Первый этап – сроки начала лечения – гипоспадия и ее лечение

Содержание

Гипоспадия у мальчиков операция сколько длится лечение. Операции при гипоспадии у ребенка: виды, осложнения, реабилитация

Первый этап - сроки начала лечения - гипоспадия и ее лечение

Гипоспадия у мальчиков является врожденной аномалией и характеризуется кривизной полового члена. В зависимости от степени выраженности происходит смещение мочевыводящего отверстия от головки к середине пениса или мошонке. Данное отклонение нередко диагностируют у новорожденных детей. Оно достаточно опасно для здоровья малыша и требует особого подхода в лечении.

Гипоспадия – серьезная патология, лечение которой возможно только оперативным путем

Гипоспадия – это заболевание у мальчиков, связанное с неправильным расположением уретры и крайней плоти полового члена. Уретрой называется мочевыводящий канал, по которому вытекает урина из мочевого пузыря. При нормальном физиологическом развитии отверстие уретры располагается на головке пениса, а при гипоспадии оно смещается вниз вплоть до мошонки.

Сопутствующим признаком при данном заболевании является дисплазия крайней плоти (рекомендуем прочитать: ). У пациентов с гипоспадией она развита неполноценно. Установлено, что аномалия развивается у плода в начале беременности при формировании мочеполовой системы. К смещению отверстия уретры приводит отсутствие задней стенки дистальных отделов либо ее неравномерное развитие.

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему – задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Существует несколько факторов, способствующих появлению аномалии у плода в первые месяцы беременности.

Признаки заболевания различаются в зависимости от вида патологии, но общим симптомом является нарушение в развитии дистальной части уретры.

Недоразвитие мочевыводящего канала приводит к фиброзному тяжу и искривлению пениса. Крайняя плоть раздваивается и прикрывает головку полового члена.

На отдельных участках мочевыводящего канала пещеристое тело может быть неразвитым или полностью отсутствовать. Если сфинктер сформирован без повреждений, проблем с мочеиспусканием при данной аномалии не возникает. Выделяют несколько форм патологии:

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Гипоспадия у ребенка легко диагностируется врачом-неонатологом при первом осмотре после рождения. Иногда аномалии половых органов затрудняют определение пола новорожденного. В этом случае назначается УЗИ внутренних органов.

При осмотре пациента с гипоспадией тип заболевания определяется по расположению и форме отверстия уретры, а также по степени искривленности полового органа мальчика. При данной патологии характерны сопутствующие аномалии органов урогенитального тракта. Для их определения производят дополнительные обследования (МРТ органов малого таза, уретроскопию, уретрографию).

Учитывая то, что гипоспадия у ребенка непосредственно связана с физиологическим развитием полового органа, устранить ее можно только хирургическим путем. Подобные операции проводились еще в XIX веке, а в современной медицине насчитывается около 200 способов процедуры.

Главной целью хирургической операции является исправление формы полового члена и изменение направления мочеиспускательного канала, отверстие которого должно располагаться в правильном месте. От вида гипоспадии у ребенка зависит, сколько будет длиться хирургическая операция. Как правило, стандартная процедура занимает не более трех часов и включает в себя несколько этапов:

Такое заболевание исправляется за одну процедуру, повторные операции не требуются. Исправление аномалии производятся хирургом детям в возрасте от 3 месяцев до 1,5 лет.

Лечение гипоспадии хирургическим методом в 95% случаев дает положительный результат. После процедуры дети проходят курс лечения медикаментами для полного восстановления функций полового органа. Выравнивание пениса можно легко определить по фото, сделанным до и после процедуры.

Чтобы избежать патологи полового органа у будущего ребенка, женщине во время беременности необходимо снизить воздействие следующих негативных факторов:

(5 оценили на 4,40 из 5)

Гипоспадия у лиц мужского пола – врожденный порок, проявляющийся при развитии полового члена. При отклонении в эмбриональном развитии расщепляется задняя стенка канала мочеиспускания на участке от головки до промежности, а также расщепляется вентральный край препуциального мешка, а член принимает искривленную форму.

