает патогенетический исток, сущность болезни ПОФ (прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия).

Данное заболевание вызывает научный интерес уже не первое столетие: сведения о нём собираются с 1648 года, когда в специализированной литературе впервые была упомянута пациентка с окостенением.

Исходя из собранных с тех пор данных, полученных из клинических исследований больных, оссификация, т.е. окостенение скелетных мышц начинается практически сразу же после рождения, причём болезнь распространяется сверху вниз, в такой последовательности:

  • мышцы шеи и спины;
  • плечи;
  • бедра.

Болезнь проявляется даже на жевательных мышцах, есть сведения, что пациенты, страдающие их окостенением, умирали вследствие истощения.

Совершенно не важно, когда болезнь проявляется и выходит на пик развития, так как скорость регресса двигательной активности вследствие развития от этого не зависит.

Любое локальное воспаление у носителя фибродисплазии, вне зависимости от причины его появления, вполне вероятно повлечёт за собой начало и дальнейшее прогрессирование болезни.

Проникновение воспалённых клеток в мышечную ткань стимулирует и ускоряет воспалительную стадию нарушения.

В процессе же дозревания, фиброзная ткань участвует в процессе бессосудистого уплотнения, а, превратившись в хрящ, такая ткань уже поступает на стадию остеогенеза и, естественно, вовлекается в процесс характерного для него окостенения.

Стадии развития заболевания

Итак, можно выделить такие стадии прогресса заболевания:

  • катализатор, первоначальное, небольшое локальное воспаление;
  • прогрессирование болезни и вовлечение в воспалительный процесс тканей вокруг места первого очага;
  • стадия бессосудистого уплотнения;
  • хрящеобразование;
  • стадия остеогенеза и окостенение.

Таким образом, проанализировав стадии патологии, можно утверждать, что разные участки, поражённые болезнью Мюнхеймера с разной скоростью проходят процесс окостенения.

Вместе с тем, несмотря на то, что такое костетворение схоже с процессами образования костей скелета у эмбриона, главное отличие в том, что в первичном скелетообразовании нет воспаления.

Тем не менее, исследователи сходятся на мысли, что эти отличия стоит считать условными, так как доподлинно они не подтверждены из-за того, что биопсия, т.е. взятие образца поражённых участков тела, у таких больных чревата расширением очага заболевания.

Причины заболевания

Факторы, которые способствуют развитию фибродисплазии до сих пор не выяснены, тем не менее, исследователи занимаются активным поиском ответа на этот вопрос.

Частота врожденных дефектов составляет около 75%.

Оссифицирующий миозит рассматривается как всепроникающая болезнь, которой присуща разная степень активности гена.

В преобладающем количестве случаев болезнь бьет точечно, тем не менее, зафиксированы случаи, когда в пределах одной семьи поражены были сразу несколько членов, находящихся в кровном родстве: отец – дети, братья – сестры, и др.

Симптоматика и диагностирование

Два самых явных симптома фибродисплазии:

  • воспалительные нарушения в волокнах;
  • гетеротопическое костеобразование.

Закостенения бывают:

  • параартикулярные;
  • параоссальные;
  • травматические закостенения.

Такая новообразовавшаяся кость и остальная костная ткань в организме не имеют никаких различий.

Костетворение мягких тканей влечёт понижение мышечной силы, прогрессию нарушений дистрофического характера и развитие анкилозов вне суставов.

Нет чёткой схемы, при каких условиях окостенение затрагивает сравнительно небольшие участки, а когда оно заполоняет всё вокруг поражённой области.

Симптомами ПОФ могут послужить как окостенение мягких тканей, так и разнообразные дефекты в развитии.

Наиболее часты такие дефекты как:

  • короткопалость большого пальца стопы;
  • гипоплазия фаланг, короткий большой палец на кисти;
  • клинодактилия в пятом пальце, т.е. его искривленность, скос;
  • дефекты позвоночника в шейном отделе;
  • расширение и укорочение в шейках бедренных и плечевых костей;
  • также есть вероятность глухоты, облысения, гипогонадизма, задержки в развитии.

