Воспалительные миопатии

Воспалительная миопатия

Воспалительные миопатии

Воспалительная миопатия — воспалительный процесс, возникающий преимущественно в скелетных мышцах и приводящий к их дегенеративным изменениям. Воспалительная миопатия характеризуется мышечной слабостью, болями в мышцах, резким снижением объема активных движений, развитием контрактур, уплотнением и отечностью мышц.

Из методов диагностики воспалительной миопатии наиболее информативно определение уровня КФК и миоглобина, электромиография и биопсия мышц. Лечение воспалительной миопатии осуществляется высокими дозами глюкокортикостероидов с последующей поддерживающей терапией.

Однако достаточно часто встречаются резистентные к кортикостероидам формы заболевания.

Воспалительные миопатии представляют собой целую группу заболеваний, в которую входят как системные поражение мышечной ткани, так и локальные воспалительные процессы в отдельных мышцах.

Воспалительная миопатия системного характера представлена дерматомиозитом, полимиозитом, эозинофильным миозитом, миозитом с включениями, ревматической полимиалгией и миопатиями при системных заболеваниях.

Примером локальной воспалительной миопатии может быть миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и др. Кроме того, воспалительная миопатия может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях.

Возраст пациентов, наиболее подверженных заболеваемости, различается в зависимости от вида воспалительной миопатии. Так, полимиозит обычно возникает у лиц старше 30 лет. Дерматомиозит наблюдается как у взрослых, так и в детском возрасте. А миозит с включениями чаще встречается после 40 лет и является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом.

Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.

), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах, ревматоидном артрите).

Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию.

В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительная миопатия клинически проявляется болями в мышцах, прогрессирующей мышечной слабостью и тугоподвижностью в пораженных отделах конечностей. Болевой синдром (миалгия) возникает не только в период двигательной активности, но и при прощупывании мышц, а иногда и в состоянии полного покоя.

Мышечная слабость, как правило, начинает проявляться затруднением при удерживании предметов в руках. По мере ее прогрессирования для пациента становится невозможным поднять руку или ногу, сесть, встать.

Воспалительная миопатия распространенного характера часто приводит к значительному сокращению объема активных движений, которые может выполнять больной, а иногда и к полной обездвиженности.

Воспалительная миопатия протекает с отеком и уплотнением пораженных мышц. В результате воспаления в них происходят атрофические изменения, развивается миофиброз — замещение мышечных волокон на соединительнотканные, возможен кальциноз.

Образующиеся мышечные контрактуры приводят к тугоподвижности суставов. Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремиттирующее течение.

В некоторых случаях, чаще у детей, наблюдается полное выздоровление после перенесенного острого приступа воспалительной миопатии.

Наиболее тяжело воспалительная миопатия протекает при вовлечении в воспалительный процесс мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию миопатического пареза гортани и дыхательной недостаточности.

Слабость дыхательных мышц приводит к снижению легочной вентиляции и возникновению застойной пневмонии. Слабость мышц глотки является причиной дисфагии (расстройств глотания), при которой возможно попадание пищи в дыхательные пути и возникновение аспирационной пневмонии.

Если воспалительная миопатия распространяется на глазодвигательные мышцы, то возникает косоглазие и опущение верхнего века. Поражение мимических мышц приводит к маскообразному выражению лица.

Системная воспалительная миопатия, например, дерматомиозит и полимиозит, может сопровождаться поражением сердечной мышцы с клиникой миокардита, кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса.

В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония).

В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.

Дерматомиозит имеет сходную с полимиозитом клиническую картину. Отличительной чертой является наличие кожных проявлений: эритематозных пятен, участков гипо- и гиперпигментации, очагов гиперкератоза. Возможно поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.

Миозит с включениями характеризуется ранним поражением мускулатуры дистальных отделов рук: сгибателей пальцев и мышц предплечья. В ногах воспалительная миопатия распространяется как на дистальные, так и на проксимальные мышечные группы. Типично поражение разгибателей стопы и четырехглавой мышцы.

Диагностика воспалительной миопатии

К диагностике воспалительной миопатии помимо неврологов могут привлекаться ревматологи, кардиологи, пульмонологи, дерматологи, иммунологи и др. специалисты. К сожалению, на сегодняшний день воспалительная миопатия не имеет четких диагностических критериев.

Определенное значение имеет обнаружение в биохимическом анализе крови повышения уровня креатинфосфокиназы (КФК), а также лактатдегидрогеназы и альдолазы, что свидетельствует о повреждении мышечной ткани. Зачастую воспалительная миопатия сопровождается повышением миоглобина.

Однако уровень этих показателей не коррелирует с тяжестью клинических проявлений. По этой причине единственным достоверным критерием прогрессирования миопатии могут быть лишь результате исследования мышечной силы (эргометрии) в динамике.

Следует также отметить, что повышение КФК и миоглобина наблюдается далеко не при всех видах воспалительной миопатии. Например, при миозите с включениями уровень КФК и миоглобина часто находится в пределах нормы.

Важное диагностическое значение имеют данные электромиографии.

