Оллье болезнь

Содержание

Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам

Оллье болезнь

Дисхондроплазия (болезнь Олье) – довольно редкое заболевание, поэтому важно попасть к специалистам, которые имеют опыт борьбы с ним. В многопрофильной клинике Топ Ассута собран уникальный врачебный состав: ортопеды и хирурги справляются даже с очень сложными патологиями, к которым, безусловно, относится и хондроматоз костей.

Методы лечения болезни Олье в Израиле признаны наиболее эффективными.

Это подтверждают те, кто прошел лечение болезни Олье в Израиле – отзывы говорят о том, что врачи эффективно останавливают патологический процесс разрастания хрящевой ткани, восстанавливают нормальную двигательную функцию, устраняют деформацию костей.

Поскольку это заболевание имеет риски перерастания в злокачественную хондросаркому, лечение болезни Олье в Израиле предусматривает тщательную диагностику. Она со 100% вероятностью обнаруживает как патологические очаги, так и возможную малигнизацию хрящевой и костной тканей.

Как правило, дисхондроплазия обнаруживается еще в младенчестве, хотя бывают случаи ее диагностирования в возрасте 30 лет. Немедленное начало лечения заболевания позволяет предотвратить патологические переломы и избежать значительной деформации костей.

Болезнь характеризуется аномальным скоплением хрящевой ткани внутри и снаружи костей, в зонах роста. Это приводит к тому, что они деформируются, слой внешней костной ткани истончается, а это чревато частыми переломами.

Терапия при болезни Олье – довольно сложная, поэтапная, она требует большого мастерства от врачей-ортопедов и терпения от пациента, особенно если учесть, что, как правило, симптоматика проявляется у детей 3-6 лет. Врачи Топ Ассута рекомендуют не медлить с началом терапии даже при отсутствии болей, ведь дисхондроплазия склонна прогрессировать достаточно быстро.

Лечение монооссальной, начальной стадии, когда возникает один очаг, гораздо легче, чем терапия при прогрессирующей стадии, когда возникает два, три и более очагов поражения.

Методы зависят как от стадии развития болезни, так и от локализации патологии (в длинных большеберцовых и бедренных трубчатых костях, мелких костях стоп и пальцев, ребрах, лопатках, тазе и так далее). Масштаб терапии также зависит от того, сколько очагов выявлено. Возраст также играет роль: как правило, детям не проводят операции, поскольку они в детском возрасте не дают желаемого эффекта.

Консервативное лечение. Пациенту назначаются препараты для снятия воспаления, обезболивающие лекарства, средства для укрепления костей. Все используемые в клинике Топ Ассута лекарства являются максимально щадящими для детского организма и характеризуются сниженным количеством побочных действий.

Ортопедическое лечение. Хороший эффект имеют методики терапии, направленные на коррекцию возникших деформаций с помощью наложения специальных повязок, ортопедических конструкций и ношения ортопедической обуви.

Корректирующие повязки позволяют выравнивать кости, особенно эффективно этот метод работает у маленьких пациентов, когда кости еще достаточно пластичны и легче поддаются коррекции.

В Топ Ассута используют новейшие конструкции для вытягивания и устранения искривления костей.

Операция. Проводится после того, как кости закончили интенсивный рост, то есть начиная с подросткового возраста. При болезни Олье выполняется краевая резекция с удалением патологической хрящевой ткани на кости.

Образовавшийся дефект ликвидируется с помощью специального медицинского материала или костной ткани самого пациента. Аутотрансплантация (замещение ткани костным материалом самого пациента) является предпочтительным методом, так как при нем не возникает отторжения.

В случаях более тяжелой деформации проводят остеотомию – искусственный перелом кости и ее выравнивание. Корректирующая остеотомия проводится в Топ Ассута наиболее щадящими методами, которые уменьшают кровопотери и срок восстановления пациента после операции.

После вмешательства накладывается специальная конструкция, которая призвана улучшить прогноз правильного срастания кости.

Если болезнь Олье осложнена злокачественным процессом, операция проводится в обязательном порядке. В ее ходе удаляется онкоочаг и прилежащие к нему ткани, затем при необходимости проводят эндопротезирование или пластику кости с помощью аутотрансплантантов.

Диагностика болезни Олье в Израиле

Дисхондроплазия относится к редким патологиям, не всегда врачи обладают нужными квалификацией и опытом, чтобы ее диагностировать на ранней стадии. Лишь в немногих клиниках стран СНГ вовремя и правильно определяют диагноз.