Нередко нарушение влечёт за собой развитие сколиоза, кривошеи и суставной тугоподвижности.

Заболевание возможно диагностировать лишь после форсированного костеобразования в скелетных тканях, проявляющегося в детском возрасте, от рождения до 13-14 лет.

Наиболее часто болезнь диагностируется на втором с половиной году после начала заболевания. Тем не менее, врождённые аномалии, естественно, обращают на себя внимание сразу же после рождения.

Вовремя диагностировать данное заболевание, увы, практически невозможно. Причина позднего распознавания ПОФ связана, прежде всего, с тем, что врачам и исследователям крайне мало известна этимология патологий вроде аномалии большого пальца стопы.

Генетические исследования

На данном этапе исследования фибродисплазии наиболее важны открытия генетического характера.

находка в этой области – выявление эволюционных изменений BMP4-гена и его РНК, среди клеток у 26 из 32х пациентов с фибродисплазией.

Таким образом, даже в 21 веке доподлинно не известны гены ПОФ.

Можно предполагать, причём небезосновательно, что фибродисплазия, диагностированная у пациента, заложена на генетическом уровне.

Также есть вероятность того, что болезнь может быть вызвана сразу несколькими генами, действующими едино.

Как замедлить развитие болезни

В силу того, что причинный фактор развития фибродисплазии не известен, эффективное лечение болезни еще не разработано.

Тем не менее, уже можно выделить определённые препараты, которые замедляют прогресс заболевания.

Выделяется среди прочих препарат Интерферон-g.

Достаточно долгая интерфероновая терапия стимулирует уменьшение мышечных и подкожных инфильтратов. Целесообразно также применение биофосфонатов и этилендиаминтетрауксусной кислоты.

Что же касаемо вторичной профилактики процесса патологии, следует знать, что больным фибродисплазией стоит исключить все вмешательства хирургического характера, инъекции и минимизировать риск травм.

Источник: http://bol.kolennyj-sustav.ru/lechenie/progressiruyushhij-ossifitsiruyushhij-miozit-bolezn-myunhmejera/

Болезнь мюнхмейера

Мюнхмейера болезнь

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Миозит – это совокупность заболеваний воспалительного характера развивающихся в скелетных мышцах. Базовым симптомом для них является локализированная боль в мышце, усиливающаяся при прощупывании и движении.

Причины развития миозита: инфекции, аутоиммунные заболевания, ушибы, переохлаждение, длительный тонус мышц и т.д.

Формы миозитов

Выделяют следующие формы миозитов:

  • оссифицирующий миозит – отложение кальцинатов в мышцах. Возникает, как правило, после ушибов и переломов, но может быть и врожденным;
  • негнойный инфекционный миозит. Этиология – вирусные и бактериальные инфекции, венерические заболевания;
  • гнойный миозит. Этиология заболевания – септикопиемия или осложнение хронического остеомиелита;
  • паразитарный миозит. Этиология – токсико-аллергическая реакция на паразитарное заражение;
  • полимиозит – воспалительная патология мышц, причина которого предположительно цитомегаловирус и вирус Коксаки;
  • дерматомиозит – заболевание, сопровождающееся поражением кожи и мышечных тканей.

Оссифицирующий миозит – заболевание, при котором происходит частичное патологическое окостенение с отложением кальцинатов вблизи надкостницы или на ее поверхности.

Симптомы оссифицирующего миозита

Выделяют два вида оссифицирующего миозита:

  1. Прогрессирующий оссифицирующий миозит – наследственное врожденное заболевание. Оно характеризуется стойким прогрессирующим течением, которое неизбежно приводит к заметным нарушениям деятельности опорно-двигательного аппарата и инвалидизации больных. Причем, как правило, в детском и подростковом возрасте.
  2. Локализованный травматический оссифицирующий миозит – внескелетное окостенение мышц после перенесенной травмы (вывиха, перелома, растяжения, ранения и т. п.) Излюбленная локализация оссификатов — ягодичные, бедренные и плечевые мышцы. Заболевают, как правило, молодые люди, чаще мужчины с хорошо развитой мускулатурой.

