Риббинга—мюллера болeзнь

Синдром Миллера-Фишера: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Одной из разновидностей редкого синдрома Гийена-Барре, которая представляет собой ответвление от четкой картины происходящих в организме заболевшего человека процессов, является синдром Миллера-Фишера. Для него характерна триада признаков, которые проявляются одинаково у всех пациентов.

Определение

Синдром Гийена–Барре достаточно редкое явление. В медицинской практике его показатели составляют 1-2 человека на сто тысяч населения. Проявляется чаще у мужчин и имеет два пика своей активности:

• молодой возраст – 20-24 года;
• пожилой – 70-74 года.

Он хорошо известен неврологам и обладает рядом характерных особенностей, подтверждающихся сдачей анализов спинномозговой жидкости. Помимо классического течения данного заболевания, встречается синдром Фишера Миллера, описанный этим американским невропатологом еще в 1956 году.

Симптомы

Болезнь встречается крайне редко и относится к острым воспалительным аутоиммунным заболеваниям, при которых поражаются миелиновые нервные оболочки. В начале и при дальнейшем развитии синдром Миллера-Фишера всегда проявляется одинаково и состоит из следующего ряда характерных ему симптомов:

• арефлексия – наблюдается резкое угасание, а в дальнейшем и полное отсутствие рефлексов конечностей;
• атаксия – расстройства мозжечкового характера;
• офтальмоплегия – паралич мышц глаза, чаще наружных, а в сложных случаях и внутренних;
• тарапез и паралич дыхательных мышц – развиваются в тяжелых, запущенных случаях.

При правильном определении симптоматики и своевременном начале лечения, болезнь протекает доброкачественно, не вызывает осложнений и часто завершается спонтанным выздоровлением.

Причины

При своевременном обращении к врачу за несколько недель или месяцев можно вылечить синдром Миллера-Фишера. До скольки живут с подобным заболеванием, точно не выяснено, как не ясны и причины его появления.

Но для большинства людей с таким диагнозом специалисты обещают самые благоприятные прогнозы. Полное восстановление всех функций в организме при правильном и соответствующем лечении, занимает максимум десять недель.

Часть медицинских деятелей заявляет, что часто причиной развития данной патологии становится обычная вакцинация. В ряде случаев она выявлялась после тяжело перенесенных вирусных заболеваний, иногда симптомы проявлялись после длительного лечения ряда сложных инфекции. Известны и семейные случаи развития болезни, предполагающие генетическую предрасположенность организма к данной патологии.

Клинические показатели

Ведущие жалобы, которые предоставляет больной, в первую очередь выражаются в следующих аспектах:

• слабость, потеря сил, отсутствие энергии, возможные головокружения;
• затруднения с жеванием, а немного позже и с речью;
• сложности в ходьбе и самообслуживании;
• частое онемение кистей рук и стоп, волнообразные боли в конечностях.

Именно нисходящим параличом – нарушением в движении глаз, а далее и других конечностей (ощущение присутствия перчаток на руках) проявляется синдром Миллера-Фишера. Симптомы очень сходны с синдромом Гейна-Барре, но у данного вида патологии наблюдается паралич восходящего характера – от нижней части тела к верхней.

Помимо слабости глазодвигательных мышц, нарушения координации и полной утраты рефлексов у пациента может выявляться и ряд второстепенных симптомов, способствующих более точной постановке диагноза.

• Температурная чувствительность кожи заметно ниже.
• Больной практически не чувствителен к боли.
• Глотание слюны становится затруднительным.
• Речь прерывиста, слова труднопроизносимы.
• Рвотный рефлекс отсутствует.
• Жалобы на проблемы с мочевым пузырем.

Часть симптомов, таких как мышечная слабость и затруднения в речи, могут возникнуть совершенно спонтанно. Они явно указывают на серьезное осложнение ситуации и требуют немедленной консультации специалиста.

Диагностика

Чтобы точно выявить синдром Миллера-Фишера, требуется провести ряд необходимых исследований.

