Вторичные, врожденные заболевания печени

Содержание

Диагностика и лечение хронических заболеваний печени

Вторичные, врожденные заболевания печени

Длительный, продолжающийся более 6 месяцев, воспалительный процесс в печени – это хронический гепатит. Его прогрессирующее течение приводит к циррозу из-за гибели клеток и замещения нормальной работающей печеночной ткани печени на соединительную ткань с повышенной плотностью и без функциональных возможностей.

Единого лекарства от всех болезней печени НЕТ.  В зависимости от причины хронического заболевания печени определяется тактика лечения, направленная на подавление этой причины.

Симптомы хронических заболеваний печени

Хронические заболевания печени, как правило, протекают бессимптомно. Специфическими симптомами на поздних стадиях являются желтуха, кожный зуд, увеличение печени и увеличение селезенки.

Желтуха и кожный зуд появляется чаще всего при первичном билиарном циррозе, при остальных хронических заболеваниях крайне редко – только при острых процессах, а также на поздней стадии цирроза.

Боль в правом подреберье наблюдается редко, так как  печень не имеет нервных окончаний. При значительном увеличении печени ощущается тяжесть в подреберье.

При хронических заболеваниях печени наблюдаются часто непеченочные симптомы: слабость, потеря работоспособности, боли в суставах, мышцах, сыпь на коже. Часто из-за этого больные обращаются к ревматологам, дерматологам и специалистам другим специалистам.

Причины хронического гепатита  (классификация)

Хронические заболевания печени – гепатит – могут быть вызваны самыми разными причинами, основные из них:

  • – вирусы гепатита (вирус гепатита В, вирус гепатита С) – наиболее частая причина хронического гепатита;
  • – нарушение жирового обмена, которое приводит к отложению жира в печени  (стеатогепатиту);
  • – злоупотребление алкоголем (алкогольная болезнь печени);
  • – аутоиммунные нарушения (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);
  • – длительное применение лекарственных препаратов;
  • – генетические дефекты – наследственные заболевания печени.

Наследственные заболевания печени

Наследственные хронические заболевания печени встречаются довольно редко, поэтому даже при многократном обследовании не распознаются врачами и больные длительное время лечатся по поводу других заболеваний.

К основным наследственным заболеваниям печени относятся: синдром Жильбера,   гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова и др.

Гемохроматоз – заболевание аутосомно-рецессивного наследования, характеризующееся нарушением обмена железа, избыточным всасыванием его в кишечнике, увеличением содержания в крови и отложением в различных тканях с повышением структуры и нарушением функции печени, сердца, гипофиза.

Клинические симптомы на ранних стадиях болезни – неспецифические: слабость, утомляемость, похудение, боль в суставах. При обследовании выявляется повышение АЛТ и АСТ.

В терминальной стадии проявляется классическая триада: пигментация кожи, цирроз и сахарный диабет.

Для диагностики определяют уровень железа в крови, трансферрин, ферритин, общую железосвязывающую способность, а также АЛТ и АСТ. Генетический анализ на гемохроматоз позволяет выявить наличие наследственных факторов – мутации гена HFE. Генетическое тестирование проводится и близким родственникам больных с подтвержденным гемохроматозом.

Цель лечения  – удалить из организма избыточное количество железа. Хорошие результаты дает кровопускание под контролем клинического анализа крови и самочувствия пациента. Кроме того, используются препараты, способствующие удалению железа из организма и препятствующие формированию цирроза.

Своевременно начатая терапия продлевает жизнь больным на несколько десятилетий.

Болезнь Коновалова-Вильсона – наследственное заболевание, в основе которого лежит повышенное всасывание в кишечнике меди и снижение синтеза в печени медьсвязывающего белка церулоплазмина. Это приводит к избыточному накоплению меди в крови и отложению ее в тканях с преимущественным поражением печени, ЦНС, почек, роговицы и других органов.

Клиническая картина складывается из симптомов поражения печени, неврологических и психических расстройств.  На ранних стадиях заболевания проявляются симптомы гепатита, гепатомегалия, спленомегалия (увеличение печени и селезенки). Позже нарастают признаки функциональной недостаточности печени, явления портальной гипертензии, желтуха, медленно прогрессирующая форма цирроза.

Поражение нервной системы проявляется дрожанием рук, нарушением речи, длительными спазмами мускулатуры, снижение интеллекта вплоть до деменции. Типичным признаком заболевания является отложение зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь в роговице – кольца Кайзера-Флейшера.

Лечение направлено на выведение избытка меди из организма – специальная диета с ограниченным содержанием меди и препараты, связывающие и выводящие медь.

