Синдром золлингера-эллисона

Содержание

Синдром Золлингера-Эллисона: причины, клиническая картина, лечение

Синдром золлингера-эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет.

При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв.

В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Суть и классификация патологии

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

  1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
  2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
  3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

  1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
  2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
  3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
  4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

  • Тошнота;
  • рвота;
  • снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
  • кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

  • Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
  • сцинтиграфия с октреотидом;
  • секретиновый тест;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • УЗИ;
  • оценка базальной кислотопродукции;
  • абдоминальная селективная ангиография;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

  • Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
  • ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
  • М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
  • аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

Если вовремя не начать терапию, заболевание может привести к опасным последствиям. К ним относятся:

  1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
  2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
  3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
  4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
  5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
  6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
  7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

  1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
  2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
  3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
  4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Если вам понравилась статья, предлагаем писать отзывы и ставить лайки!

Источник: https://PriPonose.ru/bolezni/zollingera-ellisona-sindrom.html

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома поджелудочной железы): что это, причины, диагностика, лечение

Синдром золлингера-эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы).

Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома — это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина.

Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта — пептических и дуоденальных язв.

Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже – в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы.

С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия – Золлингер и Эллисон.

У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы.

Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии.

Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона – очень опасное заболевание.

Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

  1. Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
  2. Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
  3. Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея — частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
  4. Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
  5. У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
  6. Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

  • прободение язвы и перитонит,
  • кровотечение из ЖКТ,
  • спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
  • рубцовое сужение органа,
  • рецидивирование язвы после оперативного лечения,
  • истощение организма,
  • дисфункция сердца,
  • метастазы гастриномы.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  • правильно питаться,
  • регулярно посещать гастроэнтеролога,
  • один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
  • бороться с вредными привычками,
  • избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

: гастринома в программе “Жить здорово!”

Источник: https://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Синдром Золлингера Эллисона симптомы и лечение

Синдром золлингера-эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое состояние, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишки).

 Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, что заставляет ваш желудок вырабатывать слишком много кислоты.

 Избыточная кислота затем приводит к язвенным болезням, а также к диарее и другим симптомам.

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) встречается редко. Болезнь может возникать в любое время жизни, но людям обычно диагностируют в возрасте от 20 до 50 лет. Лекарства для снижения уровня кислоты в желудке и излечения язв являются обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона.

симптомы

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

  • Боль в животе
  • понос
  • Жжение, боль, грызение или дискомфорт в верхней части живота
  • Кислотный рефлюкс и изжога
  • Тошнота и рвота
  • Кровотечение в пищеварительном тракте
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Снижение аппетита

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть постоянная, жгучая, боль или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите своему врачу, если вы использовали длительные периоды времени безрецептурные препараты, снижающие кислоту, такие как омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac). Эти препараты могут маскировать ваши симптомы, что может задержать ваш диагноз.

причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, возникающих при синдроме Золлингера-Эллисона, понятна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоли образуются в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.

Ваша поджелудочная железа сидит позади и ниже вашего желудка. Он производит ферменты, которые необходимы для переваривания пищи. Поджелудочная железа также производит несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, часть тонкой кишки рядом с вашим желудком. Это – то, где пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые выделяют большое количество гастрина, что, в свою очередь, вызывает у желудка слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к пептической язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Помимо вызывания избыточной продуцирования кислоты, опухоли являются злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию расти медленно, рак может распространяться в другом месте – чаще всего в соседние лимфатические узлы или в вашу печень.

Ассоциация с MEN 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.

Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.

Факторы риска

Если у вас есть родственник крови, например, брат или родитель, с мужчиной 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.

диагностика

Ваш врач будет основывать диагноз на следующем:

  • История болезни. Ваш врач спросит о ваших симптомах и симптомах и просмотрит вашу историю болезни.
  • Анализ крови. Образец вашей крови анализируется, чтобы увидеть, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный гастрин может указывать на опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, это также может быть вызвано другими состояниями. Например, гастрин также может быть повышен, если ваш желудок не делает кислоту, или вы принимаете препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса.Вам нужно поститься перед этим тестом и, возможно, вам нужно прекратить принимать какие-либо лекарства, снижающие кислоту, чтобы получить самую точную меру ваших гастриновых уровней. Поскольку уровни гастрина могут колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секреции. Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, ваши гастриновые уровни будут расти еще больше.
  • Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия. После того, как вы успокоились, ваш врач вставляет тонкий гибкий инструмент с легкой и видеокамеры (эндоскопом) вниз по вашему горлу и в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы искать язвы. Через эндоскоп ваш врач может удалить образец ткани (биопсию) из вашей двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить наличие гастрин-продуцирующих опухолей. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне испытания.
  • Эндоскопический ультразвук. В этой процедуре ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа с ультразвуковым зондом. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, что облегчает обнаружение опухолей.Также возможно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет поститься после полуночи накануне этого теста, и во время теста вас успокоят.
  • Тестирование изображений. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, которые помогают выявлять опухоли. Другие полезные диагностические тесты включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона относится к опухолям, секретирующим гормоны, а также к язвам, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, которые происходят в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто малы и их трудно обнаружить.

 Если у вас есть только одна опухоль, ваш врач может удалять ее хирургическим путем, но операция может не быть вариантом, если у вас есть несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень.

 С другой стороны, даже если у вас много опухолей, ваш врач все же может рекомендовать удалить одну крупную опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения, чтобы контролировать рост опухоли, в том числе:

  • Удаление как можно большего количества опухоли печени (дебуляция)
  • Попытка уничтожить опухоль путем отсечения кровоснабжения (эмболизации) или путем использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
  • Инъекции лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
  • Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
  • Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонного насоса, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения производства кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонного насоса являются мощными препаратами, которые уменьшают кислоту, блокируя действие крошечных «насосов» в кислотно-секретирующих клетках. Обычно предписанные лекарства включают лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и эзомепразол (Nexium).

В соответствии с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами долгосрочное использование ингибиторов протонного насоса по рецепту, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик и его следует сопоставлять с преимуществами этих препаратов.

Octreotide, препарат, подобный гормональному соматостатину, может противодействовать воздействию гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к назначению

Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить врача первичной медико-санитарной помощи, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете обратиться к онкологу, врачу, который специализируется на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, сообщите персоналу своего врача, если вы принимаете какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса или антагонисты Н2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте принимать эти лекарства без консультации с врачом.
  • Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите, что вам известно о медицинской истории вашей семьи.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона некоторые основные вопросы, которые следует задать, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли какие-либо другие объяснения для моих симптомов?
  • Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
  • Какие методы лечения доступны для синдрома Золлингера-Эллисона и которые вы рекомендуете для меня?
  • Существуют ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
  • Как часто мне нужно возвращаться на последующие встречи?
  • Какой у меня прогноз?
  • Нужно ли мне видеть специалиста?
  • Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
  • Есть ли сайты, которые вы рекомендуете узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
  • Возможны ли какие-либо другие медицинские проблемы, потому что у меня синдром Золлингера-Эллисона?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть симптомы все время, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшит ваши симптомы?
  • Вы заметили что-то, что ухудшает ваши симптомы?
  • Вам когда-либо говорили, что у вас язва желудка? Как он был диагностирован?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо был диагностирован множественный эндокринной неоплазии, тип 1?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье были диагностированы проблемы с паращитовидной железой, щитовидной железой или гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?

Источник: https://dogerli.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-i-lechenie/

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром золлингера-эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – это комплекс симптомов, возникающих в связи с повышенным содержанием в крови гормона гастрина, вырабатываемого гормонально-активной опухолью – гастриномой. Более 50 лет назад – в 1955 году – ученые R. M. Zollinger и E. H.

Ellison наблюдали двух пациентов с тяжело протекающей пептической язвой двенадцатиперстной кишки, диареей, связанной с избытком в организме гастрина, и опухолью островков поджелудочной железы.

Именно эти три признака составили основу патологии, названной их именами.

Достоверных статистических данных, касающихся этого заболевания, к сожалению, нет. Считается, что один человек из тысячи страдающих пептической язвой имеют именно синдром Золлингера-Эллисона. Как правило, диагноз гастриномы выставляют лицам молодого и зрелого возраста – от 20 до 50 лет, причем, в полтора-два раза чаще мужчинам, нежели женщинам.

Где искать гастриному

Установлено, что у восьми-девяти больных из десяти опухоль, продуцирующая гастрин, обнаруживается в области хвоста или головки поджелудочной железы. Гораздо реже – в 10-15% случаев – она располагается в двенадцатиперстной кишки, а точнее, в нисходящей ее части. В единичных случаях новообразование локализуется в других органах – желудке, селезенке и так далее.

