Острые лейкозы – гемобластозы

Классификация гемабластозов

Острые лейкозы - гемобластозы

Гемобластозы – это процессы, которые проявляется костномозговым или в некостномозговым поражениями. Болезнь представлена двумя группами: лейкозами и гематосаркомами.

Но в то же время оба вида объединяются между собой следующими синдромами: гиперпластическими, геморрагическими, анемическими.

Диагностика включает в себя анализ крови проведения пункции, УЗИ диагностика. Лечение, как правило, химиолучевое, а в некоторых случае показана трансплантация костного мозга.

Классификация

Это опухоль, которая начинает свое развитие из лимфатических узлов или кроветворной системы. Различают несколько видов лейкоза: гематосаркома, лейкоз. Они отличаются системностью поражения.

При лейкозе поражен костный мозг, а при гематосаркоме – лимфатические узлы. Классификация полностью зависит от скорости развития заболевания.

Нарушение подразделяется на несколько типов:

  • миелопролиферативные – представлена группа лейкозами и лейкемией. Злокачественное новообразование, с первичным поражением костного мозга;
  • лимфопролиферативные болезни: гематосаркома или лимфомы, это опухоли с первичной локализацией, ростом и развитием в лимфоузлах.

По мере роста и развития новообразования, лейкозы и гематосаркома могут преобразовываться друг в друга. Поэтому при лейкозах могут возникнуть метастазы в брюшину и лимфоузлы.

А также гематосаркома преобразовывается в патологические процессы костного мозга. Но в некоторых случаях развивается лимфо-лейкоз. При этом медиками отмечаются клинические проявления и костного, и внекостного поражения.

Классификация лейкоза

Специалисты отмечают несколько принципов, по которым классифицируют лейкозы:

  • течение болезни;
  • степень дифференцировки клеток;
  • по общему числу лейкоцитов;
  • присутствие бластных клеток в крови.

По характеру течения и скорости развития существует другая классификация гемобластоза.

Острое течение – при этой форме, заболевание протекает с быстрым развитием опухоли, отмечается лейкозная инфильтрация костного мозга. Имеется два вида:

  • Острый лимфобластный – это наиболее распространенный вид новообразований в детском и подростковом возрасте. Пик болезни приходится у детей до 5 лет. При этом поражается костный мозг и лимфатические узлы, вилочковая железа и другие паренхиматозные органы. ЦНС обычно вовлекается после химиотерапии. Прогноз в детском возрасте, значительно лучше, нежели у взрослых. По статистике, при этой форме заболевания, выживаемость составляет 60%.
  • Острый миелобластный лейкоз чаще возникает у взрослых. Часто происходит полное излечение у 20% больных. В основном развивается у пациентов, которые подверглись радиационному облучению, контактируя с бензолом. При использовании статических препаратов, при генетических болезнях (к примеру, синдром Дауна). Клиническая смерть возможна вследствие кровоизлияния в головной мозг, инфекционных осложнений, кровотечение желудочно-кишечного тракта.

Хроническое течение, длительность составляет несколько лет. Хронические лейкозы подразделяют на следующие виды:

  • Хронический лимфоцитарный. При этой форме болезни происходит объединение в 2 большие формы. При первой хронический лимфолейкоз идет совместно с болезнью Сезари, волосато-клеточный лейкоз и другие. А вторая группа – это парапротеинемические лейкозы. Такой вид заболевания наблюдается чаще у пациентов старше 40, но в большинстве случаев в пожилом возрасте. Смерть обычно наступает от инфекционных осложнений.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз. На его долю приходится 15% среди всех случаев новообразований. Болезнь протекает в несколько стадий и часто длится несколько лет.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяется:

  • недифференцированный лейкоз;
  • властный;
  • цитарный;
  • классификация гематосаркомы.

Злокачественные опухоли, которые первично локализуются в лимфатических узлах. Специалисты подразделяют их на 2 большие группы:

  • лимфогранулематоз – поражены лимфатические узлы, селезенка. Во время диагностирования врач отмечает присутствие клеток огромного размера с несколькими ядрами – Березовского-Рид-Штернберга;
  • нелимфогранулематозные – новообразование без присутствия в результатах анализов Березовского-Рид-Штернберга клеток.

Эпидемиология

Гемобластозы входят в пятерку наиболее распространенных новообразований у человека. По статистике, у детей до 5 лет на опухоли кроветворной и лимфоидной ткани приходится более 30% случаев.

Механизм развития

Согласно теории, лейкозные клетки – это производственные мутировавшей клетки. Мутация происходит под воздействием этиологических факторов, при этом повреждается генетический аппарат. Но в результате сама клетка полностью теряет способность дифференцироваться и приобретает способность гиперроста.

