Наследственные болезни сосудов, костей, легких – общая онкология

Рак костей: симптомы и признаки, лечение

Наследственные болезни сосудов, костей, легких - общая онкология

Кости скелета — это своеобразна несущая конструкция, каркас, остов человеческого организма. Но даже эта на первый взгляд прочная система может подвергаться малигнизации и становиться прибежищем для злокачественных новообразований, которые могут развиваться как самостоятельно, так и становиться результатом перерождения доброкачественных опухолей.

Симптомы и проявления рака костей В большинстве случаев, если речь идет о раке костей, имеется в виду так называемый метастатический рак, когда опухоль развилась в каком-либо другом органе (легкие, молочная железа, простата) и на продвинутых стадиях распространилась, в том числе, и в костную ткань.

Иногда раком костей называют рак, развивающийся из кроветворных клеток костного мозга, но, опять же, не из самих костей. Это может быть множественная миелома или лейкемия. Но истинный рак костей зарождается именно в костях и носит общее название саркома (так называют злокачественную опухоль, «выросшую» из костной, мышечной, фиброзной или жировой ткани, а также кровеносных сосудов).

В зависимости от своей локализации и типов опухолеобразующих клеток различают следующие виды рака костей.

Виды рака костей

  • Остеосаркома. Это наиболее часто встречаемая форма рака костей, которая характерна по большей части для молодых пациентов в возрасте от 10 до 30 лет. Остеосаркома берет свое начало непосредственно из костных клеток;
  • Хондросаркома. Это рак хряща, второй по частоте встречаемости среди всех видов рака костей. Может развиваться везде, где есть хрящевая ткань;
  • Диффузная эндотелиома или саркома Юинга. Может развиваться в любом месте, причем не только в костях. Чаще всего местом ее дислокации является таз, ребра, лопатки и кости конечностей;
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще развивается в мягких тканях (мышцы, жировая клетчатка, связки, сухожилия), нежели в костях. Если же данная опухоль поражает кости, то чаще всего это кости конечностей;
  • Фибросаркома. Тоже более характерна для мягких тканей, но встречается и в костях конечностей и челюстях;
  • Гигантоклеточная опухоль. Имеет доброкачественную и злокачественную формы. Чаще всего поражает кости ног (в особенности — колени) и рук. Встречается у молодых и лиц среднего возраста. Не имеет тенденции к метастазированию, однако нередко рецидивирует, появляясь в том же самом месте.

Основные факторы риска, причины рака костей

Изучая данный раздел статьи, надо отдавать себе отчет в том, что наличие какого-то одного или даже нескольких факторов риска не означает автоматическое развитие рака по умолчанию. А у некоторых пациентов с раком костей не было ни одного из известных факторов риска.

Вот, собственно эти причины, повышающие вероятность заболеваемости раком костей:

  • Наследственные заболевания. Это может быть синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда—Томсона или ретинобластома, вызываемая геном RB1, наличие которого повышает риск в т.ч. и рака костей;
  • Болезнь Педжета, считающаяся предраковым состоянием и вызывающая патологические разрастания костной ткани у людей в возрасте свыше 50 лет;
  • Воздействие высоких доз ионизирующего облучения. К слову, неионизирующее облучение (СВЧ-излучение, электромагнитные поля от высоковольтных линий, мобильных телефонов и бытовых электроприборов) никоим образом не повышает риск рака;
  • Пересадка костного мозга;
  • Механические травмы костей. Многие пациенты с раком костей вспоминали впоследствии о предшествующем травматическом воздействии именно на тот участок кости, где «поселилась» опухоль.

Известны ли точные причины развития рака костей? К сожалению, нет.

Однако ученые находятся в непрерывном поиске и уже добились значительного прогресса на пути к пониманию того, как определенные изменения в ДНК могут запустить процесс озлокачествления клеток. В большинстве случаев рак костей вызывается не наследственными мутациями ДНК, а приобретенными в ходе жизненного цикла, в т.ч. и под воздействием вышеперечисленных факторов.

Симптомы и проявление рака костей

Перечислим основные признаки рака костей.