Прогрессирующий миозит (синдром Мюнхмейера) впервые был описан в 1869 г. Чаще им болеют мальчики. Симптомы заболевания проявляются сразу же после рождения или в раннем младенческом возрасте и определяются постепенным распространением и окостенением мышц.

При пальпации они плотные и болезненные. Наблюдается: вынужденное неестественное положение тела больных; «бамбуковый» негнущийся позвоночник; ограничение движения в суставах; малоподвижное положение нижней челюсти и ее фиксирование.

Далее вследствие невозможности пережевывания пищи развивается общая резкая гипотрофия.

Обычно, некоторое время спустя, после травмы появляются первые симптомы локализированного травматического оссифицирующего миозита. В пострадавшей мышце образуется быстрорастущее, болезненное уплотнение.

Через несколько недель оно превращается в окостенелость с неопределенной формой. Болевые ощущения постепенно проходят, но локализуясь вблизи сустава, она ограничивает его подвижность, вплоть до анкилоза.

Лечение прогрессирующего миозита

Лечение прогрессирующего оссифицирующего миозита малоэффективно. Нужно придерживаться диеты с минимальным содержанием кальция в продуктах. Оперативное удаление окостеневшего участка ученые доктора считают бессмысленным, а иногда и недопустимым, поскольку есть возможность спровоцировать рост оссификата.

При неосложненных начальных стадиях заболевания в лечении используют десенсибилизирующие, противовоспалительные средства, этилендиаминтетрауксусную кислоту, бисфосфонаты, аскорбиновую кислоту, витамин А, витамины группы Б, биостимуляторы. Осложненное течение заболевания требует проведения терапии гормонами, хотя действенность стероидных препаратов не доказана.

Важно: следует категорично избегать применения любых внутримышечных инъекций. Они могут стать новыми очагами образования оссификатов.

Также на раннем этапе образования оссификатов имеет место применение физиотерапевтических процедур: ультразвука, электрофореза с калием йодидом, соллюкса. Задача таких процедур – рассасывающее и обезболивающее действие.

Лечение оссифицирующего травматического миозита

В первые дни или часы после травмы, когда можно прогнозировать развитие оссифицирующего миозита, показано применение гипсовой повязки в течение 7 – 14 дней. Далее рекомендуется активная, но безболевая гимнастика.

Важно: массаж категорично противопоказан. Несоблюдение этого условия может привести к гиперемии, кровоизлиянию и развитию окостенений.

Также оправдано лечение оссифицирующего миозита инъекциями стероидов местно. Иногда эффективны тепловые процедуры и рентгенотерапия.

Спустя один месяц-два после травмы, когда уже наступило окостенение, консервативное лечение бесперспективно. По истечении минимум полугода применяется хирургическое удаление оссиофита вместе с капсулой.

Диагностика заболевания легко устанавливается при рентгенографическом исследовании, компьютерной томографии и радиоизотопном исследовании пораженных мышц. В патологических участках выявляются тени необычной кораллоподобной формы. Также в диагностике используют морфологическое и лабораторное исследования.

В заключение необходимо сказать, что соблюдать профилактику оссифицирующего миозита легче, чем затем его лечить. Профилактика заключается в умеренном занятии физкультурой, в движении, в дозированных нагрузках и, конечно, в отсутствии травм.

droidmod-ru — 25.05.2016 — 07:39

Источник: http://cito03.ru/simptomy/bolezn-myunhmejera/

Оссифицирующий миозит и его лечение

Мюнхмейера болезнь

Миозит – это совокупность заболеваний воспалительного характера развивающихся в скелетных мышцах. Базовым симптомом для них является локализированная боль в мышце, усиливающаяся при прощупывании и движении.

Причины развития миозита: инфекции, аутоиммунные заболевания, ушибы, переохлаждение, длительный тонус мышц и т.д.

Диагностика оссифицирующего миозита

Диагностика заболевания легко устанавливается при рентгенографическом исследовании, компьютерной томографии и радиоизотопном исследовании пораженных мышц. В патологических участках выявляются тени необычной кораллоподобной формы. Также в диагностике используют морфологическое и лабораторное исследования.