При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, повышенная электровозбудимость.

При миозите с включениями наряду с типичными для миопатии низкоамплитудными и кратковременными потенциалами отмечаются высокоамплитудные и длительные потенциалы, характеризующие нейрогенное поражение.

Уточнить характер поражения мышц и определить его распространенность позволяет биопсия мышц. Морфологическое исследование биоптата выявляет наличие воспалительных инфильтратов, атрофические изменения и некроз мышечных волокон, их замещение соединительной тканью.

Диагностика сопутствующих поражений внутренних органов осуществляется при помощи рентгенографии легких, ЭКГ, Эхо-КГ, гастроскопии, УЗИ органов брюшной полости.

Лечение воспалительной миопатии

Общепринятым методом лечения воспалительной миопатии является терапия глюкокортикостероидами. Суточная доза преднизолона составляет 80-100 мг.

При достижении клинического эффекта лечения в виде увеличения мышечной силы производят постепенное снижение суточной дозы до поддерживающего уровня — 15 мг/сут. В тяжелых случаях воспалительная миопатия лечится пульс-терапией метилпреднизолоном.

Сложности применения длительного лечения глюкокортикоидами состоит в их побочных эффектах, из-за которых подобная терапия противопоказана пациентам с язвенной болезнью и язвой желудка, артериальной гипертензией, остеопорозом, катарактой и глаукомой.

Отсутствие увеличения мышечной силы в течение 3 месяцев с момента начала лечения кортикостероидами говорит о стероидной резистентности воспалительной миопатии.

Альтернативными препаратами в лечении воспалительной миопатии являются цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид). Они применяются вместо кортикостероидов при наличии стероидной резистентности или в комбинации с ними для уменьшения дозы глюкокортикостероидов во избежание их побочных эффектов.

Поскольку системная воспалительная миопатия обычно имеет аутоиммунный характер, то в ее лечении зачастую применяется плазмаферез, позволяющий снизить количество ЦИК в крови.

Источник: https://illnessnews.ru/vospalitelnaia-miopatiia/

Воспалительные миопатии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии представляют собой группу заболеваний, которые вызваны с хроническим мышечным воспалением, слабостью мышц и, в отдельных случаях, мышечными спазмами и болью. Миопатия – общее медицинское понятие, используемое для описания дистрофии мышц. Все миопатии приводят к мышечной слабости.

Четыре основных типа хронических или длительных воспалительных миопатий:

  • полимиозит
  • дерматомиозит
  • миозит
  • некротизирующая аутоиммунная миопатия

Причины

Причины миозита или общего мышечного воспаления:

  • аутоиммунные нарушения, при которых нарушается иммунная система мышц;
  • аллергическая реакция;
  • вирус или другие инфекционные организмы, такие, например как бактерии.

Хотя причины множества воспалительных миопатий неизвестны, к основным относятся  аутоиммунные нарушения.

Кто находится под угрозой?

Воспалительные миопатии встречаются достаточно редко. Данные заболевания могут поражать как взрослых, так и детей. Дерматомиозит является наиболее распространенной хронической формой у детей. Полимиозит и дерматомиозит чаще встречаются у женщин, в то время как миозит развивается главным образом у мужчин.

Признаки и симптомы

К общим симптомам хронической воспалительной миопатии относится медленная, но прогрессирующая мышечная дистрофия.

Воспаление повреждает мышечные волокна, что вызывает слабость и может воздействовать на артерии и кровеносные сосуды, проходящие через мышцы.

К другим симптомам относятся усталость после ходьбы, частые случаи нарушения равновесия или падения, а также трудности при глотании или дыхании. У некоторых людей может возникать боли в мышцах.

Полимиозит воздействует на скелетные мышцы (тип мышц, отвечающих за движения тела) по обе стороны тела. Заболевание редко встречается у людей моложе 20 лет. Обычно полимиозит развивается между 30 и 60 годами.

Признаки и симптомы полимиозита значительно различаются у отдельного больного, что может затруднить его диагностику.

Прогрессирующая мышечная дистрофия, неконтролиуемая врачом, может привести к затруднению глотания, трудности при разговоре, принятия положения стоя или сидя, подъема по лестнице, перемещения предметов и т.д.

У некоторых людей, страдающих полимиозитом, могут также развиваться артрит, одышка, сердечные аритмии (нерегулярные сердечные сокращения) или застойная сердечная недостаточность (когда сердце не справляется с перекачкой достаточное количество крови).

Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, которая предшествует или сопровождает прогрессирующую мышечную дистрофию.

Сыпь, как правило, пятнистая, с фиолетовыми или красными пятнами, и появляется на веках и области локтей, колен и пальцев ног. Красные высыпания могут также возникать на лице, шее, плечах, верхней части туловища, спине и других местах.

В подверженных сыпи областях может развиваться отек. Сыпь часто становится более отчетливой при воздействии солнца.

Взрослые люди, страдающие дерматомиозитом, могут терять вес или испытывать лихорадку со средней температурой 39-40°, воспаление легких, а также быть чувствительными к свету. Дерматомиозит у взрослых людей, в отличие от полимиозита, может сопровождаться отеком молочной железы, легких, женских половых органов или кишечника.