  1. Боль. Болевые ощущения в пораженной кости являются самой распространенной жалобой пациентов с раком костей. На первых порах боль не присутствует постоянно. Как правило, ночью или во время нагрузки на кость (прогулка или бег) состояние ухудшается. По мере роста опухоли боль становится постоянной, может развиться хромота.
  2. Опухание пораженного участка.
  3. Переломы. Рак ослабляет кость, в которой он развивается. Пациенты с раком костей описывают свои ощущения, как резкую сильную боль в конечности, болевшей перед этим в течение нескольких месяцев.
  4. Иные симптомы. Рак часто вызывает потерю веса, повышенную утомляемость. Если опухоль проникла в другие участки тела, например, в легкие, то возможны различные дыхательные расстройства.

Диагностика рака костей

Биопсия кости — основной способ диагностика рака кости Несмотря на то, что комплекс имеющихся симптомов, физикальный осмотр, результаты инструментальных и лабораторных тестов могут дать все основания предполагать наличие рака костей, в большинстве случаев требуется микроскопическое исследование образца клеток пациента, известное как биопсия. Некоторые другие заболевания, например, костные инфекции, могут вызывать те же симптомы и давать те же результаты инструментальных исследований, что и рак костей. Точный же диагноз зависит от того, как будет интерпретирована и проанализирована информация о местонахождении опухоли, о том, как она выглядит на рентгенограмме и под микроскопом. Так как единичные костные метастазы имеют те же признаки и симптомы, что и истинный рак кости, многие онкологи используют биопсию вместе с инструментальными методами, включающими:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • радионуклидную остеосцинтиграфию;
  • позитронно-эмисионную томографию.

Стадии рака костей

Стадирование рака — важный процесс, дающий врачу информацию о степени распространения опухоли в организме. Прогноз результата лечения рака костей во многом зависит от стадии заболевания установленной в результате диагностических мероприятий.

I стадия: опухоль на этой стадии имеет низкую степень злокачественности и не распространяется за пределы кости. На стадии IA опухоль не превышает 8 см, на стадии IB — либо превышает этот размер, либо локализована более чем в одном участке кости.

II стадия: опухоль все еще не выходит за пределы кости, но становится более малигнизированной (клетки утрачивают дифференцировку).

III стадия: опухоль появляется более чем в одном участке кости. Клетки опухоли дедифференцированы.

IV стадия: опухоль распространяется за пределы кости. В первую очередь, как правило — это легкие, затем — регионарные лимфоузлы и удаленные органы, помимо легких.

Выживаемость при раке костей

В онкологии, как правило, используется показатель 5-летней выживаемости, т.е. подсчитывается процент пациентов, которые живут 5 и более лет с момента установления диагноза.

Естественно, что многие из них живут гораздо более 5 лет. Для рака костей этот показатель составляет в среднем 70% (учитывая и детей, и взрослых).

Взрослые пациенты обычно страдают хондросаркомой, в отношении которой 5-летняя выживаемость составляет 80%.

Хирургическое вмешательство

Этот метод лечения является основным для большинства видов рака костей. Одновременно с хирургическим вмешательством обычно берется и биопсия.

В идеале как одной, так и другой процедурой должен заниматься один и тот же хирург.

Важность биопсии трудно преуменьшить: неверно выбранное место для биопсии может привести к дальнейшим проблемам при хирургическом вмешательстве и даже к ампутации конечности.

Хирургическое вмешательство — основной способ лечения рака костей цель хирургии — удалить всю опухоль целиком. Если в организме останется даже небольшое количество раковых клеток, они могут дать начало новой опухоли. Поэтому необходимо удалять и часть близлежащих здоровых тканей.

Этот процесс носит название широкая эксцизия (широкое иссечение). После данной процедуры патоморфолог исследует удаленные ткани под микроскопом с целью обнаружения раковых клеток на периферии. Если они отсутствуют, это явление называется «негативные края» (гистологически чистые края после резекции опухоли).

Обратная же ситуация — «позитивные края» — означает, что были удалены не все раковые клетки.

Если говорить о поражении костей конечностей, то иногда условия таковы, что широкая эксцизия требует полного удаления конечности, т.е. ампутации. Но, в большинстве случаев проводятся операции с сохранением конечности.

При планировании лечебного процесса очень важно взвесить все потенциальные преимущества и недостатки, чтобы выбрать способ хирургического вмешательства. Для многих людей по понятным причинам операция с сохранением конечности видится более приемлемой, нежели ампутация.

Однако она гораздо более сложна в техническом плане и влечет за собой риск послеоперационных осложнений.

При раке тазовых костей также, когда это возможно, используют широкую эксцизию. При необходимости для восстановления костной ткани могут быть использованы костные трансплантаты.

