Риббинга—мюллера болeзнь
Синдром Миллера-Фишера: симптомы, лечение, продолжительность жизни
Одной из разновидностей редкого синдрома Гийена-Барре, которая представляет собой ответвление от четкой картины происходящих в организме заболевшего человека процессов, является синдром Миллера-Фишера. Для него характерна триада признаков, которые проявляются одинаково у всех пациентов.
Определение
Синдром Гийена–Барре достаточно редкое явление. В медицинской практике его показатели составляют 1-2 человека на сто тысяч населения. Проявляется чаще у мужчин и имеет два пика своей активности:
- молодой возраст – 20-24 года;
- пожилой – 70-74 года.
Он хорошо известен неврологам и обладает рядом характерных особенностей, подтверждающихся сдачей анализов спинномозговой жидкости. Помимо классического течения данного заболевания, встречается синдром Фишера Миллера, описанный этим американским невропатологом еще в 1956 году.
Симптомы
Болезнь встречается крайне редко и относится к острым воспалительным аутоиммунным заболеваниям, при которых поражаются миелиновые нервные оболочки. В начале и при дальнейшем развитии синдром Миллера-Фишера всегда проявляется одинаково и состоит из следующего ряда характерных ему симптомов:
- арефлексия – наблюдается резкое угасание, а в дальнейшем и полное отсутствие рефлексов конечностей;
- атаксия – расстройства мозжечкового характера;
- офтальмоплегия – паралич мышц глаза, чаще наружных, а в сложных случаях и внутренних;
- тарапез и паралич дыхательных мышц – развиваются в тяжелых, запущенных случаях.
При правильном определении симптоматики и своевременном начале лечения, болезнь протекает доброкачественно, не вызывает осложнений и часто завершается спонтанным выздоровлением.
Причины
При своевременном обращении к врачу за несколько недель или месяцев можно вылечить синдром Миллера-Фишера. До скольки живут с подобным заболеванием, точно не выяснено, как не ясны и причины его появления.
Но для большинства людей с таким диагнозом специалисты обещают самые благоприятные прогнозы. Полное восстановление всех функций в организме при правильном и соответствующем лечении, занимает максимум десять недель.
И лишь малое количество пациентов с запущенными случаями требуют ряда дополнительных медицинских мер.Часть медицинских деятелей заявляет, что часто причиной развития данной патологии становится обычная вакцинация. В ряде случаев она выявлялась после тяжело перенесенных вирусных заболеваний, иногда симптомы проявлялись после длительного лечения ряда сложных инфекции. Известны и семейные случаи развития болезни, предполагающие генетическую предрасположенность организма к данной патологии.
Клинические показатели
Ведущие жалобы, которые предоставляет больной, в первую очередь выражаются в следующих аспектах:
- слабость, потеря сил, отсутствие энергии, возможные головокружения;
- затруднения с жеванием, а немного позже и с речью;
- сложности в ходьбе и самообслуживании;
- частое онемение кистей рук и стоп, волнообразные боли в конечностях.
Именно нисходящим параличом – нарушением в движении глаз, а далее и других конечностей (ощущение присутствия перчаток на руках) проявляется синдром Миллера-Фишера. Симптомы очень сходны с синдромом Гейна-Барре, но у данного вида патологии наблюдается паралич восходящего характера – от нижней части тела к верхней.
Помимо слабости глазодвигательных мышц, нарушения координации и полной утраты рефлексов у пациента может выявляться и ряд второстепенных симптомов, способствующих более точной постановке диагноза.
- Температурная чувствительность кожи заметно ниже.
- Больной практически не чувствителен к боли.
- Глотание слюны становится затруднительным.
- Речь прерывиста, слова труднопроизносимы.
- Рвотный рефлекс отсутствует.
- Жалобы на проблемы с мочевым пузырем.
Часть симптомов, таких как мышечная слабость и затруднения в речи, могут возникнуть совершенно спонтанно. Они явно указывают на серьезное осложнение ситуации и требуют немедленной консультации специалиста.
Диагностика
Чтобы точно выявить синдром Миллера-Фишера, требуется провести ряд необходимых исследований.
- Обязательный поход к неврологу, который проводит осмотр и выявляет все возможные нарушения неврологического характера.
- Показана спинномозговая пункция. В большинстве случаев он выявляет высокие белковые показатели, характерные для данного заболевания.