У детей и взрослых с дерматомиозитом могут развиться отложения кальция, которые выражаются в виде твердых образований под кожей или мышцами (так называемый кальциноз). Кальциноз чаще всего встречается через один-три года после начала заболевания, но может возникать и много лет спустя.

Эти отложения чаще встречаются при детском дерматомиозите, чем при дерматомиозите, который развивается у взрослых больных.

В отдельных случаях при полимиозите и дерматомиозите мышцы дистальных отделов тела, которые расположены вдали от центра тела, например, мышцы предплечий или вокруг лодыжек и запястий), могут подвергаться дистрофии при прогрессировании заболевания. Полимиозит и дерматомиозит могут быть вызваны коллагеновыми или аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка. Полимиозит также может быть связан с инфекционными заболеваниями, такими как ВИЧ.

 Миозит с включениями (МСВ) является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии у людей в возрасте 50 лет и старше и характеризуется медленной, прогрессирующей мышечной дистрофией.

МСВ поражает как проксимальные, так и дистальные мышцы, как правило мышцы в бедрах и предплечьях, и часто наблюдается на обеих сторонам тела, хотя мышечная слабость может воздействовать только на одну сторону тела.

Миозит с включениями также характеризуется дегенерацией мышц с многобелковыми агрегатами (прионами) в мышце, которые могут содержать токсины, наблюдаемые при болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваниях.

Падения как правило являются первыми заметными симптомами. Заболевание часто начинается со слабости в запястьях и пальцах, что создает проблемы с захватом (например, застегиванием пуговицы) предметов.

Больные могут испытывать слабость в мышцах запястья и пальца и атрофию (слабость или потеря мышечной массы) в мышцах предплечья и четырехглавой мышце бедра.

Трудности при глотании возникают  примерно в половине случаев МСВ при дистрофии мышц горла.

Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя болезнь может развиваться и ранее. В отличие от полимиозита и дерматомиозита, миозит со включениями чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия является редкой и относительно недавно признанной самостоятельной подгруппой воспалительных миопатий. Она может происходить в любом возрасте, но как правило затрагивает взрослое население.

Его симптомы сходны с полимиозитом и дерматомиозитом, слабость как в верхней, так и в нижней части тела, трудности со вставанием со стула, подъем по лестнице или подъем предметов.

Однако начало данных симптомов может быть более гнетущим и внезапным, достигая своего пика в течение нескольких дней или недель. К другим симптомам относятся усталость, потеря веса и боль в мышцах.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия происходит как отдельно, так и совместно с вирусными инфекциями, вызванные заболеваниями соединительной ткани, например, такими как склеродермия, или, реже, приемом лекарственных средств, снижающих уровень холестерина (статины). Мышечная слабость и боль могут прогрессировать даже после того, как люди перестают принимать препараты.

Детские формы воспалительных миопатий имеют некоторое сходство со взрослым дерматомиозитом и полимиозитом. Они обычно касаются детей в возрасте от 2 до 15 лет.

Симптомы включают проксимальную мышечную слабость и воспаление, отек (аномальную задержку жидкостей в тканях организма, вызывающую отек и припухлость), мышечную боль, утомление, кожную сыпь, боли в животе, лихорадку и контрактуры.

Контрактуры суставов вызваны укорочением мышц или сухожилий вокруг суставов, воспалением в сухожилиях мышц и препятствуют свободному сокращению суставов.

 У детей, страдающих воспалительными миопатиями, могут возникать проблемы при глотании и дыхании. Работа сердца также может нарушаться. У порядка от 20 до 40 процентов детей с ювенильным дерматомиозитом развивается кальциноз, который может вызвать существенную мышечную слабость и боль, суставную контрактуру, язвы кожи и пониженную мышечную массу.

Диагностика

Диагностика основана на изучении истории болезни, результатах физического обследования, которые включают тесты на мышечную силу и исследование образцов крови, которые показывают повышение уровня различных мышечных ферментов и аутоантител.

Диагностические инструменты включают в себя:

  • электромиография для фиксации электрической активности, создаваемой мышцами во время сокращения и покоя
  • УЗИ для отыскивания мышечного воспаления
  • магнитно-резонансная томография, чтобы выявить аномальную мышечную анатомию.

Биопсийный образец мышечной ткани позволяет исследовать на предмет признаков хронического воспаления, потери мышечного волокна, деформаций сосудов или других изменений, характерных для диагностики определенного типа воспалительной миопатии. Биопсия кожи может показать видоизменения в коже, связанные с дерматомиозитом.

Лечение

Инъекции гена адренокортикотропного гормона могут быть еще одним вариантом лечения для людей, которые не реагируют на лечение либо не могут переносить другие медикаменты.

Биологические методы лечения, такие как ингибиторы ритуксимаба или фактора некроза опухоли, такие как инфликсимаб или этанерцепт, могут быть использованы в тяжелых случаях, когда другие варианты лечения не помогли.