Диагностика хронических заболеваний печени

  1. В первую очередь необходимо оценить степень поражения печени, для чего определяют биохимические показатели крови: АЛТ и АСТ – ферменты, характеризующие некроз клеток печени; уровни щелочной фосфатазы, билирубина, ГГТ, а также показатели белково-синтетической функции печени: альбумин, белковые фракции, протромбиновый индекс.

    Обязательным является УЗИ-диагностика всех органов брюшной полости (печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и селезенки) и оценка степени фиброза на аппарате ФИБРОСКАН (или по анализу крови –ФИБРОТЕСТ, ФИБРОМАКС или СТЕАТОСКРИН).

    Без БИОПСИИ!

  2. Для уточнения ПРИЧИНЫ поражения печени исследуют маркеры вирусов гепатита, показатели обмена железа, меди, иммунологические тесты.

Стоимость обследования для диагностики хронических заболеваний печени

Для оценки нарушений структуры и функционального состояния печени мы исследуем  комплекс биохимических показателей и показатели клинического анализа крови  – 2940 рублей.

Инструментальные обследования – УЗИ и Эластомтерия – 8100 руб.

Оценка степени фиброза по крови  (ФиброТест) – 8500 руб.,  степени жирового гепатоза (СтеатоСкрин) – 6000 руб., неалкогольного поражения печения и метаболического синдрома (ФиброМакс) – 11500 руб.

Для диагностики ПРИЧИНЫ хронического заболевания печени: маркеры вирусных гепатитов В, С, Д – скрининговое обследование – 2400 руб., нарушение обмена железа – 910 руб., генетический анализ на гемохроматоз – 2900 руб., нарушение обмена меди – 1650 руб., аутоиммунная панель – 5100 руб.

Объем исследования и целесообразность проведения обследования каждого показателя определяет врач-гепатолог с учетом  цели обследования, наличия симптомов заболевания и жалоб.

В нашем центре для назначения обследования ежедневно проводится бесплатная консультация.

Вам не назначат ненужных анализов для увеличения стоимости обследования. В то же время,  у лечащего врача будет необходимая и достаточная для принятия решений информация для диагностики заболевания и определения тактики лечения в зависимости от полученных результатов.

Все обследования мы проведем в день обращения за 2 часа на аппаратуре экспертного класса и самыми современными методами лабораторной диагностики с высокой степенью достоверности и аналитической чувствительности.  

Наши цены ниже средних цен по Москве.

Запишитесь на бесплатную консультацию для диагностики.

Источник: https://www.gepatit.ru/bolezni-pecheni/

Наследственные заболевания печени и как с ними жить

Вторичные, врожденные заболевания печени
100% научно. Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Какие бывают генетически обусловленные заболевания печени

Многообразие функций печени создаёт предпосылки для большого количества путей её поражения. Заболевания данного органа можно разделить на приобретённые и генетически обусловленные.

Среди генетически обусловленных болезней печени выделяют:

  1. Наследуемые по аутосомно-доминантному типу. В этом случае при наличии гена у одного из родителей он обязательно проявит себя в виде заболевания у ребёнка.
  2. Наследуемые по аутосомно-рецессивному типу. При таком наследовании для возникновения болезни печени необходимо, чтобы патологический ген был у обоих родителей.

Генетически обусловленными заболеваниями называют группу гепатозов, которые развиваются при нарушении обмена разных соединений, например:

  • аминокислот и белков (болезнь цистиноз);
  • жиров (липидоз);
  • углеводов (гликогеноз);
  • металлов (гемохроматоз, болезнь Вильсона и Коновалова);
  • пигментов (порфирии, доброкачественные гипербилирубинемии).

Печень участвует во всех этих видах обмена, однако наряду с поражением её ткани отмечаются дистрофические изменения и других органов.

Дистрофией называется расстройство клеточного и тканевого метаболизма, приводящее к структурным изменениям в органе. В основе дистрофий лежат ферментопатии (несостоятельность определенных ферментов).

Дистрофия приводит к гибели гепатоцитов (рабочих клеток печени) и активации фиброза (накопление соединительнотканных волокон). В ответ развиваются процессы регенерации, образуются узлы между фиброзными участками, орган старается компенсировать потерянные участки функционально активной паренхимы.

Нарушение обмена билирубина

Достаточно большую группу заболеваний печени, обусловленных дефектами в работе генов, составляют доброкачественные гипербилирубинемии. Причина их развития связана с дефектом фермента, участвующего в обмене билирубина. Происходит нарушение его биохимического преобразования, что клинически сопровождается развитием желтухи.

