Тератомы – гистопатология вилочковой железы

Содержание

Диагностика и лечение опухолей вилочковой железы

Тератомы - гистопатология вилочковой железы

Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы. Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом.

Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы – благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.

Общими патоморфологическими признаками тимом являются: • наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки; • лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени; • расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли; • кисты и участки микрокистозной дегенерации; • очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;

• структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.

Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

I. Эпителиальные опухоли – тимомы: А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная) а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией Б.

Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров- кой (веретено- и круглоклеточные) а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой 1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная) 2.

Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная) а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией З.Эпидермоидная тимома 4.

Рак вилочковой железы а) плоскоклеточный б) лимфоэпителиомоподобный в) светлоклеточный г) веретеноклеточный д) мукоэпидермоидный е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:

1. Тимолипома 2. Карциноид 3. Злокачественные лимфомы а) лимфосаркома б) ретикулосаркома в) лимфогранулематоз

III. Герминогенные опухоли:

1. Тератома 2. Семинома

IV. Опухолеподобные поражения:

1. Гиперплазии 2. Кисты В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.

Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Клиника опухолей вилочковой железы

Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения.

Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, – начальные признаки заболевания.

Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу – признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.

ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.

При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.

Диагностика опухолей вилочковой железы

На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины.

Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации.

Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.

К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.

Лечение опухолей вилочковой железы

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении.

При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза.

При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах.

Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.

Источник: http://therapycancer.ru/opukholi/783-diagnostika-i-lechenie-opukholej-vilochkovoj-zhelezy

Тимома – лечение опухоли вилочковой железы

Тератомы - гистопатология вилочковой железы

Тимома – это большая группа доброкачественных и злокачественных опухолей из эпителия и лимфатической ткани вилочковой железы (тимуса).

Этот эндокринный орган располагается в средостении за грудиной и соседствует с крупнейшими артериями и венами, пищеводом, сердцем, трахеей.

В детстве он играет роль депо T-лимфоцитов и «координатора» между иммунной и эндокринной системами. А в зрелые годы в значительной степени атрофируется и замещается жиром.

Выделяют:

  • доброкачественные тимомы. Это медленно растущие опухоли, обычно размером до 5 см;
  • злокачественные тимомы первого типа – представители не самого злокачественного варианта, они не достигают крупных размеров и растут относительно медленно, но клетки их, как в любой злокачественной опухоли, малодифференцированы;
  • карциномы второго типа. К ним относятся самые неблагоприятные формы – быстро прорастающие другие органы средостения и дающие отдаленные метастазы.

В каждой из групп существуют разные по гистологическому строению варианты. Особенностью опухолей тимуса являются признаки злокачественности даже у доброкачественных форм. Они склонны к быстрому росту и распространению на соседние органы. В самом начале тимомы бессимптомны, а затем проявляются в виде синдромов:

  • сдавления органов средостения. Часто возникают одышка, боли в груди, очень характеры симптомы компрессии верхней полой вены в виде отечности верхней половины тела, синюшности ее кожи, шума и тяжести в голове;
  • дисфункции тимуса. Миастенический синдром – самый частый и яркий из них, проявляется слабостью скелетной мускулатуры, в том числе дыхательной;
  • раковой интоксикации. Пациент резко худеет, у него снижается аппетит, появляются выраженная слабость, потливость, боли в суставах, постоянная субфебрильная температура.

Диагностика

При подозрении на тимому пациента обследуют эндокринолог, хирург, онколог. роль принадлежит методам визуализации. Это:

  • цифровая рентгенография органов грудной клетки. Высококачественное рентгеновское изображение доступно дополнительной цифровой обработке и выделению особо важных деталей;
  • компьютерная томография с возможностью трехмерной реконструкции органов средостения, тимомы и их топографо-анатомических взаимоотношений. Такая возможность очень важна для планирования операции по удалению опухоли;
  • магнитно-резонансная томография. Послойное изучение мельчайших особенностей структуры опухоли вилочковой железы дает представление не только о ее взаимоотношениях с другими органами средостения, но и о доброкачественном или злокачественном характере, степени распространения и вовлечения окружающих тканей – обо всем, что имеет значение для прогноза и планирования терапии;
  • медиастиноскопия – осмотр полости средостения с помощью медиастиноскопа (оптического эндоскопического инструмента, позволяющего также выполнить биопсию новообразования);
  • биопсия регионарных лимфоузлов;
  • гистологический и цитогенетический анализы образцов тканей, полученных в ходе биопсии;
  • электромиографическое исследование при подозрении на симптоматическую миастению;
  • лабораторная диагностика на онкомаркеры иммунных клеток.

