Подострая некротизирующая энцефалопатия – наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Содержание

Подострая некротическая энцефалопатия

Подострая некротизирующая энцефалопатия - наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) – это наследственная болезнь, которая проявляется нейрометаболическим синдромом, поражающим центральную нервную систему.

Чаще всего этим заболеванием болеют дети до трех лет, гораздо реже оно проявляется у подростков и взрослых.

Болезнь Лея может иметь острое, подострое или хроническое течение. Проявляемые симптомы достаточно выразительные для того, чтобы диагностировать синдром на ранних стадиях. Распространение данной болезни зависит от наследственного фактора, если в семье есть больной человек, то вероятность передачи заболевания детям достаточно высока.

Что провоцирует развитие синдрома

Подострая некротизирующая энцефаломиопатия развивается вследствие нехватки ферментов, отвечающих за формирование энергетического обмена в организме.

Недостача ферментов возникает на фоне неправильного метаболизма пировиноградной кислоты и дефектов миграции электронов в респираторные цепи. Также синдром Ли возникает по следующим причинам:

  • генетическая детерминанта;
  • наличие новообразований в мозжечке, глиоз и пролификация сосудов;
  • компликация дегенеративных заболеваний ЦНС;
  • мутация генов на фоне неправильной работы митохондрий;
  • воспалительные процессы в сосудах;
  • отмирание нейронов и структурных частиц мозга;
  • ранее перенесенные инфекции и вакцинации.

Формы протекания болезни

Для синдрома Лея свойственно чаще всего подострое или хроническое протекание, которое влечет за собой смертельный исход. Гораздо реже болезнь протекает по форме острой энцефалопатии.

При стремительной форме развития заболевания настает апоплексия респираторного центра, что приводит к смерти.

Существуют мягкие формы течения болезни, сопровождающиеся замедлением психомоторного онтогенеза.

При любой форме болезни, протекание ее вариабельно. После стремительного клинического ухудшения наступают кратковременные улучшения.

Симптоматика синдрома

Для каждой формы болезни Лея характерна своя клиническая картина. Подострая форма энцефаломиопатии проявляется следующими признаками:

  • мышечная слабость, переходящая в гипертонус;
  • общая слабость организма;
  • признаки пирамидной и экстрапирамидной дефицитности;
  • молочно-кислый ацидоз;
  • периодические вспышки миоклонии;
  • кардиомиопатия;
  • атаксия и тремор конечностей;
  • гиповентиляция;
  • понижение сухожильных рефлексов.

При быстрой и прогрессирующей форме протекания синдрома возникают такие симптомы:

Общая клиническая характеристика для всех форм синдрома Лея:

  • недомогание, тошнота и рвота;
  • сонливость и пониженная внимательность;
  • падение аппетита или полное его отсутствие;
  • быстрая утомляемость и нарушение сознания;
  • прогрессирующее убавление массы тела;
  • инволюция зрительного нерва;
  • расстройство координации;
  • дистрофическая миотония;
  • дрожание конечностей;
  • неправильный акт глотания.

Комплекс диагностических процедур

Для установления диагноза Лея применяются следующие методы исследований и берутся такие анализы:

  1. МРТ головного мозга. Данный вид исследования позволяет выявить характерные для болезни нарушения: поражение ствола мозга с обеих сторон, пертурбация ткани головного мозга, появление липидных включений.
  2. ЭКГ. Определяется деривация (смещение) электрической оси вправо. Также выявляется синусовая тахикария и понижение вольтажа.
  3. Биохимическое исследование крови. Определяется наличие лактата-ацидоза (из-за накопления в крови обильного количества молочной и пировиноградной кислоты). С помощью данного исследования выявляется повышенный уровень кетоновых тел.
  4. Проведение электроэнцефалографии. По ее результатам определяются фокальные проявления эпилептической активности.
  5. Морфологические исследования. Обнаруживаются изменения вещества мозга: страдают таламус, подкорковые узлы, зрительный нерв, выявляются симметричные очаги некроза.

Помимо вышеперечисленных методов диагностики, проводятся и вспомогательные исследования:

  1. Осмотр окулиста. Выявляется отмирание зрительного нерва и конгенитальное недоразвитие.
  2. Осмотр кардиолога и кардиохирурга. При проведении этого осмотра можно определить увеличение ствола легочной артерии и дефицитность двухстворчатого клапана.
  3. Электромиография. Устанавливается миопатичекоое поражение двигательной единицы.