К этой группе заболеваний относятся несколько синдромов, названных по имени описавших их учёных. Основные характеристики доброкачественных гипербилирубинемий, используемые для их дифференциации, представлены в таблице.

назва­ние син­дрома (и меха­низмы раз­вития)
клини­ческие прояв­ления
методы лече­ния
Жиль­бера (недо­статоч­ная актив­ность фер­мента уридин­дифосфат­глюкуро­нилтранс­феразы (УДФГТ) печени, приво­дящая к сни­жению захвата били­рубина гепато­цитами)чаще у лиц мужского пола, дебю­тирует в возрасте 10-25 лет. Прояв­ляется перио­дически воз­никаю­щими эпизо­дами желтухи, которые про­воциру­ются стрессом, алко­голем, физи­ческими нагруз­ками, сопут­ствую­щими забо­левани­ями. Разре­шается самосто­ятельно, прогноз для жизни благо­приятныйранее приме­нялся фено­барбитал, в насто­ящее время запре­щён. Не требует спе­цифичес­кого лече­ния, не явля­ется жизне­угрожаю­щим состоя­нием
Криглера-­Найяра 1 тип (полное отсут­ствие фер­мента УДФГТ)прояв­ляется через несколь­ко часов после рож­дения, высокий били­рубин в крови стано­вится причи­ной пора­жения нервной системы — разви­тия печё­ночной энце­фалопа­тиипрово­дится фото­терапия, обмен­ные гемо­трансфу­зии. Боль­ные обычно умирают от пора­жения голов­ного мозга в тече­ние первых 2 лет жизни. Прогноз улучша­ется при транс­планта­ции печени
Криглера-­Найяра 2 тип (фермент УДФГТ есть, но актив­ность его снижена)мани­фестиру­ет через несколь­ко месяцев (иногда лет) после рожде­нияисполь­зуется фено­барбитал, сеансы фото­терапии. Прогноз для жизни более благо­прият­ный
Дабина и Джонсона (нару­шена транс­портиров­ка били­рубина из гепато­цитов в желчь)прояв­ляется в моло­дом возрасте (23-28 лет), эпизоды желтухи сопро­вожда­ются болями в животе, провоци­руются инфек­циями, беременностью, приёмом алкоголя, оральных контрацептивовтерапия не разра­ботана, рекомен­дуется исключить приём алко­голя, придер­живаться диеты, прогноз для жизни благо­приятный
Ротора (нару­шена доставка и конъю­гация били­рубина)наблю­дается чаще у подрост­ков мужского пола, прояв­ляется умерен­ной желту­хой, болями в животе, дис­пепсичес­кими явле­ниями, незначи­тельным повыше­нием темпе­ратуры телалечение не разра­ботано, прогноз для жизни благо­приятный

Среди пигментных гепатозов самый неблагоприятный прогноз имеет синдром Криглера-Найяра 1 типа.

Профилактика всех гепатозов является неспецифической и сводится к:

  • отказу от вредных привычек и бесконтрольного приёма лекарств,
  • правильному питанию,
  • исключению чрезмерных нагрузок и стрессов.
  • К этой категории наследственных болезней относятся:

    • врождённый гемохроматоз
    • и болезнь Вильсона-Коновалова.

    Обе патологии наследуются по аутосомно-рецессивному типу. То есть у ребёнка проявляется заболевание только в том случае, если у обоих родителей соответствующий ген дефектный.

    Печень повреждается в результате окислительных процессов, индуцированных ионами железа при гемохроматозе и меди при синдроме Вильсона-Коновалова. В первом случае патологический ген находится в 6 хромосоме, во втором случае — в 13-й.

    Гемохроматоз

    При гемохроматозе нарушено всасывание железа из-за патологии тонкой кишки. Такая ситуация приводит к накоплению этого металла в печени и других органах: сердце, поджелудочной железе и др.

    Заболевание может проявлять себя во второй половине жизни, у мужчин раньше, чем у женщин, в связи с регулярной потерей крови (и железа, соответственно) женщинами при менструации.

    Среди проявлений гемохроматоза могут присутствовать:

    • гиперпигментация кожи (коричнево-серый цвет), слизистых оболочек и сетчатки;
    • общая слабость
    • сердечная недостаточность;
    • сахарный диабет;
    • отёк и болезненность суставов.