- Анализ ПЦР – позволяет определиться с возможным возбудителем. Это может быть вирус герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
- Часто специалист дополнительно назначает компьютерную томографию, помогающую выявить возможные сопутствующие патологии неврологического характера.
- Сдается обязательный анализ крови, показывающий наличие антиганглиозидных антител. Это явный показатель присутствия воспалительного процесса, положительный результат данного анализа становится точным подтверждением диагноза.
Синдром Миллера-Фишера требует комплексной и максимально точной диагностики, применяются электронейромирография, дифференциальный анализ, сравнивающий симптомы с рядом схожих заболеваний.
Терапия
Лечение данного заболевания включает в себя комплекс мер, направленных на подавление иммунной реакции и очищение крови от антител.
Правильная поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет за короткие сроки полностью устранить синдром Миллера-Фишера. Лечение под руководством опытного специалиста приводит к самым положительным результатам и полному выздоровлению.
В крайне редких случаях (всего три процента от общего показателя) возможны рецидивы, предполагающие дополнительный курс комплексной терапии.
- Проводится оценка дыхательной системы, в случаях, когда пациенту сложно передвигаться самостоятельно, назначается стационар с постоянным врачебным наблюдением.
- В течение первых пяти дней (не позднее срока в две недели после первого выявления симптомов) назначается плазмоферез и иммуноглобулин.
- Для профилактики возможного тромбоза вен используют антикоагулянты.
- Требуется постоянный контроль артериального давления, так как его резкие перепады могут привести к серьезным осложнениям.
- Дополнительно проводятся занятия с логопедом.
Источник: https://FB.ru/article/303339/sindrom-millera-fishera-simptomyi-lechenie-prodoljitelnost-jizni
Почему возникает и как проявляется синдром Миллера Фишера?
Заболевание, которое сейчас носит название синдрома Фишера, описано в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером Фишером (1913 – 2012). Оно представляет собой клиническую форму редкого синдрома Гийена-Барре – острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии.
Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 000 населения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:
- В 20 – 24 года.
- В 70 – 75 лет.
Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.
Основные причины синдрома
Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре
Полностью и точно причины, по которым развивается синдром Фишера и другие проявления СГБ (синдрома Гийена-Барре), неизвестны.
Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:
- Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
- Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.
Существуют медицинские данные о наличии в Японии семей, в которых заболевание передается из поколения в поколение, что говорит о его возможной генетической природе, раз оно передается наследственным путем.
В отличие от классического синдрома Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера проявляется нисходящим параличом. Это означает, что первыми поражаются мышцы глаз, которые управляют их движением, а затем уже заболевание «спускается» вниз по телу. СГБ начинается обычно с поражения верхних и нижних конечностей, постепенно распространяясь на все тело.
Для синдрома характерна триада признаков – офтальмоплегия, арефлексия и атаксия
Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:
- Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
- Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
- Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.
Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:
- Связанная, невнятная речь.
- Пониженный рвотный рефлекс.
- Нарушения работы мочевого пузыря.
- Трудности при глотании.
- Низкая реакция на перепады температуры и на боль.
Коварность заболевания заключается в том, что обычно мышечной слабости при нем не наблюдается. Но проявления дыхательной недостаточности и характерный для СГБ восходящий паралич могут развиться внезапно и существенно ухудшить состояние здоровья больного.
Классификация
Синдром Фишера является одним из клинических вариантов редко встречающегося синдрома Гийена-Барре, или острого полирадикулоневрита. Классификация заболевания включает в себя следующие варианты:
- Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
- Острая моторная аксональная невропатия.
- Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
- Синдром Фишера.
Любые формы синдрома требуют повышенного внимания, так как при них возникает угроза быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма.
Диагностика патологии
Диагностика синдрома включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования
Для того, чтобы выявить синдром Фишера, проводится комплексное обследование. Оно включает в себя следующие действия:
- Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
- При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
- Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
- Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
- Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
- Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.
Для получения более полной картины или для исключения наличия других заболеваний пациенту могут назначить проведение некоторых других анализов и обследований. Выбор их индивидуален и зависит от состояния здоровья пациента.
Особенности лечения и прогноз
Лечение синдрома чаще всего паллиативное
Считается, что полностью и без последствий вылечить синдром Фишера можно как минимум у 70% всех заболевших. При правильном подборе лечения первые признаки улучшения наступают уже через 2-3 недели. Полное выздоровление в большинстве случаев происходит в течение полугода. Всего лишь у 3% всех заболевших наблюдаются рецидивы и осложнения заболевания.
