Синдром ламберта-итона

Содержание

Что такое синдром Итона Ламберта и как его распознать? Синдром Итона-Ламберта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром ламберта-итона

Миастенический синдром Итона Ламберта является редким аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется мышечной слабостью и наличием болевых ощущений в мышцах (миалгией). В 95% случаев заболевание поражает нижние конечности и туловище. Верхняя часть тела и мышцы глаз практически не затрагиваются.

В большинстве случаев у больного диагностируется рак в злокачественной форме. А в общем, на один миллион здоровых людей приходится до четырех заболевших.

Различают два подвида болезни:

  1. Паранеопластический (причина в наличии опухоли).
  2. Аутоиммунный.

Большинство больных составляют представители мужского пола, а вот предпочтений по возрасту у болезни нет. Раньше считалось, что на пять больных мужчин приходится одна больная женщина, в настоящее время разница составляет 70% к 30%. Возраст больных составляет от 20 до 70 лет с наибольшим всплеском (условным всплеском) в возрасте 40 лет.

Недуг был описан американским ученым — нейрофизиологом, Итоном Ламбертом, собственно поэтому данный синдром и носит его имя.

Причины

Причины развития данного синдрома до конца не изучены, но некоторые результаты уже имеются, в частности, синдром Итона Ламберта может развиваться из-за:

  • генетической предрасположенности;
  • наличия злокачественных опухолей в организме (рак бронхов, желудка, яичников, простаты, молочной железы и т. д.);
  • болезней аутоиммунного характера (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит и т. д.);
  • гиперплазии вилочковой железы (опухоли);
  • дерматомиозита.

Все выше перечисленное является своеобразным пусковым механизмом, провоцирующим антитела атаковать собственные клетки. Больше всего, как и при обычной миастении, страдает ацетилхолин, недостаток которого приводит к описанному синдрому. Патогенез синдрома схож с патогенезом миастении.

Что происходит внутри нервной клетки

Самое опасное в синдроме Итона Ламберта, то, что симптомы могут стать станут заметны лишь через несколько лет, а до того времени никак не будут себя проявлять.

Симптомы

Главный симптом, который отличает синдром Ламберта от обычной миастении — локализация. В первом случае страдают нижние конечности, тогда как при обычном типе недуга в зоне поражения находится весь организма.

Помимо слабости и чрезмерной утомляемости, существуют и другие признаки, в том числе:

  • снижение потоотделения и слюнотечения;
  • ортостатическая гипертензия;
  • отсутствие реакции зрачков на свет;
  • эректильная дисфункция у мужчин;
  • снижение остроты зрения;
  • двоение в глазах;
  • изменение тембра голоса и дикции (появление гнусавости и утрата четкости речи);
  • болезненные ощущения при глотании;
  • проблемы с дыханием;
  • тахикардия;
  • нарушения в системе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Постепенно, больной начинает испытывать проблемы с ходьбой, появляется шаткость в походке, появляются трудности с подъемами по лестнице. Могут проявиться болевые ощущения в шее и спине.

Кроме того, больной начинает испытывать проблемы со вставанием, со стула или постели. Как правило, ему это стоит серьезных мышечных усилий.

При данном недуге может развиться холинергический криз, который имеет симптоматику, противоположную синдрому Итона Ламберта, в частности:

  • сокращение ритма сердцебиения;
  • сужение зрачков;
  • повышение неконтролируемого слюнотечения;
  • повышенная секреция бронхиальной слизи.

При наличии подобных признаков больного необходимо немедленно доставлять в больницу, так как это опасно не только для его здоровья, но и для жизни.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

  1. Прозериновый тест.
  2. Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

  • анализ крови для определения концентрации специфических антител;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • электронейромиография;
  • УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.

Лечение

Лечение синдрома Итона Ламберта разделяют на две составляющие. Лечение паранеопластического типа и аутоиммунного типа болезни.

В первом случае, для того чтобы избавить пациента от симптомов миастении достаточно удалить злокачественное новообразование. После чего симптоматик миастении Итона Ламберта постепенно уйдет.