В Топ Ассута работают опытные врачи-диагносты, способные выявить наличие болезни Олье на начальном этапе.

Сложность диагностики заключается и в том, что если не наблюдается мышечная гипотрофия, пациента не тревожат боли, то обращение к врачам затягивается до того момента, когда возникают множественные поражения, видимые деформации и ухудшается качество жизни.

Существует альтернативный поездке способ пообщаться с квалифицированным врачом-ортопедом, но при этом не тратить время и деньги на приезд в Израиль. Это – видеоконсультация по скайпу.

Подобной услугой воспользовались уже тысячи пациентов из разных стран. Кто-то из них, получив грамотное заключение врача, приехал для прохождения дальнейшей диагностики и лечения в Израиль.

Кто-то остался лечиться на родине, согласно рекомендациям израильского ортопеда.

Для того чтобы получить видеоконсультацию, достаточно заполнить заявку на нашем сайте и иметь доступ в Интернет. Общение с ведущим детским ортопедом ведется в комфортной обстановке, в удобное для пациента время. Врач анализирует данные диагностики, проведенной местными врачами, и делает свое заключение о диагнозе, а также о том, насколько необходимо пройти лечение в Израиле.

В том случае, если пациент все-таки нуждается в поездке в Топ Ассута, для него составляется индивидуальная программа обследования и лечения в клинике.

Первый день. Приезд в страну

Очная консультация у врача-ортопеда. Специалист проводит визуальную оценку состояния пациента, назначает необходимые исследования. Для тех, кто получил скайп-консультацию до приезда в клинику, первый осмотр у врача бесплатно.

Второй день. Обследование

Рентгенография дает исчерпывающую информацию о повреждении костей, количестве и расположении патологических скоплений хрящевой ткани.

Благодаря тому, что клиника Топ Ассута оснащена новейшими высокочувствительными приборами для проведения рентгенографического исследования, врачи могут точно определить стадию болезни и распространенность атипичного процесса.

Если пациент нуждается в проведении хирургического лечения, возможны дополнительные исследования (как лабораторные, так и инструментальные).

Третий день. Экспертная группа

Специально собранный консилиум специалистов по лечению патологий костной и хрящевой тканей анализирует данные обследования и выносит взвешенное решение о наиболее подходящем виде терапии.

Лечение болезни Олье в Израиле: цены

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества Топ Ассута

  1. Квалификация врачей. Опыт лечения такой редкой патологии, как болезнь Олье, есть у специалистов далеко не во всех клиниках. Ортопеды Топ Ассута обладают необходимыми знаниями и навыками.
  2. Современные методы. Лечение ведется согласно международным стандартам, новейшими препаратами с применением эффективных процедур.  
  3. Органосохраняющие операции. Хирурги не только устраняют патологию, но и ликвидируют возникший из-за нее дефект кости наиболее щадящим методом.
  4. Возможность предварительной консультации. Перед тем, как приехать в Израиль, пациент может проконсультироваться с врачом по скайпу.
  5. Приемлемая цена. Стоимость в Топ Ассута ниже, чем в аналогичных клиниках других стран с таким же высоким уровнем медицины.

(10 , в среднем: 4.2 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/bolezn-ole/

Болезнь Олье (дисхондроплазия, хондроматоз костей)

Оллье болезнь

Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году.

Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов.

Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны.

Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Патогенез

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение.

В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу.

Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных зонах.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении конечностей возникает их укорочение.

Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусную или вальгусную деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость.

При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Классификация

Существует несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В.

Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.

А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

  • Акроформа. Наблюдается поражение мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп).
  • Мономелическая форма. Изменены кости конечности и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка).
  • Односторонняя форма. Зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела.
  • Двухсторонняя форма. Наиболее распространенная. Участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

В специальной литературе также встречается деление, основанное на особенностях строения эмбрионального хряща и его склонности к интенсивному росту.

Различают три типа хрящевой ткани: близкую по строению к обычному гиалиновому хрящу, напоминающую хондрому (быстрорастущую, богатую сосудами, вызывающую разрушение прилегающей кости) и занимающую промежуточное положение между этими двумя вариантами.

Симптомы болезни Олье

Период манифестации приходится на возраст 2-10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения.

Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение и/или искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушения функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей.

Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Со временем нарушения усугубляются, в области метафизов костей конечностей, в зоне ребер, таза, лопаток образуются вздутия, иногда возникают ограничения движений, обусловленные околосуставными деформациями.

В отдельных случаях наблюдается незначительная выраженность клинических проявлений при отсутствии прогрессирования. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.

При поражении верхних конечностей чаще всего страдают фаланги пальцев. Клиническая картина вариабельна. Одна или несколько средних либо основных фаланг утолщены, степень увеличения объема колеблется от незначительной до резко выраженной. Фаланги плотные на ощупь, безболезненные.

Эта форма болезни сопровождается наиболее тяжелыми ограничениями подвижности суставов.

Отмечаются нарушения функции кисти, множественные изменения костных структур влекут за собой затруднения самообслуживания, отставание при освоении бытовых навыков, в последующем становятся причиной ограничения или утраты трудоспособности.

Очаги поражения плечевой кости обычно располагаются проксимально, лучевой либо локтевой кости – дистально. Тяжелые деформации образуются при вовлечении одной из костей предплечья.

Из-за увеличивающейся разницы в длине костей формируется хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) или вывих головки луча, развивается лучевая или локтевая косорукость.

Поражение нижних конечностей болезнью Олье обычно становится поводом наиболее раннего обращения к ортопедам, что связано с появлением хромоты, «перекоса» таза и искривления позвоночника при относительно небольшом укорочении конечности.

Осложнения

Преимущественное расположение патологических хрящевых включений в метафизах может становиться причиной деформации суставов и развития контрактур.

У взрослых пациентов часто обнаруживаются вторичные артрозы, обусловленные нарушением конфигурации сустава и неравномерной нагрузкой из-за укорочения конечности. При крупных очагах и истончении кортикального слоя возможны патологические переломы.

Наиболее грозным осложнением болезни Олье является способность измененных участков к трансформации в хондросаркому.

Чаще всего в злокачественные неоплазии перерождаются очаги в тазовых костях, костях кисти и стопы, длинных трубчатых костях.

Предварительная оценка риска озлокачествления пока невозможна – у одних пациентов малигнизация отсутствует в течение всей жизни даже при наличии множественных очагов, у других наблюдается последовательное образование нескольких опухолей в разных сегментах.

Считается, что при появлении первого новообразования вероятность последующих неоплазий резко увеличивается, некоторые исследователи выдвигают предположение, что малигнизация наступает одновременно во всех участках.

Диагностика

Диагноз болезни Олье устанавливается специалистом в области ортопедии. Первые признаки заболевания могут быть выявлены педиатром при профилактическом осмотре ребенка или при первичном обращении в связи с появлением симптомов патологии. В процессе диагностики используются следующие объективные и инструментальные методики:

  • Опрос и осмотр. Врач беседует с родителями пациента, устанавливает время возникновения проявлений болезни, последующую динамику. В ходе осмотра специалист производит специальные измерения для определения длины и выявления деформации конечностей, осуществляет пальпацию костных структур, оценивает подвижность суставов.
  • Рентгенография . Включает исследование всех подозрительных сегментов. О наличии болезни Олье свидетельствует утолщение и булавообразное вздутие метафизов в сочетании с деформацией диафизов различной степени выраженности и наличием овальных или веретенообразных просветлений в зонах хрящевой ткани. При поражении ребер страдают их передние части, при вовлечении лопаток патологические участки располагаются по периферии кости.

Дифференциальную диагностику осуществляют с остеомиелитом, рахитом, фиброзной дисплазией и костным туберкулезом. При рахите выявляются характерные деформации диафизов, на рентгенограммах обнаруживается остеопороз, участки просветления отсутствуют.

Остеомиелит и костный туберкулез сопровождаются воспалительной симптоматикой, характерной рентгенологической картиной.

При фиброзной дисплазии на рентгеновских снимках в зоне диафиза и метафиза определяются участки с нечеткими границами и однородным матовым рисунком.

Источник: https://yazdorov.win/sustavy/bolezn-ole-dishondroplaziya-hondromatoz-kostej.html

Болезнь Олье: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Оллье болезнь

Патологическое состояние, обусловленное нарушением роста и развития костных структур и проявляющееся образованием очагов хрящевой ткани в одной или нескольких костях скелета.

Причины

Болезнь Олье – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. В первые заболевание было описано хирургом из Франции Л. Олье в 1899 году.

Причины возникновения не установлены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов.

Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны.

Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение.