Тем не менее, в настоящее время известно мало исследований, которые продемонстрировали, насколько хорошо эти средства лечат полимиозит и дерматомиозит.

Как правило физическая терапия рекомендуется для предотвращения атрофии мышц, а также для поддержания мышечной силы и диапазона движения.

Следует избегать постельного режима в течение длительного периода времени, поскольку у людей может развиться атрофия мышц, снижение мышечной функции и суставные контрактуры.

Диета с низким содержанием натрия может помочь уменьшить отеки и сердечно-сосудистые осложнения.

Большинству людей страдающих дерматомиозитом может быть полезным использование местной мази, содержащей кортикостероиды, такролимус или пимекролимус для лечения расстройства кожи.

Таким людям рекомендуется использование защитного солнцезащитного крема и одежды, особенно тем больным, которые чувствительны к свету.

В редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, вызывающих неврологическую боль и рецидивирующие инфекции.

Не существует стандартного, основанного на научных доказательствах, курса лечения для миозита со включениями. Болезнь, как правило, не реагирует на прием кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Некоторые данные свидетельствуют о том, что иммунодепрессанты или внутривенный иммуноглобулин могут иметь небольшое, но кратковременное, благоприятное действие в небольшом числе случаев.

Физическая терапия может оказывать полезное действие для поддержания мобильности. Остальная терапия является симптоматической и поддерживающей.

Прогноз

В большинстве случаев симптомы дерматомиозита контролируются при терапии. У людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями болезнь как правило протекает в более тяжелой форме и более устойчива к терапии.

Примерно одна треть людей, страдающих  дерматомиозитом, восстанавливается после болезни, у одной трети заболевание носит рецидивирующий характер, а у другой третьей части людей происходит хроническое течение болезни.

Прогноз на полимиозит различен. Большинство людей довольно хорошо реагируют на терапию, но у некоторых людей болезнь развивается в тяжелой форме. Поскольку полимиозит может вызывать проблемы при глотании, больные могут испытывать недоедание.

Они также подвергаются повышенному риску случаев падения, что может привести к переломам бедер и других костей, инвалидности или смерти.

В редких случаях у людей с тяжелой и прогрессирующей формой мышечной дистрофии могут развиться дыхательная недостаточность или пневмония.

Хотя некротизирующая аутоиммунная миопатия хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит, она в целом хорошо реагирует на долгосрочные комбинации иммунодепрессантов.

МСВ, как правило, устойчива ко всем методам лечения, а имеющиеся в настоящее время методы лечения плохо замедляют ее прогрессирование.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Источник: http://nevrologvolgograd.ru/vospalitelnyie_miopatii_prichinyi_simptomyi_diagnostika_lechenie.html

Миопатия: что это такое, самый распространенный тип

Воспалительные миопатии

Некоторые люди начинают замечать у себя мышечную слабость, которая сохраняется даже после отдыха, отмечают дряблость мускулатуры и даже искривление позвоночника.

Этими симптомами нередко проявляется миопатия – что это такое, можно ли справиться с заболеванием, как протекает процесс и каких признаков следует опасаться пациенту?

Лучший способ уточнить особенности болезни – обратиться к доктору, ведь болезнь протекает по-разному у всех пациентов. Но ознакомиться с общими признаками заболевания можно до посещения специалиста.

Общие сведения о болезни

Чаще у пациентов обнаруживают воспалительную миопатию. Общее определение для всех типов болезни – поражение нервно-мышечной ткани, дистрофическое изменение клеток, неуклонный прогресс, сопровождающийся разрушением волокон. С точки зрения механики, миопатический синдром развивается следующим образом:

  • сначала изменяется работа митохондрий – прекращается корректное окисление продуктов обмена после получения энергии;
  • затем изменяется структура миофибрилл, которые отвечают за корректное сокращение мышечных волокон;
  • после этого нарушается генерация ферментов и белков, участвующих в обмене веществ мускулатуры;
  • завершает дегенеративный процесс сбой в работе вегетативной нервной системы, которая отвечает за функционирование большинства других органов и приспособительных реакций

Все это приводит к тому, что мышцы перестают правильно функционировать, начинают разрушаться. На смену им при воспалительной миопатии приходит жировая прослойка. Теряется сократительная и двигательная способность волокон. Даже умеренные физические нагрузки не идут на пользу поврежденным тканям.

Важно! Нарушения связаны с молекулярными процессами, поэтому физкультурой болезнь вылечить не получится.

Напротив, чрезмерные физические нагрузки при воспалительной миопатии ускоряют процесс разрушения волокон, так как мышцы задействуются неравномерно.