Основным методом лечения тимомы является хирургическое удаление опухоли, причем операция делается в максимально короткие сроки после установления диагноза, так как компрессия органов средостения даже доброкачественной опухолью представляет угрозу для жизни.

Операция

Классическая операция по удалению тимомы – полостное вмешательство с вскрытием грудной клетки для тщательной ревизии, выделения опухоли и максимально радикального ее удаления.

Вместе с вилочковой железой удаляются регионарные лимфатические узлы, резецируются пораженные ею органы.

Распространенные опухоли требуют достаточно обширных резекций с последующей реконструктивной пластикой органов и сосудов.

Небольшие, доброкачественные, расположенные в верхней части железы тимомы могут быть удалены без разреза грудины через доступ в нижней части шеи – трансцервикально.

В крупных зарубежных специализированных центрах тимомы регулярно оперируют с помощью роботизированных систем Да Винчи.

Они позволяют решить сложные хирургические задачи, затруднительные для рук хирурга, не вооруженных тонкими, длинными, сверхгибкими манипуляторами.

Роботизированная система обеспечивает ему доступ к самым глубоким и труднодоступным отделам грудной клетки и проведение там безошибочно точных манипуляций.

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия при необходимости используются в дополнение к операции, а самостоятельное значение приобретают только при противопоказаниях к ней.

Лучевая терапия нередко выполняется методом брахитерапии, когда источник излучения в виде радиоактивных зерен или игл помещается в ткань вилочковой железы. Это позволяет создать высокий уровень излучения в непосредственной близости от раковых клеток, не повреждая при этом здоровых тканей. Нерезектабельные тимомы лечат также радиохирургическим способом на установке Гамма-нож.

В некоторых случаях тимома становится резектабельной после курса неоадъювантной химиотерапии, что позволяет затем выполнить ее хирургическое удаление и закрепить эффект адъювантной лучевой терапией.

Тимомы относятся к достаточно редким опухолям. В то же время они расположены в сложной в топографо-анатомическом отношении области, в загрудинном пространстве, в тесном соседстве с важнейшими анатомическими образованиями. Поэтому хирургическое лечение этих опухолей представляет большие трудности, особенно для хирургов, редко встречающих их в своей практике.

Преимущества зарубежного лечения

Все это не относится к ведущим специалистам крупных зарубежных онкологических центров. Они регулярно работают с пациентами, страдающими тимомой и обращающимися к ним из разных стран.

Кроме того, подобные клиники оснащены самым современным хирургическим оборудованием, вплоть до роботизированных систем Да Винчи, что, несомненно облегчает работу хирурга и улучшает ближайший и отдаленный прогноз для пациента.

Комплексное применение всех современных методов хирургии, химиотерапии и лучевой терапии позволяет излечивать злокачественные тимомы в начальной стадии в 90%, в распространенной стадии – в 60-70%.

Источник: https://mednavigator.ru/articles/timoma-lechenie-opuholi-vilochkovoy-zhelezy.html

Тимома: причины, виды, проявления, лечение, прогноз

Тератомы - гистопатология вилочковой железы

Новообразования, исходящие из эпителиальных компонентов вилочковой железы, именуют тимомой. Это гетерогенная группа органоспецифических опухолей, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На долю тимом приходится примерно пятая часть всех новообразований переднего средостения. Обычно эти опухоли доброкачественны, но до трети их имеют признаки злокачественности.

Особенностью доброкачественных тимом может считаться их способность рецидивировать, расти инвазивно с внедрением в рядом расположенные органы, а также метастазировать.

Эти признаки отличают злокачественные опухоли, но очень редко могут быть свойственны и доброкачественным процессам.