В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу.

Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных областях.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении в патологический процесс конечностей возникает их укорочение.

Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусная или вальгусная деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов.

Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Симптомы

Разработано несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В.

Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.

А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

акроформа проявляется поражением мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп);

мономелическая форма, обусловлена изменением костей конечностей и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка);

односторонняя форма, в этом случае зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела;

двухсторонняя форма является самой распространенной, в это случае участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

Период манифестации приходится на возраст от 2 до 10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения.

Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение либо искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушение функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей.

Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.

Диагностика

Диагноз болезнье Олье устанавливается специалистом на основании проведения внешнего осмотра, сбора анамнеза, назначения рентгенологического исследования.

Лечение

Лечение данного заболевания представляет значительные трудности, особенно – при наличии значительных деформаций, выраженного укорочения конечностей и множественных очагов. Патогенетическая терапия отсутствует.

Детям хирургическая коррекция не показана из-за быстрого рецидивирования, при поражении нижних конечностей осуществляется коррекция с использованием ортопедической обуви. Оперативные вмешательства выполняют после завершения интенсивного роста, в подростковом и юношеском возрасте.

Обычно применяют краевую резекцию с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом. По показаниям производят корригирующую остеотомию.

Профилактика

В связи с неустановленной этиологией заболевания первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-ole.htm

Как лечить болезнь Олье

Оллье болезнь

Аномальное развитие костного скелета, известное, как болезнь Олье, в большинстве случаев проявляется в раннем детстве, реже — сразу после рождения. В первую очередь у ребенка замечают деформацию и укорочение конечностей, ведь наиболее часто при болезни Олье поражаются длинные трубчатые кости (плечевая, бедренная).

Это серьезное заболевание с неизвестной этиологией и не поддающееся медикаментозному лечению. Во всех ли случаях показана операция, каков прогноз на выздоровление и возможна ли профилактика болезни? Рассмотрим эти вопросы подробнее.

Что такое болезнь Олье

В 1899 году лионский хирург, используя рентгеновские лучи, открыл болезнь Олье. Что это такое? Этому заболеванию свойственно аномальное развитие костного скелета. Название болезнь получила от имени врача. В международной классификации болезней встречается под термином «дисхондроплазия» или «хондроматоз».

Основа патологии – это замедленная и извращенная оссификация  примордиального хряща (процесс окостенения хрящевого зачатка). Процесс окостенения хрящевого скелета начинается во внутриутробном развитии и продолжается до окончания периода формирования скелета человека.

При хондроматозе эмбриональный гиалиновый хрящ (разновидность хрящевой ткани, в период эмбрионального развития составляет основу подавляющего большинства костей скелета) не замещается костью, и его участки остаются и скапливаются в диафизарных (тело трубчатой кости) и метафизарных частях костей (отдел трубчатой кости, прилегающий к хрящевой пластинке роста).

Все это свидетельствует о раннем процессе дегенерации — на 3-6 месяце развития эмбриона. В результате замедляется рост и уменьшается размер кости. Это врожденное заболевание, оно диагностируется у новорожденных и детей младшего возраста.

В редких случаях болезнь проявляется в старшем возрасте, но это скорее исключение из правил. Фото болезни Олье наглядно демонстрирует дистрофические изменения в костных тканях.

В подавляющем большинстве случаев тяжелый и серьезный патологический процесс диагностируется в большой берцовой (малая и большая берцовая кости — части периферического скелета голени) и бедренной кости, тазовых костях. Реже деформируются малая берцовая, плечевая кость и предплечье.

При распространении симптоматики на плюсневую (кость стопы), пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.

При тяжелом течении болезни деформация затрагивает надпяточную, пяточную кости, лопатку, ключицу, ребра и позвонки. Единственной незатронутой группой костей остается черепной свод.

Важно. Рост очагов хрящевой ткани сопряжен с взрослением организма и приводит к значительной деформации костных тканей. Не исключено перерождение патологии в доброкачественные или злокачественные новообразования — хондросаркому, хондрому (хрящевые опухоли).

Хондроматоз — редкое заболевание. Патологический процесс встречается в 4% случаев от числа всех диспластических (нарушения формирования хрящевых и костных тканей) и опухолевых заболеваний у детей.

Причины появления и группы риска

Механизм развития болезни до конца не изучен. Согласно некоторым гипотезам, заболевание передается аутосомно-доминантным типом наследования (дефектный ген от одного из родителей), но большинство ученых их не разделяет.

