Пороки развития органов мочевой системы у детей

Аномалии развития почек — пороки

Пороки развития органов мочевой системы у детей

kidney crosssection

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек.

Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера.

Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом.

Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует.

Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника.

Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган.

Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Дистопия

Неправильное расположение — дистопия. Способна затрагивать как одну, так и обе.

Они могут располагаться:

  • ниже — в подреберье, в области таза. Иногда путают с нефроптозом. Ясность вносит изучение направления сосудистого тока;
  • выше — в подвздошной зоне, в грудной клетке. Проявляется болями в животе, особенно после еды;
  • перекрестно — оба органа находятся на одной стороне тела, обычно слева. Иногда происходит сращивание. Беспокойств не доставляют, если оба здоровы. Слияние может иметь галетообразный, S-образный, L-образный или подковообразный вид.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

  • Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
  • Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
  • Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
  • Не поднимать тяжелые предметы.
  • Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.Контролировать уровень артериального давления.
  • Предохраняться от простудных заболеваний.
  • При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

  • предпочка;
  • первичная;
  • постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается.

Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей.

Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

  • сбор сведений об анамнезе жизни;
  • сдачу общих анализов крови и мочи;
  • измерение АД;
  • осмотр с пальпацией;
  • исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
  • установления направления хода крови по сосудам;
  • урография с внутривенным введением контрастного раствора;
  • компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
  • ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

  • лечебная диета;
  • антибиотики;
  • антигипертензивные средства;
  • пункция кисты;
  • ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
  • удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Источник: http://rus-urologiya.ru/anomalii-razvitiya-pochek-poroki/

Пороки развития органов мочевой системы у детей

Пороки развития органов мочевой системы у детей

Подробности Категория: Мочеполовая система

Ежегодно на 1000 живорожденных в мире приходится от 25 до 62 детей с отклонениями от нормы, причем тяжелых, несовместимых с жизнью пороков — 50—70% случаев. Пороки мочевой системы составляют треть всех врожденных пороков развития.

Варианты врожденных пороков:

  1. агенезия — полное отсутствие органа;
  2. аплазия — отсутствие органа при наличии сосудистой ножки;
  3. гипоплазия простая — уменьшение относительной массы органа без нарушения его структуры;
  4. гипоплазия диспластическая — уменьшение относительной массы органа с нарушением его структуры;
  5. дисхрония — нарушение темпов развития (ускорение, замедление);
  6. стеноз — сужение канала или отверстия;
  7. удвоение — увеличение числа органов или части их;
  8. эктопия — расположение органа или части его в нетипичном месте.

Этиология

Причины врожденных пороков развития (по Г. И. Лазюк, 1991)
А. Эндогенные причины

  1. Изменения наследственных структур (мутации)
  2. Эндокринные заболевания
  3. «Перезревание» половых клеток
  4. Возраст родителей

Б. Экзогенные причины

а)   радиационные;
б)   механические

а)   лекарственные вещества; б)   химические вещества, применяемые в быту и промышленности; в)  гипоксия;

г)   неполноценное питание

а)   вирусы; б)  микоплазмы;

в)  протозойные инфекции

Таблица  1 Пороки развития почек и сроки тератогенного терминационного периода (по Э. М. Дегтяревой и соавт., 1983)

Локализация и вариант порока

Тератогенный терминационный период, дни

Почка

Арения:

— в сочетании с агенезией половых органов и

24—26 (до 28-го дня)

мочеточников

— в сочетании с агенезией мочеточников

32—37

Гипоплазия

28,

но возможна фетопатия

Удвоение

28—30

Дистопия

51—56

Подковообразная почка

30

Дисплазия:

— апластическая

28—32

— простая

37—49

— мультикистозная

5—14 нед

— кортикальная

20—36 нед

Поликистоз:

— взрослый тип

ДО 9 нед

— инфантильный тип

до 8 нед

Мочеточник

Стриктуры

37

Эктопия устьев

37

Ретрокавальный мочеточник

51

Мочевой пузырь

Агенезия

57

Экстрофия

40

Персистирование урахуса

6 мес

Уретра

Агенезия

45

Атрезия

14

Стеноз

до 5 мес,

возможна фетопатия

Гипоспадия

10 нед

Эписпадия

4 нед

Распределение пороков развития по этиологическому признаку (по L. Holmes, 1991)
Генетические нарушения — 57%:

  1. хромосомные нарушения;
  2. одиночный мутантный ген;
  3. мультифакторное наследование;
  4. неизвестные типы наследования.

Факторы окружающей среды — 16%:

  1. тератогенные факторы *;
  2. состояние матери (сахарный диабет, ношение бандажа). Факторы неизвестны — 27%
  3. Количество описанных тератогенных факторов превышает 400. Существенное значение имеет наследуемая чувствительность к тератогенным факторам.

Патогенез

Основные звенья механизма развития пороков (по Г. И. Лазюк, 1991; L. Holmes, 1991)

  1. Аномальная форма клеток
  2. Нарушение миграции клеток
  3. Нарушение дифференцировки клеток
  4. Нарушение размножения клеток
  5. Нарушение синтеза коллагена или протеогликанов — основы внеклеточного матрикса
  6. Нарушение циркуляции во время развития плода
  7. Недостаточность физиологической инволюции клеток в процессе морфогенеза

Классификация

Клиническая значимость пороков (по Г. И. Кравцовой, 1991)

  1. я группа — летальные, приводящие к смерти в первые часы,

дни, недели жизни

  1. я группа — имеющие клинические проявления (проявляющиеся болями, дизурией и осложнениями — пиелонефрит, гипертензия, нефролитиаз, рефлюкс и др.)
  2. я группа — случайное обнаружение пороков (клинически, патологоанатомически)

Источник: https://lmed.in/spravka/mochepolovaya-sistema/poroki-razvitiya-organov-mochevoy-sistemy-u-detey.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.