Виды синдрома

Обнаружить миопатический синдром можно уже в раннем детстве, так как большая часть заболеваний этого вида относится к наследственным формам. Но есть ситуации, в которых обнаруживаются вторичные формы миопатии, в том числе воспалительная патология:

  • Наследственные. Вызывают миопатию этого вида болезни Дюшенна, Эрба, патологии нервного стержня и некоторые другие наследственные повреждения генов.
  • Воспалительные. Бывают инфекционные формы миопатии, вызванные стрептококками или различными вирусами и паразитами, в том числе токсоплазмозом. Вторая группа – идиопатические, к ним относят патологии неясного происхождения, например, дерматомиозиты или синдром Шегрена.
  • Метаболические. Такая болезнь развивается из-за сбоя в выработке липидов. Иногда вместо липидов страдает обмен пуринов или гликогена. Встречается в основном одна форма миопатии – митохондриальная.
  • Паранеопластические. Патологии связаны со злокачественными опухолями.
  • Токсические. За формирование миопатического синдрома ответственны отравления химическими веществами, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами или наркотиками. Болезнь возникает из-за постоянных инъекций, которые вызывают нагноение, формирование язв и уплотнение.

Существует и другой способ классификации видов миопатии – по места расположения. Патология поражает разные отделы скелета, в том числе глаза. Но чаще встречается болезнь, развивающаяся в руках и ногах в области кистей и стоп, а также тазобедренная форма болезни.

Причины воспалительной формы

Воспалительные миопатии встречаются намного чаще, что связано в основном с особенностями их происхождения.

Воспаления и инфекции, действующие на человека, вызывают различные осложнения в 99% случаев, если интоксикация очень сильная.

Точно узнать, почему появляется воспалительная миопатия, не удается до сих пор, но врачи делают несколько предположений. В связи с ними выделяют некоторые формы миопатии:

  • провокаторы – инфекции, в том числе ВИЧ, грипп и даже краснуха;
  • стрептококки и паразиты, некоторые виды грибков;
  • воспалительные миопатии, вызванные аутоиммунными процессами (повреждение структуры мышц иммунными клетками, которые работают неправильно).

Нередко под идиопатическими формами мышечной миопатии находят такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и воскулит.

Признаки и симптомы патологий

Симптомы воспалительных миопатий делятся на несколько групп. Часть из них может быть неотрывно связана с основными болезнями, из-за которых развивается непрогрессирующая или прогрессирующая миопатия. Основной признак болезни – это устойчивая мышечная дистрофия.

При повреждении мышечных волокон развивается сильная слабость, в результате сдавливаются прилегающие сосуды и артерии. Также пациенты отмечают постоянную слабость, нарушения равновесия.

Но страдают не только ноги, воспалительная миопатия затрагивает дыхательные и глотательные мышцы. Иногда отмечается болезненность, но не так часто, как основные симптомы.

Следует отметить симптомы, коррелирующие с заболеваниями:

  • При полимиозите поражаются мышцы, отвечающие за подвижность скелета с обеих сторон тела. В основном развитие болезни начинается после 30 лет и редко наблюдается после 60. При этой форме воспалительная миопатия может сопровождаться разными симптомами, не одинаковыми для пациентов. Нередко патология протекает с нарушением глотательных функций, пациенту сложно разговаривать, принимать сидячее положение, и врачи не могут контролировать этот процесс. У некоторых людей наблюдаются сопутствующие болезни как симптомы миопатии: артрит, аритмия, одышка или сердечная недостаточность.
  • Дерматомиозит сопровождается сыпью на коже, которая идет вместе с мышечной дистрофией. Сыпь проявляется синими или красными пятнами с фиолетовым оттенком. Чаще всего поражается кожа век, колен и локтей, а также пальцы ног. Если пациент подвергается воздействию солнца, сыпь становится более яркой. У некоторых пациентов при этой форме воспалительной миопатии отмечается повышение температуры и лихорадка, в тяжелых случаях развивается воспаление легких.У большинства наблюдается сильная чувствительность к свету. У части пациентов наблюдается отечность молочных желез и внутренних органов, при воспалительной миопатии страдает кишечник и половые железы. У части пациентов наблюдаются отложения кальция под кожей или в области мышц, эти участки становятся плотными.

Есть и общие признаки, объединяющие полимиозит и дерматомиозит. Первый – это дистрофия отдаленных мышечных волокон, расположенных в запястьях или лодыжках.

Миозит МСВ, то есть с включениями, — это самая распространенная воспалительная миопатия у людей в возрасте от 50 лет. Мышечная дистрофия в этом случае прогрессирует очень медленно. Поражаются длинные мышцы, расположенные в области бедер, затем процесс охватывает другие части тела.

Важно! МСВ может протекать с преобладанием в одной стороне, но чаще поражает обе стороны туловища.

Для всех форм миозита характерны падения – это первый симптом воспалительной миопатии, который становится очевиден всем. Также пациенты отмечают слабость в пальцах и запястьях, им с трудом даются такие процессы, как застегивание пуговиц.

Многие близкие, если их родственники старше 50 лет начинают испытывать трудности с простыми механическими операциями, списывают все на развитие Альцгеймера или Паркинсона. МСВ чаще обнаруживается у мужчин, тогда как дерматомиозит или полимиозит одинаково часто встречается у обоих полов.

Некротизирующая аутоиммунная форма болезни

Аутоиммунная воспалительная миопатия обнаруживается очень редко, врачи лишь лет назад выделили эту форму патологии в отдельную группу. Она может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Слабость возникает в верхней или нижней части тела.