Если болезнь имеет аутоиммунный тип, лечение в большинстве случаев заключается в лекарственной терапии, которая может в себя включать прием следующих препаратов:

  • угнетающие иммунную систему (глюкокортикостероиды);
  • провоцирующие выработку ацетилхолина (ингибитора ацетилхолинэстеразы, такие как пирдостигмин ипидакрин);
  • соли калия;
  • пульс-терапия (заключается в использовании гормонов, которые первоначально вводят пациенту в максимальном количестве и с каждым разом снижают дозировку).

Прием некоторых лекарственных средств, провоцирующих выработку ацетилхолина сопряжены с определенными рисками, заключающимися в побочных эффектах, таких как:

  • судорожные процессы;
  • брадикардия;
  • повышенное слюнотечение;
  • сужение зрачков;
  • развитие спазмов в желудке или кишечники..

Поэтому дозировку таких лекарств должен подбирать и корректировать только врач.

Так выглядит больной миастенией Итона Ламберта

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.).

Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон.

Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи.

Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Профилактические меры и возможные последствия

Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента.

В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно.

Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:

  • Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
  • Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
  • Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.

Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.

Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.

Транзигорная неонатальная миастения

Неонатальная миастения диагностируется у детей, матери которых страдают миастенией. Признаки заболевания – резко выраженная гипотония мышц, слабый голос, частое поверхностное дыхание, трудности с сосанием.

Такой ребенок малоподвижен, его движения ручками и ножками вялые. При лечении уколами антихолинэстеразных средств через 2-2,5 месяца эти явления проходят. При отсутствии терапии малыш может умереть от патологий глотательных мышц, других бульбарных расстройств.

Детская миастения раннего возраста развивается до 1-2 лет жизни, поражая чаще всего глазодвигательные мышцы. Тем не менее, патологические процессы могут затронуть мимические и жевательные мышцы.

Другие формы миастении

Различают следующие форма миастении.

Птоз

У больного двоится в глазах, движение глазных яблок ограничено, веки до конца не смыкаются. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, ответственных за движение глаза и поднятие век.

На основании этих симптомов диагностика миастении возможна на ранних этапах развития. Глаза чаще всего поражается ассиметрично, то есть по одному, а веки могут быть поражены одновременно (левое и правое).

Дефект зрения, как правило, исчезает после продолжительного отдыха и появляется снова при нагрузках на глаза.

Основные диагностические тесты на миастению

При появлении симптомов миастенического синдрома следует посетить врача-невролога. Комплексное обследование больного включает в себя несколько методов:

  • Для исключения увеличения либо опухоли вилочковой железы делаются КТ и МРТ грудной клетки, органов средостения;
  • при подозрении на синдром Ламберта-Итона необходим осмотр онколога для своевременного выявления очага онкологии;
  • электромионейрография (ЭМНГ);
  • прозериновая или калиминовая проба (подкожное введение вещества-индикатора для наблюдения за реакцией); помогает выявить семейную инфантильную миастению.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/analizy/sindrom-itona-lamberta-prichiny-diagnostika-i-prichiny.html

Синдром Итона-Ламберта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром ламберта-итона

Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног.

Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код – G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза.

Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.

В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов.

Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона.

При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме.

Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин.

Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин.

Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов.

В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.

) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы.

У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса.

Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи.

Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости.

У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век.

Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии.

В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы.

Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя.

Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания).

При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

  • Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
  • Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
  • КТ либо МРТ позвоночника.
  • Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.

Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

  • Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
  • Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
  • Прием солей калия.
  • Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

  • Появление судорожных процессов.
  • Возникновение брадикардии.
  • Присутствие повышенного слюнотечения.
  • Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики.

В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды.

Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин».

Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии.

Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Использование «Ипидакрина»

Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы.

Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений.

Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях.

Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

В заключение

Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта.

Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.

Источник: https://FB.ru/article/440433/sindrom-itona-lamberta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Синдром ламберта-итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона – один из видов заболевания, которое встречается крайне редко и до сих пор до конца не изучено. Медицина признает тот факт, что эффективный способ вылечить некоторые виды миастенического синдрома пока не найден.