Достаточно часто гастринома является одним из проявлений генетически обусловленной патологии – синдрома множественной эндокринной неоплазии, сокращенно МЭН, I типа.

Для нее характерно образование опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Так, их удается обнаружить в гипофизе (передней его доле), щитовидной и паращитовидных железах, в области островковых клеток поджелудочной железы, в надпочечниках.

Причины возникновения, механизм развития

Увы, почему возникает синдром Золлингера-Эллисона на сегодняшний день науке достоверно не известно.

В развитии МЭН I типа ведущую роль играет целый ряд генных мутаций, которые становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

Опухоль продуцирует гормон гастрин, избыток которого приводит к активизации процессов выделения клетками желудка соляной кислоты. Повышенное ее количество становится причиной изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки.

Кислое содержимое желудка в большом количестве поступает в кишечник и приводит к повышенной секреции клетками тощей кишки гормона секретина, из-за избытка которого у больного возникает понос, или диарея.

Низкие значения рН приводят к инактивации ферментов, расщепляющих жиры, – липаз. Большое количество жира выделяется с каловыми массами – наблюдается стеаторея.

Принципы диагностики

О синдроме Золлингера-Эллисона следует задуматься тогда, когда проявления «язвенной болезни» желудка или двенадцатиперстной кишки сочетаются с диареей, а также, если она протекает атипично, тяжело, с чрезмерно выраженными симптомами, или же недостаточно реагирует на противоязвенное лечение.

Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие методы исследования:

  • определение уровня гастрина в сыворотке крови (при этой патологии он будет значительно повышен). За несколько дней до исследования пациенту следует прекратить прием антисекреторных препаратов – они могут исказить результаты;
  • секретиновый и кальциевый тесты (введение секретина в вену при наличии гастриномы приведет почти к мгновенному повышению в сыворотке крови уровня гастрина);
  • определение уровня хромогранина А (это вещество является неспецифическим маркером опухолей нейроэндокринной природы; повышение его уровня в 2 раза и более нормы подтверждает наличие в организме эндокринного новообразования);
  • определение уровня гормонов (инсулина, пролактина, соматотропина и прочих) в крови проводят с целью исключения МЭН I типа;
  • ФГДС (проводят с целью визуализации язвенного дефекта, определения его точной локализации, размеров);
  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, щитовидной железы (для обнаружения первичной опухоли или ее метастазов);
  • рентгенография органов грудной клетки (для обнаружения метастазов);
  • ультрасонография эндоскопическая;
  • сцинтиграфия с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами (это специальная методика диагностики гастриномы и других эндокринных опухолей любого, даже менее 0.5 см, размера, которая позволяет с высокой точностью определить место их локализации);
  • магнито-резонансная и компьютерная томография;
  • ангиография абдоминальная селективная;
  • радиоизотопное сканирование костей;
  • консультации профильных специалистов – эндокринолога, онколога, хирурга.

Тактика лечения

Лица, страдающие синдромом Золлингера-Эллисона, или же с подозрением на него, должны быть госпитализированы в гастроэнтерологический или хирургический стационар. Если установлено, что опухоль злокачественная, больному предстоит лечение в онкологии.

Основная цель лечения при данной патологии – удаление гастриномы. Консервативное же лечение проводится для того, чтобы ускорить заживление язвенного дефекта, снизить кислотность желудочного сока, предотвратить появление новых язв.

Консервативное лечение

Больному могут быть назначены препараты следующих групп:

  • ингибиторы протонной помпы – омепразол, рабепразол и прочие;
  • Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин);
  • октреотид (аналог соматостатина) – стабилизирует симптоматику, замедляя прогрессирование патологического процесса;
  • химиопрепараты (доксорубицин, 5-фторурацил и прочие) – уменьшают размеры новообразования, сглаживают симптоматику при метастатических формах болезни.

Оперативное лечение

Идеальный вариант лечения – полное удаление локализованной опухоли (гастриномы) при отсутствии МЭН и метастазов. Такое лечение обеспечивает наиболее благоприятный прогноз.

Если точное место новообразования обнаружить не удается, а также в некоторых других клинических ситуациях, необходимо удаление всего желудка – гастрэктомия.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.