Например, врач-хирург Ариэль Аренберг пришел к выводу, что дети, больные хондроматозом, рождались у родителей возрастом старше 30-и лет, что соответствует общепринятому мнению об увеличении числа пороков в этом возрасте.

Как показывают исследования, отмечались случаи, когда у больного дисхондроплазией ранее в роду не встречалось подобного заболевания, поэтому наследственный фактор – спорный момент.

Заболеванию одинаково подвержены лица мужского и женского пола.

Стадии развития заболевания и симптомы

Обширность деформации костных тканей подразумевает разделение болезни на следующие стадии:

  1. Монооссальную. Патологический процесс затрагивает одну кость.
  2. Олигооссальную. Изменения диагностируются в 2-3 костных тканях.
  3. Полиоссальную. Нарушение распространяется на 4 и более кости.
  4. Акроформу, когда деформируются стопы или кисти.

Болезнь классифицируется и по характеру патологического процесса — он бывает множественным, локальным, генерализованным.

Разная локализация поражения не позволяет определить точный возраст проявления клинической симптоматики. Первые признаки болезни могут появиться в период от 2 до 10 лет. При поражении нижних конечностей симптомы возникают значительно раньше и проявляются в искривлении, укорочении и деформации конечности. Пораженная кость становится меньше на 20-30 см.

В возрасте 4-5 лет визуализируются симптомы патологии, затрагивающей верхние конечности. Могут наблюдаться утолщения метафизов костей на кистях, на их тыльной поверхности, утолщения отдельных фаланг и плотные опухолевидные образования сферической формы на пальцах.

Значительная деформация приводит к ограниченной подвижности в крупных суставах, в частности – суставах кисти. В детском возрасте патология протекает безболезненно. Взрослые пациенты могут жаловаться на артроз.

При сохранении движения пораженного сустава может развиваться вальгусная деформация, хромота.

Важно. В подавляющем большинстве случаев основной признак хондроматоза – деформация костных тканей, укорочение конечностей, температурная реакция, хромота.

Минимальное повреждение пораженной конечности может привести к перелому, признаки которого — сильная боль, ограничение подвижности, характерный хрустящий звук.

Методы диагностики

Клинические проявления заболевания часто замечают педиатры на профилактических осмотрах. Врач оценивает подвижность суставов, пальпирует костные структуры, проводит измерения длины и выявление деформации конечности.

Для подтверждения диагноза необходима расширенная рентгенография с сегментарным исследованием участков развития патологии. На рентгеновском снимке центральный отдел трубчатой ткани искривлен в зависимости от стадии прогрессирования болезни, а участок, прилегающий к эпифизарной пластинке – вздутый и утолщенный. Светлые участки на снимке указывают на отсутствие костной ткани.

Когда поражение затрагивает лопаточную область, хрящевой очаг располагается у периферии, с сохранением нормальной формы в центральной части кости. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Такие заболевания как рахит, фиброзная дисплазия (замещение костной ткани фиброзной), костный туберкулез, остеомиелит (воспаление костной ткани) имеют схожие симптомы и принципиально разные подходы в лечении, поэтому требуют тщательного сбора анамнеза.

Методы лечения

При помощи консервативной терапии влиять на патологию практически невозможно. В большинстве клинических ситуаций болезнь Олье требует хирургического вмешательства.

Прямые показания к проведению операции:

  • резко выраженная деформация конечностей;
  • значительное укорочение сегментов верхних и нижних конечностей;
  • перерождение патологии в злокачественное новообразование;
  • патологический перелом.

В детском возрасте оперативное вмешательство противопоказано из-за быстрого рецидива болезни. При поражении нижних конечностей показана коррекция ортопедической обувью. К операции прибегают в подростковом или юношеском возрасте, когда завершается интенсивный рост.

При диагностировании патологического процесса в кистях рук для предотвращения дальнейшей деформации необходимо удаление хрящевых очагов в фалангах пальцев. Назначается выскабливание места патологического образования, краевое или частичное удаление фаланги. Дефект замещается костным ауто- или аллотрансплантатом (трансплантаты, полученные от донора).

Послеоперационная реабилитация больных с болезнью Олье предполагает исключительно оценку роста физиологического развития. Других восстановительных мер не предусмотрено.