Заболевают тимомами обычно люди зрелого и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на 4-6 десятилетие жизни. Больше подвержены патологии лица с миастенией. Среди пациентов приблизительно одинаковое число мужчин и женщин, детей – не более 8%. Злокачественные разновидности опухоли чаще поражают мужчин 20-50 лет.

Тимус – это железа, расположенная в области переднего средостения, состоящая из двух долей и вырабатывающая гормоны внутренней секреции (тимулин, тимопоэтин). Кроме этого, железа играет иммунную роль, так как в ней образуются и созревают Т-лимфоциты.

У детей тимус играет важную координирующую роль между эндокринной и иммунной системами, а ко взрослому возрасту значение тимуса для организма ослабевает, он атрофируется и замещается жировой тканью. У пожилых людей тимус представлен жировой тканью и единичными островками железы.

Тимома средостения представляет большую опасность ввиду врастания и компрессии соседних органов, поэтому своевременное удаление опухоли – первостепенная задача в лечении.

Причины и стадии опухоли

Тимома располагается в переднем средостении, за грудиной, внешне напоминает плотный бугристый узел, в котором могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния, очаги некроза.

Злокачественная тимома очень быстро увеличивается в размерах и может занять все переднее медиастинальное пространство.

При выходе за пределы капсулы вилочковой железы она внедряется в соседние структуры, разрушая и сдавливая их, начинает метастазировать в лимфоузлы грудной клетки и отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль тимуса растет медленно, не доставляет никаких неудобств до достижения таких размеров, когда становится возможным сдавление органов грудной клетки. Доброкачественная тимома может озлокачествиться, и тогда ее рост заметно ускорится с быстрым нарастанием симптоматики.

Причины тимомы вилочковой железы точно неизвестны, но предполагается роль инфекций, повреждений переднего средостения, нарушений иммунитета, облучения. В большом числе случаев тимомы сочетаются с аутоиммунными заболеваниями, эндокринной патологией (токсический зоб, поражение надпочечников) и нарушениями иммунной системы, особенно часто – с миастенией.

Источником роста тимомы могут стать эпителиальные элементы органа, а также лимфоидная ткань. В зависимости от гистологических особенностей и степени дифференцировки выделяют типы опухолей вилочковой железы:

  • Доброкачественная;
  • Злокачественная тимома 1-го типа;
  • Карцинома 2-го типа.

Внутри каждой из них выделяют несколько вариантов в зависимости от клеточного состава (кортикальная, медуллярная, лимфоэпителиальная, плоскоклеточная и др.).

Доброкачественная тимома обычно не превышает в размерах 5 см, окружена капсулой, растет медленно и бессимптомно, отличается благоприятным прогнозом – более 90% пациентов живут 15 и более лет.

Злокачественная тимома может иметь разный характер течения. В одном случае (1 тип) она относительно благоприятна, не больше 4-5 см, растет в пределах тимуса, но клетки ее несут признаки атипии, могут вырабатывать избыток гормонов, провоцировать миастению.

Карцинома тимуса 2-го типа протекает неблагоприятно. Она интенсивно растет, повреждая органы средостения, рано метастазирует в серозные оболочки грудной клетки, лимфоузлы и внутренние органы. Прогноз при этой форме опухоли наиболее неблагоприятен.

Тимома переднего средостения протекает в несколько стадий:

  1. На первой стадии опухоль ограничена тканью железы и не выходит за пределы капсулы.
  2. Внедрение опухоли в клетчатку средостения.
  3. Прорастание в плевру, сердечную сорочку, легкие, магистральные сосуды и нервы.
  4. Метастазирование вне зависимости от размеров и поведение первичного опухолевого узла.

Первые две стадии относительно благоприятны, лечение их эффективно, на третьей стадии прогноз сомнителен, опухоль может быть неудалимой, а четвертая стадия – самая опасная, когда лечение ограничивается паллиативными мерами.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

  • Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
  • Специфические признаки тимом.
  • Явления опухолевой интоксикации.

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии.

Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии.

Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены, связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения, то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры.

Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях.

Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц.

Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения.

Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия.

Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко.

Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз.

Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

: тимома средостения, современные хирургические технологии

врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Обсуждение и вопросы автору:

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Источник: https://onkolib.ru/organy/vilochkovaya-zheleza-timoma/

Рак вилочковой железы (тимуса) – виды, симптомы, лечение

Тератомы - гистопатология вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус, – орган, расположенный за грудиной в передней части грудной клетки. Вилочковая железа является частью иммунной системы, которая, в свою очередь, неотрывно связана с лимфатической системой.

Основная функция вилочковой железы – это производство лимфоцитов, или белых клеток крови. Лимфоциты выполняют сдерживающую функцию в организме, «улавливая» вирусы и инфекции. Их скопления в виде гноя (это и есть лимфоциты) можно наблюдать на любой ране или прыще. Так организм отторгает инфекцию, капсулируя её в области раны и не пропуская далее в организм.

Виды рака вилочковой железы. Причины рака тимуса

Вилочковая железа имеет наибольший размер в подростковом возрасте, а затем, по мере взросления и старения, уменьшается в размерах. У пожилых людей тимус почти полностью заменен жировой тканью, и вес железы не более 6 граммов.

Существует два вида рака вилочковой железы — тимома и плоскоклеточный рак тимуса. Эти виды рака достаточно редки, при этом плоскоклеточный рак вилочковой железы намного более агрессивен, чем тимома. Большинство опухолей локализуется в передней части грудной клетки, и реже – распространяются на область шеи.

Основная причина развития тимом у человека – это аутоиммунное наследственное заболевание. Причины плоскоклеточного рака тимуса до конца не установлены, однако по каким-то причинам он развивается в основном у людей пожилого возраста (после 60 лет) и среднего возраста (от 40 лет и старше).

Тимомы могут проявлять себя по-разному, некоторые из них растут очень медленно, другие – быстрее, и могут довольно быстро проникнуть в легкие или плевру. Крайне редко бывает так, что опухоль не разрастается за пределы тимуса.

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что именно способствует образованию тимомы. Около 40% людей с этими опухолями имеют сопутствующий диагноз под названием миастения.

Миастения является аутоиммунным заболеванием. Тимомы могут появиться в связи с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит.

Также условием появления опухоли вилочковой железы является злокачественная анемия.

Некоторые опухоли вилочковой железы покрыты волокнистой тканью, то есть закапсулированы. Такие новообразования легче удалить, поскольку четко видны его края. Другие новообразования тимуса не имеют фиброзной капсулы, поэтому их тяжелее удалить при операции (нет четких краев и непонятна степень проникновения опухоли).

Если тимома полностью не удалена или есть риск рецидива, после операции проводят курс лучевой терапии. Если после операции опухоль появилась снова, больному назначают курс химиотерапии. Стандартов лечения в данном случае нет, поскольку злокачественное новообразование тимуса встречается редко. Основной химиотерапевтический препарат для лечения тимомы – цисплатин.

В неоперабельных случаях лечение может сдерживать рост опухоли некоторое время.

Карцинома тимуса гораздо более агрессивный вид рака, поскольку растет и распространяется в организме намного быстрее, чем другие злокачественные новообразования.

В целом степень агрессивности рака зависит от:

  • типа раковых клеток;
  • возможности удаления опухоли полностью хирургическим путем;
  • первичный или вторичный рак;
  • условной стадии развития.

Факторы риска развития рака тимуса


Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

  • гормональные нарушения;
  • диабет, большой лишний вес или ожирение;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
  • курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
  • аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
  • редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
  • дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
  • нарушения работы гипофиза;
  • депрессивное состояние.

Симптомы злокачественных новообразований вилочковой железы

К сожалению, опухоли вилочковой железы тяжело выявить на ранней стадии, поэтому с течением времени они образуют метастазы в легких и лимфатических узлах грудной клетки. Примерно треть пациентов с диагнозом «рак вилочковой железы» проживут еще 5 лет после постановки диагноза.

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

  • кашель;
  • затрудненное дыхание;
  • боль в груди, ощущение давления, одышка;
  • затруднения при глотании;
  • потеря аппетита и веса, резкое похудение;
  • синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной – главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Диагностика опухолей тимуса. Лечение рака тимуса гангрены, факторы риска

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

  • рентгенограмма грудной клетки;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление – самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры.

Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её. Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост.

Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным – до нескольких недель.

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии.

Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения.

Поскольку степень слабости иммунной системы организма влияет на его способность противодействовать появлению раковых клеток и захвату ими органов.

  • В России разрабатывают уникальный прибор, определяющий рак легких по выдоху Российские ученые разрабатывают новый метод ранней диагностики рака легких по ряду органических соединений в воздухе, который выдыхает пациент. Уникальный прибор на основе масс-спектрометрии… Читать далее… →
  • Активный компонент перца чили замедлил развитие рака легких у мышей Капсаицин (активный компонент перца чили) замедлил развитие рака легких. Как показали исследователи, он подавляет рост клеток аденокарциномы легких трех человеческих клеточных линий, а… Читать далее… →
  • Иммунотерапия — главный прорыв в лечении рака Молекулярный биолог Анна Кудрявцева — о том, как не заболеть и на что можно надеяться сегодня с онкодиагнозом. Какие новые методики помогают побороть… Читать далее… →
  • Ученые объявили о создании лекарства, полностью уничтожающего рак Считается, что каждая шестая смерть в мире возникает от рака — это вторая по смертоносности болезнь после сердечно-сосудистых заболеваний. Ученые со всех уголков… Читать далее… →
  • Российские ученые создали программу, распознающую рак за 20 секунд Систему под названием Doctor AIzimov (AI — Artificial Intelligence, то есть, искусственный интеллект) разработали ученые Политехнического университета совместно с врачами из онкоцентра в… Читать далее… →
  • Сила света: российские ученые создали новый метод лечения рака Российские ученые разработали инновационную терапевтическую систему для борьбы с онкологическими заболеваниями. Им удалось соединить молекулу-фотосенсибилизатор, которая под действием света убивает раковые клетки, с… Читать далее… →
  • Российские онкологи разработали новаторский метод диагностики рака Онкологические заболевания – сложнейший вызов не только для российского, но и для мирового здравоохранения. О важности общенациональной борьбы против рака в марте говорил… Читать далее… →
  • Генетики раскрыли причины зарождения многих видов рака «С одной стороны, хромосомный «хаос», возникающий в результате появления дефектов в системе починки ДНК, вызывает неподдельный ужас. С другой, открытие его корней подарило… Читать далее… →
  • Самый смертоносный убийца рака имеется в каждой нашей клетке Наш организм имеет функцию защиты от самых разных жизнеугрожающих состояний. Однако в ряде случаев наших резервов недостаточно. Например при борьбе с онкологией. При… Читать далее… →
  • Разработан препарат, навсегда останавливающий распространение рака Исследователи представили новый тип противоракого препарата, который навсегда погружает злокачественные клетки в «сон» и не вызывает побочных эффектов. Лекарство уже продемонстрировало эффект на… Читать далее… →
  • Раковые клетки запрограммировали на борьбу с опухолями Биологи из Гарварда провели два опыта, использовав в качестве «орудия» борьбы с раковыми клетками белок-убийцу S-TRAIL. Этот элемент оказывает наименьшее влияние на здоровые… Читать далее… →
  • «ПЭТ-Технолоджи» запустила производство нового препарата для диагностики рака простаты «ПЭТ-Технолоджи» начала производить уникальный препарат для диагностики рака простаты — 68-галлий-ПСМА, который позволяет точно выявить рецидивы заболевания на самом раннем сроке. Производство организовано… Читать далее… →
  • Простая капуста против непростого рака Ученые из Института Фрэнсиса Крика в Лондоне пришли к заключению о том, что вещества, содержащиеся в обычной капусте, защищают человека от появления у… Читать далее… →
  • Каннабис против рака: стимуляция иммунитета Медицинская конопля достаточно часто показана онкологическим пациентам при проведении химиотерапии, как паллиативная помощь. Она устраняет тошноту и приступы рвоты, обезболивает, повышает аппетит. Не… Читать далее… →
  • Разработана технология ранней диагностики рака с помощью проволоки Новая технология работает с циркулирующими опухолевыми клетками (ЦОК), которые отделяются от первоначально возникшей в организме опухоли и попадают в кровоток. Они способствуют появлению… Читать далее… →

Источник: https://aktei.ru/rak-vilochkovoy-zhelezyi-timusa-vidyi-simptomyi-lechenie/

Тимома: что это такое, симптомы опухоли вилочковой железы

Тератомы - гистопатология вилочковой железы

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

49020

Дата обновления: Июль 2019

Тимома – доброкачественное или злокачественное новообразование вилочковой железы, которое при несвоевременном лечении может привести к серьезным осложнениям.

