Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Содержание

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Мегакариоцитарный лейкоз относится к редким заболеваниям, при котором происходит поражение крови. На сегодняшний день патология изучена недостаточно, чтобы осуществлять эффективное лечение.

Что такое мегакариоцитарный рак

Свое название болезнь получила в результате того, что патологический процесс затрагивает мегакариоцит. Это клетка, которая в последующем образует тромбоцит. Заболевание диагностируется в редких случаях.

В медицине мегакариоцитарный лейкоз носит название геморрагической тромбоцитемии. Отличается бесконтрольным увеличением числа клеток и тромбоцитов.

Патология устанавливается преимущественно у взрослых от 45 лет и детей до 3 лет, страдающих синдромом Дауна.

Особенностью болезни является продолжительное течение без проявления симптомов. От выявлений изменений состава крови до возникновения клинической картины проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

Мегакариоцитарный лейкоз представляет опасность для организма, так как способен становится причиной метастазирования. Основными признаками является увеличение печени и селезенки.

Выделяют острый и хронический мегакариоцитарный лейкоз. Они различаются интенсивностью симптомов и продолжительностью течения.

Заболевание на сегодняшний день изучено недостаточно, так как диагностируется в крайне редких случаях. Специалистам не удалось разработать определенный курс терапии.

Причины

В результате того, что информации о заболевании недостаточно, истинных причин развития не установлено. Но проведенные исследования в области онкологии позволили выделить ряд провоцирующих факторов.

Ионизирующее облучение

В группу риска входят работники рентген-кабинетов, лучевой терапии, рабочие атомных электростанций. Также в зону риска попадают люди, проживающие вблизи подобных сооружений.

Регулярное облучение негативно отражается на состоянии организма и может спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза.

Вредные вещества

Воздействие химических, токсических, ядовитых веществ и канцерогенов может стать одной из причин возникновения болезни. Также отрицательное воздействие оказывают составляющие красок, лаков.

В группу риска входят работники металлургических, нефтяных и других промышленных отраслей, где в производстве применяют подобные вещества.

Т-лимфома

По мнению ученых, т-клеточная лимфома является провокатором развития заболевания. В группу риска входят жители южных стран.

Также патология способна развиваться у инъекционных наркоманов. Такое заболевание как т-лимфома передается и половым путем.

Генетическая предрасположенность

Возникновение болезней злокачественного характера чаще всего спровоцировано генетической предрасположенностью, когда в организме уже присутствует ген, способный увеличит вероятность развития онкологического заболевания.

По данным проведенных исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированными раковыми патологиями, в том числе и мегакариоцитарным лейкозом, ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Другие факторы

Провокаторами развития геморрагической тромбоцитемии могут стать такие факторы, как курение, употребление спиртных напитков, плохая экологическая обстановка.

Специалисты предполагают, что причинами служат регулярное употребление продуктов с большим содержанием пищевых добавок, длительный прием отдельных групп препаратов.

Симптомы

Мегакариоцитарный лейкоз, особенно хронического типа, способен длительное время протекать без признаков. Но в некоторых случаях, когда патология находится на ранней стадии развития или имеет острое течение, возникает ряд симптомов, которые разделяют на общие и специфические.

Общие признаки

Когда в состав крови входит небольшое количество мутированных клеток, возникает ряд клинических проявлений, которые могут указывать на множество заболеваний. Но их комплекс чаще всего указывает на наличие рака.

В первую очередь пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость и повышение показателей температуры тела.

Когда патологический процесс затрагивает лимфатическую систему, при исследовании устанавливается увеличение селезенки и имфоузлов в области паха, подмышечных впадинах.

У больных отмечается потливость, преимущественно в ночное время, снижение веса, потеря аппетита. Также возникают головные боли, головокружения. При пальпаторном исследовании брюшной области устанавливается увеличение печени.

Специфические признаки

При установлении мегакариоцитарного лейкоза у пациентов наблюдается комплекс синдромов, которые могут проявляться по отдельности или сочетаться.

В первую очередь в результате поражения тромбоцитов возникает анемия. Это приводит к кислородной недостаточности органов и тканей. Сопутствующими признаками являются слабость, головокружения, бледность кожных покровов и выпадение волос.

При проведении диагностики устанавливается и геморрагический синдром, причиной которого становится недостаток здоровых тромбоцитов. На ранних этапах развития патологии проявляется в виде кровотечений, появления синяков и кровоточивости десен.