    Диагноз устанавливается при обнаружении повышенного уровня железа крови и изменения показателей его обмена (ферритин, трансферрин). Результаты анализа крови дополняются ультразвуковым или магнитно-резонансным исследованием печени, биопсии печени и кожи. В настоящее время наиболее точно можно выявить наличие гемохроматоза по анализу крови на наличие мутаций гена HFE.

    Оптимальным лечением гемохроматоза считаются регулярные кровопускания. Также используются препараты, связывающие железо и препятствующие его отложению во внутренних органах. При развитии цирроза возможна трансплантация печени.

    Важно! При хроническом злоупотреблении алкоголем, некоторых видах анемии и повторных переливаниях крови развивается вторичный гемохроматоз, то есть повышенное отложение железа в органах. Эти состояния необходимо отличать от генетически обусловленного нарушения обмена железа.

    Болезнь Вильсона-Коновалова

    Болезнь Вильсона-Коновалова представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в органах и тканях происходит избыточное накопление меди (так же как при гемохроматозе избыточно накапливается железо).

    Медь в повышенной концентрации оказывает токсическое действие на клетки печени, что приводит к хроническому гепатиту с вероятным развитием цирроза печени. Накопление меди пагубно влияет не только на печень, но и на головной мозг, почки, кости, органы зрения, суставы.

    Вследствие влияния на многие органы болезнь Вильсона-Коновалова может иметь множество различных проявлений и «клинических масок», поэтому заподозрить её на начальных этапах бывает очень сложно.

    Заболевание начинает проявляться к подростковому возрасту, однако может быть бессимптомным до зрелого возраста. Кроме изменений в биохимическом анализе крови, характерных для хронического гепатита, у пациентов выявляют:

    • неврологические и психические расстройства,
    • офтальмологические проблемы (в т. ч. кольцо Кайзера-Флейшера — желтовато-зелёная или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговой оболочки глаза),
    • нарушение функции почек,
    • анемию и др.

    Диагностика проводится при наличии признаков поражения печени, нервной системы, обнаружения колец Кайзера-Флейшера в сочетании с биохимическими признаками избыточного накопления меди в организме (анализ на церулоплазмин крови, суточную экскрецию меди с мочой), а также с характерной гистологической картиной при биопсии печени. Используются ультразвуковые и магнитно-резонансные методы визуализации изменений в печени.

    Для лечения болезни Вильсона-Коновалова могут применяться препараты, снижающие усвоение меди в органах и тканях, наряду с диетой, ограничивающей избыточное поступление данного металла в организм. При развитии цирроза показана трансплантация печени.

    Дефицит лизосомной кислой липазы

    Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — это редкое наследственное заболевание, при котором из-за недостатка фермента лизосомной кислой липазы (ЛКЛ) происходит накопление в клетках лизосом, и они перестают функционировать. Этот фермент необходим человеку для процесса обмена жиров в печени и других органах.

    Выделяют две формы ДЛКЛ:

    1. Болезнь Вольмана (БВ). Выявляется уже в младенчестве и имеет менее благоприятный прогноз. Диагноз ДЛКЛ может быть подтверждён снижением активности фермента ЛКЛ в культуре фибробластов, лейкоцитов крови, молекулярно-генетическим тестированием в сочетании с гистологическим исследованием ткани печени после биопсии. Прогноз для жизни для пациентов с этим заболеванием стал более обнадеживающим, когда появился препарат для ферментной заместительной терапии ДЛКЛ — себелипазы альфа.
    2. Болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ). Проявляется в юношеском и взрослом возрасте, имеет более благоприятное течение. При БНЭХ поражается не только печень, но и сердечно-сосудистая и нервная система, надпочечники, другие органы, что определяет неспецифические клинические проявления и затрудняет диагноз во взрослом возрасте.

    Жизнь с генетически обусловленными заболеваниями печени

    Наличие генетической предрасположенности к развитию заболеваний печени может быть заподозрено в случае, если ближайшие родственники (обычно старшее поколение) также отмечают проблемы с печенью с раннего возраста: например, периодическое возникновение желтухи при отсутствии инфекционных заболеваний. Или если в семье были случаи ранних смертей от цирроза печени по неясным причинам.

    Прогноз для жизни зависит от вида наследственно обусловленного нарушения обмена веществ в печени. В случаях наследственной гипербилирубинемии прогноз обычно благоприятный.

    При раннем выявлении болезней накопления меди и железа прогноз также может быть вполне благоприятным.

    Тем не менее, в некоторых случаях заболевание длительно протекает скрыто или нетипично, что затрудняет постановку диагноза вплоть до развития цирроза печени.