Развитие происходит в две стадии:

  • во время первой стадии образуется доброкачественное образование. В этот период происходит мутация первоначальных клеток кроветворения. Она приобретает способность к воспроизводству клонов. На этом этапе нет никаких метастазов, опухоль доброкачественная;
  • при 2 стадии, формируется злокачественное новообразование, со свойствами к новым трансформациям. Впоследствии клон этой клетки обладает высокой предрасположенностью к последующим мутациям, это связано с нестабильностью генома. И впоследствии нескольких мутаций, клетки получают новые клоны, которые получают чрезвычайно высокую способность мутировать, опухоль становится злокачественной.

Последующие мутировавшие клоны разрастаются по нескольким этапам:

  • в костном мозге угнетают нормальный рост клеток;
  • полностью заменяют в новообразовании клетки бластами;
  • способность расти и развиваться субклонов вне органов кроветворения, развиваются метастазы;
  • лейкозные клетки невозможно контролировать с помощью цитостатического лечения. В результате специалисты отмечают симптоматику лейкоза.

Этиология

В настоящее время, специалистам не удалось до конца выяснить все причины, которые способствуют развитию заболевания. Однако, многие медики предполагают, что развитию способствуют предрасполагающие факторы.К ним относятся:

  • Вирусно-генетическая теория – это и есть основная причина развития гемобластозов. Все дело в том, что вирусы, которые попадают в организм человека, постепенно способствует разрушению иммунной системы, под воздействием факторов внешней среды, неблагоприятных факторов. За счет этого вирус спокойно проникает внутрь клетки костного мозга, лимфатического узла. Поэтому созревание нормальной клетки крови невозможен, молодые клетки подвергаются последующей мутации.
  • Генетическая предрасположенность. Ученые выявили, что у семейства присутствует этот вид заболевания. А также заболевание часто возникает у людей с хромосомными мутациями.
  • Радиация – по статистике существует много пациентов, которые перенесли лейкоз и лимфому, через некоторое время после атомной катастрофы, ядерных испытаний. Помимо этого, заболевания отмечают у пациентов, получивших радиотерапию, у специалистов-радиологов. Ученые уже удостоверились в том факте, что существует связь между радиацией и развитием новообразований.

А также причинами могут стать химические канцерогены. Согласно экспериментам, которые проведены специалистами, у людей, работающих на вредных условиях труда, используя бензол. А также пациенты, которые подверглись радиологическому лечению по поводу других онкологических заболеваний, переживают подобные заболевания.

Клинические проявления

Гемобластозы развиваются с характерными местными и системными симптомами. Помимо этого, клинические проявления могут быть острой формы, по всем клиническим проявлениям они напоминают острые респираторные вирусные инфекции. Но часто встречается латентная или медленная форма.

Различают несколько форм развития и течения болезни

Интоксикация – за счет сильнейшего отравления организма продуктами распада клеток новообразований. При этом у пациента отмечается повышенное потоотделение, сильная утомляемость. Происходит резкое повышение температуры тела. За счет этого пациент отмечает слабость во всем теле. Очень быстро снижается вес тела больного.

Анемическая – при этом пациент отмечает гул в ушах, слабость, головокружение. Ощущение, что перед глазами летают мушки, способность к усиленной физической нагрузке значительно снижается, отмечается тахикардия, одышка. За грудиной отмечаются болевые ощущения. В некоторых случаях обморок.

Третья форма – пролиферативная или гиперпластическая. В этот период опухоль усиленно растет. При этом отмечается увеличение лимфатических узлов.

Селезенка увеличена в размере, за счет этого отмечается сильная колющая боль левого подреберья. Если пациент ощущает боль в правом подреберье, это знак о том, что печень увеличена в размере.

Так как разрастание костного мозга проходят в быстром темпе, отмечаются сильные боли в костях.

Увеличенными лимфоузлами сдавливается полая вена, что приводит к отекам лица шеи. У пациента на десне, глотке. На коже появляется сильное уплотнение. Эти симптомы генерирует геморрагический синдром. Проявляется небольшими точечными кровоизлияниями кожи, а также слизистой оболочки. При этом страдает слизистая рта, отмечается кровотечение из десен, появляется кровь из носа.

Завершающий этап – это иммунодефицитная стадия.

К патологическому развитию новообразования, прибавляются инфекционные болезни. Это напрямую связано с недостатком нормальных лимфоцитов, отвечающих за образование барьера, который не допускает попадания в организм вирусов и бактерий.

Диагностика

При диагностике гемобластозов, специалисты обращают внимание на клинические проявления болезни, помимо этого, смотрят данные результатов гемограммы. Гемограмма включает в себя показатели количества тромбоцитов и лейкоцитов, а также в анализе отмечены морфология лимфоцитов и лейкоцитов.

В этом случае отклонения от нормы могут отличаться друг от друга. Все зависит от формы, течение и вида гемобластоза. Все больные, у которых отмечены отклонения в общем анализе крови, направляется для дальнейшего лечения и диагностирования к специалисту-гематологу.