1. Обязательный поход к неврологу, который проводит осмотр и выявляет все возможные нарушения неврологического характера.
2. Показана спинномозговая пункция. В большинстве случаев он выявляет высокие белковые показатели, характерные для данного заболевания.
3. Анализ ПЦР – позволяет определиться с возможным возбудителем. Это может быть вирус герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
4. Часто специалист дополнительно назначает компьютерную томографию, помогающую выявить возможные сопутствующие патологии неврологического характера.
5. Сдается обязательный анализ крови, показывающий наличие антиганглиозидных антител. Это явный показатель присутствия воспалительного процесса, положительный результат данного анализа становится точным подтверждением диагноза.

Синдром Миллера-Фишера требует комплексной и максимально точной диагностики, применяются электронейромирография, дифференциальный анализ, сравнивающий симптомы с рядом схожих заболеваний.

Терапия

Лечение данного заболевания включает в себя комплекс мер, направленных на подавление иммунной реакции и очищение крови от антител.

Правильная поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет за короткие сроки полностью устранить синдром Миллера-Фишера. Лечение под руководством опытного специалиста приводит к самым положительным результатам и полному выздоровлению.

В крайне редких случаях (всего три процента от общего показателя) возможны рецидивы, предполагающие дополнительный курс комплексной терапии.

1. Проводится оценка дыхательной системы, в случаях, когда пациенту сложно передвигаться самостоятельно, назначается стационар с постоянным врачебным наблюдением.
2. В течение первых пяти дней (не позднее срока в две недели после первого выявления симптомов) назначается плазмоферез и иммуноглобулин.
3. Для профилактики возможного тромбоза вен используют антикоагулянты.
4. Требуется постоянный контроль артериального давления, так как его резкие перепады могут привести к серьезным осложнениям.
5. Дополнительно проводятся занятия с логопедом.

Источник: https://FB.ru/article/303339/sindrom-millera-fishera-simptomyi-lechenie-prodoljitelnost-jizni

Почему возникает и как проявляется синдром Миллера Фишера?

Заболевание, которое сейчас носит название синдрома Фишера, описано в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером Фишером (1913 – 2012). Оно представляет собой клиническую форму редкого синдрома Гийена-Барре – острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии.

Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 000 населения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:

• В 20 – 24 года.
• В 70 – 75 лет.

Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.

Основные причины синдрома

Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре

Полностью и точно причины, по которым развивается синдром Фишера и другие проявления СГБ (синдрома Гийена-Барре), неизвестны.

Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:

• Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
• Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.

Существуют медицинские данные о наличии в Японии семей, в которых заболевание передается из поколения в поколение, что говорит о его возможной генетической природе, раз оно передается наследственным путем.

В отличие от классического синдрома Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера проявляется нисходящим параличом. Это означает, что первыми поражаются мышцы глаз, которые управляют их движением, а затем уже заболевание «спускается» вниз по телу. СГБ начинается обычно с поражения верхних и нижних конечностей, постепенно распространяясь на все тело.

Для синдрома характерна триада признаков – офтальмоплегия, арефлексия и атаксия

Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:

1. Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
2. Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
3. Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.

Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:

• Связанная, невнятная речь.
• Пониженный рвотный рефлекс.
• Нарушения работы мочевого пузыря.
• Трудности при глотании.
• Низкая реакция на перепады температуры и на боль.

Коварность заболевания заключается в том, что обычно мышечной слабости при нем не наблюдается. Но проявления дыхательной недостаточности и характерный для СГБ восходящий паралич могут развиться внезапно и существенно ухудшить состояние здоровья больного.

Классификация

Синдром Фишера является одним из клинических вариантов редко встречающегося синдрома Гийена-Барре, или острого полирадикулоневрита. Классификация заболевания включает в себя следующие варианты:

• Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
• Острая моторная аксональная невропатия.
• Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
• Синдром Фишера.

Любые формы синдрома требуют повышенного внимания, так как при них возникает угроза быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма.

Диагностика патологии

Диагностика синдрома включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования

Для того, чтобы выявить синдром Фишера, проводится комплексное обследование. Оно включает в себя следующие действия:

• Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
• При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
• Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
• Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
• Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
• Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.

Для получения более полной картины или для исключения наличия других заболеваний пациенту могут назначить проведение некоторых других анализов и обследований. Выбор их индивидуален и зависит от состояния здоровья пациента.