Лечение и прогноз

Лечение некротизирующей энцефалопатии не всегда возможно. Если заболевание переходит в хроническую форму, то летальный исход неизбежен.

Целью лечения является улучшение состояния центральной нервной системы. Для этого назначаются медикаменты, в состав которых входит витамин В1. Также назначаются антибиотики, лучшими из которых являются Ампициллин и Биотин. При медикаментозной терапии необходимо соблюдать диету, при которой можно употреблять не более 1 грамма белка в сутки.

В группе риска находятся лица, имеющие наследственную предрасположенность к данной болезни и дети, возрастом до трех лет. При не предоставлении медицинской помощи, болезнь заканчивается смертельным исходом. Средняя продолжительность жизни с момента заболевания составляет пять лет.

Профилактические меры

Профилактика заболевания заключается в своевременной терапии болезней ЦНС и заболеваний, которые оказывают влияние на центральную нервную систему. Также необходимо рациональное питание и вести здоровый образ жизни.

На сегодняшний день, известен первый эффективный метод предотвращения синдрома Ли, заключающийся в рождении ребенка «от трех родителей», с применением митохондрий донорских клеток.

Действенность данного метода профилактики доказана в конце 2016 года и пока что на практике почти не используется.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/encefalopatiya/sindrom-leya.html

Подострая некротизирующая энцефалопатия — Наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Подострая некротизирующая энцефалопатия (ПНЭ) Ли — заболевание проявляется судорогами, отставанием психомоторного развития, атрофией зрительного нерва, гипотензией, рвотой, нарушением движений, летаргией и лактатацидозом.

К критическим патологоанатомическим критериям относятся глиоз, образование полостей и пролиферация капилляров ствола головного мозга, в области базальных ганглиев и таламуса; эти признаки могут быть выявлены при проведении компьютерной томографии.

Сходные нарушения могут определяться и у больных с дефицитом пируваткарбоксилазы, а в одном случае они были обнаружены у больного с нарушением активности пируватдекарбоксилазы в кожных фибробластах.

Еще у одного ребенка с признаками ПНЭ данные аутопсии головного мозга свидетельствовали о снижении активности фосфатазы пируватдегидрогеназы.

Обследование больных с подозрением на синдром Ли по данным клинической симптоматики должно включать в себя определение активности ферментов, которые могут быть связаны с лактатацидозом. Их активность была в пределах нормы у 22-месячного мальчика, у которого изменения головного мозга были характерны для синдрома Ли и сочетались с увеличением концентрации эндорфина и норадреналина в спинномозговой жидкости и энкефалинов в коре головного мозга.

Эффект тиамина преходящий у некоторых больных. Попытки его применения для лечения больных были продиктованы тем что экстракты крови, спинномозговой жидкости и мочи у больных с ПНЭ ингибировали тиаминпирофосфатаденозннтрифосфатфосфорилтрансферазу. В фармакологических дозах тиамин может подавлять этот ингибитор, который выявляют в моче у 10% здоровых лиц.

Попытки корригировать гиперлактатацидемию дихлорацетатом, ингибирующим инактивирующую киназу пируватдегидрогеназы ( см. рис. 7-16), поддерживая, таким образом, активность дегидрогеназы (Ei), были неэффективными у ребенка с фатальным лактатацидозом неустановленного генеза.

Острую, угрожающую жизни, гиперлактатацидемию можнс корригировать внутривенным введением трис-гидроксиметилами нометана, который в отличие от гидрокарбоната натрия не вызывает перегрузки организма натрием. Это лечение не влияет на неблагоприятный прогноз при большинстве нарушений, сопровождающихся повышением уровня молочной и пировиноградной кислоты.

Источник: http://lekmed.ru/info/arhivy/nasledstvennye-i-vrozhdennye-bolezni-ploda-i-novorozhdennogo-47.html

Энцефалопатия некротическая, инфантильная, подострая

Впервые описана в 1951 г. D. Leigh.

Популяционная частота неизвестна.

Источник: С.И.Козлова, Н.С.Демикова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», Москва 2007

повышение в крови уровня молочной и пировиноградной кислоты, умеренный ацидоз, повышение содержания аланина в сыворотке крови и в моче

опубликовано 26/06/:11

Смотрите также:

Источник: http://yafrodita.ru/podostraja-nekroticheskaja-jencefalopatija/

Энцефалопатия у детей: причины, симптомы и лечение

Подострая некротизирующая энцефалопатия - наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Диагноз энцефалопатия у детей стал ставиться все чаще, что очень пугает тысячи родителей. Это заболевание действительно является весьма серьезным и требует неотложного начала комплексного лечения во избежание различных осложнений.