Симптомы и причины гипоспадии

Гипоспадию обычно сопровождают следующие симптомы:

  • моча выходит в другом, не предназначенном для этого месте;
  • мочеиспускание происходит чаще, чем обычно и сопровождается трудностями;
  • взрослым трудно или невозможно осуществить половой акт;
  • половой член искривлен.

Причинами порока считают нарушенное развитие плода на 7-15 неделях, вызванное следующими факторами:

  • неблагоприятное атмосферное воздействие: никотин, алкогольные напитки, неправильно подобранные лекарственные средства, недостаток каких-либо веществ или витаминов в организме;
  • частые гормональные сбои;
  • стрессовые ситуации, эмоциональные перегрузки;
  • беременность с несколькими плодами;
  • повторяющиеся беременности матери;
  • инфекционное заражение плода внутри утробы;
  • генетическая предрасположенность.

Имеются научные данные, указывающие на взаимосвязь между нарушениями при беременности и развитием гипоспадии у мальчиков. Токсикозы и нефропатия повышает риск расщепления уретры плода в внутриутробном развитии.

Основные виды гипоспадии

Головчатая гипоспадия – при таком пороке уретральное отверстие располагается в проксимальной стороне от головки члена. Крайняя плоть часто расщеплена, а половой член искривлен. Жалобы пациентов поступают на такие симптомы, как:

  • сужение канала мочеиспускания;
  • уменьшенную струю мочи;
  • изменение внешних форм полового члена.

Венечная гипоспадия характеризуется расположением канала мочеиспускания в районе венечной борозды. Крайняя плоть располагается как «капюшон» на дорсальной поверхности. Заметно искривление члена по вентральному направлению. Пациенты жалуются на суженное отверстие уретрального отверстия и направленную под углом струю мочи.

Стволовая гипоспадия характеризуется месторасположением мочеиспускательного отверстия на стволе полового члена. Ствол искривлен больше, чем при венечной или головчатой формах. Чтобы опорожниться в стоячем положении, требуется загибать член к области живота.

Мошоночная форма характеризуется месторасположением отверстия мочеиспускания на мошонке или промежутке между мошонкой и членом. Член сильно искривлен по вентральному направлению, а опорожняться можно исключительно сидя. Наружные половые органы мужчины при таком пороке представляют собой как бы увеличенные половые губы и клитор. В таких случаях требует помощь специалиста-эндокринолога.

Источник: https://www.abcderma.ru/type/gipospadiya-u-malchikov-operaciya-skolko-dlitsya-lechenie-operacii-pri/

Гипоспадия у детей

Первый этап - сроки начала лечения - гипоспадия и ее лечение

Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

  • генетические нарушения в виде мутации генов;
  • наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
  • гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
  • гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
  • гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
  • экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
  • экологические катастрофы;
  • употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

  • головочная;
  • стволовая;
  • мошоночная;
  • венечная;
  • промежностная;
  • «гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев.  Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее.  Искривление  кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона».  Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное  искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Диагностика

Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.

Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки.  Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.

В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.

Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.

Лечение

Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет.   Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.

Сравнение трех типов операций

Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.

При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Основные цели операций при гипоспадии:

  • устранение искривления кавернозных тел пениса;
  • пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
  • расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
  • максимальное устранение косметического дефекта.

Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.

Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.

При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.

При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).

После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.

Резюме для родителей

При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.

После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.

К какому врачу обратиться

Гипоспадию обычно обнаруживает неонатолог в роддоме или педиатр. Требуется консультация хирурга или пластического хирурга. У девочек обязательна консультация гинеколога. Показан осмотр уролога. При тяжелых пороках развития, когда затруднено даже определение пола родившегося ребенка, проводится консультация генетика и эндокринолога.

Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipospadiya-u-detej/

Особенности диагностики гипоспадии у детей, виды гипоспадии и лечение

Первый этап - сроки начала лечения - гипоспадия и ее лечение

 Среди всех аномалий мочеполовой системы у мальчиков, одной из частых и требующих оперативного лечения в раннем возрасте, является гипоспадия — аномалия в строении уретры (мочеиспускательного канала) малыша.