Распространение патологически измененных клеток приводит к интоксикации организма. На фоне изменений происходит значительное снижение иммунитета, организм становится подвержен возникновению инфекционных поражений. В результате пациент часто более гриппом, ангиной и другими подобными заболеваниями.

Диагностика

Основным методом исследования при подозрении на мегакариоцитарный лейкоз является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет установить недостаток тромбоцитов и определить наличие измененных клеток.

Для подтверждения предварительного диагноза и определения особенностей заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Цитогенетическое исследование

Анализ костного мозга позволяет выявить качественные и количественные нарушения структуры хромосом, определения кариотипа и подтверждения наличия злокачественного заболевания.

Для проведения исследования необходимо проведения забора не менее 20 клеток костного мозга. Биопат отправляют в лабораторию для проведения анализа.

Тонкоигольная биопсия проводится не только в целях забора клеток костного мозга. Для комплексного цитологического анализа необходимы биологические материалы, полученные из лимфатических узлов и селезенки.

Методика достаточно информативна и позволяет получить практически 100% точный результат.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет определить степень увеличение печени и селезенки.

Процедура позволяет быстро получить достаточно точные результаты и установить предварительный диагноз.

МРТ и КТ

Более информативные методы диагностики, так как позволяют послойно сканировать органы и определить их размеры.

МРТ и КТ используются только в случаях, когда ультразвуковое исследование по определенным причинам не позволило получить достаточно информации о заболевании.

Рентгенологическое исследование

Рентген назначается с целью выявления метастатических поражений и различных изменений в костной ткани.

Методика позволяет определить стадию развития патологического процесса.

Также пациенту необходимо посетить узких специалистов для получения консультации и проведения комплексного исследования. Больного должны осмотреть невропатолог, уролог, отоларинголог и гематолог.

Методы лечения

Терапия при установлении мегакариоцитарного лейкоза осуществляется только в том случае, когда у пациента наблюдаются выраженные симптом, патологический процесс достаточно распространен, затрагивает внутренние органы и наблюдаются клеточные изменения.

При отсутствии показаний к проведению курса лечения назначается тщательное наблюдение за состоянием и прогрессированием патологии. В остальных случаях используется несколько способов лечения.

Химиотерапия

Для купирования процесса распространения раковых клеток и предотвращения возникновения новых назначаются специальные противоопухолевые препараты. Активные вещества средств оказывают негативное влияние на клетки, а также предотвращают распространение метастатических поражений.

При мегакариоцитарном лейкозе химиотерапия проводится в два этапа: индукционная терапия и закрепляющая. В первом случае курс лечения составляет от 4 до 6 недель. Закрепляющая терапия направлена на уничтожение атипичных клеток.

Трансплантация костного мозга

Методика играет основную роль в лечении заболевания. Пациенту вводятся клетки от донора. Но перед процедурой проводится лучевая терапия.

Недостатками данного способа лечения является вероятность отторжения донорского материала и длительный курс реабилитации.

Но специально разработанного курса лечения при установлении патологии не разработано. Химиотерапия и пересадка костного мозга показывают хорошие результаты, но не позволяет снизить процент летальных исходов.

Осложнения

Мегакариоцитарный лейкоз при отсутствии терапии вне зависимости от формы, при отсутствии лечения становится причиной развития ряд осложнений.

В первую очередь пациенты страдают от постоянных кровотечений, что приводит в анемии. В результате органы и ткани, в том числе и головной мозг, перестают получать достаточно количество кислорода. На фоне подобных изменений нарушается их работоспособность.

При развитии патологического процесса патологически измененные клетки проникают в различные органы, провоцируя формирование метастаз. С течением времени состояние пациента ухудшается и наступает летальный исход.

Сколько живут

Прогноз в случае установления мегакариоцитарного лейкоза для взрослых и детей неблагоприятный. Это обусловлено тем, что заболевание недостаточно изучено, отсутствует разработанный курс терапии.

Даже после проведенного лечения смерть наступает спустя 12-15 лет в результате развития бластного криза. Он имеет стремительное течение. От начала его возникновения до летального исхода проходит не более полугода.

Прогноз для детей также неблагоприятный. Выживает после лечения около 50% пациентов. Лучше всего болезнь поддается лечению у детей с синдромом Дауна.

Профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз изучен на сегодняшний день недостаточно. Ученые не смогли установить причины развития патологии. Именно поэтому особых мер профилактики заболевания не разработаны.

Но специалисты рекомендуют пользоваться общими правилами, чтобы снизить риск возникновения лейкоза:

  1. Исключить воздействие на организм вредных веществ, таких как химикаты и токсины. При работе на производстве, где они применятся, необходимо пользоваться специальными средствами защиты.
  2. Правильно питаться. В рационе не должны присутствовать продукты, содержание большое количество канцерогенов. Ежедневно нужно употреблять свежие овощи и фрукты.
  3. Отказаться от курения и приема спиртных напитков. В них также содержаться канцерогенные вещества.
  4. Перед приемом любых препаратов нужно консультироваться с врачом.

Важно регулярно посещать терапевта с целью прохождения профилактических осмотров. При возникновении неприятных симптомов также нужно незамедлительно обратиться к специалисту.

Мегакариоцитарный лейкоз – редкое злокачественное заболевание. Развивается в результате поражения клеток крови и способно протекать длительное время без проявления признаков.

Патология на сегодняшний день недостаточно хорошо изучена и специалисты не разработали подходящий курс терапии, который позволит улучшить прогноз. Для снижения риска возникновения патологии необходимо соблюдать правила профилактики и регулярно посещать врача.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/megakariotsitarniy-leykoz/

Мегакариоцитарный лейкоз: особенность заболевания, лечение и профилактика

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами.

Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

  • лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
  • алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
  • сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
  • лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

  • миелобластный лейкоз;
  • лимфобластный лейкоз;
  • монобластный лейкоз;
  • эритромиелобластный
  • острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • эозинофильный лейкоз;
  • нейтрофильный лейкоз;
  • моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

  1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
  2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
  3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
  4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

  • общая слабость и болезненность;
  • увеличенная селезенка;
  • увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

  • высокая температура;
  • сильная ночная потливость;
  • мгновенная утомляемость;
  • анемия;
  • очень быстрое снижение веса;
  • головокружение;
  • увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз.

Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии.

У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела.

Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

  • в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
  • в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

  • если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
  • повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
  • наличие в нем колоний патологических клеток;
  • увеличенная селезенка;
  • при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые.

У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям.

Ярко выраженными симптомами считаются:

  • интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
  • высокая температура;
  • некротические изменения десен и носоглотки;
  • инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме.

Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии.

Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами.

От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный.

От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

  1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
  2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
  3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
  4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
  5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
  6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
  7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/megakariotsitarnyj-lejkoz

Лечение лейкоза

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

  Лейкоз-это одно из тяжелейших заболеваний, которые поражают кроветворную систему человеческого организма, при котором нарушается нормальный процесс формирования клеток, входящих в состав крови.

Типы лейкоза

Лечение лейкоза

Медицина разделяет два основных вида данного заболевания: хронический лейкоз и острый. Отличие в строении опухолевых клеток.

При остром строение клеточного субстрата представлено в виде бластов, а при хроническом опухолевые клетки имеют дифференцированное строение и большинство из них являются зрелыми элементами.

Также при остром лейкозе заболевание развивается стремительно, незрелые бластные клетки формируют опухоль, которая разрастается за короткий промежуток времени метастазирует в здоровые органы. Хронический лейкоз развивается намного дольше. Часто это происходит на протяжении нескольких десятков лет.

  Все лейкозы можно разделить на несколько типов

Название каждого из них соответствует типу клеток, лежащих в основе заболевания. Например: острые лейкозы бывают лимфобластными, миелобластными, монобластными, мегакариобластными, эритромиелобластными, плазмобластными и так далее. Хронические лейкозы бывают мегакариоцитарными, моноцитарными, лимфоцитарными, миеломными и так далее.

Хронический лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз преимущественно поражает мегакариоцитарный росток, находящийся в костном мозгу, поэтому для него характерна гиперплазия, значительное увеличение количества уродливых форм тромбоцитов в крови.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз является довольно редким заболеванием по отношению к другим типам миелопролиферативных лейкозов. Для него характерна своеобразная клинико-гематологическая симптоматика.

Например: бесконтрольный рост количества мегакариоцитов и тромбоцитов, который называется эссенциальной тромбоцитемией.