Своевременное начало адекватной терапии может привести к полному выздоровлению ребенка, если же добиться этого не удается, под наблюдением врачей состояние можно стабилизировать, уменьшить вероятность серьезных последствий для малыша.

Что это?

Поставленный врачом диагноз энцефалопатия может ставить в тупик родителей, которые не знают, что это такое. Этот термин подразумевает целую группу заболеваний мозга ребенка, не связанных с воспалительными процессами. Это диффузное расстройство развивается под воздействием различных причин и заключается в повреждении мозговых клеток.

Энцефалопатия у детей может развиваться как внутриутробно, так и в процессе жизни. В зависимости от этого различают врожденную (перинатальную) или приобретенную формы заболевания.

Перинатальная энцефалопатия может развиваться с 28 недель беременности и до 7 суток с момента рождения ребенка (а у недоношенных детей до 28 дней). Если при обнаружении первых же признаков болезни начато грамотное комплексное лечение, в 90% случаев удается купировать абсолютно все симптомы и избежать последствий, проявляющихся во взрослом возрасте.

Вне зависимости от формы заболевания и времени, когда оно проявилось, детскую энцефалопатию лечат под контролем врача-невролога.

Причины развития заболевания

Энцефалопатия у новорожденных возникает часто в процессе внутриутробного развития или же в момент родов. Однако и у подросших детей болезнь может развиваться под воздействием самых разных причин. Самыми частыми причинами появления заболевания у новорожденных считаются:

  1. Ранняя беременность.
  2. Наследственные заболевания.
  3. Инфекции во время беременности.
  4. Патологии беременности, в том числе токсикоз, угрозы преждевременных родов или выкидыша.
  5. Прием некоторых медикаментов.
  6. Недоношенность.
  7. Патологии родового процесса и травмы во время родов.

Нередко достоверно выяснить причину развития перинатальной энцефалопатии не удается.

У детей более старшего возраста энцефалопатия возникает вследствие некоторых инфекционных заболеваний (например, краснухи), травм головы или токсических воздействий на центральную нервную систему.

Виды заболевания

Детскую энцефалопатию делят в первую очередь на перинатальную (проявившуюся сразу после рождения) и резидуальную (ее симптомы появляются у детей более старшего возраста, нередко в возрасте после трех лет). В зависимости от повреждающего фактора выделяют такие виды энцефалопатии новорожденных:

  • сосудистая. Аномалии или заболевания сосудов, нарушающие нормальное кровоснабжение мозга;
  • дисциркуляторная. Заключается в застоях крови в головном мозге из-за нарушения ее оттока;
  • посттравматическая. Развивается в результате травм, в том числе родовых;
  • мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия. Поражения клеток мозга возникают из-за перенесенного менингита или энцефалита;
  • токсическая. Заключается в воздействии на мозговые клетки различных токсических веществ, в том числе при гемолитической болезни и прочих видах желтухи новорожденных;
  • гипертензивная. Происходит повреждение нейроцитов из-за частого повышения артериального давления, а также при нарушениях функций почек и надпочечников;
  • энцефалопатия Вернике. Развивается вследствие значительного недостатка витаминов группы В, что приводит к гибели мозговых клеток из-за недостатка их питания.

Нередко это заболевание может иметь сразу несколько причин развития. Лечение энцефалопатии зависит от того, что повлияло на ее возникновение, поэтому врачи первым делом стараются максимально точно определить, что же послужило причиной развития болезни.

Симптомы энцефалопатии

Разнообразие симптомов заболевание обусловлено широким спектром возможных патологий нервной системы. Наиболее специфичными признаками энцефалопатии у младенцев считаются:

  1. Поздний или слишком слабый первый крик при родах.
  2. Отсутствующий сосательный рефлекс.
  3. Плохой сон (чрезмерная сонливость или, напротив, бессонница в ночное время суток), частые беспокойства и непрерывный плач.
  4. Нарушения сердцебиения.
  5. Гипо- или гипертонус мышц.
  6. Запрокидывание головы.
  7. Внутричерепное давление.
  8. Косоглазие.
  9. Срыгивания во время или сразу после еды.
  10. Снижение памяти и познавательной функции.
  11. Гиперактивность и неуправляемость или противоположное состояние — заторможенность.