В заключение необходимо сказать, что соблюдать профилактику оссифицирующего миозита легче, чем затем его лечить. Профилактика заключается в умеренном занятии физкультурой, в движении, в дозированных нагрузках и, конечно, в отсутствии травм.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/ossificiruyushchiy-miozit-i-ego

Медицинская энциклопедия – значение слова Мю́нхмейера Боле́знь

Мюнхмейера болезнь

(Е. Munchmeyer, 1846—1880, нем. врач; син.: миозит оссифицирующий прогрессирующий множественный, окостенение мышечное прогрессирующее)
болезнь неясной этиологии, характеризующаяся развитием множественных очагов окостенения во всех скелетных мышцах (начиная с мышц спины и шеи), за исключением диафрагмы, мышц языка и глаз.

Смотреть значение Мю́нхмейера Боле́знь в других словарях

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Экономический словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением……..
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) – см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) – наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими……..
Большой медицинский словарь

Андерсен Болезнь — (D. Н. Andersen, 1901-1964 г., амер. патолог) см. Гликогеноз IV типа.
Большой медицинский словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Юридический словарь

Адъювантная Болезнь — осложнение, вызванное применением адъювантов. Проявляется развитием пролиферативных процессов в суставах, периартикулярной ткани, в др. органах и тканях. Патогенез……..
Словарь микробиологии

Болезнь Боткина — болезнь БоткинаСм. Гепатит А
Словарь микробиологии

Болезнь Инфекционная — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функциональными и (или) морфологическими изменениями, возникающими в результате проникновения в……..
Словарь микробиологии

Болезнь Крейтцфельдта-якоба — Болезнь Крейтцфельдта-Якобаподострая спонгиозная энцефалопатия человека. Протекает по типу пресинильной деменции. Относится к медленным инфекциям (см.). Вызывается прионом.
Словарь микробиологии

Болезнь Сонная — см. Трипаносомоз африканский.
Словарь микробиологии

Болезнь Шагаса — см. Трипаносомоз американский.
Словарь микробиологии

Брилла – Цинссера Болезнь — Брилла – Цинссера болезньсм. Сыпной тиф.
Словарь микробиологии

Васильева Вейля Болезнь — Васильева Вейля болезньодна из форм лептоспирозов (см.).
Словарь микробиологии

Ауески Болезнь — (A. Aujeszky, 1869-1933, венгерский патолог; син.: Ауэшки болезнь нрк. бешенство ложное, паралич бульбарный инфекционный) – острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных……..
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Мю́нхмейера Боле́знь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/19002

Фибродисплазия: причины, диагностика и лечение

Мюнхмейера болезнь

Фибродисплазия (заболевание Мюнхмейера) — редкостная патология, которая имеет множество похожых названий. Например, множественный оссифицирующий миозит, параоссальная гетеротопическая оссификация, оссифицирующий фиброзит, оссифицирующая фибродисплазия и др.

Фибродисплазия как самостоятельное заболевание проявляется в развитии процесса оссификации (другими словами — окостенение) в различных участках тела и врождёнными патологиями скелета.

В основе указанной болезни — неконтролируемый процесс образования кости, который обеспечивается преобразованием соединительно-тканных структур мышц, сухожилий, фасций в костную ткань.

Гладкая мускулатура и сердечная мышца не поражается болезнью.

История открытия болезни

Первое упоминание о фибродисплазии датируется 1648 годом, когда Patin впервые задокументировал случай лечения окостеневшего пациента. Только в 1869 году подробно смог описать и охарактеризовать заболевание немецкий терапевт — Munchmeyer. Однако причину заболевания удалось выяснить только во второй половине ХХ века.

Прогрессирующая болезнь, по данным разных авторов, диагностируется в 1-2 случаях на 3 млн человек. Обычно дебют болезни приходится на детский возраст (до 10 лет), когда чаще всего диагностируется фиброзная дисплазия бедренной кости. В основном болеют дети в возрасте от 3 до 5 лет.