Порок распространен повсеместно и широко, у 3 юных джентльменов из 1000 новорожденных определяется та или иная форма этой аномалии.

За последние 3 десятилетия выявлен рост данной аномалии, причины которого пока объяснимы с трудом.

Основу дефекта составляет нарушение процесса закладки задней стенки уретрального канала в определенной зоне, начиная от головки пениса, заканчивая его основанием. 

Что такое гипоспадия?

Если говорить кратко, при гипоспадии у мальчиков отверстие, из которого выделяется моча, расположено не на кончике пениса (как у здоровых детей), а ниже, под головкой, на теле пениса — или даже у его основания в области мошонки. Естественно, это мешает полноценному мочеиспусканию, и существенно волнует родителей.

: Гипоспадия у детей



Подобная аномалия – особенно, если область уретры резко смещена от нормального положения —  относится к опасным патологиям, требует оперативной коррекции в максимально раннем возрасте. Это связано с тем, что без лечения гипоспадия существенно отразится на взрослой жизни мальчика, приведет к бесплодию и сексуальным дисфункциям.

Гипоспадия – типичный порок развития, врожденная аномалия, в течение жизни ею уже не заболевают. Зачастую она осложняется еще и наличием дополнительных аномалий со стороны мочеполовой системы малыша. Ее нередко сопровождают искривление пениса, изменения в области крайней плоти, патологии мочевых органов (мочевой пузырь, почки, мочеточники).

В чем причины гипоспадии, почему образуется порок?

Проблема возникает в первом триместре внутриутробного развития, когда происходит закладка гениталий мальчика, формируется его пенис и уретральный канал.

Точной причины, в силу которой формируется подобная аномалия, на сегодня не выяснено, но есть определенная группа факторов, которые с большой вероятностью могут влиять на формирование порока.

К ним специалисты относят:

  1. Генные и хромосомные мутации (нередко гипоспадия есть у плодов с тяжелыми комбинированными хромосомными и генными патологиями).
  2. Неблагоприятная наследственность (нередко гипоспадию выделяют у нескольких членов одной семьи).
  3. Применение гормональных препаратов на фоне угрозы прерывания, при процедуре ЭКО, особенно в периоде до 10-12ой недель гестации.
  4. Гормональный дисбаланс материнского организма в раннем сроке гестации, когда идет закладка гениталий мальчика.
  5. Прием оральной комбинированной гормональной контрацепции до зачатия ребенка, если она отменена менее, чем за год до наступления беременности.
  6. Использования для рождения ребенка ВРТ (вспомогательные репродуктивные технологии – ИКСИ, ЭКО и другие).
  7. Неблагоприятная экология в месте проживания беременной, попадание в ее организм опасных химических соединений, солей тяжелых металлов, пестицидов, нитратов и т.д.
  8. Питание, богатое «пищевой химией», которая может негативно влиять на клетки, в том числе и половые.
  9. Наличие у матери до зачатия вредных привычек, прием алкоголя с курением в ранние сроки гестации.
  10. Многоплодие, инфицирование плода в ранние сроки беременности (особенно опасны вирусы).

Любые негативные факторы, которые влияют в период от 8-ой до 12-ой недель беременности, когда идет половая дифференцировка плода, могут быть фатальными в отношении развития гипоспадии.

Формы гипоспадии, варианты патологии

У здорового мальчика отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке полового органа, по центру. На фоне гипоспадии оно отклоняется от нормального вниз, в сторону мошонки на разное расстояние, от едва заметного — до очень выраженного и категорически аномального.

Расположение уретры в норме и при разных формах гипоспадии:1) Нормальная локализация входа в уретру.2) Вход в области головки или крайней плоти.3) В дистальной части тела пениса.4) В проксимальной части тела пениса.

5) В области промежности (расщепление мошонки и пенис-скротальная транспозиция).

Моча может выделяться из отверстия, которое лежит в области венечной борозды, тела члена или его основания, в зоне мошонки — или даже на промежности. Исходя из этого принято выделять различные формы гипоспадии.