О результате терапии можно судить только после устранения всех компонентов деформации. В первый год после операции результат бывает действенным, но в процессе роста пациента может возникнуть рецидив и необходимость повторного хирургического вмешательства.

Для справки. Примерно у 60% пациентов с хондроматозом выявляются онкологические процессы.

При отставании в росте локтевой или лучевой костей применяются:

  • аппарат Илизарова — медицинское изобретение, предназначенное для скрепления фрагментов костной ткани на длительный период, а также для её сжатия или растяжения;
  • спице-стержневой аппарат, предназначенный для внешней фиксации деформированных конечностей.

Цель лечения при помощи медицинских аппаратов – устранение деформации в смежном суставе и удлинение укороченной костной ткани. Аппарат снимается после образования боковых корковых пластинок и уплотнения восстанавливаемого участка.

Способ лечения локтевой косорукости зависит от степени деформации. Терапевтические манипуляции сводятся к удлинению укороченной локтевой кости при одновременном устранении отклонения кисти, закрытому устранению искривления лучевой кости.

Ортопедическое лечение

Чтобы компенсировать недостающую длину пораженной кости, необходима коррекция ортопедическими конструкциями и обувью. Изделия изготавливаются по индивидуальным замерам. Отмечается эффективность ортопедической терапии при лечении детей.

В малом возрасте костная ткань более пластична и лучше поддается коррекции. Обувь с ортопедическим эффектом способствует восстановлению утраченной функции конечности, нормализует биомеханику движения, снимает усталость и болевой синдром.

Заключение

Первые признаки болезни Олье развиваются в раннем детстве, а лечение часто требует операционного вмешательства. Операция допустима только при достижении ребенком подросткового или юношеского возраста. Раньше проведение операции нецелесообразно по причине возможного рецидива патологии.

При своевременном обращении к врачу прогнозы в большинстве случаев положительные. Внимательно и бережно относитесь к себе и будьте здоровы!

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/kak-lechit-bolezn-ole.html

Болезнь Олье

Оллье болезнь

Болезнь Олье является редким расстройством, которое характеризуется аномальным развитием костного скелета (дисплазия).

 У некоторых детей, это расстройство может дебютировать уже при рождении, но у большинства, болезнь Олье станет очевидной только в раннем детстве, когда у них появятся следующие проявления: деформации костей или аномалии в развитии конечностей.

 Болезнь Олье, в первую очередь, развивается в длинных костях, хрящах и в суставах рук и ног, в частности в метафизах костей. Эта болезнь также развивается в костях таза и реже, в ребрах, грудине и / или в черепе.

Болезнь Олье проявляется в виде нароста хряща в длинных костях рук и ног, при котором, наружный слой (кортикальный) кости становятся тонким и более хрупким. Эти массы хряща являются доброкачественными (не раковыми) опухолями, известными как энхондромы. Эти опухоли могут разиться в любое время.

 После полового созревания, хрящевые наросты стабилизируются и заменяются костью. В редких случаях, энхондромы могут подвергнуться злокачественной трансформации (например, в хондросаркомы).

 Точная причина развития болезни Олье не известна, хотя, в некоторых случаях, эта болезнь имеет аутосомно-доминантный генетический признак.

Когда энхондромы, при болезни Олье, проявляют существенную, чаще доброкачественную, пролиферацию кровеносных сосудов (гемангиомы), то это состояние будет уже известно под названием синдром Маффуччи.

Болезнь Олье. Эпидемиология

Болезнь Олье – очень редкая болезнь, она развивается у мужчин и женщин в равных соотношениях. Симптомы и проявления чаще всего дебютируют у детей.

Болезнь Олье. Причины

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

Болезнь Олье. Похожие расстройства

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

Болезнь Олье. Фото

Фотография кисти 5-летней девочки с болезнью Олье. Хирурги готовятся к хирургической реконструкции в операционной. Обратите внимание на серьезные деформации всех пальцев, данная картина характерна для тяжелой формы болезни Олье.

Та же девочка. Фотография была сделана по завершению реконструкции руки. На фото отчетливо видны деформации ноги. Обратите внимание на деформацию колена, которая появилась вторично по отношению к тяжелому вовлечению болезнетворного процесса в дистальном отделе бедренной кости. Это типичная картина болезни Олье.

Деформации стопы и голеностопного сустава крупным планом.

Рентгенограмма кисти 22-летнего мужчины с болезнью Олье. На фото можно отметить обширные литические поражения почти в каждой кости руки, обширное хроническое истончение костной ткани фаланг и очаги кальцификации. Всё это является вполне типичным проявлением тяжелой множественной формы болезни Олье.