При опухолях в нижней челюсти иногда требуется ее полное удаление с последующей пересадкой костей, взятых из других частей тела.

Для опухолей в позвоночнике и черепе широкая эксцизия не подходит, в таких случаях используют такие методы, как кюретаж, криохирургия и облучение. Кюретаж — это выскабливание опухоли из кости без удаления пораженного ее участка. По окончании процедуры в кости остается полость.

В некоторых случаях, после удаления большей части опухоли, для того, чтобы очистить соседние участки костной ткани от раковых клеток, используют криохирургию и облучение. Так процедура криохирургии заключается во введении в полость, оставшуюся от опухоли, жидкого азота, и последующем замораживании опухолевых клеток.

Впоследствии эта полость заполняется костным цементом (полиметилметакрилатом).

Лучевая терапия

Рак костей очень устойчив к воздействию облучения, поэтому для его уничтожения нужны достаточно высокие дозы, что чревато поражением близлежащих нервных окончаний.

Именно поэтому данный вид лечения при раке костей не является основным (за исключением, пожалуй, саркомы Юинга). Также лучевая терапия может быть использована при неоперабельных вариантах рака костей.

Еще одно поле деятельности для лучевой терапии — уничтожение раковых клеток, оставшихся в организме после операции («позитивные края»).

Лучевая терапия при раке костей Наиболее продвинутым вариантом наружной дистанционной лучевой терапии (когда источник облучения находится вне организма) является лучевая терапия с модулируемой интенсивностью (IMRT).

Данный метод предусматривает компьютерное моделирование проекции испускаемых лучей по форме опухоли с возможностью корректировки мощности облучения. Опухоль подвергается воздействию разнонаправленных лучей (это делается для того, чтобы снизить дозу радиации, проходящей через какой-либо один участок здоровой ткани).

Еще один инновационный метод лучевой терапии — протонная лучевая терапия. Протоны — это положительно заряженные частицы, входящие в состав атома. Они практически не причиняют вреда здоровым тканям, но неплохо справляются с уничтожением раковых клеток в конце своего пути.

Это позволяет обеспечить высокую дозу облучения при минимуме побочных эффектов. Однако следует отметить, что данный метод очень требователен в плане необходимого оборудования и в среднестатистических медицинских центрах пока не используется.

Химиотерапия

Химиотерапия при раке костей Как вы уже, наверное, знаете, химиотерапия — это системный метод лечения, при котором лекарственный препарат вводится в кровоток и, так или иначе, воздействует на весь организм в целом.

В этом есть как плюсы (уничтожение метастазов в удаленных органах и тканях), так и минусы (пышный «букет» побочных эффектов). К химиотерапии особую чувствительность проявляют саркома Юинга и остеосаркома, а вот хондросаркома мало поддается ее воздействию.

В рамках химиотерапии рака костей обычно используются следующие лекарственные препараты:

  • Доксорубицин;
  • Циспластин;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид;
  • Ифосфамид;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат;
  • Винкристин.

Как правило, используется не какой-то один препарат, а комбинация из 2-3. Самой распространенной комбинацией в химиотерапии является циспластин + доксорубицин.

Среди побочных эффектов химиотерапии следует упомянуть тошноту и рвоту, потерю аппетита, стоматит, облысение.

Таргетная терапия

По мере того, как ученые все больше узнавали о молекулярных и генетических изменениях в клетках, становящихся причиной их ракового перерождения, они смогли создать новые препараты конкретно «под» эти изменения.

Эти препараты (их назвали «таргетные», от английского слова «target» — мишень) работают совершенно иным образом, нежели традиционные химиотерапевтические средства, за которыми тянется шлейф нежелательных побочных эффектов, т.к. они воздействуют сугубо на раковые клетки.

Таргетные препараты доказали свою исключительную эффективность при хордоме и других видах рака костей, при которых химиотерапия бессильна.

Что происходит после лечения рака костей

Пациенты, которым посчастливилось полностью избавиться от рака, тем не менее, переживают сильнейший эмоциональный стресс, граничащий с фобией. Подобные переживания вызваны страхом возвращения рака. Требуется какое-то время, чтобы психоэмоциональное состояние пациента пришло в норму.

Для других пациентов, чей рак оказался устойчив к лечению, жизнь превращается в постоянную борьбу. Они регулярно проходят курсы химиотерапии, лучевой терапии или какого-либо другого лечения, чтобы держать рак в узде.