При следующем этапе для постановки диагноза и определения характера, течения болезни, производится стернальная пункция. Иногда проводят пункцию лимфатических узлов.

Полученный материал исследуют цитохимическим, цитогенетическим и биологическим методом. Помимо этого, специалист часто направляет больного на УЗИ диагностику печени и селезенки. Иногда проводят также исследование путем и рентгенографии.

Что касается дифференцирования, то болезнь необходимо отличать, но в первую очередь от формы гемобластозы.

е

Лечение

Лечение необходимо проводить незамедлительно, сразу после диагностирования. Терапия проводится под наблюдением специалиста в стационаре, где больному будет предоставлен всесторонний уход медиков.

Пациенту желательно иметь отдельную палату, полностью антисептическую, которая защищена от внешних инфекций.

В зависимости от формы, течения гемобластозов специалист часто предлагает несколько вариантов терапии. К ним относятся:

  • трансплантация костного мозга – наиболее популярный и предпочтительный метод терапии лейкозов. Как правило, результат приводит к полному выздоровлению, прогноз благоприятный во всех случаях. Операция выполняется только при присутствии подходящего донора. Им вполне часто становится близкий родственник пациента;
  • использование антител к клеткам новообразования, которые уничтожают чужеродные клетки подходящего донора;
  • интерферон используют в качестве укрепления иммунной системы, защиты организма от попадания вредоносных вирусов и бактерий из внешней среды;
  • лучевая терапия используется для снижения роста и развития новообразования. Используется в том случае, когда лечение фармакологическими средствами (химическими) не дает никаких положительных результатов и сдвигов;
  • химиотерапия основана на использовании химических препаратов, которые помогают избавиться от злокачественных клеток путем их разрушения;
  • хирургическое удаление паренхиматозных органов: селезенки, а также часто проводится удаление лимфатических узлов. Этот метод леченой терапии используется только по медицинским показаниям.

Пациенту показана симптоматическая терапия: для снятия клинических проявлений, специалист назначает использование антибиотиков, гемостатических средств, дезинтоксикационных препаратов.

Для предотвращения развития анемии больному назначается переливание крови от здорового человека.

Профилактика

Что касается профилактических мер, их подразделяют на две большие группы:

  • первичные – это профилактика, направленная на предотвращение болезни. И она включает в себя ограничение контакта с радиацией, химическими веществами, а также она направлена на укрепление иммунной системы;
  • вторичная профилактика – она направлена на профилактические осмотры населения, чтобы специалист смог выявить болезнь на ранней стадии, лечение обязано быть незамедлительным.

Прогноз и исход болезни напрямую зависит от формы гемобластозов, своевременного установленного диагноза, проведенной лечебной терапии. Своевременно обратившись к специалисту, пациент продлит себе жизнь на долгие годы.

В некоторых случаях пациенты добиваются полного выздоровления. К сожалению, по статистике за последние годы количество пациентов, у которых выявлены гемобластозы значительно увеличилось.

Поэтому в первую очередь пациент обязан направить все усилия на профилактику заболеваний, не стоит игнорировать врачебные комиссии. При появлении первых симптомов необходимо сдавать анализ крови два раза в год, это мероприятие проводится в качестве профилактики.

Источник: http://serdechka.ru/krov/leykoz/gemoblastozy.html

Лейкозы (гемобластозы) – Портал о скорой помощи и медицине

Острые лейкозы - гемобластозы

Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми (властными) клетками без диф­ференциации их в нормальные зрелые клетки.

Классификация по морфологическим признакам
(ВОЗ, 1976)

  1. Острый миелобластный лейкоз.
  2. Острый миеломонобластный лейкоз.
  3. Острый лимфобластный лейкоз.
  4. Острый недифференцированный лейкоз и др.

Симптомы острого лейкоза

Варианты начала болезни:

Острое начало заболевания характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интокси­кацией, болями в суставах, болями при глотании, в животе.

Начало заболевания с выраженными геморрагически­ми явлениями характеризуется профузными кровоте­чениями различной локализации (носовыми, желудоч­но-кишечными, церебральными и др.).

Медленное начало характеризуется развитием неспе­цифического симптомокомплекса: нарастающая сла­бость, снижение работоспособности, боли в костях, мышцах, суставах, незначительное увеличение лим­фоузлов, умеренные геморрагические проявления на коже в виде синяков.

Бессимптомное (скрытое) начало. Общее состояние не нарушается, самочувствие удовлетворительное, при объективном обследовании значительных изменений не наблюдается, иногда могут обнаруживаться увели­ченная печень и селезенка. Стадия развернутой кли­нической картины острого лейкоза.