Для данного заболевания характерны увеличенные размеры селезенки, что можно обнаружить при пальпации, гипертромбоцитоз в крови, что провоцирует развитие тромбозов, носовые, а также десенные кровотечения, что можно объяснить нарушением агрегации тромбоцитов, развитием ДВС-синдрома.

  Хронический мегакариоцитарный лейкоз, для которого характерна терминальная стадия, лечится идентично сублейкемическому миелозу, то есть специальное лечение здесь не требуется. Онкология данного заболевания предполагает развитие тромбоза и эритромелалгий, поэтому больному рекомендуют прием дезагрегантов, гепарина и цитостатических препаратов, а также малые дозы миелосана или миелобромола.

  Приобретенный хронический мегакариоцитарный лейкоз характеризуется клональностью всех ростков миелопоэза. Данный факт установлен на основании результатов исследований костного мозга.

Острый лейкоз

  При остром лейкозе требуется срочная госпитализация больного. Достоверный диагноз требует немедленного назначения лечения, при котором прописывают цитостатические лекарства. Положительная ремиссия ожидается при патогенетическом методе лечения в комплексе с комбинированной полихимиотерапией.

Данный вид воздействия на опухоль ликвидирует не только те очаги, которые образовались в патологическом процессе, но и те, образование которых только предполагается.

При остром лейкозе процесс ремиссии наступит тогда, когда уровень тромбоцитов и лейкоцитов повысится на пять процентов, бласты, которые содержатся в костном мозгу, снизятся на пять процентов, лимфоциты до тридцати процентов, а нет лейкемических пролифератов.

  Хронический лейкоз бывает лимфоцитарным и миелоцитарным

В первом случае в крови и костном мозгу накапливаются зрелые формы лимфоцитов, формирующие новообразование. Это один из самых распространенных видов лейкозов, который поражает людей зрелого возраста.

Онкология второго случая подразумевает увеличение продукции гранулоцитов и спленомегалию. Данное заболевание характеризуется практически бессимптомным процессом течения, заканчивающийся бластным кризом (лейкемическая фаза).

Данный хронический лейкоз также довольно распространенное заболевание, которое поражает организм человека в среднем возрасте.

Медикаментозное лечение лейкозау детей

В любом случае проявление лейкозных заболеваний связывают с патологическими образованиями формирование которых связано с кровяными клетками человеческого организма. Если поражается красный кроветворный росток, нарушается образование эритроцитарных клеток, понижается уровень гемоглобина, в результате развивается анемия.

Состав периферической крови изменяется благодаря процессу развития данного состояния. При анемии болят мышцы, понижается работоспособность, ухудшается структура волос, кожный покров стает сухим. При поражении красного ростка нарушается процесс образования тромбоцитов. Их количество сокращается, провоцируя кровотечения разного характера.

Лейкоциты также теряют свое количество, поэтому снижается иммунитет, в результате чего увеличивается инфекционный порог. Особенно данные изменения ощущают дети. Они долго болеют, при чем использование антибактериальной терапии не эффективно.

Снижение иммунитета провоцирует также развитие грибковых инфекций, которые проявляются в виде уретрита, вульвовагинита и кандидозного стоматита.

  Существует много схем лечения детских лейкозов

Каждая из них подбирается индивидуально. В основе лечения лежит способность опухолевых клеток стремительно разрастаться. Применение медикаментозных препаратов направлено на подавление данного процесса или полную его остановку.

Основным недостатком такого лечения является тот факт, что при химическом воздействии на опухолевые клетки, негатив проявляется на здоровых клетках, поэтому при лечении лейкозов следует выполнять ряд условий, которые улучшают прогнозы.

  Больной лейкозом должен пребывать в стационарной палате, где обеспечивается квалифицированный уход и полноценное лечение и питание, а главное значительно снижается возможность сопровождения заболевания разнообразными сопутствующими заболеваниями. Например: инфекционный удар по больному организму приведет к полному его истощению, так как сил на борьбу с различного рода вирусными или бактериальными инфекциями бороться нет.

Источник: https://www.no-onco.ru/lejkoz/lechenie-lejkoza.html

Хронические лейкозы – классификация

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Острый и хронический лейкоз — частые формы одного и того же заболевания. Этой точки зрения придерживается большинство отечественных гематологов. Однако ряд клинико-гематологических особенностей в течение острого и хронического лейкоза, а также различные методы лечения обусловливают их раздельное изучение.