Нередко наблюдаются проблемы с вставанием со стула. Эта форма относится к выраженным прогрессирующим видами заболевания. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. Кроме слабости, отмечается потеря мышечной массы, боль и сильная усталость.

Протекать аутоиммунные воспалительные миопатии могут вместе с вирусами и другими заболеваниями. Очень часто обнаруживается склеродермия, реже – причины, вызванные приемом статинов. Отмечено, что симптомы сохраняются даже после прекращения приема препаратов.

Детские формы похожи на взрослые, чаще обнаруживаются в возрасте от 2 до 15 лет. Кроме основных симптомов, отмечают кожную сыпь и боль в животе, а также лихорадку и контрактуру суставов. Последний признак сопровождается стягиванием сухожилий вокруг хрящей. Нередко возникают дыхательные и глотательные проблемы.

Диагностика патологического состояния

Для диагностики миопатии привлекаются такие врачи, как неврологи, ревматологи. Дополнительно требуется консультация дерматологов, кардиологов и прочих специалистов. Четких диагностических критериев для определения одной из форм болезни в современной медицине не существует. Но есть условные показатели:

  • биохимический анализ крови – высокий уровень КФК (креатинфосфокиназы), альдолазы, лактодегидрогеназы – эти вещества отвечают за целостность мышечных тканей, чем выше уровень, тем больше повреждения;
  • анализ крови – высокий показатель миоглобина;
  • исследование мышечной силы – используют динамический способ;
  • электромиография – определение продолжительности и амплитуды мышечных волокон, электровозбудимости;
  • мышечная биопсия – характер и место поражения определяется анализом полученных волокон, гистологическое поражение легко выявляет медиаторы воспаления, некроз;
  • УЗИ, рентген и электрокардиограмма – необходимы для определения сопутствующих поражений органов при непрогрессирующей или прогрессирующей миопатии.

Специалисты отмечают, что биохимический анализ крови не может быть основным критерием для определения болезни. Так, при воспалительной миопатии, которая вызвана миозитом, эти показатели находятся в пределах нормы.

Лечение патологии

Лечение миопатии – сложный, продолжительный процесс, требующий применения сильнодействующих препаратов. Наиболее распространенный способ терапии патологии легкой степени – применение глюкокортикостероидов, в частности, — преднизолона. Ежедневная дозировка находится в пределах 100 мг.

Важно! Снижение дозировки начинают постепенно, если повышается мышечная сила, затем поддерживают прием препарата 15 мг/сутки.

В тяжелых случаях лечить воспалительную миопатию нужно пульс-терапией, что предполагает прием ударных доз метилпреднизолона. Осложняется лечение миопатии тем, что принимать глюкокортикостероиды в течение длительного времени невозможно из-за побочных эффектов.

Запрещено проводить терапию, если у пациента есть болезни:

  • язва;
  • гипертония;
  • катаракта или глаукома;
  • остеопороз.

Если в течение 3 месяцев после начала терапии нет улучшений, то пациенту с воспалительной миопатией нельзя продолжать лечение из-за устойчивости к стероидам.

Важно! Существует альтернатива для терапии болезни – цитостатики. Назначают такие вещества, как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Эффект этих препаратов не такой выраженный, но они подходят для лечения, если возможно применение уменьшенных доз стероидов. Если диагностирована системная патология, назначают плазмоферез для сокращения антител в плазме крови.

Прогноз при воспалительной миопатии положительный, если терапия начата вовремя. Симптомы болезни поддаются коррекции, но могут возникнуть трудности при заболеваниях сердца. Примерно треть пациентов восстанавливается почти полностью, у 30% сохраняются рецидивы, а у оставшегося количества человек болезнь приобретает хронический характер. При этом некротизирующие формы патологии сложно поддаются лечению.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/miopatii-chto-eto-takoe.html

Миопатия: симптомы, принципы диагностики и лечения

Воспалительные миопатии

Миопатия – это разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит первичное поражение мышечной ткани.

Другой термин миопатии – миодистрофия, который чаще используется при обозначении наследственных миопатий.

Первичное поражение мышечных клеток может происходить под действием различных этиологических факторов (наследственность, нарушение обмена веществ, бактерии). На этом факте основывается принятая классификация миопатий.

Классификация

Ведущий этиологический фактор многих видов миопатий — наследственность.

Выделяют следующие виды миопатий:

  1. Прогрессирующие мышечные дистрофии.
  • Миопатия Дюшенна.
  • Миопатия Беккера.
  • Миопатия Ландузи-Дежерина.
  • Миопатия Эмери-Дрейфуса.
  • Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии.
  • Офтальмофарингеальная форма.
  • Дистальные миопатии (миопатия Миоши, миопатия Веландер и др.)
  1. Врожденные мышечные дистрофии и структурные миопатии.
  2. Метаболические миопатии (митохондриальные миопатии, эндокринные).
  3. Воспалительные миопатии.

В классификации указаны наиболее часто встречающиеся миодистрофии, но это не полный список.