Существуют:

  • Головчатая форма – она наиболее распространена, отверстие лежит на головке пениса, но смещено книзу от нормального. При этом сам пенис не искривляется, каких-либо аномалий со стороны мошонки, яичек или крайней плоти нет, либо последняя несколько недоразвита, что может приводить к формированию фимоза. Родители могут отмечать натуживание при мочеиспускании, выделение мочи тонкой струей со слабым давлением.
  • Венечная форма – мочевой канал отрывается в области венечной борозды, границы между головкой и телом члена. При ней может быть деформирована головка и крайняя плоть — она нередко нависает в форме «капюшона», тело пениса вполне нормальное. Струя мочи выделяется под углом к телу пениса.
  • Стволовые формы – это группа вариаций гипоспадии, при которой отверстие расположено по задней (обращенной к яичкам) поверхности пениса на разном уровне от головки. На фоне такого варианта гипоспадии есть еще обычно сужение мочеиспускательного канала, самого отверстия, и имеются проблемы с опорожнением пузыря — в положении стоя это сделать крайне затруднительно. Для того, чтобы помочиться, пенис нужно оттягивать к животу, струя мочи оттекает под углом.
  • Мошоночная форма – как понятно из названия, уретра открывается в районе мошонки, внутри пениса ее просто нет. При этом тело полового члена сильно искривляется, размер его резко уменьшен, орган плохо растет, мочиться ребенок может только лежа или сидя. Половые органы мальчика могут в некоторых случаях иметь внешнее сходство с гениталиями девочек.
  • Промежностная форма – отверстие уретры расположено в области промежности, под яичками, отверстие само по размеру сильно широкое, пенис сильно деформирован, размеры его минимальные, могут быть аномалии строения мошонки. Нередко сложно определить половую принадлежность ребенка при рождении за счет особенностей строения мошонки и пениса.
  • Хордовая форма (гипоспадия без гипоспадии) – отверстие уретры расположено на кончике пениса, но сам орган при этом деформирован и искривлен, мочевой канал короткий, извитой.

Особенности проявлений гипоспадии – симптомы и признаки патологии

Гипоспадия может быть, как самостоятельной аномалией развития, так и сочетается с множественными другими пороками гениталий и организма ребенка. Могут быть аномалии в строении мочевых органов, если же гипоспадия изолированная, она обычно имеет легкие формы.

Нередко возникает сочетание гипоспадии выраженной стадии с женским или мужским ложным гермафродитизмом. Визуально крайне затруднительно определить пол ребенка, гениталии похожи и на мужские, и на женские. Либо внутренние гениталии одного пола, наружные – другого.

При выявлении гипоспадии необходимо прицельное обследование с исключением гидронефоза (водянка почек), крипторхизма (неопущение яичка), пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса (ПМЛР) и других пороков.

, на которые обращают внимание сами родители – отклонение струи мочи при опорожнении пузыря, расширение отверстия уретры или его сужение, неправильное строение пениса, его малые размеры, проблемы с кожей крайней плоти.

Источник: https://www.operabelno.ru/osobennosti-diagnostiki-gipospadii-u-detej-vidy-gipospadii-i-lechenie/

Подростки с гипоспадией: качество жизни

Первый этап - сроки начала лечения - гипоспадия и ее лечение

Гипоспадия — один из частых пороков развития половых органов, встречающийся с частотой 1 на 125 новорожденных мальчиков [1, 2]. Хирургическая коррекция проводится в раннем возрасте, предпочтение отдается одноэтапным операциям [2, 3, 4].

В работах отечественных и зарубежных авторов показано, что наряду с хирургическим лечением в раннем возрасте дети с гипоспадией нуждаются в комплексном эндокринологическом обследовании в период полового созревания с целью контроля течения пубертата и прогноза фертильности [5].

Несомненно, оперативное лечение, нередко многоэтапное, с осложнениями в послеоперационном периоде, многократные обследования в период становления пубертата накладывают отпечаток на психологическое состояние ребенка [6–9].

В период полового созревания проблема внешности, состояния здоровья переживается особенно остро, что негативно сказывается на качестве жизни подростков с гипоспадией. Однако работ по оценке качества жизни пациентов с половой патологией мы не встретили.

