Хронический миелолейкоз – опухоли у детей

Содержание

Хронический миелолейкоз: признаки и лечение заболевания

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Миелоидный лейкоз диагностируется и у взрослых людей, и у детей. Средний возраст заболевших составляет от 30 до 40 лет, с одинаковой половой предрасположенностью. Заболевание нельзя назвать распространенным, встречается у одного человека на сто тысяч людей.

Что такое хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз — это онкологическое заболевание крови, которое характеризует бесконтрольный рост и появление лейкоцитов. Оно напрямую связано с нарушением в геноме хромосом костного мозга.

Во время болезни отмечается повышение гранулоцитов, одной из разновидностей лейкоцитов.

Выработку этих телец продуцирует костный мозг в чрезмерно больших количествах, а остальные виды лейкоцитов вырабатываются значительно хуже.

Причины хронического миелолейкоз

Причин хромосомного сбоя, который провоцирует болезнь, доподлинно не установлено. Как предположение, истоки миелолейкоза вызваны:

  • Радиацией. У 5% заболевших выявлено и доказано взаимосвязь заболевания с облучением.
  • Электромагнитное излучение.
  • Воздействие вирусов.
  • Отравление химическими веществами.
  • Воздействие противоопухолевых препаратов (цитостатиков).
  • Лучевая терапия.
  • Наследственные хромосомные нарушения.

Признаки, симптомы и проявления

Обнаруживается заболевание почти всегда случайно, при сдаче клинического анализа крови. Симптомы, такие как, слабость и быстрая утомляемость, не заставляют больного искать причину недомогания, списывая это на обычную усталость.

Общее состояние ухудшается постепенно, появляется снижение массы тела, ночная потливость, потеря аппетита, головокружение. Изменения с пищеварением связаны с увеличением селезенки. Она увеличивается в размерах и довольно легко прощупывается. Больной, приступив к еде, быстро начинает испытывать чувство сытости, появляются боли в левой подреберной области.

Может повышаться температура, кожные покровы приобретают бледный цвет. Больной постоянно чувствует сонливость, быструю утомляемость, снижение внимания и памяти. Отмечается появление ссадин и кровоподтеков без видимых причин к этому.

Царапины и раны долго не заживают. Довольно часто отмечается носовое кровотечение. У больных снижается иммунитет, и они часто болеют на различные простудные заболевания и грипп. Хронические заболевания часто приобретают острую форму, и лечение их не оказывает желаемого результата.

Лечение хронического миелолейкоза

Лечение хронического миелолейкоза направлено на снижение злокачественных клеток в крови и на восстановление нормальной работы селезенки.

Сразу после обнаружения сдвинутой лейкоцитарной формулы необходимо незамедлительно приступать к лечению миелолейкоза. Своевременность начала лечения играет большую роль в результате терапии болезни.

Протокол лечения хронического миелолейкоза включает следующие процедуры:

  • Химиотерапию,
  • Лучевую терапию,
  • Пересадку костного мозга,
  • Удаление селезенки.

Самым действенным методом лечения является пересадка костного мозга. Она дает стопроцентные шансы на полное выздоровление.

Исследования подтверждают, что люди, которым была сделана пересадка костного мозга, проживают более пяти лет. Желательно прибегать к такой методике у лиц до 50 лет.

Самое сложное в этой операции – найти донора, который бы подходил по состоянию стволовых клеток больному. Чаще всего донорами становятся родные пациента (братья, сестры).

Если по каким-то причинам родственный материал не подходит, или родственников у заболевшего человека нет, то обращаются в банк доноров.

Такие банки существую уже во многих странах, и они дают шанс больным раком на выздоровление.

Перед проведением пересадки больному проводят подготовку: осуществляют лучевую и химиотерапию с целью уменьшения опухолевых клеток и проводят терапию, которая направлена на лучшее приживление донорских стволовых клеток.

Сама процедура напоминает переливание крови: в вену вводится определенное количество стволовых клеток, которые после циркулирования по организму оседают в костном мозге. А затем там приживаются и заставляют костный мозг правильно функционировать.

Обычно на период, когда клетки приживаются, уходит от двух до четырех недель. В этот период больной принимает противовоспалительные, противогрибковые препараты, а также антибиотики. Иммунитет больного практически нулевой, поэтому после пересадки его оставляют в стационаре в полной изоляции от лиц, которые могли бы стать источником инфицирования.

Профилактика миелолейкоза

Из-за того, что достоверных причин возникновения болезни так до сих пор и не найдено, невозможно сказать, что может стать профилактикой миелолейкоза. Но общие советы по оздоровлению образа жизни тоже не помешают для всех, кто стремится избежать данного заболевания.

Тенденция диагностирования случаев заболевания хронического миелолейкоза не меняется в течение последних десяти лет.

Что говорит о том, что не стоит каждый день думать и бояться того, что болезнь настигнет вас. Жить надо полноценной жизнью, радоваться каждому новому дню, и тогда никакие коварные болезни не настигнут.

Источник: https://OnkologPro.ru/cancer/hronicheskij-mielolejkoz.html

Хронический Миелоидный лейкоз( ХМЛ)

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Детская больница Сафра > Детский центр онкогематологии > Хронический Миелоидный лейкоз Гематология Онкогематология Ведущий врач онкогематолог в Израиле. Заведующий гемато-онкологическим отделением детской больницы Сафра.