    Доступность генетических методов тестирования позволяет с высокой точностью установить диагноз. В случае выявления наследственной патологии печени возможно тестирование ближайших родственников, а также детей пациента для выявления заболевания на ранних стадиях.

    Источник: https://pohmelje.ru/nauka-i-pechen/bolezni/geneticheskie-zabolevanija-pecheni/

    Врожденный цирроз печени (P78.8)

    Вторичные, врожденные заболевания печени

    Стоматологическая выставка CADEX-2019

    Стоматологическая выставка CADEX-2019

    В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

    Возможные  этиологические причины развития врожденного цирроза печени

    1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный – прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.

    периоде (фетальный гепатит).

    Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду.

    Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

    2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

    3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

    4. Генетически обусловленные циррозы, не связанные с причинами указанными выше:

    4.1 Индийский детский цирроз (ICC) – болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов.

    Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция – совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
    меди. 

    Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными.  В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус – местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
     12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC). 

    4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) – аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути – поражение

    желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине – портальный цирроз.

    Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

    – наследственные мутации;

    – использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

    При индийском детском циррозе у детей наблюдаются такие проявления, как анорексияАнорексия — синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
     и раздражительность.

     В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалииГепатомегалия – значительное увеличение печени.
     и желтухи.

    При североамериканском детском циррозе новорожденный обычно чувствует себя хорошо.

    Затем возникает желтуха, которая прогрессирует в билиарный цирроз, требующий трансплантации печени в детстве или в раннем взрослом возрасте. Обычно при возникновении подобной желтухи ее ошибочно относят к желтухе новорожденных.

    Биохимические и гистопатологические особенности заболевания свидетельствуют о поражении желчных протоков (выраженный фиброзФиброз – разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
    вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев. 

    Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.  Стартовым методом является УЗИ, определяющее наличие поражения билиарного тракта и признаки фиброза и цирроза. При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ. Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия печени.

    На индийский детский цирроз могут указывать повышенное содержание меди в ткани печени (часто более 1000 мкг/г).

    Накопление меди подавляет транспорт внутриклеточных протеинов, приводя к отеку гепатоцитовгепатоцит – основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)

    При детском циррозе североамериканских индейцев присутствуют признаки билиарного цирроза с поражением желчных протоков.

    Описана в пунктах K74 и Q44.5.

    Дополнительно определяются: 

    для ICC: повышение уровня меди в сыворотке;
    – для NAIC:
    – повышение уровня щелочной фосфатазы;
    – повышение ГГТП;
    – гипербилирубинемия;
    – пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

    – аномалии развития печени и желчевыводящих путей; – болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения; – фетальные инфекционные гепатиты; – фиброз печени;

    – желтуха новорожденных.

    В основном – печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

    Лечение за рубежом

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за рубежом

    Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

    Получить консультацию по медтуризму

    Неблагоприятный без лечения. Редкостью  является продолжительность жизни более 4 лет. До 10 лет доживают единицы. Основная масса пациентов без лечения  умирает в возрасте до 18-21 месяцев.

    В экстренном порядке в отделение патологии новорожденных или отделение хирургии новорожденных.

    Исследование генов родителей в семьях которых ранее зафиксирована гибель младенцев с клиникой цирроза печени.

    1. http://omim.org/entry/215600?search=Indian cirrhosis&highlight=indian cirrhosi

    Если вы не являетесь медицинским специалистом:

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
    • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
    • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

    Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%86%D0%B8%D1%80%D1%80%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8-p78-8/7304

    Болезни и заболевания печени

    Вторичные, врожденные заболевания печени

    Перечисляя болезни печени, названия патологий и описание процессов их развития, мы постараемся рассказать о том, какие болезни печени бывают и по какому признаку чаще всего их разделяют. С точки зрения морфологии заболевания печени и желчевыводящих путей можно условно разделить на три основные группы.

    Паренхиматозные

    Сюда входят гепатиты, цирроз, гранулематозы, лимфомы, жировая дистрофия, гликогенозы, а также объемные образования (абсцесс, киста, злокачественные и доброкачественные опухоли)

    Воспаление печени

    На какие симптомы следует обратить внимание при подозрении на наличие гепатита?

    Емельяненко А.В.

    Все о циррозе печени

    Какие причины могут привести к развитию цирроза печени? Основные клинические синдромы, характерные для данного состояния. Методы терапии патологического процесса.

    Ксения Михайлова

    Фиброз 1 степени

    Симптомы, причины и формы болезни. Методы её диагностики и лечения.

    Юлия Хорошилова

    Фиброз 4 степени

    Cколько живут с этим диагнозом? Этиология, признаки, прогноз специалистов и диагностические методы.