по теме: «Рак костей»

Источник: https://www.webmedinfo.ru/rak-kostej.html

Симптомы рака сосудов

Наследственные болезни сосудов, костей, легких - общая онкология

HomeГрудной отделСимптомы рака сосудов

Рак сосудов или ангиосаркома — это злокачественное новообразование, возникающее в связи с генными мутациями в клетках кровеносных сосудов. Это онкологическое заболевание, встречающееся достаточно редко, составляет около 3% от всех случаев сарком.

Характеризуется агрессивным течением, ранним и быстрым развитием и распространением метастазов, так же этот вид рака плохо поддается лечению и имеет крайне неблагоприятный прогноз. Симптомы заболевания имеют достаточно яркое проявление, их трудно не заметить.

40% заболеваний поражают сосуды кожи и мягких тканей, а большинство случаев, около 60%, выявляют в печени, костях и селезенке.

Виды рака

Ангиосаркома представляет собой опухоль с неровным контуром и плотной текстурой. Обычно размещается в толще мягких тканей. Это злокачественное образование состоит из большого количества, заполненных кровью, пустот.

При микроскопическом исследовании можно заметить, что новообразование пронизано бесчисленным количеством капилляров и мельчайших сосудов.

Эта злокачественная опухоль может поражать любую часть организма, чаще всего страдают кожные покровы у пожилых людей.

Специалисты выделяют несколько её видов:

  1. Рак сосудов, которому предшествует развитие лимфостаза конечностей или лимфангиосаркома. Обычно локализуется не предплечье, локтевом сгибе, грудной клетке либо на нижней конечности. Может развиваться как одна опухоль, так и несколько одновременно. Первая стадия рака сосудов этого типа характеризуется появлением подкожных мелких узелков, которые по цвету напоминают синяки. С течением времени они сливаются в один большой язвенный узел. Лимфангиосаркома развивается, если у организма существует хроническое нарушение лимфотока.
  2. Рак сосудов головы, еще называют этот вид идиопатической ангиосаркомой. Развивается в области лица и волосяного покрова головы, иногда на шее и челюстях, так же поражаются миндалины, область гортани и глотка. Мужчины больше подвержены этому заболеванию, болеют в два раза чаще, чем женщины. Критический возраст 65 – 75 лет. Рак очень быстро разрастается метастазами, обычно на легкие.
  3. Рак молочных желез. Встречается редко и причины возникновения этого вида онкологической опухоли не установлено. Развивается такой рак только у молодых женщин в возрастном диапазоне 35 – 45 лет. Выглядит как узелковое образование, может быть красного или голубого цвета, достаточно болезненное.
  4. Рак сосудов, развивающийся вследствие получения облучения либо после лучевой терапии. Симптомы развития этой ангиосаркомы не отличаются от проявлений других видов рака сосудов. Обычно поражает кожные покровы в области таза, живота и груди.
  5. Раковая опухоль, состоящая из клеток эндотелия, называется гемангиоэндотелиома. В случае если в опухоли обнаруживают клетки неизвестного происхождения, ее называют перителиомой.

Факторы развития болезни

Рак сосудов, возникающий при хроническом лимфостазе, онкологи ассоциируют с канцерогеном, не известного происхождения. Его скопление в большом количестве происходит в конечности из-за плохого тока лимфы. Самым распространенным раком сосудов является ангиосаркома печени, она составляет 50% всех сарком.

Предполагают губительное влияние на сосуды печени химических канцерогенов, таких как радий, торий и соединения мышьяка.

Так же к факторам, влияющим на развитие опухоли, относят стабильно низкий уровень местного иммунитета, влияние радиоактивного облучения и лучевой терапии, полученной 10 – 15 лет назад, в связи с такими онкологическими заболеваниями, как рак яичников, яичек, молочной железы или шейки матки.

Значительно повышают риск заболевания наличие гемангиом, доброкачественных опухолей кровеносных сосудов, которые без лечения, под действием определенных факторов имеют склонность перерождаться в злокачественные ангиосаркомы.

Ученые – онкологи отмечают связь постоянного механического травмирования кожи, частых вирусных инфекций с повышенным риском развития рака сосудов.

Симптомы

Симптомы, проявляемые раком сосудов, выделяются среди остальных онкологических новообразований мягких тканей. Отличительной чертой является стремительной рост опухоли, прогрессирующее течение и разрастание.