В последние десятилетия понятие «качество жизни» стало неотъемлемой частью медико-социальных исследований, учитывающих личностное отношение к болезни и лечению [10–15]. При оценке данного показателя используются опросники, в частности, русскоязычная версия общего опросника PedsQL™ 4.

0, адаптированная специалистами Межнационального центра исследования качества жизни под руководством проф. А. А. Новика [10, 11, 13]. Разработаны варианты опросника как для подростков, так и для их родителей, что позволяет получить более точную оценку показателя качества жизни.

Несомненно, именно родители обычно оценивают здоровье ребенка, формируют его отношение к заболеванию и лечению. Родители также могут дать ценную информацию о влиянии заболевания и лечения ребенка на семейные отношения, которые являются составной частью качества жизни детей. Кроме того, мнение родителей само по себе очень важно из-за взаимозависимого характера отношений детей и родителей [16]. Таким образом, исследование качества жизни детей с патологией половых органов представляет большой практический интерес, наряду с комплексным обследованием их эндокринного статуса, физического и полового развития.

Целью настоящего исследования было изучение качества жизни подростков с гипоспадией, оперированных в раннем возрасте.

Пациенты и методы исследования

В исследование были включены 30 детей 13–15 лет (медиана 14,5 лет) с гипоспадией в период пубертата. Из них 6 подростков имели мошоночную форму гипоспадии (1-я группа), 24 — стволовую форму (2-я группа).

Группу сравнения составили относительно здоровые мальчики 13–15 лет со средними показателями физического и полового развития.

Алгоритм обследования включал изучение анамнеза, осмотр с оценкой физического развития, оценку полового развития по Таннеру, измерение гонад орхиометром Прадера, общеклиническое лабораторное обследование, исследование тестостерона и гонадотропных гормонов сыворотки крови методом твердофазного иммуноферментного анализа.

Оценка качества жизни проведена с использованием международного стандартизированного опросника Pediatric Quality of Life Inventory — PedsQL™ 4.0 (J. Varni и соавт., 2001), общего (Generic Core Scales) модуля для подростков в возрасте 12–15 лет и их родителей. Указанный инструмент состоит из 23 вопросов, объединенных в следующие блоки:

  • физическое функционирование (ФФ): затруднения при физической активности — 8 вопросов;
  • эмоциональное функционирование (ЭФ): настроение, чувство страха/грусти, переживания — 5 вопросов;
  • социальное функционирование (СФ): трудности в общении с окружающими, чувство неполноценности — 5 вопросов;
  • ролевое функционирование (РФ): трудности обучения в школе — 5 вопросов.

Ответы на вопросы в обоих модулях представлены в виде 5-балльных шкал Ликерта (горизонтально расположенных вариантов ответов на вопрос, каждому из которых соответствует цифра). Количество баллов при ответе колеблется от 0 до 4 (0 = никогда, 1 = почти никогда, 2 = иногда, 3 = часто, 4 = почти всегда).

Респондент в качестве ответа может выбрать только один из предложенных вариантов. Каждый вопрос оценивается по частоте возникновения предложенных ситуаций за «последний месяц».

Окончательные результаты по каждой из шкал опросника представлены в баллах от 0 до 100: чем больше итоговая величина, тем лучше показатель качества жизни.

Математический анализ полученных данных проводился с использованием пакета статистической программы Statistica 6.1 (StatSoft, США).

Данные предоставлены в виде среднего математического М и стандартного квадратичного отклонения SD, Ме [Q1; Q3] (Ме — медиана; Q1, Q3 — первый и третий квартили). Характер распределения количественных значений оценивался с помощью критерия Шапиро–Уилкса.

Для сравнения числовых данных двух независимых групп использовался U-критерий Манна–Уитни. Во всех процедурах статистического анализа критический уровень значимости р принимался равным < 0,05.

Результаты

Все дети были оперированы в раннем возрасте, медиана составила 2,2 года. Почти 40% обследованных имели многоэтапные операции или хирургические осложнения (свищи уретры и т. д.). При общеклиническом обследовании все подростки не имели соматической патологии и пороков развития других органов и систем.