Основными методиками лечения проблемы является внутривенное введение иммуноглобулинов для стимуляции собственного иммунитета, а также плазмаферез.
Эта процедура предусматривает забор собственной крови больного с последующим разделением ее на клетки крови и плазму. Это делается для того, чтобы убрать из крови анти-GQ1b-антитела.
Очищенная плазма возвращается в организм пациента и способствует улучшению его состояния.
Введение иммуноглобулинов способствует устранению из крови антител. После очистки крови иммунная система больного перестает бороться сама с собой, человек выздоравливает. Для того, чтобы получить более выраженный терапевтический эффект, медики сочетают два этих метода.
Если у больного отмечаются проявления тромбоза, для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.
У пациентов необходимо отслеживать уровень артериального давления, так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к гипертоническому кризу или даже к возникновению инсульта.
Больные с проблемами речи нуждаются в помощи профильного врача-логопеда. В тех ситуациях, когда у больного случаются парезы мимической мускулатуры, рекомендуется использование глазных капель или накладывание повязки на ночь. Эти меры направлены на защиту роговицы от поражения.
Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:
Комплексное лечение синдрома включает использование массажей, гимнастики, физиотерапии. Больному может быть прописана электростимуляция, сероводородные и радоновые ванны, другие методы воздействия.Рекомендуется вести здоровый образ жизни, много внимания уделять правильному питанию и подвижности, по мере возможности закаляться.
Все эти меры направлены на укрепление иммунной системы, которая как может спровоцировать заболевание, так и самостоятельно справиться с ним.
Прогноз для подавляющего числа пациентов положительный, проблемы возникают крайне редко. В основном полноценное выздоровление происходит за 3 месяца, редко занимая до полугода.
У очень небольшой части всех заболевших отмечаются такие проявления, как астенический бульбарный паралич, проявления трудностей с процессом глотания или дыхательная недостаточность.
Для лечения больному прописывают профильную терапию.
Возможные осложнения и профилактика
При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный!
Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления дыхательной недостаточности и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.
Основной способ профилактики развития синдрома Миллера Фишера – это защита своего организма от вирусной инфекции. Риск появления аутоиммунных реакций уменьшается, если вирусы вовремя нейтрализуются, а заболевание качественно лечится. Наибольший риск представляют собой перенесенные «на ногах» вирусные инфекции, особенно без применения соответствующих медикаментов.
Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.
Источник: https://organserdce.com/vessels/sindrom-fishera.html
С пьедестала в дом престарелых. успехи и несчастья герда мюллера
Герд Мюллер родился в баварском городке Нёрдлингене с населением чуть меньше 20 тысяч, в бедной крестьянской семье. Начал играть за местную футбольную команду. Будучи не самым высоким и не самым спортивным, благодаря фантастическому ускорению и решительности на поле Герд всегда выходил в нападении. В клубе «ТСВ 1861» ему дали прозвище «маленький толстый Мюллер».
В 19 лет юный талант перешёл в «Баварию», которая выступала в ту пору в зоне Юг региональной лиги, следующей за элитной. Там его партнёрами стали будущие звёзды немецкого футбола Франц Бекенбауэр и Зепп Майер.
Уже в первом матче нападающий забил три гола. Несмотря на это, в клубе Герда долго не воспринимали всерьёз, товарищи не верили, что этот неуклюжий юноша способен забивать.
Поначалу его зарплата составляла 500 марок, и
футболист вынужден был подрабатывать грузчиком.
«Бомбардир нации»
В следующем сезоне команда вышла в Бундеслигу, и для мюнхенского клуба и для самого Мюллера настали золотые годы. За «Баварию» Герд отыграл 15 лет и выиграл с ней все возможные титулы.
В 60-70-е годы баварцы четырежды становились чемпионами своей страны, четырежды выигрывали Кубок Германии и трижды побеждали в Кубке европейских чемпионов.