Все раковые сосудистые опухоли сопровождаются развитием глубокой анемии, анорексии, лихорадочными состояниями, общей интоксикацией организма. При поражении печени возникают болевые симптомы в животе, значительное увеличение размеров печени, развитие желтухи.

Но, у каждого вида ангиосаркомы имеются свои отличительные симптомы.

Для лимфангиосарком характерны следующие симптомы:

  1. Появление сине-фиолетовых узелковых новообразований на коже, похожих на небольшие синяки.
  2. Возникновение ран и ссадин на поверхности кожи в области «синяков».
  3. Раны увеличиваются, сливаются, образуя сплошной участок с язвенной поверхностью.
  4. Патологическая опухоль распространяется на всю поверхность конечности, вовлекая в раковый процесс большое количество органов.

Симптомы идиопатической ангиосаркомы:

  1. Опухоль локализуется на голове, чаще поражается область волосяного покрова, нижняя или верхняя челюсть, реже шея, глотка и гортань.
  2. Область развития опухоли покрыта темными округлыми пятнами.
  3. Постепенно пятна превращаются в мелкие образования узелкового типа, с дальнейшим переходом в кровоточащие язвы.

Диагностика

Первичный медицинский осмотр пораженного участка кожи врачом-онкологом дает возможность установить предварительный диагноз. Все видимые симптомы изучаются визуально и, с помощью пальпации, производится местное исследование изменений кожного покрова и близлежащих лимфоузлов.

Назначение дополнительных диагностических процедур помогает установить более точный диагноз, определить нозологическую группу ракового заболевания.С помощью рентгенологических методов определяются размеры области поражения злокачественной опухолью. Метод компьютерной томографии определяет степень разрастания опухоли и развития метастазов.

Способ магнитно-резонансной томографии позволяет дать объективную оценку общему состоянию организму больного. УЗИ дает возможность собрать информацию о структурном состоянии ракового новообразования. Завершает комплексную диагностику назначение иммунологического обследования.

Метод предназначен для выявления онкомаркера в опухоли и подтверждения, того что опухоль сосудистого происхождения.

Самым эффективным способом, позволяющим оценить большинство параметров злокачественного образования, является биопсия.

Методика биопсии заключается в лабораторном исследовании биологического материала, взятого с участка, пораженного опухолью.

Полученный цитологический анализ позволяет составить общую картину течения болезни, выяснить, к какому виду опухоли относится онкологическое образование, определить стадию развития патологического процесса и степень разрастания.

Лечение

Лечение ангиосарком, как и других раковых заболеваний, заключается в комбинировании терапевтических способов, одновременном сочетании методов воздействующих на раковые образования.Эффективным совмещением считается хирургическое вмешательство и проведение лучевой терапии.

Хирургическая операция предполагает радикальное иссечение области поражения раком вместе с близлежащими здоровыми тканями. Если рак сосудов развился на какой-либо конечности — назначают проведение ампутации. Только с помощью ампутации возможно полное удаление раковых клеток.

Операционное вмешательство всегда сопровождается иссечением близлежащих лимфатических узлов для уменьшения риска повторного развития болезни.

Смысл проведения лучевой терапии заключается в действии радиоактивного излучения на пораженный участок тканей, вызывая гибель мутированных клеток. Терапия способствует стабилизации роста опухоли.

http://www..com/watch?v=RuTqPwf9pGc

  • Кровь
  • Печень
  • Селезенка
  • Сосуды

Источник: http://etorak.ru/grudnoj-otdel/rak-sosudov-simptomy.html

Рак легких

Наследственные болезни сосудов, костей, легких - общая онкология

  • Причины
  • Классификация
  • Стадии
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Рак легких – злокачественные опухоли, зарождающиеся в слизистой и железах бронхов и легких.

Раковые клетки делятся быстро, увеличивая опухоль. Без правильного лечения она прорастает в сердце, головной мозг, сосуды, пищевод, позвоночник. Кровоток разносит раковые клетки по всему организму, образуя новые метастазы.

Выделяют три фазы развития рака:

  • Биологический период – с момента появления опухоли до фиксирования ее признаков на рентгене (1-2 степень).
  • Доклинический – безсимптомный период проявляет себя только на рентгеновских снимках (2-3 степень).
  • Клинический проявляет и другие признаки болезни (3-4 степень).