Показатели физического развития соответствовали средним значениям (среднее SDS роста 1,09 ± 0,6SD) у большинства детей обеих групп. Половое развитие соответствовало III–IV стадии пубертата по Таннеру как в группе с мошоночной гипоспадией, так и со стволовой. При этом срок появления пубархе отставал на 1–1,5 года относительно контрольной группы.

Средний объем гонад у оперированных по поводу гипоспадии мальчиков не имел достоверных различий с объемом гонад здоровых детей (табл. 1). Длина полового члена в группе детей с мошоночной гипоспадией была меньше, чем в группе со стволовой гипоспадией, и достоверно отличалась от показателей в группе сравнения.

У мальчиков со стволовой формой гипоспадии длина полового члена также была достоверно ниже, чем в группе сравнения.

У 6 (20%) пациентов (4 с мошоночной формой гипоспадии и 2 со стволовой) установлена микропения (длина пениса — менее 4,5 см (> 2 SD)), из них у троих мальчиков выявлена задержка полового развития наряду с отставанием в физическом развитии (среднее SDS роста > -2 SD, I стадия пубертата по Таннеру).

При общеклиническом лабораторном обследовании в исследуемых группах отклонений не выявлено. Данные гормонального обследования представлены в табл. 1. Уровень тестостерона и лютеинезирующего гормона соответствовали стадии пубертата. Уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) был достоверно выше, чем в сравниваемой группе, как у мальчиков с мошоночной формой гипоспадии, так и со стволовой, что косвенно может свидетельствовать о нарушении функции клеток Сертоли.

У 2 детей с задержкой полового развития при гормональном обследовании установлен гипогонадизм, назначена заместительная терапия препаратами тестостерона.

На основании анамнестических и клинических данных выявлено: более поздние сроки наступления пубертата, большой процент детей, перенесших несколько этапов оперативного лечения и/или послеоперационных осложнений, 20% подростков с маленькими размерами полового члена. Поэтому следующим этапом нашей работы была оценка качества жизни пациентов с гипоспадией на основании международного стандартизированного опросника Pediatric Quality of Life Inventory — PedsQL™ 4.0.

Суммарное значение качества жизни подростков с гипоспадией составило в среднем 79,08 ± 8,24 балла (табл. 2).

Статистически значимые различия были получены по шкалам, отражающим физическое функционирование (ФФ); эмоциональное функционирование (ЭФ), при этом ЭФ оказалось более подвержено негативному влиянию болезни (медиана 1-й группы 75 баллов, 2-й группы 70 баллов, контрольной — 80).

Однако успехи в учебе, свои познавательные способности пациенты оценивают не хуже, чем здоровые подростки: оценка жизни в школе была средней в сравниваемых группах и составила 70, 70 и 80 баллов соответственно.

Наличие на этом фоне высоких показателей социальной активности указывает, что социально-психологическая адаптация у пациентов проходит легче, чем ее физиологическая составляющая: обследованные подростки практически не испытывают затруднений в общении со сверстниками, однако в физическом плане чувствуют себя слабее, быстрее утомляются.

Мальчики с мошоночной формой гипоспадии, перенесшие несколько этапов операции, более часто осматриваемые, при тестировании оценили уровень качества жизни так же, как и со стволовой гипоспадией, — медиана суммарного балла в 1-й группе составила 75 баллов, во 2-й группе — 77 баллов, достоверных различий не выявлено.

Мнение родителей об уровне качества жизни их детей расходилось с мнением подростков: медиана суммарного балла составила 73 у родителей против 75 у подростков с мошоночной гипоспадией и 77 — со стволовой.

При этом показатель качества жизни, по мнению родителей, снижен за счет социально-ролевого функционирования: они считают, что их детям затруднительно справляться с нагрузкой в школе, быть внимательными на уроках, общаться со сверстниками. Показатели физического и эмоционального функционирования родители и дети оценили примерно одинаково.

Наряду с вышесказанным, родители отметили у детей быструю утомляемость, склонность к эмоциональным переживаниям грусти и страха.

Выводы

  1. Физическое и половое развитие 80% подростков, оперированных по поводу гипоспадии, соответствовали средним значениям; у 20% пациентов выявлены гипогонадизм/микропения.