Лучшим бомбардиром Бундеслиги великий нападающий становился шесть раз, дважды получал «Золотую бутсу».Всего же за свою карьеру Мюллер забил 1461 гол (больше только у чешско-австрийского нападающего Йозеф Бицана — 1468). Журналисты и болельщики дали ему прозвище «бомбардир нации». По данным официального сайта УЕФА, Мюллер считается самым эффективным снайпером в истории Лиги чемпионов. В 35 матчах Герд наколотил 34 гола (0,97 за матч!). К слову, на счету Месси 77 мячей в 100 встречах.
«Без голов Герда «Бавария» и сборная Германии были бы не те»
Мюллер редко забивал красивые голы, часто они получались «корявыми» и «неуклюжими». Зато он одинаково успешно поражал ворота соперников и в упор, и с дальних дистанций. У него было какое-то сверхъестественное, загадочное голевое чутьё, которым, пожалуй, не обладал и не обладает больше ни один футболист в мире.
Франц Беккенбауэр как-то сказал: «Без голов Герда Мюллера «Бавария» и сборная Германии были бы не те, что нынче». Свою самую важную победу «бомбардир нации» одержал в 1974 году, став в составе сборной Германии чемпионом мира. В финале против голландцев решающий мяч, как нетрудно догадаться, забил именно он.
Но не только для сборной Нидерландов немецкий форвард стал «злым гением». В матче со сборной СССР на этом же первенстве, закончившимся со счетом 4:1 в пользу немцев, Герд забил все четыре мяча в ворота советской команды.
После домашнего чемпионата мира Мюллер в возрасте 28 лет объявил о завершении карьеры в сборной.
Ещё несколько лет поиграв за «Баварию», легенда немецкого футбола отправился завершать профессиональную карьеру за океан. Мюллер провёл по одному сезону в американских командах «Форт-Лодердейл Страйкерз» и «Смит Бразерс», забив в общей сложности 40 мячей.
Жизни после спорта нет?
Нередко спортсмены, завершившие карьеру в большом спорте, впадают в депрессию. Сегодня ты делаешь дубль в ворота соперника, держишь над головой кубок, а на шее висит золотая медаль. А завтра всё уже позади. Твоё время на футбольном поле закончилось.
Есть ли жизнь после спорта? Мюллер, наверное, так и не нашёл ответа на этот вопрос. После завершения карьеры в 1981 году Герд остался не у дел. Он попробовал открыть ресторан в Америке, но быстро прогорел.
Вернувшись на родину, увлёкся алкоголем, из-за чего в конце концов оказался покинут женой.
Сам Мюллер вспоминал об этом периоде своей жизни: «Оставшись вне футбола, я вдруг почувствовал, что у меня исчез смысл жизни. Каждое утро я шёл в одну и ту же забегаловку и за стаканом вина рассказывал зевакам, как я забивал тот или иной гол. Ближе к вечеру возвращался домой, и там меня ждал виски с колой».Старые друзья по «Баварии» и сборной Хенесс, Беккенбауэр, Румменигге помогли товарищу справиться с ситуацией, настояв на курсе лечения. Потом «Бавария» пригласила Герда тренировать юношескую команду — в своё время он работал с Ламом и Швайнштайгером, но больших успехов на тренерском поприще не добился.
В феврале 2015 года мир потрясла ужасная новость – Герд Мюллер попал в дом престарелых и инвалидов. Причина – болезнь Альцгеймера, начавшая развиваться у бывшего футболиста. Болезнь, которая отнимает память, постепенно лишает человека разума.
По причине состояния здоровья Мюллера председатель правления «Баварии» Карл-Хайнц Румменигге ввиду грядущего 70-летия легендарного нападающего заявил следующее: «В семье «Баварии» у Герда всегда будет своё место.
Мы просим отнестись с уважением к нему и его семье, оказавшейся в этой непростой ситуации. Клуб будет всегда поддерживать Герда Мюллера и будет помогать, если в этом появится необходимость».
Также жена легендарного нападающего Уши объявила, что по случаю 70-летия никаких официальных мероприятий проводиться не будет, и просит отнестись к этому решению с пониманием.
После постановки диагноза Альцгеймера больные в среднем живут около семи лет. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания.
Врачи отмечают, что многое в терапии зависит от поддержки близких людей. У Герда есть поддержка миллионов людей по всему миру, любящих футбол. Так давайте же будем верить в чудо, ведь легенды не умирают.
Герд Мюллер
Источник: https://www.championat.com/football/article-3271495-istorija-gerda-mjullera-superbombardir-boretsja-s-boleznju-alcgejmera.html