Диагностика этих недугов затруднительна, в том числе из-за схожести симптоматики с ближайшей «родственницей» – миастенией.

У взрослых миастенические синдромы могут развиваться как осложнение других опасных заболеваний, в том числе быть предвестниками онкологии. Часто наличие у человека такого синдрома выявляется слишком поздно, уже на стадии потери трудоспособности. У маленьких детей чаще всего выявляется врожденный синдром.

Код синдрома Ламберта-Итона по Международной классификации болезней МКБ-10 – G-73.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Этиология  и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной. На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин.

В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке.

Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов.

Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона затрагивает только скелетные мышцы. Его может вызвать нарушение иммунитета, при котором у человека образуются антитела к пресинаптической мембране (повреждается часть механизма нервно-мышечной передачи). Другие аутоиммунные заболевания тоже способны стать толчком для развития болезни.

Антитела к пресинаптической мембране вырабатываются также у онкологических больных, чаще всего – при злокачественных опухолях в легких.

Проявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу).

Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну.

Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Чаще всего синдром Ламберта-Итона возникает у мужчин зрелого или пожилого возраста.

Врожденные миастенические синдромы

Симптом врожденной миастении – слабое шевеление плода. Чаще всего диагностируется у мальчиков, они болеют вдвое чаще, чем девочки, однако сама врожденная форма болезни встречается нечасто.

При врожденных синдромах поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). У новорожденного обнаруживается неподвижность или ограниченная подвижность глаз. Ребенок не переводит взгляд, не ищет мать, повернув голову на ее голос. Это выявляется в первые недели жизни малыша.

Кроме почти полного отсутствия движений глазных яблок, у ребенка наблюдается опущение век. Чаще всего терапевтические меры не помогают вылечить офтальмоплегию.

Известна разновидность миастенического синдрома, при которой сочетаются мышечная гипотония и недоразвитие синаптического аппарата. Встречается реже других, не поддается лечению. У больных наблюдаются аномалии развития скелета, асимметрия форм лица, тела, у девочек – недоразвитие грудных желез.

Помимо этих видов, существуют еще ряд миастенических синдромов, связанных работой ионных каналов, с недоразвитием синаптического аппарата, с приёмом антибиотиков и т.д. Но они не настолько распространеные.

Миастенический синдром ламберт-итона

Синдром ламберта-итона

Синдром Ламберта-Итона. Паранеопластический синдром, который характеризуется слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей, чаще ног, при относительной сохранности экстраокулярных и бульбарных мышц.

Слабость часто уменьшается при физических упражнениях, но при продолжении нагрузки появляется вновь. Сухожильные рефлексы могут быть снижены или отсутствовать. Часты жалобы на сухость во рту и боли в мышцах. Иногда возникают парестезии, импотенция, птоз.

В отличие от миастении среди больных с синдромом Ламберта-Итона преобладают мужчины, обычно старше 40 лет. Особенно часто синдром встречается при раке легких, нередко его развитие опережает основную симптоматику на несколько месяцев или даже лет.

Помимо рака легких, синдром может возникать при злокачественных опухолях других органов — предстательной железы, желудка, прямой кишки. Имеются сообщения об идиопатических формах.

Синдром описан также при многих аутоиммунных заболеваниях, в том числе при заболеваниях щитовидной железы, при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, неомицина). На многолетнем материале лаборатории Б. М. Гехта (около 5000 больных миастенией) синдром Ламберта-Итона встретился лишь у 50 больных.

Прогноз зависит от этиологии. Экспериментально установлено, что заболевание обусловлено взаимодействием антител с антигенной детерминантой пресинаптической мембраны, определяющей высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе.

В результате нарушается пресинаптическое высвобождение ацетилхолина. Выявлено увеличение размеров концевых двигательных пластинок в постсинаптической области, что связано с повышением синтеза постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.

В то же время число пресинаптических активных зон уменьшено (последние, возможно, представляют собой кальциевые каналы). Именно эти зоны, как полагают, представляют собой мишень иммунной атаки. Показано, что заболевание развивается у больных с определенных HLA-статусом.