    Чернобай Надежда

    Фиброз 3 степени

    Лабораторные способы и инструментальные методы диагностики, основные принципы медикаментозного лечения.

    Чернобай Надежда

    Фиброз 2 степени

    Формы заболевания, лекарственная терапия для устранения причины появления, средства народной медицины и возможные осложнения.

    Чернобай Надежда

    Гемохроматоз

    Гемохроматоз способствует накоплению железа в организме и развитию цирроза печени

    Емельяненко А.В.

    Фиброз

    Традиционное и народное лечение патологии, симптоматические особенности, стадии и формы.

    Галактионова Светлана

    Гранулематоз Вегенера

    Данное заболевание может затрагивать и внутренние органы, в том числе – печень

    Стеба Наталья

    Острый лейкоз

    Неспецифические признаки онкопатологии, ее развернутая и терминальные стадии, диагностические методы.

    Галактионова Светлана

    Лимфогранулематоз

    Причины и основные симптомы заболевания, формы и возможные осложнения.

    Галактионова Светлана

    Лимфома

    Симптомы, причины, патогенез и лечение лимфомы печени

    Емельяненко А.В.

    Кальцинат

    Почему кальцинаты возникают на месте некроза или воспаления ткани? Читайте в статье.

    Емельяненко А.В.

    Амилоидоз

    Механизм развития, этиология, медикаментозная терапия и советы по диетическому питанию.

    Галактионова Светлана

    Некроз

    Что такое некроз печени и в каких случаях он возникает?

    Емельяненко А.В.

    Алкогольное воздействие

    Каким образом алкоголь и химические вещества воздействуют на ткани печени?

    Галактионова Светлана

    Очаговое образование печени

    Особенности визуализации на УЗИ. Доброкачественные, кистозные и злокачественные образования. Принципы диагностики патологических очагов.

    Галактионова Светлана

    Гуммы

    Гуммы поражают многие органы, в том числе и внутренние

    Торсунова Татьяна

    Увеличенная печень Как проявляется и что значит гепатомегалия? Классификация и клиническая симптоматика.

    Галактионова Светлана

    Киста

    Даже доброкачественные новообразования могут быть чреваты неприятными осложнениями

    Юлия Барабаш

    Капиллярная гемангиома

    Отличия от некапиллярной гемангиомы, симптомы, причины возникновения

    Юлия Барабаш

    Абсцесс

    Абсцесс является одной из наиболее серьезных патологий, о которой имеет смысл поговорить отдельно

    Игнашева А.

    Гемангиома

    Наиболее характерные симптомы, методы диагностики и лечения

    Галактионова Светлана

    Поликистоз

    Подробно о методах лечения народными средствами

    Игнашева А.

    Гепатобилиарные

    К данной категории относятся всевозможные воспаления желчных протоков, которые имеют как инфекционное, так и токсическое или медикаментозное происхождение. К гепатобилиарным заболеваниям также можно отнести нарушение оттока желчи вследствие спазма сфинктера печеночного протока, закупорки протока камнями или патологическими новообразованиями.

    Сосудистые

    Таковыми считаются тромбозы печеночных вен, пилефлебит, артериовенозные свищи. Любое нарушение работы печени, так или иначе связанное с функциональным состоянием сосудов ее паренхимы, можно отнести к этой категории.

    Несмотря на стремительное развитие компьютерных технологий и прочих достижений современной медицины, гастроэнтерологи до сих пор не пришли к единому мнению относительно того, как правильно классифицировать болезни печени.

    Дело в том, что любые заболевания печени можно условно разделять либо по морфологическим, либо по этиологическим признакам. Однако нередко такой подход себя не оправдывает, поскольку болезни печени, список которых довольно обширен, не всегда могут укладываться только в одну из этих категорий.

    Поэтому многие научные деятели предлагают собственную систему классификации болезней печени. Изучая печень и ее болезни, такие специалисты как И. Мадьяр, А. Блюгер и Е.Тер-Григорова предлагали индивидуальную концепцию систематизирования патологий.

    При ряде отличий в своих взглядах эти ученые сошлись во мнении, что в классификации болезни печени патологическая анатомия играет ключевую роль.

    Заболевания печени, виды которых перечислены выше, могут иметь инфекционную, токсическую, аутоиммунную, злокачественную природу. Любые заболевания печени, какие бывают в клинической практике, могут быть также классифицированы и по этиологии.