Болезнь Олье. Симптомы и проявления

Болезнь Олье не всегда дебютирует сразу при рождении, как правило, эта болезнь становится очевидной в начале детства. В возрасте от одного до четырех лет, аномальные и / или медленно растущие руки и ноги часто являются одним из основных признаков этой болезни.

 Обычно, у детей страдает одна нога и / или рука, но в некоторых случаях, болезнь Олье может развиться в обоих руках или ногах.

 Если обе ноги будут затронуты этой болезнью, то у ребенка может наблюдаться низкорослость, если болезнь будет развиваться только в одной ноге, то это может привести к хромоте.

В костях таза также развивается болезнь Олье, а в редких случаях, ребра, грудина и / или кости черепа также могут быть затронуты этой болезнью. Деформации могут также развиваться в запястьях и лодыжках.

 Укорочение одной конечности и искривление длинных костей также может возникнуть у некоторых лиц.

 Аномальный рост костей и хрящей часто замедляется и полностью останавливается с возрастом, на последних этапах хрящи замещаются костной тканью.

Болезнь Олье также препятствует правильному развитию костной ткани (окостенение). Переломы являются обычным явлением у людей, страдающих этой болезнью. В очень редких случаях, у некоторых пациентов, аномальные хрящи могут трансформироваться в некоторые формы злокачественных опухолей.

Болезнь Олье. Диагностика

Методы диагностики болезни Олье включают биопсию кости, рентген, магнитно-резонансную томографию. Хирургическая коррекция деформаций пораженной конечности может быть полезным подходом для большинства пациентов.

 В тяжелых случаях, искусственное (протезирование) эндопротезирование может быть необходимым. Переломы обычно заживают без осложнений.

 Пациенты, с такими опухолями, должны регулярно проверяться у врача на предмет развития злокачественной трансформации в костях и суставах (трансформация в хондросаркому).

Болезнь Олье. Лечение

Основным методом лечения этих опухолей является хирургическая операция. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Болезнь Олье. Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Олье оценить трудно.

 Пациенты с многочисленными поражениями, возможно, имеют лучший прогноз, чем пациенты с локализованными хрящевыми изменениями, так как одиночные поражения могут привести к укорочению одной из нижних конечностей и, таким образом, к асимметрии конечностей, особенно если эта аномалия будет присутствовать у очень маленьких детей. Точно так же, раннее развитие опухолей в фалангах, может привести к развитию серьезных уродств пальцев. Как это обычно бывает, формы этой болезни, с ранним началом, имеют более серьезные последствия для человека. Также стоит обратить внимание на то, что болезнь Олье может трансформироваться в хондросаркому (рак), которая, как правило, чаще всего развивается у подростков. Зарегистрированная частота злокачественной трансформации переменная и она оценивается примерно в 5-50% от всех случаев развития болезни Олье.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-ole/

Что такое болезнь Олье. Болезнь Олье: диагностика и лечение

Оллье болезнь

Вам кажется, что у вашего маленького ребёнка медленно растут ноги или руки? Возможно, у него болезнь Олье. Это заболевание, при котором происходят аномалии развития костного скелета, то есть его дисплазии.

Другие названия упомянутого заболевания – множественный хондроматоз костей, односторонний хондроматоз или дисхондроплазия костей. Свое основное название заболевание получило от имени лионского хирурга Олье.

Болезнь он открыл и описал, благодаря использованию рентгеновских лучей, в 1899 году.

Кто подвержен заболеванию

Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.

Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Симптомы заболевания

Чтобы не пропустить признаки заболевания, родители должны насторожиться, если у ребёнка:

  • задерживаются в развитии некоторые участки конечности/конечностей;
  • отмечается асимметрия и укорочение в них;
  • наблюдается хромота;
  • есть перекос таза;
  • присутствуют искривления суставов по вальгусному или варусному типу.

Все эти факторы дают возможность предполагать, что у ребёнка болезнь Олье.

Заболевание не всегда проявляется сразу при рождении, но уже в возрасте 1-4 лет можно заметить, что у ребёнка медленнее, чем полагается, растут ноги или руки. Это основной симптом болезни, который нельзя оставлять без внимания. В остальном малыш развивается нормально, несмотря на то что ему поставлен диагноз «болезнь Олье».