Симптомы

Основной симптом всех миопатий — мышечная слабость. Проксимальные отделы конечностей (плечевой пояс, плечи, бедра, тазовый пояс) вовлекаются чаще остальных участков тела.

Каждый тип мышечной дистрофии протекает с поражением определенных групп мышц, что важно при постановке диагноза. Мышцы поражаются симметрично.

Если слабость проявляется в мышцах тазового пояса и ногах, то такой человек для того, чтобы встать с пола, использует этапный подъем: опирается руками на пол, затем на колени, после этого поднимается с помощью опоры на мебель (кровать, диван). Создается впечатление, что он «взбирается сам по себе».

Затрудняется подъем по лестнице или в гору. Возникает необходимость использовать руки при подъеме. При развитии слабости в руках возникают трудности при расчесывании волос. При слабости мышц, поддерживающих позвоночник, происходит усиленное перегибание поясницы вперед.

Поражение лопаточных мышц приводит к отставанию нижнего края лопаток от спины («крыловидные» лопатки). Мышцы лица страдают реже других и только при некоторых миопатиях. У человека возникает опущение верхних век (птоз), опускается верхняя губа, появляются артикуляционные нарушения речи, нарушения глотания.

При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

Со временем мышечная ткань распадается, появляются атрофированные мышцы. На фоне атрофии мышц происходит разрастание соединительной ткани, что создает ложное впечатление о тренированных, накачанных мышцах – псевдогипертрофия мышц. В суставах формируются контрактуры, стягивание мышечно-сухожильного волокна, что приводит к ограничению подвижности в суставах, болевым ощущениям.

Для большинства миопатий клиническая картина имеет одинаковые признаки. Остановимся на наиболее часто встречающихся миопатиях, которые различаются возрастным дебютом болезни, скоростью прогрессирования процесса, причиной возникновения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Это наследственные заболевания, в основе которых лежит гибель мышечного волокна с постепенной заменой жировой тканью. Для этой группы характерно быстрое прогрессирование процесса, которое приводит к инвалидности человека.

  1. Миопатии Дюшенна и Беккера.

Миодистрофии имеют сходную клиническую картину. Заболевания носят рецессивный характер и передаются с Х-хромосомой, поэтому болеют только мальчики. В основе патологии лежит нарушение структуры (миопатия Беккера) или полностью отсутствие (миопатия Дюшенна) специального белка — дистрофина, который участвует в работе нейронов, мышечных волокон скелета, сердца.

Патологические изменения структурного белка приводят к некрозу мышечных клеток – атрофия. Миопатия Дюшенна встречается в несколько раз чаще миопатии Беккера. Дебют миодистрофии Дюшенна происходит в раннем возрасте (возраст от 3 до 7 лет).

Первые симптомы носят неспецифический характер, и родители на первых порах часто относят их к особенностям характера: малоподвижность по сравнению со сверстниками, пассивность в играх.  Псевдогипертрофированные мышцы не вызывают подозрительности.

Со временем клиническая картина ухудшается: ребенок перестает вставать с пола без опоры, появляется утиная походка из-за слабости мышц тазового пояса. Появляется ходьба на носочках, потому что ахилловы сухожилия изменяются и препятствуют вставанию на пятки. Интеллект снижен.

Клиническое течение быстро прогрессирует и к 9-15 годам ребенок теряет способность к самостоятельному передвижению, наступает инвалидизация. При осмотре выявляются контрактуры (стягивания) в голеностопных суставах. Мышцы бедер, тазового пояса, спины, верхних отделов рук атрофируются.

Часто у детей атрофии не заметны из-за развития подкожной жировой клетчатки. Присоединяется остеопороз, дилятационная кардиомиопатия и дыхательная недостаточность.

Ребенок просыпается с чувством страха, удушья, нехватки воздуха на фоне снижения жизненной емкости легких и развития дыхательной недостаточности.

Летальный исход наступает в 20-30 лет от дыхательной или сердечной недостаточности.

Миопатия Беккера протекает более мягко. Клиническая картина в основном схожа с клиникой миопатии Дюшенна, но дебют заболевания происходит в более позднем возрасте (11-21 год). Человек теряет способность к самостоятельному передвижению в более позднем возрасте (после 20 лет). Поражение сердца встречается реже, по сравнению с миодистрофией Дюшенна. Интеллект сохранен.

  1. Миопатия Ландузи-Дежерина.

Заболевание поражает мышцы плечевого пояса и плеч, а также мимические мышцы лица. Дебют миодистрофии приходится на второе десятилетие жизни человека.

Первоначально появляется слабость и атрофия в мышцах плечевого пояса, которая проявляется отстоянием лопаток от спины («крыловидные» лопатки), плечевые суставы повернуты внутрь, грудная клетка уплощается в передне-заднем размере.

Постепенно в процесс вовлекаются мышцы лица: речь становится неразборчивой, опускается верхняя губа («губы тапира»), улыбка человека становится горизонтальной без поднимания уголков губ (улыбка Джоконды). У части людей атрофии поражают мышцы ног, особенно голеней.

Характерный симптом — асимметричные атрофии мышц. Псевдогипертрофии бывают не всегда. Контрактуры суставов выражены в меньшей степени по сравнению с миопатией Дюшенна.

