Нарушения нервно-мышечной передачи – нервные болезни

Содержание

Нервно-мышечные заболевания: этимология, классификация, симптомы и лечение

Нарушения нервно-мышечной передачи - нервные болезни

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п.

При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются.

В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

  • мышц;
  • нервно-мышечных окончаний;
  • периферических нервов;
  • двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

  • первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
  • вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
  • врожденные не прогрессирующие миопатии;
  • миотонии;
  • наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

  • синдром Кернса-Сайре;
  • митохондриальная энцефаломиопатия;
  • миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи.

Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике.

Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная.

Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно.

В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках.

В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц.

Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом.

В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга.

Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.


Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
  • Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Источник: https://onevrologii.ru/nervno-myshechnye-patologii/nervno-myshechnye-zabolevaniya

Нервно-мышечные заболевания

Нарушения нервно-мышечной передачи - нервные болезни

Нервно-мышечные заболевания – условно выделяемая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением функции мышц, прежде всего их слабостью.

Среди нервно-мышечных заболеваний выделяют болезни мышц, болезни периферических нервов, болезни нервно-мышечного соединения и болезни мотонейрона.

Один и тот же симптом слабости мышц может быть проявлением очень отличающихся по механизму заболеваний. Это определяет совершенно разный прогноз и способы лечения. 

Приобретенные миопатии:
 

  • воспалительные миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями,  саркоидная миопатия;
  • инфекционные миопатии (миопатии при ВИЧ, вирусные миозиты, бактериальные миозиты, паразитарные миозиты);
  • лекарственные и токсические миопатии (кортикостероидная миопатия, миопатия при использовании лекарств для снижения холестерина, алкогольная миопатия, миопатия при критических состояниях).
  • гипокалиемическая миопатия;
  • гипофосфатемическая миопатия;
  • миопатия при хронической почечной недостаточности;
  • миопатия при диабете;
  • миопатия при гипотиреозе;
  • миопатия при гипертиреозе;
  • миопатия при гиперпаратиреозе;
  • болезнь Кушинга.
  • миоглобинурия;
  • каналопатии;
  • наследственные миопатии;
  • мышечные дистрофии.

Болезни периферических нервов

Болезни нервно-мышечного синапса 

  • Миастения
  • Синдром Ламберта-Итона
  • Ботулизм
  • Клещевой паралич

Болезни мотонейрона

  • Боковой амиотрофический склероз
  • Болезни нижнего мотонейрона
  • спинальная мышечная атрофия
  • мономелический амиотрофический боковой склероз
  • болезнь Кеннеди
  • Болезни верхнего мотонейрона
  • наследственный спастический парапарез
  • первичный боковой склероз

Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану.

Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране.

При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.

Миастения Гравис

Греческий термин миастения переводится как «мышечная слабость», а гравис как «серьезный». Миастения Гравис – это заболевание, характеризующееся выраженной мышечной слабостью и утомляемостью.

При миастении Гравис происходит нарушение передачи импульса с нервного волокна на мышечное.

В основе болезни лежит выработка аутоантител, которые блокируют присоединение нейромедиатора ацетилхолина к мышечной мембране в нервно-мышечном синапсе.

Симптомы

Мышечная слабость изменяется в течение дня, обычно менее выражена утром и нарастает во второй половине дня и к вечеру.

Ранние признаки заболевания – это опущение века(птоз), двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, жевания, снижение силы в руках и ногах.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, причем у женщин диагноз чаще ставится в возрасте до 40 лет, а у мужчин после 60 лет. 

Как ставится диагноз?

Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител). 

Лечение

В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.

Почему возникает синдром Ламберта-Итона?

Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора.

Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек.

У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

Как диагностируют синдром Ламберта-Итона?

Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение  антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

Подход к лечению неврологических заболеваний, сбор анамнеза – Портал о скорой помощи и медицине

Нарушения нервно-мышечной передачи - нервные болезни

Заболевание мышцы (миопатия) проявляется симметричной слабостью прок­симальных отделов, не сопровождающейся потерей чувствительности. Следова­тельно, пациенту нужно задать следующие вопросы.

  1. Слабость проксимальных отделов ног: может ли пациент выйти из маши­ны, подняться с унитаза в туалетной комнате или встать со стула без помощи рук?
  2. Слабость проксимальных отделов рук: может ли пациент поднять и нести маленьких детей, сумки с продуктами, пакеты с мусором, портфель и т. д.?
  3. Симметричная слабость: захватывает ли слабость обе руки или ноги? (Хотя миопатии, как правило, представляющие собой генерализованный процесс, нередко проявляются несколько асимметрично, слабость, ограниченная одной конечностью или одной стороной тела, редко бывает связана с миопатией).
  4. Сохранность чувствительности: Отмечается ли онемение или потеря чув­ствительности? (Хотя боль и крампи возникают при некоторых миопатиях, при любом заболевании, ограниченном мышцами, нарушения чувствительности долж­ны отсутствовать.)
  5. Если данные анамнеза свидетельствуют о мышечном заболевании, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

При осмотре должна быть выявлена симметричная слабость проксимальных отделов конечностей, не сопровождающаяся потерей чувствительности. Мышцы обычно без атрофии и фасцикуляций, а мышечный тонус нормальный или немного снижен. Сухожильные рефлексы остаются в пределах нормы или немного сни­жены.

7.      Какие симптомы нарушения нервно-мышечной передачи можно выявить при сборе анамнеза?