Оглавление

Миелоидный
Лимфоцитарный
Моноцитарный
Лимфобластный
Мегакариоцитарный
Миелобластный
Миеломоноцитарный

Миелоидный

Как и подавляющее большинство других лейкозов, хронический миелоидный лейкоз возникает в результате приобретенного (т. е. не врожденного) повреждения хромосомного аппарата одной-единственной стволовой клетки костного мозга.

Точная причина такого изменения хромосом у пациентов с ХМЛ пока неизвестна. Скорее всего, происходит случайный обмен генетическим материалом между хромосомами, которые на определенной стадии жизни клетки расположены в непосредственной близости друг от друга.

Остается спорным вопрос о влиянии на заболеваемость ХМЛ таких факторов, как малые дозы радиации, слабое электромагнитное излучение, гербициды, инсектициды и т. д. Достоверно доказано увеличение частоты развития ХМЛ у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации. Среди химических агентов связь с возникновением ХМЛ установлена только для бензола и иприта.

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).

Лимфоцитарный

Большинство форм хронического лимфоцитарного лейкоза прогрессирует медленно. Шансы пациента на выздоровление зависят от того, как далеко зашла болезнь.

Определение стадии болезни основано на таких показателях, как количество лимфоцитов в крови и костном мозге, размер селезенки и печени, наличие или отсутствие анемии, содержание тромбоцитов. Люди, имеющие В-клеточный лейкоз в ранних стадиях, часто живут 10-20 лет после установления диагноза и обычно не нуждаются в лечении.

Больные, у которых выражена анемия, а содержание тромбоцитов менее 100*109 в 1 л крови (норма 180-320*109), имеют худший прогноз, чем те, у кого анемия не выражена и содержание тромбоцитов в норме.

Обычно смерть наступает из-за прекращения функции костного мозга: он не может вырабатывать достаточное количество нормальных клеток, способных доставлять кислород клеткам организма, бороться с инфекциями и предотвращать кровотечение. У людей, имеющих Т-клеточный лейкоз, прогноз несколько хуже.

По причинам, по-видимому связанным с изменениями в иммунной системе, у больных с хроническим лимфоцитарным лейкозом более вероятно развитие других онкологических заболеваний.

Поскольку хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение нескольких лет — пока не начинает увеличиваться содержание лимфоцитов, не увеличиваются лимфатические узлы и не снижается количество тромбоцитов и эритроцитов.

Анемию лечат переливаниями эритроцитной массы и инъекциями эритропоэтина (лекарство, которое стимулирует формирование эритроцитов). При снижении количества тромбоцитов переливают соответствующий компонент крови, а при развитии инфекционной болезни назначают антибиотики.

Чтобы замедлить рост лимфатических узлов, печени и селезенки, когда это сопровождается дискомфортом, применяется лучевая терапия.

Лекарства, которыми принято лечить сам лейкоз, не вылечивают от болезни и не продлевают жизнь, а к тому же могут вызывать тяжелые побочные эффекты. Избыточное лечение более опасно, чем недостаточное.

Когда количество лимфоцитов становится очень большим, врач может назначить противоопухолевые средства, иногда в комбинации с кортикостероидами (гормональными средствами). Прием преднизолона и других кортикостероидов может cопровождаться существенным и быстрым улучшением у людей с далеко зашедшим лейкозом.

Однако эта реакция обычно кратковременная, а кроме того, кортикостероиды вызывают много побочных эффектов при длительном использовании,- в том числе возрастает риск возникновения тяжелых инфекций.

Лекарственная терапия В-клеточного лейкоза включает алкилирующие средства, которые уничтожают злокачественные клетки, взаимодействуя с их ДНК. Для лечения волосковоклеточного лейкоза высокоэффективен альфа-интерферон.

Моноцитарный

Структура и среднегодовые показатели заболеваемости моноцитарным лейкозом можно посмотреть в статье «Гемобластозы». Эта сравнительно редкая форма лейкозного процесса встречается, как правило, у лиц старше 50 лет. Резко хронический моноцитарный лейкоз развивается у детей первых лет жизни.

Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.

Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче.

На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время — единственный признак болезни.

В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией.

Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы — промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.

Лимфобластный

Хронический лимфолейкоз — «болезнь пожилых», чаще всего развивается у лиц, старше 50 лет и протекает очень длительно. Это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенки.

В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие сильного увеличения селезенки (до нескольких кг), возможно возникновение ощущения тяжести в животе.

Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени.

Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза — системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге.

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов).

Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

Мегакариоцитарный

ОМкЛ – редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста) и 1-2% у взрослых. Однако среди детей раннего возраста с синдромом Дауна он, напротив, является самой распространенной разновидностью острого миелоидного лейкоза.

Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Иногда ОМкЛ развивается из предшествующего миелодиспластического синдрома.

Признаки и симптомы

Как и остальные виды острого лейкоза, ОМкЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, бледность, одышка) и тромбоцитопении, то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). Снижена сопротивляемость инфекциям.

При ОМкЛ часто встречается миелофиброз (миелосклероз) – процесс замещения костного мозга соединительной тканью.

Он также ведет к анемии и тромбоцитопении и играет роль в появлении других симптомов: увеличения селезенки (чаще у детей) и печени, болей в костях и др.

Кроме того, миелофиброз затрудняет взятие образца костного мозга для диагностики – так, костномозговая пункция может оказаться неэффективной.

Миелобластный

Традиционный первый курс лечения – химиотерапия, который нормализует количество клеток. В отличие от трансплантации костного мозга, химиотерапия не обеспечивает полного излечения, хотя может вызывать длительные периоды ремиссии.

Химиотерапия является единственным методом лечения многих больных в таких случаях:

когда физическое состояние пациента не позволяет проводить трансплантацию и выдерживать высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, предшествующую трансплантации.

когда пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску, сопутствующему трансплантации. Терапия с участием интерферона вызывает ряд побочных эффектов, но, в целом, не является слишком агрессивным методом лечения и может существенно продлить жизнь пациента.

При отсутствии совместимого донора.

Терапию хронического миелолейкоза начинают с момента установления диагноза и обычно проводят амбулаторно.

В хроническую фазу болезни лечение направлено на снижение количества лейкоцитов и поражения периферических органов. Препаратами выбора обычно являются гидроксимочевина ( 10-20 мг/кг веса/сутки) или бусульфан/миелосан ( 4 мг/день). При неэффективности бусульфана возможна его комбинация с гидроксимочевиной или цитарабином, однако эффект от этого обычно невелик.

При значительном увеличении селезенки можно провести ее облучение.

Одним из новых препаратов в лечении хронического миелолейкоза является альфа-интерферон. Назначение его в дозе 59000000 ЕД трижды в неделю подкожно, внутрикожно или внутримышечно дает полные гематологические ремиссии у 70-80% больных, а цитогенетические ремиссии у 60% больных.

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин.

В самом начале терминальной стадии иногда эффективен миелобромол.

Трансплантация костного мозга проводится больным моложе 50 лет в I стадии заболевания и в 70% случаев приводит к выздоровлению.

На фоне химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 57 лет. Смерть при хроническом миелолейкозе наступает в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома.

На прогноз существенно влияет наличие филадельфийской хромосомы и чувствительность заболевания к терапии. Использование альфа-интерферона существенно изменяет прогноз заболевания к лучшему.

Миеломоноцитарный

Клиническая картина заболевания длительное время не имеет каких-либо характерных особенностей. Ретроспективный анализ амбулаторных карт больных показывает, что самочувствие их нарушается лишь через 3—4 года после обнаружения в крови высокого процента моноцитов.

Бессимптомность отличает хронический моноцитарный лейкоз от реактивного моноцитоза, свидетельствующего, как правило, об обострении того процесса, которым он обусловлен (туберкулез, саркома и т. д.). Можно предположить, что хронический моноцитарный лейкоз в действительности встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Анемия, как правило, имеет нормо- или гиперхромный характер.

Увеличение селезенки отмечено примерно у половины больных; существенного увеличения печени, так же как и увеличения лимфатических узлов, не наблюдается.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз не требует лечения до развития выраженных клинических проявлений и признаков прогрес-сирования.

В этих случаях наиболее эффективной является терапия препаратами гидроксимочевины и этопозидом, при этом выживаемость с гидроксимочевиноq была выше (20 мес) по сравнению с этопозидом (9 мес). Эффективными являются также деметилирующие агенты (азацитидин и децитабин).

В трех клинических исследованиях общий ответ на децитабин был отмечен в 25% случаев. Возможна также аллогенная трансплантация стволовых гемопоэтических клеток при наличии донора.