Рак легких

Причины

Механизмы перерождения клеток до конца не изучены. Но благодаря многочисленным исследованиям выявлены химические вещества, способные ускорять трансформацию клеток. Все факторы риска сгруппируем по двум признакам.

Причины, независящие от человека:

  • Склонность генетически: не менее трех случаев аналогичного заболевания в семье или наличие подобного диагноза у близкого родственника, присутствие у одного больного несколько разных форм рака.
  • Возраст после 50 лет.
  • Туберкулез, бронхит, пневмония, рубцы на легких.
  • Проблемы эндокринной системы.

Модифицируемые факторы (на что можно повлиять):

  • Курение – основная предпосылка появления рака легких. При сжигании табака выделяется 4000 канцерогенов,покрывающих слизистую бронхов и выжигающих живые клетки. Вместе с кровью яд попадает в головной мозг, почки, печень. Канцерогены оседают в легких до конца жизни, покрывая их сажей. Стаж курения 10 лет или 2 пачки сигарет в день повышают шанс заболеть в 25 раз. В группе риска и пассивные курильщики: 80% выдыхаемого дыма достается им.
  • Профессиональные контакты: заводы, связанные с асбестом, металлургические предприятия; хлопковые, льняные и ваяльные комбинаты; контакт с ядами (мышьяком, никелем, кадмием, хромом) на производстве; горная промышленность (уголь, радон); производство резины.
  • Плохая экология, радиоактивное заражение. Систематическое влияние загрязненного автомобилями и заводами воздуха на легкие городского населения изменяет слизистую дыхательных путей.

Классификация

Есть несколько видов классификации. В России выделяют пять форм рака в зависимости от расположения опухоли.

  1. Центральный рак — в просвете бронхов. При первой степени на снимках не обнаруживается ( маскирует сердце). На диагноз могут указывать косвенные признаки при рентгене: снижение воздушности легкого или регулярные локальные воспаления. Все это сочетается с надсадным кашлем с кровью, одышкой, позже – боли в груди, повышенная температура.
  2. Периферический рак внедряется в массив легких. Болевых ощущений нет, диагноз определяет рентген. Пациенты отказываются от лечения, не осознавая, что болезнь прогрессирует. Варианты:
    • Рак верхушки легкого прорастает в сосуды и нервы плеча. У таких пациентов долго лечат остеохондроз, и к онкологу они попадают поздно.
    • Полостная форма появляется после распада центральной части из-за недостатка питания. Новообразования до 10см, их путают с абсцессом, кистами, туберкулезом, что усложняет лечение.
  3. Пневмониеподобный рак лечат антибиотиками. Не получая должного эффекта, попадают в онкологию. Опухоль распределяется диффузно (не узлом), занимая большую часть легкого.
  4. Атипичные формы: мозговая, печеночная, костная создают метастазы при раке легких, а не сама опухоль.
    • Печеночная форма характеризуется желтухой, тяжестью в правом подреберье, ухудшением анализов, увеличением печени.
    • Мозговая выглядит как инсульт: не работает конечность, нарушается речь, пациент теряет сознание, головная боль, судороги, раздвоение.
    • Костная – болевые симптомы в позвоночнике, тазовой области, в конечностях, переломы без травм.
  5. Метастатические новообразования происходят из опухоли другого органа с возможностью расти, парализуя работу органа. Метастазы до 10см приводят к гибели от продуктов распада и нарушения функций внутренних органов. Первоисточник – материнскую опухоль не всегда удается определить.

По гистологическому строению (тип клеток), рак легких бывает:

  1. Мелкоклеточный – самая агрессивная опухоль, быстро оккупирует и метастатирует уже на ранних стадиях. Частота встречаемости – 20%. Прогноз – 16 мес. с нераспространенным раком и 6 мес. – при распространенном.
  2. Немелкоклеточный встречается чаще, характеризуется относительно медленным ростом. Выделяют три типа:
    • плоскоклеточный рак легкого (из плоских пластинчатых клеток с медленным ростом и низкой частотой проявления ранних метастаз, с участками ороговения), склонен к некрозам, язвам, ишемии. 15% выживаемость.
    • аденокарцинома развивается из железистых клеток. Быстро разносится через русло крови. Выживаемость 20% при паллиативном лечении, 80% при операции.
    • крупноклеточный рак имеет несколько разновидностей, бессимптомный, встречается у 18% случаев. Средняя выживаемость 15% (зависит от типа).