Причина патологии и патогенез

Прогрессирующая патология является генной болезнью. Нарушения выявлены в гене, который обеспечивает образование морфогенного белка костной ткани BMP 4 (английская аббревиатура — костный морфогенетический протеин 4).

Этот ген относится к группе так называемых трансформирующих факторов роста, которые, в свою очередь, активно участвуют в развитии всех органов человеческого тела.

Мутационные изменения в гене подавляют синтез пирофосфата, что способствует патологической оссификации тканей.

Исследование биопсийного материала с аномальной кости у пациентов с фибродисплазией показало наличие специфических костно-мозговых клеток, которые мигрировали в зону первичного поражения.

Именно эти клетки имеют свойство образовывать костную ткань в отдалённых местах, чему способствует их циркуляция в кровяном русле.

Прогрессирующая болезнь имеет способность передаваться по наследству, тип наследования — аутосомно-доминантный.

В месте куда попала указана клетка возникает участок так называемого асептического (без наличия инфекции) воспаление.

Со временем образуется затвердевания тканей (инфильтрат) в котором откладываются соли кальция и формируется плацдарм для образования костной ткани.

Процесс образования костной ткани может произойти сразу с преобразованием соединительнотканных структур в кость, или с промежуточным этапом — сначала образуется хрящ, а через некоторое время — зрелая костная структура.

Клинические проявления

Новорождённые дети, как правило, имеют врождённые пороки скелета. Часто встречаются деформации пальцев (так называемая клино- или микродактилия) стопы, их отклонение внутрь. Данные проявления носят преимущественно косметический характер.

Однако в возрасте от 10 до 20 лет отмечается появление, упомянутых выше, инфильтратов, которые преимущественно расположены на шее и спине. Инфильтрат имеет вид небольшой опухоли, которая слегка болезненная при нажатии и имеет небольшие размеры (1-1,5 см).

Развивается такое опухолевидное образование в мышцах шеи, плечевого пояса и мышц по ходу позвоночника. В процессе развития инфильтрат может краснеть и увеличиваться. Характерной особенностью является возникновение таких образований в местах случайной травматизации.

Сначала возникает отёк, который долгое время не проходит и со временем превращается в плотную ткань. Местные средства не дают лечебного эффекта.

Через некоторое время происходит кальцификация узлов и на их месте образуется костная ткань. Процесс оссификации в скелетных мышцах может протекать до 16 лет и приводит к значительному ограничению движений опорно-двигательного аппарата.

В результате образования оссификатов возникают контрактуры (резкое ограничение движений с фиксацией в одном положении) суставов, атрофия мышц разных групп, развитие кривошеи; любые движения позвоночника вызывают боль.

Такая распространённость процесса вызывает возникновение у пациентов специфического положения тела-голова наклонена вперёд, лицо лишено мимики, мышцы шеи резко выступают и напоминают плотные тяжи. Походка довольно ограничена, небольшими шагами.

Прогрессирующая патология имеет свои периоды обострения и ремиссии, которые достаточно сложно предусмотреть и предупреждать. В случае высокой активности болезни быстро возникает инвалидизация и множество сопутствующих болезней, что в результате может привести к смерти в молодом возрасте.

Как диагностировать фиброзирующий остит?

Наиболее простым и доступным методом является обычная рентгенография, которая позволяет выявить очаги образования кости в мягких тканях и патологические изменения скелета, которые чаще всего возникают в области большого пальца стопы и бедренной кости.

В зависимости от стадии развития инфильтрата выделяют характерные изменения на рентгенограммах.

Первая стадия носит название инфильтрации, что отражает развитие начальных дистрофических процессов в мышцах и поэтому характерного вида на рёнтген-снимках не имеет. На II стадии (индурации) кальций покрывает снаружи инфильтрат, который выглядит как тень костной мозоли. ІІІ стадия (оссификации) отражает имеющуюся костную ткань в мышцах, что проявляет себя интенсивные тени в мягких тканях.