Жалобы на про­грессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезен­ки, повышение температуры тела, головная боль. Кли­ническую симптоматику можно сгруппировать в 5 синдромов: гиперпластический, геморрагический, анеми­ческий, интоксикационной, иммунодефицитный.

Гиперпластический синдром: увеличиваются лимфо­узлы, селезенка, печень, миндалины, возможно увеличе­ние лимфоузлов средостения.

Гиперплазия десен и развитие язвенно-некротическо­го стоматита, распространяющегося на миндалины, глот­ку, пищевод. Появляется болезненность при доколачи­вании костей, болезненная инфильтрация яичек и пора­жение нервной системы —- не йролейкемия.

Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопе-нией, повышением проницаемости сосудов» нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов. Проявляются обширными внут-рикожнымикровоизлияниями, носовыми, желудочными, маточными, легочными кровотечениями.

Анемический синдром развивается у всех больных ос­трым лейкозом. Обусловлен резким сокращением крас­ного кроветворного ростка в костном мозге, интоксика­цией и кровотечениями.

Интоксикационный синдром — характеризуется вы­раженной слабостью, потливостью, высокой температу­рой тела, проливными потами, особенно по ночам, голов­ной болью, снижением массы тела, тошнотой, рвотой, оссалгиями.

Изменения в нервной системе и во внутренних органах.

Лабораторные исследования

OAK: лейкоцитоз, бластемия, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, феномен «провала» (лейкемического провала) — отсутствие промежуточных форм между вла­стными 

и зрелыми клетками, т. е. полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментнорных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базо-юв, анемия, тромбоцитопения — ретикулоцитеми, уве-ение СОЭ.

АК — увеличение у-глобулинов, фибрина, при пора-печени — гипербилирубинемия, повышение АсЛТ,

ЩФ, при развитии почечной недостаточности — увели­чение мочевины и креатинина.

Анализ пунктата костного мозга является обязатель­ным в постановке диагноза острого лейкоза. Количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток.

  1. Лечебный режим госпитализация в гематологичес­кое отделение. Высококалорийное питание. Постель­ный режим.
  2. Лечение цитостатиками: б-меркаптопурин, цитозар, метотрексат и др.
  3. Лечение кортпкостероидами: преднизолон, дексаме-тазон.
  4. Дезинтокснкацнонная терапия: гемодез, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, альбумина.
  5. Иммуномодулирующая терапия: интерферон, реаферон.
  6. Трансплантация костного мозга.
  7. Лечение инфекционных осложнений (асептическая па­лата, антибиотики).
  8. Лечение анемии — переливание эритроцитарной массы.
  9. Лечение геморрагического синдрома: переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, вливание раствора аминокапроновой кислоты.

Хронические лейкозы представляют собой группу опу­холевых заболеваний системы крови. Основным субстра­том этих опухолей являются созревающие и зрелые клет­ки того или иного ростка кроветворной системы.

Классификация (А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант, 1985)

Хронический моноцитарный лейкоз и др. Группа лимфопролиферативных опухолей:

Хронический лимфолейкоз.

Множественная миелома (плазмоцитома) и др.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Симптомы

Начальная фаза: общее состояние удовлетворитель­ное, небольшая слабость, незначительное увеличение лим­фатических узлов (шейных — подмышечных).

Период клинических проявлений: выраженная сла­бость, потливость по ночам, похудание, повышение тем­пературы тела, увеличение лимфоузлов.

  • На коже — экзема, псориаз, грибковые поражения.
  • Увеличены печень и селезенка, язвенная болезнь же­лудка.
  • Бронхиты, пневмонии, плевриты.
  • Миокардиодистрофия с аритмиями.
  • Поражение нервной системы: менингоэнцефалиты, кома.

Терминальная стадия. Прогрессирующее похудание, выраженная интоксикация, высокая температура тела, инфекционно-воспалительные состояния. Тяжелая почеч­ная недостаточность, параличи. Прогрессивно увеличи­ваются лимфатические узлы и селезенка.

Что такое «рак крови», каковы причины его возникновения?

Острые лейкозы - гемобластозы

Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие.

С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии.

У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.

Причины лейкоза

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли.

В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови.

ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью.

Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения,  при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Виды лейкозов

Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития.

Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные.

У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.

Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.

  • При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
  • Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.

И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:

1.      Костномозгового происхождения:

a.      острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).

b.      хронические лейкозы (хронический миелолейкоз,  идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).

c.      парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

2.      Внекостномозгового происхождения:

a.      лимфогранулематоз,

b.      неходжкинские лимфомы.

Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления.

Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты.

Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Запись интервью

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/gemoblastoz

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Острые лейкозы - гемобластозы

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Классификации лейкоза

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.

Подробнее о показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/soe-v-krovi-norma.html

  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.

Второй этап:

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

  • Елена Гостищева
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.