Дисхондроплазия чаще всего поражает одну конечность, тем не менее нередки случаи поражения обеих. Если заболевание коснулось ног, ребёнок будет низкого роста за счёт их укорочения. Особенно сильно отстают в росте кости, если патологический процесс начался очень рано.

Деформации протекают болезненно, прогрессируют медленно. Конечность, подверженная заболеванию, становится короче, толще, меняется походка, наблюдается хромота. Может наблюдаться варусная или вальгусная деформация колена (реже – проксимального конца бедра или стопы), сколиоз позвоночника.

Мышечная атрофия при этом заболевании не присутствует.

Большим изменениям подвергаются фаланги, плюсневые и, в ряде случаев, пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений.

Страдающие болезнью Олье подвержены переломам, так как вследствие заболевания у них неправильно развивается костная ткань. Впрочем, переломы чаще всего беспроблемно зарастают.

Сопутствующие заболевания

Дисхондроплазию могут сопровождать поражения других органов, хотя сопутствующие заболевания развиваются далеко не всегда. В частности, у маленьких девочек вместе с болезнью Олье может наблюдаться тератома яичника и эндокринные нарушения, в том числе тяжелые, включая очень ранние менструации и преждевременное половое созревание с ускорением окостенения.

Впрочем, развитие возвращается в норму при удалении опухоли яичника.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при болезни Олье, по сути, не нужна уже после рентгенологического исследования, так как картина хондроматоза очень специфична. Тем не менее каждый случай индивидуален, а набор болезненных признаков практически не повторяется, поэтому врачам следует исключить ряд схожих заболеваний.

Рентген исключает атипичную хондродистрофию, гемигипертрофию или гемиатрофию костей, рахитические деформации и некоторые другие заболевания. Также, благодаря рентгеновским снимкам, исключается болезнь Реклингаузена, с которой обычно можно спутать болезнь Олье. Главный принцип – необходимо сделать рентген всего скелета, а не его части.

Принципы лечения

Дисхондроплазия в настоящее время, к сожалению, не имеет способов рационального лечения. В отличие, например, от такого заболевания, как тазобедренная дисплазия, хондроматоз лечится только хирургической коррекцией деформации. В ряде случаев показано искусственное эндопротезирование. Остальное лечение, которое должен получать больной, – симптоматическое и поддерживающее.

Хирургическое вмешательство показано преимущественно взрослым, так как, по современным наблюдениям, при оперативной коррекции в школьном возрасте стойких результатов получено не было, а это означает, что смысл проводить хирургическое лечение есть лишь при сформировавшихся деформациях, но не динамических. Однако при тяжёлых поражениях возможно оперативное вмешательство и для детей, особенно если речь идёт о пальцах, которые значительно искривляются при болезни Олье.

Болезнь требует поддержания суставов и костей: пациентам показано ношение ортопедической обуви, использование ортопедического аппарата и других устройств для закрепления суставов. Больные обязательно должны заниматься разработанными именно для этой патологии упражнениями лечебно-физкультурного комплекса.

Полезны также занятия гимнастикой и упражнения на специальных тренажёрах. Это помогает вернуть тонус мышцам и укрепить связки.

Прогноз

По исследованиям, чаще всего к пубертатному возрасту хрящевая ткань заменяется костной (возможно, именно поэтому у взрослых случаи заболевания выявляются крайне редко). Однако у маленьких детей прогноз менее радужен: деформация, хоть и медленно, но прогрессирует. Именно этим и опасна болезнь Олье.

Болезнь настолько индивидуально проявляется в каждом случае, что в целом прогноз оценить однозначно трудно. При многочисленных поражениях он более благоприятен, чем в случае локализованных одиночных изменений.

Одиночные деформации приводят к укорочению одной из конечностей и, следовательно, к их асимметрии, особенно если речь идёт о маленьких детях. А это уже невозможно исправить.

Также при раннем развитии опухолей увеличивается риск различных уродств пальцев.

Трансформация в хондросаркому

Несмотря на то что трансформация в злокачественный вид – хондросаркому – происходит нечасто, всё же вероятность развития рака существует.

Преимущественно это случается в подростковом возрасте, хотя ряд современных исследований показывает, что это может произойти и намного позже.

По этой причине больным дисхондроплазией рекомендуются регулярные консультации у врача и медицинские обследования.

Источник: https://FB.ru/article/249579/chto-takoe-bolezn-ole-bolezn-ole-diagnostika-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.