Овсяноклеточный рак (возникающий из нейроэктодермальных клеток) и холинергические нейроны, как полагают, имеют общие антигены.

Специфических лабораторных изменений нет. Исследования должны быть направлены на поиск опухоли. На ЭМГ амплитуда начальных вызванных потенциалов при сверхмаксимальной стимуляции меньше, чем в норме.

При стимуляции с частотой 2 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает феномен врабатывания.

Увеличение амплитуды мышечных потенциалов также наблюдается после физических упражнений.

При электромиографии с использованием концентрических игольчатых электродов выявляются лишь минимальные изменения.

В некоторых случаях имеется и периферическая карциноматозная невропатия со снижением скорости проведения по нервам.

При мышечной биопсии специфических изменений не выявляется.

Синдром Ламберта-Итона иногда трудно распознать, особенно у больных с кахексией. Дифференциальную диагностику проводят с миастенией, болезнью мотонейрона, карциноматозной полиневропатией и полимиозитом.

Удаление опухоли лишь изредка уменьшает мышечную слабость, в то же время после операции степень дефекта нервно-мышечной передачи может нарастать вследствие применения миорелаксантов и анестетиков.

Повышение освобождения ацетилхолина вызывает инфузия глюконата кальция, более долговременное улучшение возможно при приеме внутрь гуанидина. Эффект от применения препарата обычно наблюдается через несколько дней.

Однако в связи с выраженными побочными явлениями: хроническим интерстициальным нефритом, угнетением костного мозга — препарат используют редко.

Сходным механизмом действия обладает также 4-аминопиридин. Его действие потенцируется антихолинэстеразными препаратами.

Имеется опыт успешного применения плазмафереза и иммуносупрессивной терапии. После сеанса плазмафереза улучшение наступает через несколько дней.

Источник:

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Как избавиться

Миастенический синдром Ламберта-Итона – патология, которая проявляется слабостью и утомляемостью мышц при малейшей нагрузке, что особенно заметно в ногах и в нижней части туловища. Также пациенты жалуются, что в этих местах появляются и сильные болевые ощущения, которые называются миалгиями.

Основное проявление – трудности при попытке подняться на ноги из положения сидя или лёжа. Иногда развивается и нарушение вегетативной нервной системы.

Чаще всего заболевание развивается у мужчин после 40 лет. Основной сопутствующей патологией считается злокачественное новообразование, и в 80% всех случаев это будет мелкоклеточный рак лёгких. Проявления его могут быть настолько выраженными на момент диагностирования синдрома Ламберта-Итона, что оба диагноза ставятся за довольно короткий промежуток времени.

Лишь в самых редких случаях синдром развивается без сопровождения ракового заболевания.

Что касается женщин, то у них данная патология носит идиопатический (невыясненный) характер и возникает на фоне некоторых аутоиммунных заболеваний, а также при патологии щитовидной железы, сахарном диабете и миастении.

Как проявляется

Симптомы синдрома Ламберта-Итона не специфичны и напоминают проявления некоторых других миастений, поэтому поставить правильный диагноз довольно затруднительно. В основе клинической картины – повышенная утомляемость и слабость мышц скелета, которая преобладает в верхней части ног. Страдают в основном бёдра и тазовая область.

Основная жалоба пациента – слабость в ногах, шаткость во время ходьбы, что особенно заметно во время подъёма по лестнице, а также при длительной ходьбе. Иногда дискомфорт появляется в области спины или шее.

Возникают боли в мышцах, нарушение чувствительности, многочисленные расстройства вегетативной нервной системы – сухость во рту, минимальное количество слёз, повышенная потливость ладоней, понижение артериального давления при резком вставании с кровати на ноги.

Типичной является утиная походка, снижаются рефлексы сухожилий. Отличительной особенностью является тот факт, что чем больше пациент двигается, тем быстрее проходит слабость в мышцах. Это является основным отличием от классической миастении, при которой данного симптома не существует.

У некоторых пациентов может наблюдаться опущение верхнего века. Нарушение глотания и расстройства зрения очень редки.