Мышечная слабость и атрофии сочетаются с дилятационной кардиомипатией, отслоением сетчатки, снижением слуха. У некоторых пациентов двигательная активность сохраняется до конца жизни и не приводит к тяжелой инвалидизации, но другая часть пациентов приковывается к инвалидному креслу на третьем десятке жизни.

Прогрессирует медленно. Первые симптомы появляются у детей в возрасте 5-15 лет. Поражаются мышцы рук и плечевого пояса, постепенно формируются контрактуры в локтевых суставах и кистях. Одновременно атрофируются мышцы стоп, поэтому ребенок при ходьбе «шлепает» ногами.

К определенному возрасту наступает стабилизация процесса. Подъем по лестнице остается возможным без использования подручных средств. Псевдгопертрофии не характерны.

Если со стороны скелетной мускулатуры изменения не настолько выражены, чтобы приковать ребенка к инвалидному креслу, то со стороны сердца носят жизнеугрожающий характер.

Развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия, которая нарушает работу сердца, приводит к аритмиям, блокадам, в тяжелых случая к летальному исходу. Таким пациентам устанавливают искусственный водитель ритма.

  1. Конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.

Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. К особенностям клинической картины относятся развитие в 20-30 лет, инвалидизация наступает через 15 и больше лет с момента появления первых симптомов.

Мышцы плечевого пояса и тазового пояса поражаются в равной степени. При осмотре обращает на себя внимание утиная походка человека, вставание «сам по себе», «крыловидные» лопатки. Псевдогипертрофии не образуются, мышцы лица остаются интактными.

Изменения со стороны сердца не встречаются.

  1. Офтальмофарингеальная миодистрофия.

Проявляется опущением верхних век (птоз), поперхиванием при глотании (дисфагия) и появлением гнусавого оттенка голоса (дисфония) с последующим присоединением слабости в мышцах рук, плеч, ног и тазового пояса.

Они делятся на несколько видов в зависимости от начала болезни: с началом в грудном возрасте, с началом в детстве, с поздним дебютом (тип Веландер), тип Миоши, с накоплением десминовых включений.

Дистальные миодистрофии проявляются в первую очередь поражением мышц стоп и кистей. Обращает на себя внимание появление шлепающих стоп при ходьбе. Со временем может сформироваться полая стопа (увеличение свода стопы) или псевдогипертрофии мышц голеней, сколиоз.

Человека беспокоит слабость в разгибателях мышцах кистей, что создает трудности при тонко-дифференцированной работе руками. Разные подтипы дистальных миопатий прогрессирует с разной интенсивностью.

При некоторых подтипах поражение мышц распространяется выше (бедра, голени, предплечья, плечи, шея).

К редким формам прогрессирующих мышечных дистрофий относят скапулоперонеальную миодистрофию, тазово-бедренную миодистрофию Лейдена-Мебиуса, миодистрофию Мэбри и др.

Врожденные миодистрофии

Рано или поздно большинство миопатий приводят к инвалидизации больного.

Этим термином обозначают миопатии, которые возникли у ребенка сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Диагностика заболевания основывается на следующих критериях:

  • Гипотония мышц (снижение тонуса мышц) ребенка с первых дней жизни;
  • Биопсийное подтверждение миопатии;
  • Исключены другие заболевания со сходной клинической картиной.

С первых дней жизни у ребенка наблюдается генерализованная слабость всех мышц.

Слабость в диафрагмальных мышцах приводит к нарушению вентиляции легких и присоединению инфекции (основная причина смерти), слабость в мышцах шеи — к неспособности удерживать голову, слабость в руках и ногах – «поза лягушонка». Ребенок значительно отстает в двигательном развитии, но интеллект сохранен.

 Другая отличительная особенность – контрактуры во многих суставах (локтевые, голеностопные, коленные). У части детей одновременно обнаруживаются изменения в центральной нервной системе (аномалии, демиелинизация и др.).

К врожденым миодистрофиям относят миопатию Фукуямы, врожденную миодистрофию с лейкодистрофией и цереброокулярную миодистрофию.

Причины и механизмы развития до конца не известны.

Воспалительные миопатии

По причинному фактору делятся на следующие группы:

  • Идиопатические миопатии (полимиозит, дерматомиозит). В основе патологии лежит поражение мышц собственными антителами иммунной системы.
  • Воспалительные (стрептококковый миозит, миозит при гриппе, токсоплазмоз и др.). вирусные, бактериальные или паразитарные агенты повреждают мышцы самостоятельно или продуктами распада.
  • Воспалительные миопатии на фоне приема лекарственных средств.

Воспалительные миопатии протекают с болевым синдромом в покое и при движении мышц. При осмотре выявляется болезненность мышц, симптомы интоксикации.

Метаболические миопатии

Это заболевания имеют наследственную или приобретенную природу, в основе которых лежит нарушение обмена веществ в мышечных клетках.

Одновременно со слабостью мышц появляются другие симптомы нарушения обмена веществ, эндокринные изменения.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.