  2. Пациенты с гипоспадией оценили качество жизни ниже, чем их здоровые сверстники; разницы в оценке качества жизни у мальчиков с мошоночной и стволовой гипоспадией не выявлено.

  3. Родители оценивают качество жизни своих детей ниже, чем сами дети.

Литература

  1. Акранов Н. Р., Шарабидзе Г. Г. Парахирургические аспекты лечения мальчиков с гипоспадией (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2010, № 5, с. 39–48.
  2. Вилков В. В. Методы коррекции проксимальных форм гипоспадии. Автореферат дис. … канд. мед. наук. М., 2011. 122 с.
  3. Жарков Д. А. Хирургическое лечение гипоспадии с учетом клинико-морфологического анализа андрогенной недостаточности: Автореферат дис. … канд. мед. наук. Саратов, 2010. 148 с.
  4. Файзулин А. К., Прокопьев В. М., Демин Н. В. Современные методы лечения гипоспадии // Андрология и генитальная хирургия. 2009. № 2. 158 c.
  5. Райгородская Н. Ю., Болотова Н. В. и др. Половое развитие мальчиков с гипоспадией // Урология. 2013, № 2, с. 84–89.
  6. Mieusset R., Soulie M. Hypospadias: Psychosocial, Sexual, and Reproductive Consequences in Adult Life // Journal of Andrology. 2005, № 2, v. 26.
  7. Varni J., Varni J. W., Seid M., Kurtin P. S. The PedsQL 4.0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory version 4,0 generic Core Scales in healthy and patient population // Medical Care. 2001. № 39. Р. 800–812.
  8. Varni, J. W., Burwinkle T. M., Seid M. et al. The PedsQL 4.0 as a pediatric population health measure: Feasibility, reliability, and validity // Ambul. Pediatrics. 2003; 3: 329–341.
  9. Романов Д. В. Диагностика и лечение гипоспадии. Автореферат дис. … канд. мед. наук. М., 2004. 187.
  10. Винярская И. В. Качество жизни детей как критерий оценки состояния здоровья и эффективности медицинских технологий (комплексное медико-социальное исследование). Автореферат дис. … докт. мед. наук. М., 2008. 285 с.
  11. Компаниец О. В. Качество жизни и оптимизация тактики лечения детей с сахарным диабетом 1-го типа. Автореферат дис. … канд. мед. наук. Саратов, 2010. 137 с.
  12. Новик А. А., Ионова Т. И. Исследование качества жизни в педиатрии. М.: РАЕН, 2008. 108 с.
  13. Новик А. А., Ионова Т. И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. СПб: Изд. дом «Нева»; М.: Изд. «ОЛМА-ПРЕСС», 2002. 320 с.
  14. Альбицкий В. Ю. Актуальные проблемы социальной педиатрии: избр. очерки. М.: Союз педиатров России, 2012. 344 с.
  15. Продеус П. П., Староверов O. B. Гипоспадия. М.: ФГУП «Медсервис» Минздрава России, 2003. 175 с.
  16. Белоусов Д. Ю. Качество жизни, связанное со здоровьем детей: обзор литературы // Качественная клиническая практика. 2008, № 2, с. 28–38.

Н. В. Болотова*, доктор медицинских наук, профессор
О. Л. Коновалова*, 1
С. М. Шарков**,
доктор медицинских наук, профессор
О. В. Компаниец*, кандидат медицинских наук
Н. Ю. Райгородская*, кандидат медицинских наук

* ГБОУ ВПО СГМУ им. В. И. Разумовского МЗ РФ, Москва
** НИИ педиатрии ФГБУ НЦЗД РАМН, Москва

1  sana_belle@bk.ru

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: https://www.lvrach.ru/2013/11/15435852/

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4]. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0  – Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1  – Гипоспадия полового члена;

Q54.2  – Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3  – Гипоспадия промежностная;

Q54.4  – Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.

Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.

Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)

Средняя (10-15%)

Задняя (20%)

Головчатая

Среднестволовая

Проксимально-стволовая

Венечная

Пеноскротальная

Дистально-стволовая

Скротальная

Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

  • Гипоспадия венечная форма.
  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока.

    Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.