В случае появления признаков костномозговой недостаточности показана заместительная и симптоматическая терапия. При развитии терминальной стадии или трансформации в острый лейкоз возможно применение схем полихимиотерапии.

Наиболее важным прогностическим фактором является количество бластов в крови и костного мозга: медиана выживаемости была 20 мес при ХММЛ-1 и 15 мес при ХММЛ-2, риск прогрессии в острый миелобластный лейкоз был выше для пациентов ХММЛ-2.

А при выделении групп риска на основе цитогенетических аномалий медиана выживаемости была 11 мес для пациентов высокого риска хронического миеломоноцитарного лейкоза (только трисомия 8 или с одной дополнительной аномалией, одиночная аномалия 7 хромосомы или с одной дополнительной аномалией и сложные нарушения кариотипа) и 37 мес для больных с низкой группой риска (нормальный кариотип или потеря хромосомы Y как единичная аномалия).

Источник: http://oncology.sprvfrm.ru/bn/lkz/hronicheskij-lejkoz.html

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз относится к группе миелопролиферативных опухолей, данную форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием «геморрагическая тромбоцитемия», хотя кровотечения – совсем необязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови, иногда 3-4 млн в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.

В отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза полной (трехростковой) миелоидной гиперплазии в костном мозге, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гипе–плазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5-6 мегакариоцитов (в норме 12). Селезенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; прощупывается у реберного края.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз — редкое заболевание, сведения о его распространенности по существу не приводятся.

Патогенез (что происходит?) во время Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

При хроническом мегакариоцитарном лейкозе клональны все ростки миелопоэза. Об этом свидетельствуют результаты исследования Г-6-ФД у женщин-гетерозигот с этим заболеванием и кариологический анализ костного мозга, обнаруживший анеуплоидные клоны. Однако при этом не были выявлены какие-либо специфические изменения в кариотипе, свойственные хроническому мегакариоцитарному лейкозу.

Симптомы Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

Хронический мегакариоцитарный лейкоз является одной из форм хронических миелопролиферативных лейкозов. Некоторые авторы склонны рассматривать его как сублейкемический миелоз, отличающийся своеобразной клинико-гематологической симптоматикой, другие как «геморрагическую тромбоцитемию», хотя повышенная кровоточивость не всегда встречается при хроническом мегакариоцитарном лейкозе.

Примерная формулировка диагноза:
Хронический мегакариоцитарный лейкоз с несколько увеличенной селезенкой, гипертромбоцитозом в крови, развитием тромбозов, носовых и десневых кровотечений (нарушения агрегации тромбоцитов, ДВС-синдром).

Клиника
Характерным для хронического мегакариоцитарного лейкоза является гипертромбоцитоз в крови, колеблющийся от 700*109/л до 1000*109/л и более (иногда до 2000—4000*109/л). В периферической крови обнаруживаются уродливые формы тромбоцитов. Иногда отмечаются незначительно выраженные эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В гистологических препаратах костного мозга — гиперплазия мегакариоцитарного ростка (в поле зрения более 5—7 мегакариоцитов). Селезенка в большинстве случаев не увеличена или едва пальпируется у реберного края. С гипертромбоцитозом связана наклонность к развитию тромбозов.

Наблюдающаяся нередко повышенная кровоточивость обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, ДВС-синдромом.

Диагностика Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

Диагностика основывается на комплексе указанных выше клинико-гематологических признаков.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз следует дифференцировать от сублейкемического миелоза, для которого характерны спленомегалия с миелоидной метаплазией, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, анемический синдром, геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза, миелофиброз в гистологических препаратах костного мозга.

В диагностике тромбоцитоза реактивного характера при циррозах печени со сплено- и гепатомегалией имеет значение гистологическая картина костного мозга, печени, выявляющая наличие миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации; при сепсисе и других заболеваниях диагностика реактивного тромбоцитоза основывается на комплексе клинико-лабораторных данных.

Лечение Хронического мегакариоцитарного лейкоза:

При благоприятном течении заболевания следует воздерживаться от какого-либо специального лечения хронического мегакариоцитарного лейкоза.

При появлении признаков развития тромбозов и эритромелалгий назначают дезагреганты, гепарин и цитостатические препараты (миелосан или миелобромол в малых дозах).

В терминальной стадии терапевтическая тактика идентична применяющейся при сублейкемическом миелозе.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/hronicheskiy-megakariocitarnyy-leykoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.