У ¾ пациентов тимомы имеют доброкачественный характер, тогда как у ¼ – злокачественный.

Деление на доброкачественные и злокачественные производится в зависимости от внешнего вида, степени дифференциации пораженных клеток и их склонности к распространению. Тимомы встречаются крайне редко как у взрослых, так и у детей.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы).

В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом.

Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно.

Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли.

Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Лечение

Во всем мире 47,1% пациентов с раком в области вилочковой железы лечатся только хирургическим путем. Лучевая терапия в сочетании с хирургией предлагается 26,7% пациентам; 6,5% получают хирургическое лечение и химиотерапию. Только 18,4% получают лечение, сочетающее хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Тимомы в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями, которые развиваются очень медленно. Однако с течением времени они могут вырождаться в рак тимуса.

Дополнительное лечение зависит от того, в какой степени рак в области вилочковой железы распространился на окружающие ткани.

Хотя большинство случаев доброкачественны и требуют только хирургического вмешательства, инвазивные опухоли обычно требуют послеоперационной лучевой терапии, чтобы уменьшить вероятность рецидива.

Опухоли, которые распространились на легкие и сердце, могут потребовать химиотерапии в дополнение к хирургии и радиотерапии. В большинстве случаев тимомы не уменьшают продолжительность жизни пациента при своевременно начатом лечении.

Оперативное вмешательство

Основной метод лечения – хирургическое удаление тимомы, чем раньше выполнена операция, тем больше шансов на выздоровление

Первичной терапией рака является полная хирургическая резекция вилочковой железы, особенно на ранних стадиях. Некоторые авторы считают, что неполная резекция, сопровождаемая адъювантной лучевой терапией и химиотерапией, может быть более эффективной, чем полное удаление тимуса.

Используются два основных хирургических подхода: стернотомия («трансцернальная тимэктомия») и видеохоракоскопия («тиреотомия с видео», которую может выполнять робот). Также используются малоинвазивные подходы – медиастиноскопия. Выбор подхода осуществляется в соответствии с характеристиками тимомы.

Химиолучевая терапия

Адъювантная терапия представляет собой химиотерапию или лучевую терапию, выполняемую после операции, чтобы уменьшить риск рецидива. Неоадъювантная терапия используется перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли.

Хотя тимомы обычно хемочувствительны даже на поздних стадиях развития, современных научных данных об эффективности химиолучевой терапии не существует. На ранних стадиях хирургическое вмешательство остается стандартным лечением и может быть дополнено адъювантной терапией. На более поздних стадиях рекомендуется оперативное вмешательство с химиолучевой терапией.

Прогноз

5-летняя выживаемость после хирургической резекции составляет около 85%, даже для пациентов с запущенными стадиями заболевания. Общая 15-летняя выживаемость составляет 70% на ранних стадиях. Долгосрочное выживание имеет тенденцию к увеличению с 1980-х годов, в связи с более ранней диагностикой и появлением новых хирургических методов.

Причина смерти пациентов связана с тимомой в 19-58 % случаях. В 2-19% случаях пациенты умирают от осложнений после операции, а в 16-27 % – от миастении. Около 90% рецидивов сопровождаются плевральными метастазами. Некоторые гистологические типы имеют более высокий риск рецидива после лечения. Стадия при постановке диагноза также является прогностическим фактором рецидива.

Из-за позднего начала лечения частота рецидивов может быть намного выше. Рекомендуется ежегодно проводить обследования и отслеживать концентрацию биомаркеров опухоли в кровеносном русле.

Совет! Для предотвращения возникновения рецидивов и осложнения важно регулярно проходить обследования. Запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к летальному исходу.

Источник: https://limfouzel.ru/timus/timoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.