Особенности лечения и прогноз

Лечение синдрома чаще всего паллиативное

Считается, что полностью и без последствий вылечить синдром Фишера можно как минимум у 70% всех заболевших. При правильном подборе лечения первые признаки улучшения наступают уже через 2-3 недели. Полное выздоровление в большинстве случаев происходит в течение полугода. Всего лишь у 3% всех заболевших наблюдаются рецидивы и осложнения заболевания.

Основными методиками лечения проблемы является внутривенное введение иммуноглобулинов для стимуляции собственного иммунитета, а также плазмаферез.

Эта процедура предусматривает забор собственной крови больного с последующим разделением ее на клетки крови и плазму. Это делается для того, чтобы убрать из крови анти-GQ1b-антитела.

Очищенная плазма возвращается в организм пациента и способствует улучшению его состояния.

Введение иммуноглобулинов способствует устранению из крови антител. После очистки крови иммунная система больного перестает бороться сама с собой, человек выздоравливает. Для того, чтобы получить более выраженный терапевтический эффект, медики сочетают два этих метода.

Если у больного отмечаются проявления тромбоза, для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.

У пациентов необходимо отслеживать уровень артериального давления, так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к гипертоническому кризу или даже к возникновению инсульта. 

Больные с проблемами речи нуждаются в помощи профильного врача-логопеда. В тех ситуациях, когда у больного случаются парезы мимической мускулатуры, рекомендуется использование глазных капель или накладывание повязки на ночь. Эти меры направлены на защиту роговицы от поражения.

Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:

Рекомендуется вести здоровый образ жизни, много внимания уделять правильному питанию и подвижности, по мере возможности закаляться.

Все эти меры направлены на укрепление иммунной системы, которая как может спровоцировать заболевание, так и самостоятельно справиться с ним.

Прогноз для подавляющего числа пациентов положительный, проблемы возникают крайне редко. В основном полноценное выздоровление происходит за 3 месяца, редко занимая до полугода.

У очень небольшой части всех заболевших отмечаются такие проявления, как астенический бульбарный паралич, проявления трудностей с процессом глотания или дыхательная недостаточность.

Для лечения больному прописывают профильную терапию.

Возможные осложнения и профилактика

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный!

Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления дыхательной недостаточности и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.

Основной способ профилактики развития синдрома Миллера Фишера – это защита своего организма от вирусной инфекции. Риск появления аутоиммунных реакций уменьшается, если вирусы вовремя нейтрализуются, а заболевание качественно лечится. Наибольший риск представляют собой перенесенные «на ногах» вирусные инфекции, особенно без применения соответствующих медикаментов.

Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: https://organserdce.com/vessels/sindrom-fishera.html

С пьедестала в дом престарелых. успехи и несчастья герда мюллера

Герд Мюллер родился в баварском городке Нёрдлингене с населением чуть меньше 20 тысяч, в бедной крестьянской семье. Начал играть за местную футбольную команду. Будучи не самым высоким и не самым спортивным, благодаря фантастическому ускорению и решительности на поле Герд всегда выходил в нападении. В клубе «ТСВ 1861» ему дали прозвище «маленький толстый Мюллер».

В 19 лет юный талант перешёл в «Баварию», которая выступала в ту пору в зоне Юг региональной лиги, следующей за элитной. Там его партнёрами стали будущие звёзды немецкого футбола Франц Бекенбауэр и Зепп Майер.

Уже в первом матче нападающий забил три гола. Несмотря на это, в клубе Герда долго не воспринимали всерьёз, товарищи не верили, что этот неуклюжий юноша способен забивать.

Поначалу его зарплата составляла 500 марок, и

футболист вынужден был подрабатывать грузчиком.

«Бомбардир нации»

В следующем сезоне команда вышла в Бундеслигу, и для мюнхенского клуба и для самого Мюллера настали золотые годы. За «Баварию» Герд отыграл 15 лет и выиграл с ней все возможные титулы.

В 60-70-е годы баварцы четырежды становились чемпионами своей страны, четырежды выигрывали Кубок Германии и трижды побеждали в Кубке европейских чемпионов.