    Источник: https://mymattress.ru/bolezni-pecheni/

    Врожденные заболевания печени | ДокторГепатит

    Вторичные, врожденные заболевания печени

    Заболевания у детей, связанные с отклонениями в работе печени, могут возникать по разным причинам. В любом случае они представляют серьезную угрозу для здоровья и развития ребенка.

    Печень является одним из главных органов, работа которого отражается на всех остальных. Она отвечает за кроветворение, питание тканей веществами, необходимыми для построения клеток, за вывод из организма токсических веществ.

    Заболевания печени у ребенка

    Заболевания печени не всегда можно сразу обнаружить, так как признаки у большинства детских болезней в начальной стадии похожи. Явным симптомом является желтуха. Своевременное обнаружение отклонения такого типа у ребенка имеет особенно большое значение, так как даст шанс избавиться от недомогания с наименьшими осложнениями.

    Отклонение в работе этого органа у детей могут произойти по следующим причинам:

    • Врожденное недоразвитие печени или желчных протоков;
    • Наследственные заболевания;
    • Вирусные инфекции;
    • Лекарственные отравления;
    • Пищевые отравления;
    • Хроническое воспаление кишечника;
    • Ожирение;
    • Болезни сердца;
    • Заражение паразитами.

    Организм ребенка быстро реагирует на любой дискомфорт. Небольшое переохлаждение, непривычная пища, стресс могут вызвать повышение температуры, расстройство пищеварения, перемены в настроении и другие признаки. Такие симптомы нельзя оставлять без внимания. Они могут быть причиной серьезной болезни.

    Внимание родителей должны привлечь следующие отклонения:

    Симптомы болезни — пожелтение кожи и белков глаз

    Симптомы могут быть сглажены, особенно при наличии простудных заболеваний. Это может ввести в заблуждение даже врача. Как правило, он назначает сдачу анализов мочи и крови. По цвету мочи даже визуально можно заподозрить у ребенка печеночное расстройство.

    Общий анализ крови покажет содержание красителя билирубина, вырабатываемого печенью. Уровень гемоглобина у здорового ребенка находится в норме или слегка занижен. При гепатитах содержание гемоглобина повышено. Свертываемость крови также зависит от состояния печени.

    Пониженная свертываемость может быть признаком заболевания. Изменяется также количество эритроцитов и тромбоцитов. Изучив результаты анализов, врач решает, стоит ли направлять ребенка на более сложное обследование.

    Анализ мочи покажет концентрацию билирубина, присутствие токсичных соединений, повышенное содержание лейкоцитов, свидетельствующее о воспалительном процессе.

    Наши читатели рекомендуют

    Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для очищения печени. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

    ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД

    Болезни печени, возможные у детей

    Заболевания печени различной тяжести могут возникать у детей любого возраста. Такие формы отклонений, как желтуха новорожденных, умеренная гепатомегалия могут иметь физиологические причины. Тяжелые поражения могут возникать при следующих болезнях:

    Заболевания печени могут возникнуть у ребенка в любом возрасте

    Заболевание печени у новорожденных и младенцев

    В силу естественного недоразвития желчных путей, которое возможно во внутриутробный период, печень новорожденных может не сразу адаптироваться к нормальным условиям. Появляется так называемая физиологическая желтуха. Причиной пожелтения тела и глаз у новорожденных может быть грудное кормление, если у матери жирное молоко.

    Обычно до двухнедельного возраста эта желтуха не представляет опасности, проходит самостоятельно. Если же  желтуха не проходит через 2 недели, то причиной может быть заболевание. Ребенка надо обследовать и при подтверждении болезни лечить, обращая внимание на малейшие изменения состояния.

    Осложнение может быть очень опасно, так как возникает обычно внезапно (его еще называют «ядерной желтухой»),приводит к гибели ребенка.

    Желтуха у младенца может возникнуть и при изменении питания кормящей матери. Организм может реагировать на фрукты, молоко. Это состояние возникает при лактозной недостаточности или непереносимости фруктозы. Для того чтобы исключить аномалию у младенца, матери достаточно придерживаться диеты. Какой продукт вызывает такую реакцию детского организма, подскажут анализы.

    Тяжелая форма желтухи новорожденных — «ядерная желтуха»

    Иногда причиной желтухи у ребенка может быть наследственное нарушение циркуляции желчи в организме (семейный холестаз). Чаще всего это заболевание встречается в возрасте 1 месяц. Признаком недостаточного образования желчи при этом является белый стул неоднородного состава с коричневыми вкраплениями.

    Частой причиной детской желтухи является наличие инфекционных заболеваний у матери в период беременности и родов. Это могут быть инфекции в мочевыводящих органах, гинекологические заболевания, герпес, сифилис, краснуха, туберкулез и другие.