Стволовые клетки (Stem cells) – это клетки-предшественники, из которых в костном мозге образуются все клетки крови.

Хронический миелоидный лейкоз является, по сути, раком стволовых клеток костного мозга. При хроническом миелоидном лейкозе процесс созревания клеток в костном мозге нарушен, и стволовые клетки подвержены бесконтрольному делению. Это заболевание редко встречается у детей, им чаще болеют взрослые.

На его долю приходится менее 3% всех детских лейкозов и менее 10% всех случаев ХМЛ.

Большинство пациентов с хроническим миелоидным лейкозом являются носителями мутации в одной хромосоме, т.н. “филадельфийская хромосома”. Несмотря на то, что речь идет о хромозомальном дефекте, данное заболевание не является генетическим и не передается по наследству.

Для хронического миелоидного лейкоза характерно медленное течение болезни. Выделяют три стадии заболевания – в зависимости от количества незрелых клеток крови (такие клетки называют бластными) в костном мозге и в периферической крови и от наличия клинических симптомов.

О центре гематоонкологии детской больницы сафра

 
Хроническая(стабильная) стадия

На этой стадии, как правило, ставится диагноз. Болезни свойственно медленное течение, состояние пациента остается стабильным в среднем на протяжении 4-5 лет. В костном мозге и в периферической крови содержание бластных клеток не превышает 5%.

Для этой стадии характерны лишь немногочисленные симптомы, и пациент может поддерживать обычный образ жизни. Большинству пациентов не требуются госпитализации, лечение можно получать в домашних условиях.

Ускоренная стадия

Следующей стадией заболевания является ускоренная, в течение которой возрастает темп развития болезни. В крови и в костном мозге наблюдается 6-30% бластных клеток.

На этой стадии появляются такие симптомы, как анемия, сильная утомляемость, кровотечения, подверженность инфекционным заболеваниям.

Пациенту в этой стадии болезни необходимы госпитализации для получения более интенсивного лечения.

Бластная стадия

Через несколько месяцев после наступления ускоренной стадии, болезнь, как правило, вступает в бластную фазу. Эта стадия по своему течению напоминает острый миелобластный лейкоз.

Для этого периода характерно крайне высокое содержание бластных клеток в крови и в костном мозге (более 30%). У некоторых пациентов бластная стадия наступает сразу же за хронической. В бластной стадии у пациента может наступить т.н.

“бластный криз”, для которого характерны сильная утомляемость, увеличение селезенки, высокая температура.

Ремиссия

Стадия ремиссии у пациентов определяется как результат лечения, при котором уровень бластных клеток в крови и костном мозге снижается до нормального.

«Молекулярная ремиссия» – состояние, при котором самые точные методы диагностики, такие как PCR, устанавливают, что в клетках больше не содержится филадельфийская хромосома.

Если после периода ремиссии уровень бластных клеток начинает расти, это свидетельствует о рецидиве болезни.

Причины развития хронического миелоидного лейкоза

Точные причины возникновения хронического миелоидного лейкоза неизвестны.У большинства пациентов с этим диагнозом наблюдается специфическая хромозомальная аномалия, т.н. “филадельфийская хромосома”. Но несмотря на то, что речь идет о хромозомальном дефекте, заболевание не является генетическим и не передается по наследству.

К факторам риска относятся воздействие бензола (вещества, широко применяющегося при производстве резины) и высоких доз радиации.

Диагностика хронического миелоидного лейкоза

Большинству пациентов диагноз ставится случайно, на основании результатов анализа крови. В анализе крови пациентов с хроническим миелоидным лейкозом отмечается резко увеличенное количество молодых лейкоцитов. Если результаты анализа крови вызывают подозрение на лейкоз, необходимо выполнить биопсию костного мозга.

Биопсия костного мозга

Это очень важный метод исследования, позволяющий диагностировать лейкоз. По результатам биопсии костного мозга будет подобрано максимально соответствующе лечение.

Небольшое количество костного мозга на анализ берется из задней части тазовой кости или из грудины. Затем образец исследуется под микроскопом, чтобы выявить присутствие злокачественных лейкоцитов. Тип лейкоза определяется по типу патологически измененных лейкоцитов.

Забор образца костного мозга на анализ осуществляется посредством введения полой иглы через кожу в кость. В случае необходимости на анализ (биопсию) берется также кусочек самой кости. Процедура проводится под местной анестезией. Процедура может сопровождаться болью или дискомфортом, для уменьшения, которых применяются соответствующие лекарства.

Филадельфийская хромосома

У большинства пациентов с хроническим миелоидным лейкозом наблюдается хромозомальная аномалия, названная “филадельфийской хромосомой”. Наличие филадельфийской хромосомы можно выявить в ходе лабораторного обследования.

Хромосома – это молекула ДНК (DNA), несущая генетическую информацию и присутствующая в каждой клетке человеческого тела. В ходе процесса деления клетки происходит дефрагментация хромосом.