Признаки энцефалопатии могут быть как ярко выраженными, так и едва заметными, поэтому крайне важно наблюдение ребенка у невролога. Выраженность симптомов напрямую зависит от локализации органического поражения головного мозга у детей, а также от его объема, а также от других заболеваний, которые есть у ребенка, его возраста и степени зрелости нервной системы.

При усугублении энцефалопатии признаки заболевания становятся более серьезными – у ребенка могут начаться обмороки, головокружения, нарушения интеллекта, мышления и памяти, а также общая задержка развития.

Возможные осложнения заболевания

Благодаря возможностям современной медицины, большинство случаев детской энцефалопатии поддается лечению с последующим полным выздоровлением.

Но в случае наличия слишком большого количество пораженных мозговых клеток, отсутствии терапии или невозможности устранить фактор, негативно влияющий на мозг, высока вероятность развития различных последствий. Наиболее частыми осложнениями являются:

  • мигрени;
  • астенический синдром;
  • неврозы;
  • гидроцефалия;
  • эпилепсия;
  • патологии глаз;
  • трудностям социальной адаптации;
  • ДЦП;
  • депрессии и другие патологии эмоциональной сферы;
  • развитие шизофрении в период взрослости;
  • слабоумие.

Последствия могут быть как незначительными, так и очень серьезными, которые повлекут за собой немалые проблемы во взрослой жизни. Поэтому крайне важно наблюдать за состоянием ребенка и при малейших подозрениях на энцефалопатию пройти полное обследование и при подтверждении диагноза начать лечение.

Диагностика

Грамотный подход при диагностике позволяет в максимально короткие сроки определить наличие или отсутствие этой серьезной болезни. Энцефалопатия головного мозга диагностируется у детей с помощью лабораторных и инструментальных методов, а также при консультациях со специалистами. При подозрении на заболевание проводятся:

  1. Анализы крови: общий, биохимия, на токсины, оксигемометрия.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Исследование спинномозговой жидкости.
  4. Нейросонография.
  5. ЭЭГ.
  6. Допплерография.
  7. Магнитнорезонансная ангиография.
  8. Консультации невролога, офтальмолога, психолога.

Диагноз ставят только на основе полного обследования ребенка.

Как лечится детская энцефалопатия?

При своевременной диагностике энцефалопатия новорожденных успешно лечится при соблюдении всех назначений и рекомендаций врача. Важной задачей лечения является устранение факторов, воздействующих на мозг, а также восстановление нормального функционирования поврежденных мозговых клеток.

В зависимости от тяжести заболевания лечение энцефалопатии у детей может проходить как амбулаторно, так и в условиях стационара. При серьезных повреждениях мозговых структур терапия обязательно проводится под постоянным наблюдением врачей – требуется госпитализация. Лечение может быть весьма длительным.

Способы лечения выбираются исходя из степени тяжести болезни и комплекса симптомов у ребенка. Помимо основного курса лечения ребенку может понадобиться искусственная вентиляция легких, питание с помощью зонда, а также гемодиализ.

Медикаментозная терапия может заключаться в приеме:

  • нейропротекторов (ноотропы, а также аминокислоты), которые призваны восстановить структуру мозга и предотвратить негативное воздействие на нейроны;
  • препараты для улучшения кровоснабжения мозга;
  • витамины группы В, которые помогают улучшить обменные процессы в мозговых клетках;
  • транквилизаторы и седативные лекарственные препараты;
  • медикаментозные средства устраняющие симптомы (снимающие гипертонус мышц, судороги, исправляющие двигательные дисфункции).

В зависимости от назначенных препаратов и возраста ребенка могут использоваться различные методы введения лекарств – внутримышечно и внутривенно, энтерально, а также с помощью электрофореза.

В дополнение к медикаментозному лечению может быть показано использование физиотерапевтических процедур, также при энцефалопатии часто назначается лечебная физкультура, массаж, фитотерапия. По окончании лечения ребенку показаны занятия плаванием с опытным инструктором.

В особенно тяжелых случаях может применяться и хирургическое вмешательство, заключающееся в проведении операции с целью улучшения кровообращения мозга.

Параллельно с любым назначенным лечением важно организовать ребенку правильное и сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе. Также важно нормализовать режим дня с регулированием сна и бодрствования.

Детям с энцефалопатией очень полезно периодически принимать витаминные комплексы, особенно препараты витаминов группы В. Выбор принимаемых препаратов лучше доверить лечащему врачу.

Эффективность лечения повреждений мозга у новорожденного зависит от своевременности постановки диагноза, назначения полноценного и комплексного лечения в соответствии с существующими проблемами, а также строгого выполнения всех рекомендаций специалистов. В таком случае большинство детей имеет благоприятные прогнозы на выздоровление без развития последствий во взрослом возрасте.