В случае обнаружения оссификатов окончательно подтвердить диагноз поможет молекулярно-генетический анализ. Такое обследование достаточно дорогостоящее, однако легко подтвердит или опровергнет имеющуюся мутацию гена. Кровь сдаётся утром натощак; за сутки до проведения анализа запрещено употреблять алкоголь.

Воспалительные изменения в крови или нарушения обмена кальция в организме определяются скорее как исключение, чем правило. Параллельно можно обнаружить увеличение количества щелочной фосфатазы в крови и соотношение концентрации кальция к фосфору. Иногда выявляют метаболический ацидоз или признаки лёгкой анемии.

Постановка диагноза в некоторых случаях достаточно непростым делом, поэтому врач проводит дифференциацию прежде всего с такими распространёнными заболеваниями, как системная склеродермия, новообразования мягких тканей и паразитарные болезни.

Как лечить?

Прогрессирующая патология должна лечится средствами, которые тормозят её развития.

Хирургический способ, который заключается в удалении очагов окостенения, в основном усиливает оссификацию и поэтому признан неэффективным.

Из консервативных методов, перспективным до недавнего времени, считалось использование глюкокортикостероидов. Однако многочисленные исследования, проведённые в США и Великобритании отрицают этот факт. Распространённым препаратом для терапии фиброзита является ЭДТА.

Также можно использовать бисфосфонаты (например, ксидифон) витамины группы В, А и С, биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело). Бисфосфонаты способствуют уменьшению количества мигрирующих остеобластов, а витамины и биогенные стимуляторы улучшают обменные процессы в организме.

Характерным моментом в лечении является избежание внутримышечно инъекций, которые могут провоцировать возникновение инфильтратов. Физиотерапия показана на начальных этапах развития оссификатов. Рекомендуют процедуры электрофореза с калием йодидом, соллюкс, радоновые и йодбромные ванны.

Не желательно применять парафинотерапию, массаж и процедуры УВЧ.

Прогноз

Прогноз однозначно неблагоприятный. Патология — прогрессирующая, поэтому продолжительность жизни может быть разная, что зависит от степени активности процесса. В настоящее время проводится большое количество исследований, которые направлены на создание лекарства, которое будет блокировать генетический механизм развития лишней костной ткани.

Источник: http://bolit-sustav.ru/bolezni/fibrodisplaziya/

Прогрессирующий оссифицирующий миозит болезнь мюнхмейера: как выглядит, как проявляется, меню, польза

Мюнхмейера болезнь

  • 1 Причины и характерные признаки
  • 2 Типы заболевания

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Оссифицирующий миозит — заболевание, способствующее частичному окостенению мышц. На ранних стадиях проявляется в виде ограничения подвижности суставов.

Посттравматический тип патологии развивается через некоторое время после получения травмы. В некоторых случаях его возникновению способствуют многократные повреждения.

Фрагменты надкостницы могут отрываться и проникать в толщу травмированных мягких тканей. Именно это приводит к их окостенению.

Чаще всего диагностируется оссифицирующий миозит икроножной мышцы, тазобедренного сустава, плечевого пояса. При поражении последнего подвижность верхних конечностей существенно ограничивается, вплоть до полного паралича. При окостенении среднего отдела четырехглавой мышцы развивается разгибательная контрактура коленного сустава.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Окончательный диагноз ставится на основании результатов рентгенологического исследования пораженной области. На снимке участки оссификации представляют собой тени с кораллоподобными очертаниями.

В области сустава обнаруживается своеобразное облако. При пальпации этой зоны ощущаются уплотнения, а пациент жалуется на боль.

По мере развития патологического процесса подвижность пораженной области снижается, облако на снимке принимает вид плотной ткани.

После обнаружения первых симптомов миозита необходимо исключить факторы, ускоряющие процессы окостенения. Нельзя назначать массаж и некоторые физиотерапевтические процедуры. Рекомендуется:

  • выполнение специальных упражнений;
  • радоновые ванны;
  • тепловое воздействие;
  • электрофорез.

При неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое рассечение очага оссификации.