Образование филадельфийской хромосомы возникает по ошибке, когда часть хромосомы 9 (ген ABL) присоединяется к хромосоме 22 (гену BCR). В результате этого аномального процесса возникает новый ген, который называется BCR-ABL.

Хромосома названа филадельфийской в честь города, в котором она была впервые обнаружена.

Новый ген вызывает синтез нового белка, приводящего к формированию злокачественных клеток крови в костном мозге. Иными словами, несмотря на присутствие хромозомальной аномалии, болезнь не имеет генетической природы и не наследуется.

PCR, Polymerase Chain Reaction (ПЦР, полимеразная цепная реакция)

Данный анализ используется для обнаружения филадельфийской хромосомы. Для анализа используется метод, называемый полимеразной цепной реакцией.

Преимуществом этого метода является его высокая чувствительность.
Дополнительными методами диагностики являются рентгенография грудной клетки и компьютерная томография (CT).

Они позволяют выявить наличие лимфатических узлов, в которых находятся злокачественные клетки.

Рентгенография грудной клетки

Целью этого обследования является диагностика распространения заболевания и выявление увеличенных лимфатических узлов в грудной клетке. Кроме того, при помощи рентгеновского снимка можно определить, нормально ли функционируют сердце и легкие.

Методы лечения хронического миелоидного лейкоза в больнице Сафра

Лечение болезни определяется ее стадией, возрастом пациента и его состоянием здоровья. Основным препаратом для лечения хронической стадии является гливек. На ускоренной и бластной стадиях назначается т.н. «коктейль» – химиотерапевтические препараты, вводимые внутривенно.

Гливек (иманитиб)

На хронической стадии болезни пациентам обычно назначается препарат под названием Гливек (Glivec). Его действие направлено против белка, чей синтез обусловлен геном BCR-ABL.

Препарат блокирует этот белок, присутствующий в злокачественных клетках. Как следствие, раковые клетки теряют способность функционировать. Вместо них начинают развиваться обычные клетки крови.

Лекарственная форма Гливека – капсулы.

Если лечение Гливеком эффективно, наступает полная ремиссия. При неэффективности лечения молодым пациентам показана трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Интерферон альфа-2

Интерферон – белок, вырабатывающийся в организме человека. Он является частью иммунной системы и помогает бороться с возбудителями инфекций. В настоящее время интерферон можно получить лабораторным путем.

Интерферон альфа-2 вводится подкожно, трижды в неделю. Большинство пациентов обучаются делать инъекции самостоятельно, в домашних условиях. Зачастую интерферон назначается параллельно с курсом химиотерапии.

Побочные действия интерферона: симптомы, схожие с симптомами гриппа (повышение температуры, слабость, головная боль, боли в мышцах, озноб). Интенсивность симптомов ослабевает в течение курса лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия – общее название для группы химических веществ, обладающих цитотоксическим действием (от лат. “цитос” – клетка, “токсикум” – яд). Химиотерапия включает в себя комбинацию препаратов, способных проникать во все части человеческого тела и разрушать раковые клетки.

В хронической стадии пациентам обычно назначается препарат в форме капсул под названием гидроксиуреа. Прием препарата производится ежедневно, доза зависит от числа бластных клеток в анализе крови. Побочные эффекты незначительны.

В бластной стадии назначается комплекс химиотерапевтических средств (“коктейль”). Как правило, такое лечение длится, пока не будет найден подходящий донор для пересадки стволовых клеток или костного мозга.

Пересадка костного мозга

Из-за того, что химиотерапевтические препараты разрушают клетки костного мозга, пересадка является по-настоящему спасительным средством для пациента.

Целью трансплантации костного мозга является внедрение в организм здоровых клеток костного мозга параллельно с лечением высокими дозами химиотерапевтических средств (тем самым повышается вероятность уничтожения раковых клеток и полного выздоровления).

Пересадка стволовых клеток

Стволовыми называют клетки, на ранних стадиях развития, еще не превратившиеся в лейкоциты, эритроциты или тромбоциты. Стволовые клетки в наши дни получают из периферической крови при помощи специального прибора, позволяющего рассортировать клетки разных типов. В таком приборе кровь центрифугируется с большой скоростью и разделяется на составные элементы. Процесс длится 3-4 часа.

Стволовые клетки отбираются и замораживаются до процедуры пересадки.

Если трансплантация прошла успешно, стволовые клетки приживутся в организме реципиента, пройдут процесс созревания, и из них впоследствии образуются все виды клеток крови: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Пересадка клеток от донора называется аллогенной трансплантацией, пересадка клеток самого пациента (как правило, стволовых) – аутологичной трансплантацией.

Аллогенная трансплантация (от совместимого донора)

При аллогенной трансплантации источником клеток костного мозга или стволовых клеток является донор, чьи клетки подобыли признаны подходящими для пересадки после анализа на тканевую совместимость. В некоторых случаях донором может стать родственник пациента, но в принципе можно использовать клетки постороннего человека, если они успешно прошли проверку на совместимость.

Перед процедурой трансплантации необходимо полностью уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге пациента. Для этого назначаются цитотоксичные препараты в высоких дозах и радиотерапия (облучение всего организма). Затем трансплантат вводится в организм пациента через внутривенную инфузию.