Профилактика энцефалопатии

Существует ряд профилактических мер, которые направлены на предупреждение развития энцефалопатии и ребенка. К ним относятся:

  1. Своевременное и адекватное лечение любых инфекционных заболеваний во время беременности и у родившегося ребенка.
  2. Предупреждение развития гипоксии плода.
  3. Действия по защите новорожденного от токсических веществ.

Такие меры позволяют существенно снизить вероятность развития заболевания у новорождённого.

Диагностирование у новорожденного энцефалопатии может стать настоящей трагедией для родителей. Но повреждения нервной системы при таком заболевании часто не становятся приговором для ребенка, так как абсолютное большинство проявлений болезни можно вылечить, строго следуя инструкциям врачей. А при раннем обнаружении таких проблем у новорожденного, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Источник: https://GolovaMozg.ru/zabolevanija/entsefalopatija-u-detej.html

Энцефалопатия у детей – что это такое, виды, симптомы, лечение и прогноз

Подострая некротизирующая энцефалопатия - наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Возвращаясь к вопросу об энцефалопатии у детей, рассмотрим основные понятия, причины и симптомы этой патологии у детей разных возрастов.

Энцефалопатия у детей представляет собой группу болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение его функций.

Болезнь развивается в результате патологических изменений непосредственно в нервных клетках, а диффузные изменения внутри клеток связаны со значительным нарушением их кровоснабжения, воздействием гипоксии, токсических или инфекционных агентов.

Виды энцефалопатии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия) или у деток старшего возраста (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

Причины

Энцефалопатия головного мозга у детей является мультиэтиологическим заболеванием, но в зависимости от основной причины выделяют несколько видов этой патологии:

  • дисциркуляторная энцефалопатия – заболевания, связанные с нарушением оттока венозной крови с длительным ее застоем в тканях  мозга;
  • сосудистая энцефалопатия – патология связана с врожденными аномалиями церебральных сосудов или приобретенными сосудистыми заболеваниями, вызывающие нарушение кровоснабжения  и ишемические изменения головного мозга;
  • перинатальная энцефалопатия связана с внутриутробным воздействие повреждающего фактора на мозг плода с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных малышей, и до 28 суток у недоношенных детей;
  • токсическая энцефалопатия связана с воздействием на мозг различных  токсических соединений – чаще это  билирубиновая энцефалопатия в результате злокачественного течения гемолитической болезни или других видов желтухи новорожденных (токсоплазмоз, сепсис, аномалии печени и желчного пузыря, болезни крови) с поражением клеток и структур головного мозга (ядерная желтуха)
  • посттравматическая энцефалопатия возникает в результате травмы головы (родовая или  черепно-мозговая травма), которая сопровождается большим объемом поврежденных нейронов;
  • резидуальная энцефалопатия – симптомы и признаки проявляются у детей после трехлетнего возраста в результате перенесенных нейроинфекций, травм или воздействия других активных повреждающих агентов на клетки мозга в перинатальном или постнатальном периоде;
  • гипертензивная энцефалопатия чаще развивается у подростков в результате повреждения нейронов при систематическом повышении артериального давления при первичной артериальной гипертензии, патологии почек или надпочечников со сбоем в регуляции ренин-ангиотензиновой системы (хронический гломерулонефрит, интерстициальный нефрит).

Реже встречаются:

  • лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза развивается в связи с нарушением кровоснабжения и питания нервных клеток с выраженным нарушением связей между нейронами головного мозга в результате развития и прогрессирования демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз);
  • мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, имеющая прогрессирующее течение –  изменения в нейронах возникают  после перенесенных менингитов, энцефалитов или в результате иммунопатологических процессов в связи со значительным сбоем в работе иммунной системы
  • энцефалопатия Вернике  связана с нарушением питания нейронов и их гибель в результате значительного недостатка витаминов группы В.

Симптомы заболевания

Выраженность симптомов данной патологии и их комбинации зависят:

  • от возраста ребенка и степени созревания нервной системы;
  • от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур;
  • от причинного фактора и длительности его воздействия на клетки мозга;
  • от наличия сопутствующих заболеваний, способных отягощать патологическое действие главных этиологических факторов (интоксикации, метаболические или сосудистые нарушения).

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • частые головные боли, беспокойство, капризность, постоянный крик (у детей раннего возраста);
  • гиперактивность, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью;
  • неврозы в виде нарушения поведения или фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни).