    К тяжелым заболеваниям у грудных детей относится билиарная атрезия — непроходимость желчевыводящих путей. Это заболевание практически не лечится, требуется пересадка печени. Непростая операция может иметь опасные для жизни осложнения (цирроз и другие).

    ВАЖНО ЗНАТЬ! Врачи ошарашены! ЛЕЧИТ ДАЖЕ ГЕПАТИТ С ! Надо всего лишь после завтрака… Читайте далее—>

    Отклонения могут возникнуть также, если во время беременности или кормления грудью женщина употребляет лекарства, алкоголь, курит. Ребенок может заболеть токсическим гепатитом.

    В возрасте до 5-7 лет у детей может возникнуть умеренное увеличение печени (гепатомегалия), которая чаще всего вызвана физиологическими причинами, возникает из-за постепенного развития желчевыводящей системы в детском организме. Оно может никак не проявлять себя.

    В отдельных случаях может появиться желтуха, легкое недомогание. В таких случаях ребенку лечение не требуется, ему надо лишь диетическое питание — нежирная, несоленая пища, умеренное употребление сладостей. В рационе должны быть фрукты, овощи, творог и молочные блюда.

    Такое питание поддерживает иммунитет, способствует восстановлению тканей.

    Частым заболеванием у детей подросткового возраста является токсическое поражение печеночной ткани, возникающее из-за приема алкоголя, пристрастия к наркотикам и других вредных привычек.

    Может произойти заражение вирусным гепатитом A или B через общую с больным родственником посуду или предметы гигиены.

    Заражение вирусным гепатитом C может быть результатом случайного попадания крови вирусоносителей на медицинские инструменты в кабинете зубного врача, а также может произойти во время хирургических операций, внутривенного вливания наркотиков.

    Проявлениями острого гепатита у детей являются желтуха, зуд кожи, гепатомегалия, быстрая утомляемость, нервные расстройства, вплоть до потери сознания и комы. Если ребенок резко худеет, у него болит живот с правой стороны, имеется тошнота и рвота, то его надо обязательно показать врачу как можно быстрее.

    При подозрении на заболевания — срочное обследование лабораторными методами

    Возможно поражение этого органа опухолями доброкачественного или злокачественного происхождения. Тяжелые формы поражения печеночной ткани — это цирроз и рак. Причиной таких недугов может стать осложнение хронического вирусного гепатита.

    Особенно тяжелой формой является

    печеночная недостаточность

    . У детей она может быть врожденной и проявляется в полной мере ко 2-3 году жизни. Клетки печеночной ткани атрофируются, и ребенок погибает. В старшем возрасте симптомы печеночной недостаточности проявляются увеличением живота из-за скопления жидкости в брюшной полости, отечностью, понижением свертываемости крови, признаками отравления.

    При появлении подозрений на заболевания необходимо срочное обследование лабораторными методами. При этом проводится: общий и биохимический анализ крови, иммунологические анализы, позволяющие обнаружить антитела на вирусы.

    С их помощью можно определить, насколько поражена печеночная ткань, и прогнозировать развитие болезни. Для подтверждения заболеваний применяются УЗИ, рентген и другие методы. После обследования врач точно знает характер заболевания, стадию его развития, возможные осложнения.

    Тяжелые формы поражения печеночной ткани — это цирроз и рак. Причиной таких недугов может стать осложнение хронического вирусного гепатита.

    Существуют следующие методы лечения детских болезней печени:

    1. Консервативные — с помощью лекарств и диеты;
    2. Хирургические — бескровные операции на печеночной ткани и желчевыводящих путях (лапароскопия), а также в самых тяжелых случаях операции с вскрытием брюшной полости (например, пересадка печени).

    Все операции у детей осуществляются под полным наркозом.

    При консервативном лечении назначается строгая диета, освобождение от физических нагрузок, спортивных занятий. В зависимости от характера болезни назначается прием медикаментозных препаратов: антибиотиков (при инфекционных и воспалительных процессах), гепатопротекторов (при гепатитах, цирррозах и других тяжелых заболеваниях), желчегонных препаратов, витаминов.

    Своевременное установление диагноза и лечение даже в тяжелых случаях могут вернуть ребенку здоровье, а иногда спасти жизнь.

    Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания печени невозможно?

    • Много способов перепробовано, но ничего не помогает…
    • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

    Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

    Источник: https://doctor-gepatit.ru/vrozhdennye-zabolevaniya-pecheni/

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.