Процесс приживания трансплантированных клеток занимает несколько недель. Все это время иммунная система пациента функционирует на крайне низком уровне, поэтому в этот период нужно тщательно оберегать больного от инфекций.

По этой причине после процедуры пересадки пациент находится в изоляторе, пока в его анализе крови не будет отмечен рост числа лейкоцитов.

Такой рост является симптомом восстановления иммунной системы, приживания трансплантата и возобновления процесса кроветворения.

В течение нескольких месяцев после процедуры пересадки важно оставаться под медицинским наблюдением, чтобы в случае необходимости вовремя распознать состояние, называемое «трансплантат против хозяина». Это состояние, при котором клетки пересаженного костного мозга атакуют ткани организма пациента.

Оно может возникнуть в течение 6 месяцев после процедуры трансплантации. Реакция «трансплантат против хозяина» может сопровождаться симптомами различной степени тяжести – от легких (понос, сыпь) до тяжелых (печеночная недостаточность). Для лечения этого состояния назначаются соответствующие лекарства.

Возникновение реакции “трансплантат против хозяина” не означает, что трансплантация прошла неудачно.

Аутологичная трансплантация

При этой процедуре донором стволовых клеток является сам пациент, находящийся в периоде ремиссии.

Кровь забирается из вены пациента на одной руке, проходит через прибор, отделяющий стволовые клетки, и возвращается в тело через вену другой руки.

Прогноз

При своевременном обращении за медицинской помощью к специалистам гематологам прогноз заболевания весьма позитивен. По данным опубликованным в журнале New England Journal of Medicine процент пятилетней выживаемости составляет 89%.

Источник: https://safra.sheba-hospital.org.il/hematology-chronic-myeloid-leukemia.aspx

Хронический миелолейкоз у детей: перспективы терапии

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Хронический миелолейкоз — заболевание, поражающее кроветворную ткань. У детей протекает в двух клинических вариантах. Один из них имеет злокачественное течение и мало поддается терапии, а «взрослый» тип имеет более благоприятное течение и относительно хорошо лечится.

Сегодня многие из онкологических болезней крови у детей, в том числе и миелолейкоз, постепенно уходят из разряда неизлечимых и смертельных заболеваний.

Ежегодно число детей с длительными ремиссиями миелолейкоза растет. Дети, после проведенного им курса лечения, имеют довольно большие шансы на выживание.

Десятки детей в нашей стране считаются излечившимися от данного вида рака. Поэтому сегодня можно говорить о достижениях гематологии и овладении современными и эффективными методиками радикального лечения хронического миелолейкоза.

Хронический миелолейкоз у детей: течение заболевания

Хроническим миелолейкозом (ХМЛ) в основном болеют взрослые. У детей хронический миелолейкоз встречается в 5-10% случаев всех миелолейкозов и около 3% от всех лейкозов детского возраста. В среднем это один случай на миллион детей.

Мальчики болеют им чаще девочек примерно в три раза, средний возраст заболевания приходится на 10 лет.

Основой развития хронического миелолейкоза является мутация в миелоидном ростке крови (это зачаток белых кровяных клеток). При этом выявляется особая «филадельфийская» хромосома на 22-й паре.

Хронический миелолейкоз протекает в три фазы:

  • фаза хронического течения (самая благоприятная для лечения);
  • фаза акселерации;
  • фаза бластного криза.

Последняя стадия может стать летальной, обычно она развивается в сроки от двух до семи лет.

Хронический миелолейкоз: принципы лечения 

Основой лечения на сегодня является полное удаление из тела ребенка всех клонов клеток с филадельфийским геном и восстановление полноценного нормального кроветворения.

Изначально в хронической стадии миелолейкоза применялись методы циторедукции (подавления продукции опухолевых клеток) с применением особых препаратов – это химиотерапия. Это позволяло добиться подавления миелолейкоза в 50-75% случаев.

Кроме того, применялась методика ТГСК – трансплантация особых (стволовых) клеток крови от доноров-родственников или других людей. Это метод эффективный, но очень дорогой, и у него есть высокий риск осложнений, в том числе и смертельных – от инфекций в результате подавления иммунной системы до отторжения трансплантата.

Потом были предприняты попытки применения альфа-интерферона в смеси с особыми препаратами (цитозар). Были получены изначально оптимистические данные по выживаемости, но в итоге, ретроспективно, были получены результаты с неполным уничтожением опухолевых клеток и рецидивами.

Одним из перспективных препаратов сегодня считают особый агент, специфически работающий при хроническом миелолейкозе, – иматиниб. Это цитостатик нового поколения, действующий на особый фермент, синтезирующийся именно патологической хромосомой внутри опухолевых клеток.  

Лечение хронического миелолейкоза: обнадеживающие результаты

Иматиниб изначально показал себя хорошо в лечении взрослых хронических миелолейкозов: в хроническую фазу выживало до 90% пациентов со стойким уходом в ремиссию. А в стадию акселерации или при кризе прогресс болезни снизился на 10%. Лечение этим препаратом проводят длительно – от 18 до 60  месяцев, и чем медленнее ответ на препарат, тем более прогрессивны результаты.

Наблюдения у взрослых позволили внедрять иматиниб в детскую практику – его дозировали у детей на площадь поверхности тела после длительных исследований в гематологической практике.