Родителям нужно помнить, что при отсутствии диагностики и своевременного лечения отмечается прогрессирование диффузных изменений в клетках мозга, разрыв связей между нейронами и их гибель приводить к значительным отклонениям в работе ЦНС.

В этом случае симптомы приобретают постоянный характер с усугублением признаков энцефалопатии и у детей, отмечаются:

  • частые обмороки;
  • головокружения;
  • астения;
  • ухудшение внимания и памяти;
  • изменения координации движений;
  • нарушения движений (вялые параличи, парезы);
  • психические и вегетативные нарушения;
  • значительное снижение интеллекта;
  • расстройства поведения;
  • задержка развития.

 Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы);
  • злоупотребление алкоголем, никотином, наркотическими и токсическими лекарственными препаратами (матерью в период беременности или в подростковом возрасте).

 Эпилептическая

Эпилептическая энцефалопатия развивается на фоне учащения судорожных или бессудорожных припадков, приводящих к прогрессирующей гибели нервных клеток в очаге, формировании новых очагов эпилептифомной активности и в нарушении связей между нейронами.

Нарушение функции головного мозга проявляется в прогрессирующих когнитивных расстройствах, снижении памяти и интеллекта, расстройствах поведения, выраженной астении, нарушениях сна.

Выделяют две формы эпилептической энцефалопатии:

  • эпилептическая энцефалопатия I или разрушительная эпилептическая энцефалопатия –  развивается на фоне прогрессирующей установленной эпилепсии у ребенка при частых, длительных припадках, повторяющихся эпилептических статусах;
  • эпилептформная энцефалопатия II проявляется типичными психическими нарушениями, изменениями поведения, социальной дезадаптацией и когнитивными расстройствами, характерными для разрушительной эпилептической энцефалопатии при полном отсутствии характерных эпиприступов.

Перинатальная или резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная

Эта форма заболевания – от латинского резидуальный – значит «остаточный».

Таким образом, данный вид энцефалопатии может быть остаточным явлением перенесенных ранее патологических процессов в головном мозге.

Достаточно часто это заболевание наблюдается после перинатальной энцефалопатии.

Подробнее об этой патологии можно прочитать в этой статье:

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Резидуальная энцефалопатия может никак себя не проявлять на протяжении долгого времени, чаще всего до 3-5 лет и только спустя этого периода начинают появляться симптомы.

Эффективность лечения детской энцефалопатии при ранней диагностике, полном и комплексном лечении, выполнении всех рекомендаций специалистов в большинстве случаев полностью излечивается до года и практически не имеет последствий во взрослой жизни.

Лечение энцефалопатии у детей

При развитии этого сложного патологического состояния мозга у детей необходима своевременная диагностика и комплексная терапия, которая направлена:

  • на раннее определение и устранение причины при продолжающемся воздействии на нейроны повреждающих факторов;
  • на максимальное восстановление структуры и функции поврежденных нервных клеток, глиальных структур, подкорковых ядер и связей между ними.

Для этого применяются лекарственные средства и лечебные мероприятия:

  • нейропротекторы – лекарственные средства, восстанавливающие структуру и предотвращающие повреждающее воздействие патологических агентов на нейроны (ноотропы, препараты аминокислот);
  • витамины группы В – улучшающие обменные процессы и нормализующие метаболизм веществ в нейронах;
  • сосудистые препараты применяются для улучшения кровоснабжения и венозного оттока (кавинтон);
  • транквилизаторы и седативные препараты;
  • нормализация режима дня, сна и бодрствования;
  • правильное рациональное питание;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • ЛФК.

Прогнозы и последствия во взрослой жизни

Чаще всего эта патология заканчивается выздоровлением. Но при большом объеме пораженных клеток, отказе от лечения или невозможности полного устранения повреждающего фактора и его прогрессирующего отрицательного воздействия на нейроны последствий избежать не удается. Наиболее часто развиваются:

  • задержка психического, двигательного или речевого развития;
  • компенсированный гидроцефальный синдром;
  • мигрени;
  • минимальная дисфункция головного мозга в виде астенического синдрома, вегето-сосудистых дисфункций;
  • неврозоподобные состояния.

К более серьезным поражениям головного мозга и ЦНС относятся:

  • ДЦП;
  • стойкие вегетативные пароксизмы;
  • выраженные нарушения эмоциональной сферы, депрессия;
  • психические отклонения с развитием шизофрении во взрослом возрасте;
  • эпилептический синдром;
  • прогрессирующая гидроцефалия;
  • выраженная умственная отсталость.

