Патологическая анатомия болезни гиршпрунга – хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Содержание

Журнал «Здоровье ребенка» 1 (36) 2012

Патологическая анатомия болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1 : 4000–1 : 5000 [1, 5, 7, 8, 12]. Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический.

Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях.

Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза.

Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга.

Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки.

Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик.

Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки [2–4, 6, 9, 11].

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев.

Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1).

Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2).

У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки.

В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4–6 месяцев после наложения колостомы.

Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки.

В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения.

Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3).

У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции.

У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3–5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание.

Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту.

При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5).

Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса.

Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.

Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/26042

Болезнь гиршпрунга

Патологическая анатомия болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении.

Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы.

В результате подобных нарушений страдают и вышележащие здоровые отделы кишки, происходит их расширение в результате застоя каловых масс, развивается дисбактериоз, интоксикация организма и истощение.

Каковы клинические проявления при этом заболевании?

Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры.

Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных.

Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.

Когда появляются первые симптомы болезни?

Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.

Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?

Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом.

В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития.

Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.

В каком возрасте следует выполнять операцию?

Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.

В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?

В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко.

Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей.

Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.

Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?

Для подтверждения диагноза необходимо стационарное обследование в условиях специализированной детской больницы. Врач предложит в первую очередь рентгенологическое исследование – ирригографию. При этом методе выполняется клизма с применением контрастного вещества под контролем рентгеновского аппарата.

Данный вид рентгенографии позволяет оценить конфигурацию толстой кишки – наличие суженной (пораженной) зоны в терминальных отделах толстой кишки и зоны супрастенотического расширения над ней. При обнаружении подобной картины для более достоверного подтверждения диагноза выполняют биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Оба этих исследования выполняются без наркоза, однако, требуется подготовка толстой кишки, которая заключается в очистительных клизмах.

Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?

При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза.

При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки.

Рубцов после такой операции практически не остается.

Как долго занимает реабилитационный период после операции?

Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель.

В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты) 3-4 раза в год. Полное восстановление нормального акта дефекации завершается через 6-12 месяцев после операции.

Однако, при наличии сопутствующих заболеваний и пороков развития этот период может быть более продолжительным.

Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?

В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств.

Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек.

За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.

Источник: https://filatovskaya.ru/klinika/staty/49-otdelenie-abdominalnoj-khirurgii/173-bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Патологическая анатомия болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Имеются ли у вас заболевания кишечника? — Пройти онлайн тест!

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия.

    Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.

  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

 Загрузка …

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы.

    После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.

  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте.

    Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.

  • Увеличение живота.

    Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.

  • Вздутие живота (метеоризм).

    Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.

  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями.

    Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия.

    Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.

  • Диарея.

    Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.

  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости.

    Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.

  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки.

    Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.

  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.