Но и этот препарат не стал идеальным: ему на смену приходят препараты второй линии – дазатиниб и нилотиниб, они рассматриваются как дополнительная или последующая терапия хронического миелолейкоза.

Однако сегодня эта терапия рассматривается как первый этап лечения хронического миелолейкоза с дальнейшей подготовкой к трансплантации и более тщательным подбором донора за время лечения лекарственными средствами. Либо препараты применяются как дополнение к трансплантации для максимального удаления бластных клеток.

Радует одно: хронический миелолейкоз в детском возрасте является редким заболеванием, а накопленные данные позволяют детям достаточно активно и с большим процентом вероятности выздороветь от этого тяжелого заболевания.

Источник: https://vitaportal.ru/medicine/bolezni-krovi-i-narusheniya-immuniteta/hronicheskij-mielolejkoz-u-detej-perspektivy-terapi

Хронический миелолейкоз – симптомы, анализы крови, лечение и продолжительность жизни

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Онкологическое поражение миелоидных кроветворных клеток, предшественниц зернистых лейкоцитов, имеющее хронический характер, в большинстве случаев (95 из 100) связано с появлением в них аномальной хромосомы, которую, по месту находки, назвали филадельфийской.

Возникновение такого рода мутации происходит следующим образом:

  • вследствие влияния на организм человека определённых негативных факторов происходит слияние генов abl из 9-й хромосомы и bcr из 22-й;
  • патологическое соединение провоцирует образование аномального белка ABL- BCR, активизирующего процесс малигнизации клетки крови;
  • мутировавшая из-за произошедшего хромосомного нарушения бластная клетка, будущий миелоидный зернистый лейкоцит, останавливается в своём развитии и начинает активно делиться, образуя в костном мозге опухолевую структуру;
  • клоны аномальной клетки крови поступают в кровяное русло, где так же активно разрастаются, вытесняя здоровые тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, чем полностью нарушают функционирование кровеносной системы.

Возникновение такого нарушения в ДНК лейкоцитов и неконтролируемое увеличение в крови аномальных клеток приводит к развитию в кровеносной системе онкологического заболевания.

Но выявить хронический миелоидный лейкоз в фазе зарождения практически никогда не удаётся, т. к.

данное патологическое состояние длительное время не сопровождают специфические симптомы, способные вызвать у человека тревогу.

Хронический миелолейкоз у детей

Онкологическое заболевание такого типа не характерно для маленьких пациентов, частота установления диагноза составляет всего 1—5% клинических случаев всех детских лейкозов.

Данное патологическое состояние может протекать у маленького ребёнка по одному из двух типов:

  1. Ювенильный (относящийся к юношескому возрасту) хронический миелолейкоз. Эта разновидность болезни считается «взрослой» и преобладает у детишек после 5-т лет. Характерной особенностью такого типа заболевания является наличие в структуре лейкоцитов филадельфийской хромосомы.
  2. Инфантильный (недоразвитый, детский) миелоидный лейкоз. Этот тип заболевания поражает в основном малышей, не достигших двухлетнего возраста и отличается от ювенильной формы отсутствием в бластных клетках аномальной хромосомы. Ещё одной характерной особенностью этого типа заболевания является выраженное уменьшение у больных детей количества лейкоцитов в крови уже на ранней стадии развития патологического состояния, что приводит к частым кровотечениям, остановит которые очень сложно.

Стоит знать! Чем младше ребёнок, тем острее протекает у него заболевание. Чаще всего детская форма миелоидного лейкоза оказывается неизлечимой – смерть малыша наступает очень быстро из-за раннего развития тромбоцитопении, приводящей к обширным внутренним кровотечениям, остановить которые зачастую не представляется возможным.

Классификация хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз в клинической практике принято подразделять на стадии в зависимости от того, насколько зрелыми являются клетки крови, входящие в состав опухолевых структур.

Развитие хронического миелолейкоза проходит через 3 фазы, для каждой из которых характерны определённые клинические признаки и морфологические изменения крови:

  1. Хроническая фаза или зарождение патологического процесса. Хронический миелолейкоз начинает развиваться постепенно. В первую очередь происходит миелоидная пролиферация (разрастание тканей костного мозга вследствие активации деления бластных клеток), что приводит к появлению в крови специфических изменений. Общие клинические признаки на этом этапе отсутствуют, поэтому хронический миелолейкоз в начале своего развития обычно бывает случайной находкой.
  2. Фаза акселерации, или переходная. На этой стадии клинические симптомы выражены слабо и состояние больных можно считать стабильным. Претерпевают изменение только гистологические признаки – начинается увеличение количественного состава лейкоцитов и миелоциты.
  3. Терминальная, завершающая фаза. Для окончательной стадии болезни характерно появление ярко выраженных клинических признаков, тяжело переносимых пациентами. Их появление указывает на начало бластного криза. Одной из особенностей заболевания, которой всегда сопровождается финальная фаза, является инфаркт селезенки и явное её увеличение за счёт накопления в органе кроветворения большого количества бластных клеток. Более чем у половины больных на этой фазе заболевания выявляют фиброз (увеличение тканей) костного мозга.