Сохранить

Сохранить

Сохранить

Источник: https://www.malyshzdorov.ru/entsefalopatiya-u-detey-chto-eto-takoe-vidyi-simptomyi-lechenie-i-prognoz/

Энцефалопатия у грудничка

Подострая некротизирующая энцефалопатия - наследственные и врожденные болезни плода и новорожденного

Это не воспалительное заболевание головного мозга, оно связанное с нарушением кровоснабжения, уменьшением и разрушением клеток головного мозга.

Оно может быть приобретенным заболеванием, в результате родовой травмы, гипоксии, что ведёт к серьёзным нарушениям головного мозга, но чаще всего врождённая патология. Такое заболевание диагностируют примерно у 50% грудничков. Более тяжелые формы ППЦНС бывает только у 10% новорожденных.

Более уязвимы недоношенные дети. Врождённой является, энцефалопатия у грудничка, осложнённая во время родов (родовая травма, отслойка плаценты, неправильное положение плода, большая головка у ребёнка, узкий таз у женщины). Её можно заподозрить в первые сразу после рождения ребёнка.

При рождении внутренние органы и в том числе и центральная нервная система не совсем развита, для развития всех систем нужен временной период. Существуют несколько форм энцефалопатии.

Перинатальная энцефалопатия у новорожденных.

Считается от 28 недели беременности до 8 дня жизни ребёнка. Она может возникнуть если (причины энцефалопатии):

  • Мама ребёнка слишком молода или возрастная
  • Аборты
  • Выкидыши
  • Лечение бесплодия
  • Диабет мамы
  • Пороки сердца мамы
  • Грипп мамы
  • Курение, алкоголь
  • Токсикоз
  • Угроза выкидыша
  • Работа на вредном производстве
  • Приём лекарств
  • Быстрые (менее 6часов, медленные более суток) роды
  • Кесарево сечение
  • Преждевременная отслойка плаценты
  • Обвитие пуповиной, выпадение пуповины
  • Многоплодное рождение

Периоды перинатальной энцефалопатии у новорожденных.

  • Острый период 7- 10 дней до месяца.
  • Ранний восстановительный период до 4 – 6 месяцев.
  • Поздний восстановительный период до 1 – 2 лет.

В остром периоде наблюдается: вялость, мышечная гипотония, пониженные рефлексы (вяло сосёт) или наоборот гипервозбудимость нервной системы (поверхностный сон, дрожание подбородка и конечностей), запрокидывает голову назад.

Ранний период перинатальной энцефалопатии у новорожденных, когда общемозговые симптомы уменьшаются, а проявляются очаговые поражения головного мозга. Проявляется мышечный гипотонус или гипертонус.

Возможны парезы и параличи, гиперкинезы (Увеличение головы, расширение венозной сети на лбу, висках, увеличение и выбухание родничка.

Мраморность и бледность кожи, холодные кисти и стопы, изменение со стороны желудочно – кишечного тракта (запоры, поносы, повышенное газообразование), нарушение ритма сердца и дыхания.

Поздний период перинатальной энцефалопатии у новорожденных, постепенно нормализуется мышечный тонус и остальные функции. Происходит динамическое развитие в центральной нервной системе и психике ребёнка. Идёт формирование предречевого и речевого развития.

В этом возрасте уже можно заметить отставание ребёнка, те рефлексы и навыки, которые должны быть, или их нет, или они очень слабые, моторика резко задерживается, речевые расстройства, задержка психического развития.

Может быть стойкий спастический синдром или наоборот мышечная гипотония.

Гипоксическо – ишемическое поражение нервной системы.

Одна из форм энцефалопатии, вызванная гипоксией плода (кислородное голодание клеток мозга). При хронической внутриутробной гипоксии страдают, капилляры головного мозга они медленно растут и становятся более проницательны.

В родах это приводит к асфиксии (тяжелое расстройство дыхания и кровообращения). Поэтому асфиксия новорожденного при рождении является следствием гипоксии плода.

Можно выделить несколько степеней гипоксическо – ишемической формы энцефалопатии грудничка:

  1. Угнетение и возбуждение центральной нервной системы, которое длиться до 7 дней после рождения.
  2. По истечению 7 дней добавляются судороги, повышенное внутричерепное давление, нарушение ритма сердца и дыхания.
  3. Тяжелое судорожное состояние, высокое внутричерепное давление.

Заболевание смешанного поражения.