Стадии

  • Рак легких 1 степени. Опухоль до 3 см в диаметре или опухоль бронха в одной доле, метастазов в соседних лимфоузлах нет.
  • Рак легких 2 степени. Опухоль в легком 3-6см, блокирует бронхи, прорастая в плевру, вызывает ателектаз ( потеря воздушности).
  • Рак легких 3 степени. Опухоль 6 -7 см переходит на соседние органы, ателектаз всего легкого, наличие метастазов в соседних лимфоузлах (корень легкого и средостения, надключичные зоны).
  • Рак легких 4 степени. Опухоль прорастает в сердце, крупные сосуды, появляется жидкость в плевральной полости.

Прогноз

Прогноз при раке легких неблагоприятный. Без специального лечения за 2 года умирают 90% больных. Прогноз определяет степень и гистологическая структура. В таблице представлены данные о выживаемости онкобольных в течение 5лет.

Стадия рака легкогоМелкоклеточный ракНемелкоклеточный рак
опухоль до 3см38 %58-73%
опухоль 3-5см не распространяется на др. участки и лимфоузлы21%43-58%
опухоль 5-7см без метастаз на лимфоузлы или до 5см, ног с метастазами.38 %36-46%
опухоль 7см без метастаз или меньше, но с поражением соседних л/узлов18%25-36%
опухоль более 7см с поражением диафрагмы, плевры и лимфоузлов13%19-24%
распространяется на диафрагму, середину грудной клетки, оболочку сердца, другие лимфоузлы9%7-9%
4 опухоль метастазирует в другие органы, скопление жидкости вокруг легкого и сердца1%2-13%

Источник: http://pulmones.ru/rak-legkih

Наследственная предрасположенность к раку у человека

Наследственные болезни сосудов, костей, легких - общая онкология

многие «плохие» гены, ответственные за многократно повышенную вероятность заболеть раком, в настоящее время изучены и могут быть выявлены.

Последние успехи молекулярной биологии рака прояснили и упростили вопрос о роли наследственного фактора в возникновении злокачественных опухолей. Выяснилось, что рак – генетическая болезнь и все без исключения формы рака возникают в результате мутации в ДНК клетки, которая и дает начало популяции опухолевых клеток. Мутации может подвергнуться имеющийся в геноме нормальный ген с превращением его в онкоген, либо онкоген может быть внесен в клетку извне – при вирусной инфекции или иным путем. Для возникновения некоторых форм рака требуется активация двух или более онкогенов. Мутация, вызывающая рак, может быть не только генной, но и хромосомной, и геномной. Несмотря на генетическую природу всех раков, далеко не все они являются наследственными заболеваниями, ибо в большинстве случаев связаны с соматическими мутациями, не передающимися по наследству. Доля собственно наследственных форм рака, по различным оценкам, составляет около 7% всех злокачественных новообразований.

По характеру наследуемого признака наследственные формы рака включают следующие группы:

(1) наследование гена, вызывающего определенную форму рака (например, опухоль Вильмса; наследственная ретинобластома);

(2) наследование гена, повышающего риск заболевания раком, – наследственная предрасположенность к раку (например, пигментная ксеродерма и др.);

(3) полигенное наследование – опухоль или предрасположенность к ней возникает при сочетании у больного нескольких наследственных признаков (например, коллагенозы).

Непосредственные механизмы возникновения рака при тех или иных наследственных заболеваниях в большинстве случаев точно не известны (как не известны они и при наследственных формах рака).

В принципе мыслимы три возможных механизма:

(1) повышение частоты возникновения мутаций, трансформирующих нормальный ген в онкоген;

К 1-й, по-видимому наиболее многочисленной, группе относятся наследственные нарушения естественной защиты клеток от мутагенов внешней среды – например, при альбинизме, где ослаблена защита клеток от ультрафиолетовых лучей (УФЛ). Сюда же следует отнести заболевания, сопровождающиеся увеличением пула пролиферирующих клеток – одним из элементов канкрофилии. Например, если наследственный дефект проявляется в снижении функции какого-то органа или ткани (гонад при гермафродитизме, костного мозга при нарушениях гемопоэза и т.п.), то это ведет к компенсаторной пролиферации соответствующей ткани, что повышает вероятность мутирования. При полипозе толстой кишки, синдроме Гарднера, фиброматозе десен и т.п. четко проявляется повышенная интенсивность клеточной пролиферации, причины которой могут быть в нарушении метаболизма, например при полипозе кишечника – в повышении уровня холестерина в кишечнике.