Всего же за свою карьеру Мюллер забил 1461 гол (больше только у чешско-австрийского нападающего Йозеф Бицана — 1468). Журналисты и болельщики дали ему прозвище «бомбардир нации». По данным официального сайта УЕФА, Мюллер считается самым эффективным снайпером в истории Лиги чемпионов. В 35 матчах Герд наколотил 34 гола (0,97 за матч!). К слову, на счету Месси 77 мячей в 100 встречах.

«Без голов Герда «Бавария» и сборная Германии были бы не те»

Мюллер редко забивал красивые голы, часто они получались «корявыми» и «неуклюжими». Зато он одинаково успешно поражал ворота соперников и в упор, и с дальних дистанций. У него было какое-то сверхъестественное, загадочное голевое чутьё, которым, пожалуй, не обладал и не обладает больше ни один футболист в мире.

Франц Беккенбауэр как-то сказал: «Без голов Герда Мюллера «Бавария» и сборная Германии были бы не те, что нынче». Свою самую важную победу «бомбардир нации» одержал в 1974 году, став в составе сборной Германии чемпионом мира. В финале против голландцев решающий мяч, как нетрудно догадаться, забил именно он.

Но не только для сборной Нидерландов немецкий форвард стал «злым гением». В матче со сборной СССР на этом же первенстве, закончившимся со счетом 4:1 в пользу немцев, Герд забил все четыре мяча в ворота советской команды.

После домашнего чемпионата мира Мюллер в возрасте 28 лет объявил о завершении карьеры в сборной.

Ещё несколько лет поиграв за «Баварию», легенда немецкого футбола отправился завершать профессиональную карьеру за океан. Мюллер провёл по одному сезону в американских командах «Форт-Лодердейл Страйкерз» и «Смит Бразерс», забив в общей сложности 40 мячей.

Жизни после спорта нет?

Нередко спортсмены, завершившие карьеру в большом спорте, впадают в депрессию. Сегодня ты делаешь дубль в ворота соперника, держишь над головой кубок, а на шее висит золотая медаль. А завтра всё уже позади. Твоё время на футбольном поле закончилось.

Есть ли жизнь после спорта? Мюллер, наверное, так и не нашёл ответа на этот вопрос. После завершения карьеры в 1981 году Герд остался не у дел. Он попробовал открыть ресторан в Америке, но быстро прогорел.

Вернувшись на родину, увлёкся алкоголем, из-за чего в конце концов оказался покинут женой.

Старые друзья по «Баварии» и сборной Хенесс, Беккенбауэр, Румменигге помогли товарищу справиться с ситуацией, настояв на курсе лечения. Потом «Бавария» пригласила Герда тренировать юношескую команду — в своё время он работал с Ламом и Швайнштайгером, но больших успехов на тренерском поприще не добился.

В феврале 2015 года мир потрясла ужасная новость – Герд Мюллер попал в дом престарелых и инвалидов. Причина – болезнь Альцгеймера, начавшая развиваться у бывшего футболиста. Болезнь, которая отнимает память, постепенно лишает человека разума.

По причине состояния здоровья Мюллера председатель правления «Баварии» Карл-Хайнц Румменигге ввиду грядущего 70-летия легендарного нападающего заявил следующее: «В семье «Баварии» у Герда всегда будет своё место.

Мы просим отнестись с уважением к нему и его семье, оказавшейся в этой непростой ситуации. Клуб будет всегда поддерживать Герда Мюллера и будет помогать, если в этом появится необходимость».

Также жена легендарного нападающего Уши объявила, что по случаю 70-летия никаких официальных мероприятий проводиться не будет, и просит отнестись к этому решению с пониманием.

После постановки диагноза Альцгеймера больные в среднем живут около семи лет. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания.

Врачи отмечают, что многое в терапии зависит от поддержки близких людей. У Герда есть поддержка миллионов людей по всему миру, любящих футбол. Так давайте же будем верить в чудо, ведь легенды не умирают.

Герд Мюллер

Источник: https://www.championat.com/football/article-3271495-istorija-gerda-mjullera-superbombardir-boretsja-s-boleznju-alcgejmera.html