К гипоксическо – ишемическому поражению центральной нервной системы, добавляется внутричерепные кровоизлияния (не травматические) степень тяжести зависит от того, куда произошло кровоизлияние.

Травматическое поражение центральной нервной системы.

Повреждение спинного мозга в родах, это может случиться если крупный плод или неправильно расположен. При облегчении выведении головки и плечиков, при усердном повороте головы при её выведении, вытягивании за голову, акушер делает данные манипуляции для уменьшения гипоксии ребёнка.

Всё зависит от опыта медика. Также повреждения могут быть и во время кесарева сечения при «косметическом разрезе», недостаточном для выведения головы ребёнка.

Может привести к поражению искусственная вентиляция лёгких в первые 2 – е суток, особенно у детей недоношенных и с маленьким весом.

Нарушения обмена веществ.

Алкогольный синдром, никотиновый, наркотический, нарушения происходят в следствии прекращения поступления алкоголя, никотина, наркотиков.

Внутриутробное инфицирование.

Зависит от вида и тяжести заболевания. Такие дети часто появляются на свет в состоянии асфиксии, с маленьким весом, с увеличенной печенью, пороками развития, может быть судорожный синдром.

В роддоме неонатологи осматривают новорожденных и выявляют перинатальное поражение центральной нервной системы и назначают лечение. Но это лечение должно быть продолжено ещё дома.

Что должно насторожить маму: частое беспокойство ребёнка, срыгивание, дрожание подбородка, ручек и ножек, замирание ребёнка в одной позе, необычное движение глаз, быстрый рост головы более 1 см в неделю, увеличение краёв родничка его выбухание.

Если что-то есть у вашего малыша, нужна консультация невропатолога, чем раньше, тем лучше, и начать лечение для полного восстановления здоровья вашего малютки.

Лечение энцефалопатии у грудничков.

Лечение как правило комплексное, его начинают после полного обследования малютки, для этого нужно сдать анализы:

  • Полный анализ крови
  • Биохимический анализ крови
  • Полный анализ мочи

Пройти обследования:

  • НСГ (нейросонография)
  • ЭЭГ (энцефалоэлектрография)
  • МРТ (магниторезонансная томография)
  • Спинномозговой жидкости
  • Невролога
  • Окулиста

При правильном лечении и вовремя поставленном диагнозе энцефалопатия грудничков хорошо лечится, лечение проводится как дома, так и в стационаре, всё зависит от тяжести заболевания, но лечение проводится длительно и курсами.

Назначаются препараты для восстановления структуры мозга, улучшения кровоснабжения мозга, витамины группы В (Магне В6, Магнелис), успокоительные, препараты лечащие симптомы: при судорогах, противосудорожные (Конвулекс, Финлепсин, Депакин), лекарства снимающие гипертонус мышц, также препараты лечащие двигательные нарушения.

Ещё препараты могут быть назначены и внутримышечно, и внутривенно. Хорошо используется для лечения энцефалопатии электрофорез (если не было судорог в анамнезе), неврологи любят назначать лечебную физкультуру, массаж, фитотерапию.

Одно из важных принципов лечения это: режим дня с чередованием сна и бодрствования, обязательные прогулки на свежем воздухе, правильное сбалансированное питание. При соблюдении всех принципов лечения, регулярное посещении невролога, педиатра, физиотерапевта, большинство детей имеют шансы на полное выздоровление, без последствий во взрослой жизни.

С диагнозом энцефалопатия, детей ставят на диспансерный учёт, для дальнейшего его наблюдения минимум два раза в год.

Последствия энцефалопатии у новорожденного.

При большом поражении клеток мозга, плохом, несвоевременном лечении возникают осложнения:

  • Неврозы
  • Эпилепсия
  • ДЦП
  • Слабоумие
  • Возможны депрессии
  • Косоглазие
  • Мигрени
  • Гидроцефалия
  • Шизофрения в периоде взросления
  • Обмороки
  • Головокружение
  • Нарушение моторики

Поэтому очень важно, как можно быстрее начинать лечение энцефалопатии и соблюдать все рекомендации специалистов.

Следите за здоровьем и развитием ребенка.

Профилактика энцефалопатии.

В период беременности мама должна следить за своим здоровьем, получать полноценное питание, не иметь вредных привычек или избегать их, регулярно посещать женскую консультацию, принимать витамины.

Что бы ребенок не получил родовую травму, надо слушать рекомендации акушера и следовать им.

Источник: https://vseprodetok.ru/zdorove-rebenka/encefalopatiya-u-grudnichka/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.