Стоит знать! Выявить хронический миелоидный лейкоз костного мозга, селезенки и крови обычно удаётся на последней фазе заболевания, что связано с отсутствием специфических симптомов на 1-й и 2-й стадии.

Такое коварство болезни приводит к частым летальным исходам, но её медленное развитие, которое может продолжаться много лет, скрашивает эту картину, т. к.

у многих больных удаётся выявить патологическое состояние в ранней фазе, при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

Причины, провоцирующие развитие патологии крови

Хронический миелолейкоз – первое и единственное онкозаболевание, причина возникновения которого установлена достоверно. Основной предпосылкой, провоцирующей начало болезни, является появление в бластных клетках кроветворных органов аномальной хромосомы.

Возникшее вследствие такой генетической мутации заболевание развивается очень медленно, и человек может прожить до престарелого возраста, так и не узнав о наличии в его крови онкологической патологии. Но развитие хронического миелолейкоза бывает и стремительным.

Быстро, за несколько месяцев, достигнуть финальной фазы болезнь может при наличии в жизни человека определённых факторов риска, основными из которых считаются:

  • проживание в зонах с повышенным радиационным фоном или районах, находящихся в непосредственной близости от атомных электростанций;
  • длительное лечение цитостатиками или бесконтрольный приём антибактериальных препаратов, имеющих повышенную токсичность;
  • регулярное, продолжающееся длительное время, воздействие на организм человека токсических и химических веществ;
  • наличие в анамнезе человека синдромов Клайнфелтера или Дауна.

Если в жизни человека присутствует хотя бы один из этих факторов риска, ему необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении минимальных нарушений в состоянии здоровья обратиться к специалисту за консультацией.

Также людям, относящимся к группе риска рекомендована ежегодная профилактическая диагностика. Своевременное выявление патологического изменения состава крови позволяет полностью излечит развивающуюся хроническую форму миелолейкоза.

Симптомы онкопатологии кроветворных органов

Признаки недуга длительное время отсутствуют, первые специфические симптомы хронического миелолейкоза, заставляющие человека встревожится и посетить врача, появляются обычно в терминальной стадии болезни, когда вылечить её невозможно.

Для начальной фазы заболевания характерны смазанные, носящие мягкий характер, симптомы.

Но зная их, можно заподозрить развитие патологического состояния и, обратившись своевременно к гематоонкологу, диагностировать хронический миелолейкоз в ранней фазе, хорошо поддающейся терапии.

К основным признакам, которые должны вызывать тревогу, относятся:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • анемия, характеризующаяся бледностью кожи;
  • постоянное ощущение недомогания и усталости;
  • необоснованная потеря аппетита и снижение веса;
  • появление на кожных покровах синяков и кровоподтёков;
  • частые и длительные наружные или внутренние кровотечения;
  • ощущение переполненности левой стороны брюшной полости из-за увеличения размеров селезенки.

Эти симптомы типичны для многих заболеваний, но их появление нельзя игнорировать, т. к. они могут косвенно указывать на развивающуюся онкологию крови. Часто именно благодаря жалобам пациента на наличие у него этих признаков удаётся своевременно обнаружить опасное заболевание.

Диагностика включает в себя лабораторные и инструментальные методы, позволяющие подтвердить или опровергнуть развитие недуга

При подозрении на хронический миелолейкоз врач в первую очередь собирает анамнез и проводит физикальный осмотр, позволяющий обнаружить изменения кожных покровов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, косвенно указывающих на наличие в кроветворной системе человека патологического процесса малигнизации. При наличии этих признаков, больных с подозрением на развитие хронического миелолейкоза направляют на прохождение специальных диагностических исследований, основным из которых является лабораторная диагностика, включающая:

  • общий и биохимический анализы крови, с помощью которого фиксируют количественный и качественный состав биологической жидкости;
  • гистологическое исследование биопсийного материала, взятого посредством тонкоигольной пункции из костного мозга.

Всем пациентам для уточнения характера протекания хронического миелолейкоза назначается дополнительная инструментальная диагностика.

Самую большую информативность при этом заболевании имеют рентгенография, ультразвуковое исследование брюшной полости, КТ и МРТ.

С помощью данных методик специалисты не только уточняют характер онкологического процесса, но и выявляют наличие вторичных злокачественных очагов.

Виды терапии при хроническом миелолейкозе: медикаментозная, хирургическая, лучевая

Все лечебные мероприятия, применяемые для остановки онкологического процесса, поразившего кроветворные органы, назначаются гематоонкологом исходя из фазы развития заболевания, общих признаков, характеризующих его течение и выраженности сопровождающей хронический миелолейкоз клинической картины.

Терапевтические мероприятия назначаются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от стадии протекания недуга:

  1. В начальной, хронической фазе особого лечения не требуется. Для поддержания у больных стабильного состояния им назначают общеукрепляющую терапию, заключающуюся в коррекции питания, снижении физической активности и соблюдении режима труда и отдыха.
  2. Фаза активизации хронического миелолейкоза требует расширения лечебных мероприятий. Больные в обязательном порядке проходят курсы биологической терапии Интерфероном и химии Хлорэтиламиноурацилом, Гексафосфамидом или Митобронитолом. По показаниям может быть назначена трансплантация костного мозга.
  3. При наступлении бластного криза лечение становится бесполезным. На этой заключительной фазе заболевания больным проводится исключительно симптоматическая терапия, позволяющая облегчить мучительные симптомы болезни и сохранить до последних дней качество жизни.