Причины и характерные признаки

Оссифицирующий миозит чаще всего диагностируется у молодых мужчин. Основные причины его возникновения — травмы и чрезмерные физические нагрузки. Очаги располагаются в глубоких областях скелетной мускулатуры. Иногда уплотнения обнаруживаются возле надкостницы, которая при этом патологически утолщается. Чаще всего болезнь затрагивает руки и ноги, особенно плечи, бедра и ягодицы.

Выраженность клинической картины оссифицирующего миозита локтевого сустава во многом зависит от причины его возникновения. Если имели место серьезные травмы, прогрессирование болезни будет быстрым. Уплотнение появится через несколько дней. В таких случаях показано срочное хирургическое вмешательство.

Если миозит развивается на фоне постоянных микротравм, он может принимать скрытую форму. Появляется незначительная отечность, которая становится единственным симптомом заболевания. В таких случаях начинать лечить пациента необходимо в первые 4–15 месяцев.

В ходе хирургического вмешательства производится удаление очага оссификации. Проводится оно только при возможности определения локализации пораженных областей.

Чаще всего размеры уплотнения не превышают 5 см. Узел окружает плотная желеобразная масса, образующаяся в результате распада мышечных тканей.

Длительно существующие очаги имеют четкие границы, что связано с формированием фиброзной оболочки.

Мягкие ткани полностью замещаются костными. В редких случаях в состав уплотнения входят хрящевые включения, переплетенные с фиброзной тканью.

При раннем удалении очагов оссификации могут образовываться гематомы. Врачи считают, что хирургическое вмешательство необходимо проводить после полного созревания оссификата, то есть через 60–90 дней после его обнаружения.

Болезнь крайне редко возникает повторно. Чаще всего рецидив бывает обусловлен послеоперационными осложнениями.

Типы заболевания

Травматическая форма заболевания отличается быстрым развитием, наличием уплотнений в толще мышцы. При биопсии они распознаются как саркомы. Именно поэтому может быть назначено неправильное лечение, не способствующее выздоровлению пациента.

Нейротрофический миозит возникает при повреждении спинного мозга и крупных нервных окончаний. Чаще всего поражает коленные и тазобедренные суставы. Прогрессирующие формы заболевания диагностируются в основном у мальчиков.

  • постепенно нарастает чувство скованности в мышцах;
  • изменяется осанка;
  • объем движений уменьшается.

Признаки прогрессирующего миозита могут появляться еще в период внутриутробного развития, однако чаще всего заболевание обнаруживается на первом году жизни ребенка.

На ранних стадиях окостеневают мышцы, расположенные вблизи плечевого сустава и бедра. Периоды обострения сменяются ремиссией, однако затем болезнь продолжает развиваться.

Пораженные мышцы утолщаются, отекают, возникает болевой синдром.

Процесс оссификации охватывает сухожилия и связки, припухлость распространяется на близлежащие области.

Окостенение может протекать с различной скоростью, у некоторых развитие болезни длится годами. В патологический процесс вовлекается вся мышца, со временем он захватывает все больше тканей. Окостенению не подвержены:

  • сердце;
  • язык;
  • гортань;
  • диафрагма.

На поздних стадиях миозита человек становится неспособным двигать головой, поворачивать туловище, ходить. Летальный исход наступает в первые 10 лет. Его причиной становится окостенение брюшных и межреберных мышц, в результате чего нарушается дыхание. Кроме того, пациент становится неспособным к приему пищи.

Прогрессирующий миозит — крайне редкое заболевание, при котором наблюдается затвердевание мышечных тканей. Причиной его возникновения чаще всего становится генетическая предрасположенность.

Эффективных терапевтических схем не разработано, поэтому заболевание считается неизлечимым. Патологический процесс отличается спонтанным началом, со временем поражение охватывает все большие объемы мышечных тканей, в результате чего они превращаются в кости. Смерть пациента наступает при полной оссификации мягких тканей грудной клетки и брюшной стенки.

Александра Павловна Миклина

  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

Источник: http://ruka.sustav-med.ru/lechenie/progressiruyushhij-ossifitsiruyushhij-miozit-bolezn-myunhmejera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.