Склерозирующий холангит

Содержание

Все о склерозирующем холангите

Склерозирующий холангит

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит — заболевание печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, т. е. замещения рубцовой тканью.

Эта патология не имеет причинной связи с иными болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается холангит склерозирующий.

Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника.

Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.

Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться.

При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий.

Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.

Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением.

В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ.

В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения.

Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь.

Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше.

В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно.

Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, увеличивающих вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунным недугам;
  • воздействие токсических веществ.

Среди перечисленных факторов первоочередное значение отводится генетическим механизмам. Весомым подтверждением этому факту являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

Клиническая картина

На протяжении многих лет недуг может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками.

Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывающие на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем.

Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.

По мере прогрессирования заболевания меняется и клиническая картина. Среди основных его симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдающая в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантомы;
  • дискомфорт в левом подреберье, возникающий из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.

Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

Методы диагностики

При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения его анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка.

С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются завышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).

Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  1. Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  2. Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  3. Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  4. Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.

На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

Принципы лечения

Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения.

В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно.

Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

Применение лекарственных препаратов

В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  1. Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  2. Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  3. Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам.

Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда.

Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.

При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.

Хирургическое вмешательство

Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.

Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями.

Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению.

Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.

Возможные осложнения

Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а обилие системных проявлений только утяжеляет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  1. Портальная гипертензия. Это патология, сопровождающаяся повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  2. Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и кожного зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  3. Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  4. Хронический панкреатит.
  5. Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  6. Желчнокаменная болезнь.

Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

Прогноз и меры профилактики

Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность.

Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновение осложнений.

Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии недуга проходит от 7 до 12 лет.

Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что по причине недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

Источник: https://FB.ru/article/289671/pervichnyiy-skleroziruyuschiy-holangit-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:
  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

НазваниеОписание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатографияПрименяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиографияЧерез кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатографияДля визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный.

После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа.

Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

Источник: https://blotos.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit

Склерозирующий холангит: причины, диагностика и лечение

Склерозирующий холангит

Среди патологий пищеварительной системы есть как распространенные, так и довольно редкие. К последним можно отнести склерозирующий холангит – заболевание, имеющее воспалительный характер, протекающее в хронической форме.

По статистике, эта болезнь встречается в 1–4 случаях на 100 000, но такие данные нельзя считать точными, так как во многих случаях эта форма холангита протекает без симптомов.

А если симптоматика есть, то она смешивается с проявлениями других отклонений в работе ЖКТ, которые присутствуют почти во всех случаях.

Склерозирующим холангитом называют воспалительный процесс, который развивается в желчевыводящих путях печени. Воспаление сопровождается уменьшением или склерозированием стенок протоков – образуется рубцовая ткань. В результате они сужаются, это приводит к ухудшению оттока и застою желчи.

Преимущественно, к развитию этой болезни больше склонны мужчины среднего возраста (от 25 до 40 лет), у женщин она развивается после 40 лет. У детей описываемая форма холангита встречается в редких случаях.

Причины склерозирующего холангита

Специалисты различают первичную и вторичную формы заболевания, вторичная диагностируется чаще.

Первичный склерозирующий холангит появляется по пока еще неизвестным науке причинам, его этиология еще изучается. Существенную роль в его появлении играет наследственность, но это единственное, что знает современная медицина.

Вторичный склерозирующий холангит изучен более подробно, медикам известны все причины его появления:

  • токсические поражения внутрипеченочных или внепеченочных протоков (злоупотребление алкоголем, наркотиками, непищевое отравление);
  • патологии печеночной артерии, ведущие к нарушению работы органа;
  • камни в протоках;
  • осложнения после хирургического вмешательства;
  • холангиокарцинома;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • цитомегаловирус или криптоспиридоз при иммунодефиците.

Каждая причина приводит к развитию воспаления внутри протока, которое протекает длительно. В результате появляется фиброз стенок, желчные пути начинают склерозировать.

Как уже было сказано выше, вследствие склероза проток перестает нормально функционировать, сужается, что вызывает застой желчи.

Под ее воздействием, а также, из-за повышения давления в желчевыводящих путях, печеночные клетки подвергаются необратимым изменениям, после чего гибнут. Итог – развитие цирроза, а после и печеночной недостаточности.

Симптоматика склерозирующего холангита

На ранней стадии это заболевание развивается без каких-либо физиологических проявлений. Первые симптомы дают о себе знать уже на этапе рубцевания протоков и серьезных нарушений функций печени.

Среди явных проявлений – желтушность кожи, склер глаз, слизистых. Пациенты жалуются на сильную боль в животе и области правого подреберья, может повышаться температура тела. Во всех случаях появляется повышенная утомляемость и слабость, больной сильно теряет вес.

Заболевание на такой стадии сопровождается нарушениями со стороны других органов и систем. Так как нарушается всасывание жиров, возникает дефицит жирорастворимых витаминов, повышение содержания жира в кале. Часто развивается остеопороз. Во многих случаях болезнь приводит к образованию конкрементов в желчном пузыре и его протоках.

Определена зависимость между склерозирующим холангитом и холангиокарциномой – опухолью развивающейся у 30% больных. Повышается вероятность рака толстой кишки.

Терапия склерозирующей формы холангита

Эта болезнь может характеризоваться как патология, неизлечимая обычными консервативными методиками. Единственное эффективное лечение в таких случаях – пересадка печени.

Другие методы могут только уменьшить прогрессирование заболевания, снизить интенсивность его симптомов и улучшить качество жизни.

Но консервативная терапия не ликвидирует патологию, протоки продолжают склерозироваться и сужаться.

Лечение склерозирующего холангита включает в себя строгую диету, подразумевающую жесткое ограничение жиров как растительного, так и животного происхождения.

Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и кальцием, принимать соответствующие витаминно-минеральные комплексы. Для снижения кожного зуда назначаются антигистаминные средства или препараты урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание сопровождается бактериальным воспалением, показаны антибиотики. Для облегчения состояния больного применяют желчесвязывающие средства.

Для замедления прогрессирования болезни прибегают к хирургическим методам. Для расширения протоков проводят баллонную дилатацию, иссекают пораженные участки или протезируют желчевыводящие пути. Если есть камни, их удаляют. Но все эти методы приносят только временное улучшение состояния.

Прогноз

Прогноз при склерозирующем холангите неблагоприятный. По статистике, продолжительность жизни пациентов составляет от 7 до 12 лет с момента развития первых проявлений. Во всех случаях формируется печеночная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

Единственный метод, позволяющий продлить жизнь пациента – пересадить печень. Эта операция характеризуется высокой выживаемостью. В первый год она составляет 93,7%, через 10 лет – 69,8%.

Но нужно учитывать, что после пересадки болезнь может развиться повторно, такие случаи регистрируются у 15% больных.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.