Прогнозы на выздоровление

Остановить развивающийся хронический миелолейкоз возможно только на начальной стадии патологического процесса при условии правильного проведения лечения. Но это случается очень редко, т. к. своевременное выявление заболевания представляет серьёзные сложности.

Большая часть больных умирает в переходную или терминальную фазу хронического миелолейкоза. От диагностирования болезни и до наступления летального исхода на этих этапах болезни проходит около двух лет. Особую опасность представляет начало бластного криза – при этой фазе онкобольные живут не долее полугода.

Самым неблагоприятным считается наличие в генах крови аномальной филадельфийской хромосомы.

Лейкоз у детей: симптомы, причины, лечение

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Обнаруженный лейкоз у детей часто парализует чувства и действия их родителей. В первую очередь, надо знать, что лейкоз лечится, и четко представлять, что происходит в организме ребенка, и какая помощь ему нужна.

В организме ребенка идет постоянное обновление  клеток, клеток крови в том числе.  Место образования клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) – красный костный мозг. У грудных детей он обнаруживается, практически, во всех костях, но  уже  у подростков —  находится, в основном, в плоских костях лопаток, черепа, таза, ребер и позвонках.

Клетки крови и их роль

Кроветворные клетки выполняют различные функции.  Эритроциты поставляют кислород из легких во все точки организма. Тромбоциты выступают в роли «скорой помощи —  устраняют повреждение травмированных сосудов.

Функцию защиты от патогенных микроорганизмов выполняют лейкоциты. В процессе деления клетки очень уязвимы, легко подвергаются изменчивости.

Если в это время происходит какая-то «нештатная ситуация», то появляется риск нарушения хромосом, и тем самым  возникновения различных мутаций.

Из ранних (незрелых) кроветворных клеток возникают злокачественные опухоли – лейкозы. Лейкозы у детей – это заболевание в основном белой крови (лейкоцитов).

В ситуации когда лейкоциты не созревают и, естественно, не могут уже выполнять свои функции, красных клеток крови становится  больше.

В результате — баланс между клетками крови нарушается, нарушаются количественные показатели ( норма) кровеобразующих клеток.

Лейкозы  среди детских злокачественных заболеваний  самые часто встречающиеся. На их долю припадает  1/3 злокачественных опухолей, обнаруженных  у детей до 15 лет.

Типы лейкоза у детей

Лейкозы бывают:

  • первичные (опухоль появляется в красном костном мозге, а затем разносится (метастазируют) по организму);
  • вторичные ( опухоль может находиться в любом органе, а впоследствии метастазы с током крови попадают в костный мозг.
  • острые (быстро прогрессируют), может быть лимфобластный и миелоидный;
  • хронические (медленно прогрессируют), также бывают лимфобластный и миелоидный

Лейкозы миелоидный и  лимфобластный различаются по типам клеток, ставших источником возникновения заболевания.

Патология лимфоцитов костного мозга — источник острого  лимфобластного лейкоза, а патологии гранулоцитов, моноцитов – миелоидного лейкоза. Почти всегда у детей лейкозы бывают острого типа.

В первые два года жизни дети чаще заболевают миелоидным лейкозом, а в  2 — 3 года выявляется больше лимфобластный.

Хронические лейкозы почти не встречаются у детей, кроме редких случаев миелоидного хронического лейкоза.

Причины развития лейкоза

Причины развития лейкоза у детей до сегодняшнего дня в медицине окончательно не определены. Наиболее распространенной сегодня считается теория нарушения хромосомного состава  костномозговой клетки.

Такая клетка-мутант быстро размножается, вытесняет нормальные ростки кроветворения которые производят зрелые клетки крови. За короткое время детский организм оказывается заполнен больными (бластными) клетками.

Возникает вопрос: откуда берется эта клетка-мутант?

Среди факторов, вызывающие эти причины называют:

  • наследственность и генетические нарушения (Синдром Ли-Фраумени, синдром Дауна, нейрофиброматоз и др.).Данные исследовании доказывают, что если в семьи кто-то болел лейкозом, то это заболевание проявляется в следующих поколениях. Если у кого-то из родителей присутствуют хромосомные дефекты, то возможен неблагоприятный  прогноз – у детей диагностируется лейкоз.
  • радиоактивное воздействие (атомные взрывы, техногенные аварии); .
  • повышение  солнечной инсоляции (озоновые дыры);
  • ухудшающая экологическая обстановка (увеличение токсических веществ с канцерогенными свойствами);
  • вирусные инфекции (нарушение структуры ДНК);
  • вредные привычки (пассивное курение).

Как заметить болезнь?

В зависимости от того, какие клетки крови у детей  больше поражены, проявляются признаки и симптомы лейкоза.