(2) понижение эффективности ликвидации мутаций на уровне клетки;

Пример болезней 2-й группы – нарушения репарации ДНК: пигментная ксеродерма и др.

(3) понижение эффективности элиминации трансформированных клеток на уровне организма.

К 3-й группе относятся прямые наследственные нарушения иммунитета, а также случаи метаболической иммунодепрессии, наблюдаемой при болезни Дауна или при детской нейтропении. Далее будет изложена по возможности полная сводка наследственных форм рака и наследственных хромосомных заболеваний, сопровождающихся предрасположенностью к раку.

Хромосомные нарушения (из 22 аутосом и 2 половых хромосом человека в 15 нарушения строения сопровождаются теми или иными раками или предраковыми заболеваниями): делеция длинного плеча хромосомы 1, транслокация в хромосоме 3, делеция длинного плеча хромосомы 5, трисомия хромосомы 8, транслокация в хромосому 9 из хромосомы 22 («филадельфийская хромосома»), делеция короткого плеча хромосомы 11, делеция длинного плеча хромосомы 13, транслокация в хромосому 14 из хромосомы 8, 11 или же 14, транслокация в хромосому 15 из хромосомы 17, делеция длинного плеча хромосомы 20, трисомия хромосомы 21, делеция длинного плеча хромосомы 21, моносомия хромосомы 22, моносомия Х-хромосомы у женщин, лишняя Х-хромосома, наличие Y-хромосомы при женском фенотипе.

Болезни репарации ДНК: пигментная ксеродерма, анемия Фанкони, атаксия-телеангиэктазия, синдром Блума, прогерия.

Болезни иммунитета: синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа, болезнь Брутона, агаммаглобулинемия швейцарского типа, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Чедиака-Штейнбринка, идиопатическая гипогаммаглобулинемия Барандуна, миеломная болезнь Рустицкого-Калера, макроглобулинемия Вальденстрема, атаксия-телеангиэктазия и анемия Фанкони, системная красная волчанка, склеродермия.

Заболевания нервной системы: ретинобластома, нейробластома, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, синдром Гиппеля-Линдау, синдром Нунана-Ульриха, макроцефалия.

Поражения эндокринной системы: множественный эндокринный аденоматоз, наследственная феохромоцитома, гиперпаратиреоз, наследственный панкреатит.

Болезни репродуктивной системы: синдром Рейфенштейна, гермафродитизм истинный, тестикулярная феминизация, дисгенезия половых желез, синдром преждевременного полового созревания, синдром Шершевского-Тернера, синдром Клайнфелтера.

Заболевания пищеварительного тракта: семейный полипоз кишечника, синдром Гарднера, синдром Пейтца-Турена-Егерса, фиброматоз десен, юношеская печеночная дисфункция.

Болезни мочевыводящей системы: опухоль Вильмса, семейный гидронефроз.

Заболевания сосудов: болезнь Рендю-Ослера-Вебера, семейная лимфедема (болезнь Мильроя), множественные гломусные опухоли.

Заболевания костей: множественные юношеские экзостозы, черубизм, оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия (синдром Мюнхмайера), болезнь Педжета.

Болезни легких: идиопатический фиброз легких, альвеолярный микролитиаз.

Поражение кожи и ее придатков: базально-клеточный невус, пузырчатка Брокка, альбинизм, синдром Ван-ден-Боша, актинический диссеминированный порокератоз Мибелли, болезнь Дарье-Уйата, врожденный дискератоз, предраковый меланоз Дюбрейля, пигментная ксеродерма.

Нарушение лимфо- и гемопоэза: лимфогистиоцитоз Леттерера-Сиве-Абта, детская нейтропения (синдром Костманна), истинная полицитемия.

Нарушения обмена веществ: недостаточность глутатионредуктазы, синдром Фабри, галактоземия, недостаточность -1-антитрипсина, гемохроматоз.

Множественные поражения: синдром Ротмунда-Томсона, синдром Беквита-Видемана, синдром множественных гамартом, болезнь Дауна.

Наследственные опухоли: карцинома молочной железы, карцинома яичников, злокачественная меланома, острая лейкемия, рак легкого, рак желудка.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1302

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.