Патологическая утомляемость —основной клинический признак заболева­ния, нарушающего нервно-мышечную передачу.

Подобно миопатиям нарушения нервно-мышечной передачи вызывают симметричную слабость в проксимальных отделах без потери чувствительности, однако слабость в этом случае усиливается при движениях и уменьшается в покое.

Поскольку сила мышц увеличивается после отдыха, утомляемость не проявляется как неуклонно прогрессирующее снижение функции; скорее она вызывает флуктуирующую слабость, которая то уменьшается, то нарастает.

Когда мышцы утомляются, пациент должен отдохнуть, что приводит к восстановлению силы и делает возможной дальнейшую работу, которая со вре­менем вновь вызывает утомление и требует отдыха и восстановления. Этот цикл, включающий ухудшение симптомов при нагрузке и восстановление функции во время отдыха, и связанная с ним вариабельность пли флуктуации силы мышц осо­бенно характерны для заболеваний нервно-мышечных синапсов.

8.  Если данные анамнеза свидетельствуют о нарушении нервно-мышечной передачи, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

Обследование должно выявить симметричную слабость проксимальных от­делов, нарастающую при нагрузке и на сопровождающаяся снижением чувстви­тельности. При повторяющемся исследовании функции мыши их сила снижается, а после короткого периода отдыха восстанавливается.

Длительная активность мышц также может вызывать утомляемость, например ври длительном взгляде вверх мо­жет нарастать птоз. Слабость ограничена лишь самым и проксимальными отделами, вовлекая глазодвигательные мышцы, жевательную и мимическую мус­кулатуру. Трофика и тонут мышц страдают Фасцикуяяции отсутствуют.

Сухо­жильные рефлексы и чувстпительность сохранены.

9. Какие симптомы поражения периферических нервов можно выявить при сборе анамнеза?

В отличие от миопатий и нарушений нервно-мышечной передачи при пораже­нии периферических нервов (периферических невропатиях) слабость чаше всего преимущественно вовлекает дистальные.

а не проксимальные отделы. Часто она асимметрична и сопровождается атрофиями и фасцикуяциями мышц. Практичес­ки всегда при поражении нервов выявляются изменения чувствительности.

Анам­нестически можно выявить следующие симптомы.

  1. Слабость в дистальных отделах ноп подтаскивает или волочит пациент стопы при ходьбе, снашивает ЛИ он носки обуви?
  2. Слабость в дистальных отделах рук: часто ли пациент роняет предметы, может ли он крепко пожать руку?
  3. Асимметрия слабости: ограничены ли симптомы каким-либо одним учас­тком (Некоторые невропатии, особенно при метаболических Нарушениях, таких как сахарный диабет, вызывают симметричные слабость и онемение в дистальных отделах по типу перчаток и носков, но большинство периферических невропатий асимметричны).
  4. Денервациониые изменения: имеются ли уменьшение объема мышц (атро­фия) или подергивания в мышцах (фасцикуляции)?
  5. Нарушения чувствительности: ощущает ли пациент онемение, покалыва­ние или парестезии?

10. Если данные анамнеза свидетельствуют о поражении периферических нер­вов, какие признаки могут быть найдены при неврологическом осмотре?

При обследовании можно выявить слабость в дистальных отделах, часто асимметричную и сопровождающуюся атрофией и фасцикуляциями мышц, а также нарушением чувствительности. Мышечный тонус может быть нор­мальным, но чаще снижен.

Сухожильные рефлексы обычно снижены или не вызываются.

При вовлечении вегетативных волокон, часто имеющем место при периферических невропатиях, развиваются трофические изменения, в том числе истонченная гладкая блестящая кожа, вазомоторные нарушения (например, отечность и изменение кожной температуры), выпадение ногтей и волос.

11. Какие симптомы поражении спинномозговых корешков (радикулопатии) можно выипитъ при сборе анамнеза?

Характерным при таком поражения корешка служит боль. В остальном клинические проявления радикулопагня: асимметричная едабость с прививками денсрвации (атрофия и фагцнкулянни мышц), вар) (пения чувствительности —напоминают поражения периферических нерпой.

Слабость, неизменно асимметричная. Вовлечение нижних конечностей чаще всего связано с поражением яорешяов L5 и Si, яяиерпирующих дистальнмс отделы, тогда как вовлечения верхних конечностей чаще всего связано с пораже­нием корешков С5 и С6 иннервирующих проксимальные отделы.

Таким образом, анамнестически ори поражениях корешков выявляются симптомы, сходные с про­явлениями поражения периферических нервов, с дополнительным компонентом В виде боли.

Боль пациенты обычно описывают как острую, пронизывающую, жгучую, похожую на удар током; как правило, она простреливает или иррадиирует вниа по конечности.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

  1. Первым шагом к лечению пациента с неврологическим заболеванием должно стать определение локализации поражения
  2. Миопатии вызывают проксимальную симметричную слабость мышц без потери чувствительности
  3. Нарушение нервно-мышечной передачи вызывает патологическую утомляемость
  4. Поражение периферических нервов вызывает асимметричные преимуществен­но дистальные парезы с атрофией, фасцикуляциями, утратой чувствительности и болью
  5. Радикулопатии вызывают иррадиирующую боль
  6. Назад в раздел

Источник: http://www.03-ektb.ru/sekrety-nevrologii/1532-podhod-k-lecheniyu-nevrologicheskih-zabolevanii-sbor-anamneza

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.