Как избавиться

Лечение синдрома Ламберта-Итона, как и любого паранеопластического синдрома, начинается с устранения новообразования. Если такое лечение успешно, тогда и симптомы полностью проходят.

Если причина – аутоиммунное заболевание, то проводится симптоматическая терапия лекарственными средствами, которые оказывают угнетающее влияние на иммунную систему. В основном это глюкокортикостероиды, а также плазмаферез, которые очищает кровь от антител.

Чтобы восстановить силу мышечной ткани, в лечении используют препараты ацетилхолина — иридостигмин, ипидакрин. Иногда положительный эффект оказывался при применении гуанидина, но это лекарство используется в самых редких случаях, так как имеет немало побочных эффектов на почки и костный мозг.

Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона, а также прогноз, полностью зависит от того, как протекает основная патология. Если избавиться от раковой опухоли не удаётся, тогда симптомы будут нарастать.

Источник:

Миастенический синдром Ламберта-Итона — Портал о скорой помощи и медицине

Основные проянлония МСЛИ -слабость и патологическая утомляемость проксимальных мыши, отбей но мышц бедер и тазового поясе, ослабление или выпадение сухожильных рефлексов» Сила мышц и сухожильные рефлексы могут увеличиваться на короткое время после физической нагрузки (посленагрузочное облегчение). Хотя при МСЛИ возможен птоз, наружные мышцы глаз и бульварные мышцы обычно бывают затронуты минимально. Может наблюдаться умеренная ве­гетативная дисфункция, которая прежде всего проявляется сухостью во рту.

39.  Какая опухоль связана с МСЛИ?

Примерно у 50-66% пациентов с МСЛИ выявляют онкологическое заболева­ние, обычно мелкоклеточный рак легких.

Злокачественное новообразование удает­ся диагностировать при появлении неврологической симптоматики или позднее, но, как правило, в течение первых 2 лет.

Хотя иммунологические данные свиде­тельствуют, что опухоль может играть важную роль в патогенезе МСЛИ, у мень­шей части пациентов с МСЛИ никогда не развивается злокачественный процесс.

Какие экспериментальные данные свидетельствуют об аутоиммунном патогенезе МСЛИ?

Пассивный перенос IgG от пациентов с МСЛИ животным приводит к электрофи­зиологическим нарушениям, характерным для МСЛИ. Во фракции IgG при МСЛИ обнаруживаются антитела против потенциш[-зависимых кальциевых каналов.

41.  Опишите патофизиологию аутоиммунного процесса при МСЛИ

Основной антиген, против которого при МСЛИ разворачивается аутоиммунная атака, обнаруживается в области лресишштического окончания и клетках мелкоклеточного рака легких.

Антитела при МСЛИ перекрестно реагируют с N- и L-типами потенциал-зависимых кальциевых каналов и синаптотагмином в пресинаптических окончаниях, уменьшая количество потенциал-зависимых кальциевых каналов, что предупреждает активацию каскада, ведущего к высвобождению АХ из пресинантических везикул.

Снижение высвобождения АХ уменьшает деполяризацию в концевой пластике мышцы, в результате не достигается порог активации мышечного волокна.

42.  Объясните механизм нарастающего ответа после высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва у пациентов с МСЛИ

Уменьшение входящего тока Са2+ в пресинаптическое нервное окончание (вследствие воздействия антител) приводит к недостаточному высвобождениюацетилхолина.

При стимуляции нерва с достаточно высокой частотой (вследствие внешней высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва или кратковремен­ной физической нагрузки) повторяющаяся деполяризация нерва приводит к час­тому вхождению кальция, что превосходит возможности системы, выводящий кальций из клетки.

В результате уровень внутриклеточного кальция временно уве­личивается, а вместе с этим нормализуется процесс высвобождения АХ, что приво­дит к драматическому увеличению амплитуды суммарного мышечного потенциала действия.

Тем не менее низкочастотная стимуляции нерва приводит к снижению амплитуды мышечного потенциала действия, что можно спутать с декрементом при миастении.

Источник: http://mozgi-doc.ru/vsd/miastenicheskij-sindrom-lambert-itona.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.