  • При поражении красного ростка кроветворения нарушается  производство эритроцитов, соответственно будет падать уровень гемоглобина. У ребенка появятся признаки анемии (малокровия): бледность и сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, боли в мышцах, одышка.
  • Когда снижается выработка тромбоцитов у детей наблюдаются явления тромбоцитопении: кровотечения. Могут кровоточит десны, место укола, царапины, порезы, легко открывается носовое кровотечение, кровотечения в ЖКТ, в суставных полостях и т.д.
  • При поражение ростка, который отвечает за образования лейкоцитов, происходит  снижение иммунитета. На этой почве у детей часто возникают грибковые инфекции, может наблюдаться уретрит, вульвовагинит, кандидозный стоматит и т. п.

Первые клинические симптомы от начала заболевания появляются спустя два месяца. Острый лейкоз у детей может начинаться по-разному.

Чаще бывает бурное начало с  очень плохим самочувствием, с высокой температурой тела, кровотечениями, инфекционными заболеваниями горла. Иногда заболевание у детей проявляется медленнее.

Вышеназванные симптомы – это все признаки, говорящие о поражения красного костного мозга. Но у детей при развития лейкоза могут наблюдаться симптомы, вызванные и другими процессами.

  • Когда происходят  опухолевые разрастания внутри костей и заполняется весь их объем, появляется болезненность костей. В костях снижается уровень кальция, что часто приводит к переломам.
  • Больные клетки крови распространяются по организму, что вызывает появления метастаз. Причина головных болей, потери сознания, резкого снижения зрения –метастазы в головном мозге. Метастазы в других органах: почках, печени, легких, желудочно-кишечном  тракте и т.д. нарушают их функцию. Такое состояние будет вызывать у детей болезненные ощущения. Например, печень и селезенка могут увеличиться, что визуально увеличивает живот.
  • В лимфатических узлах  задерживается много бластных клеток, туда могут попадать и метастазы. Поэтому все группы лимфатических узлов у детей увеличиваются. Некоторые из них можно прощупать (лимфоузлы головы и шеи), некоторые могут создавать болевой очаг (внутрибрюшные лимфоузлы).
  • При лейкозе часто бывает поражена вилочковая железа. Она, увеличиваясь в размере, сдавливает трахею, а такое положение приводит  к появлению у ребенка кашля, одышки, удушья.
  • У ребенка может появиться сыпь, напоминающая крапивницу или герпес.

Симптомы развивающегося лейкоза иногда вводят в заблуждение даже врача. Может появиться подозрение на ревматизм, инфекционные заболевания, малокровие и даже  геморрагический диатез.

Диагностика этого заболевания  у детей по внешним признакам невозможна. Поэтому при первых подозрениях, прежде всего, исследуют периферическую кровь ( кровь из пальца).

Если  анализ  обнаружил нарушения в крови, ребенка направляют в специализированное отделение, где будет проведена диагностика и назначено лечение.

Что надо сделать для постановки диагноза

Дальнейшее обследование детей должно включать в себя целый комплекс диагностических процедур:

  • Общий анализ крови. При лейкозе число эритроцитов и тромбоцитов снижено, а лейкоцитов  увеличено. Иногда анализ определяет снижение и лейкоцитов (алейкемический вариант).
  • Биохимический анализ крови. Он позволит обнаружить изменения, которые характерны при поражении многих органов: сердца, почек, легких, печени и др.
  • Общий анализ мочи. Наличие в моче солей уратов — результат распада опухоли.
  • Рентгенография. (лимфатические узлы в грудной полости).
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, печени, внутрибрюшных лимфоузлов).
  • Компьютерная томография ( степень поражения органов метастазами).
  • Биопсия лимфатических узлов.
  • Пункция красного костного мозга (определяет тип лейкоза и степень поражения).
  • Пункция спинного мозга (наличие метастаз в головном мозге).

Лечение

Лечение основывается на препаратах, которые способны подавлять быстрый процесс деления клеток, тем самым снижая количество бластных клеток.

 Лечение (терапия) препаратами такого действия – это химиотерапия. Регулярная химиотерапия ставит цель  распространения препарата по всему организму ребенка вместе с кровотоком.

От быстроты исчезновения из крови бластных клеток связан  благоприятный прогноз.

Препараты назначаются для приема перорально или могут  вводиться в виде инъекции и инфузии. Если препарат должен воздействовать  локально, то осуществляется его ввод в позвоночник (интратекальная химиотерапия) или в артерию (региональная).

Лечение острого лимфоидного лейкоза проводится такими препаратами, как винкристин, преднизолон, аспарагиназа. Когда у детей наступает период  ремиссии, осуществляется поддерживающее лечение с применением леупирина. Острый миелобластный лейкоз лечат цитозинарабинозидом, леупирином и рубидомицином.

Для профилактики рецидива  у детей такой курс интенсивной терапии (1-2 недели)  повторяют раз в два месяца. Эффективными препаратами против анемии, кровотечений являются суспензия тромбоцитов, трансфузии.

Для предупреждения менингеального лейкоза используется кобальтовое облучение ЦНС, а  лечение этого типа лейкоза проводят аметоптерином интратекально.

Есть еще одно направление в лечении рака крови. Если лекарственная терапия не уничтожила  бластные клетки крови, остается возможность пересадки костного мозга. Донорами, как правило, выступают родственники ребенка.

Во избежание осложнений

Лечение лейкоза должно проходить только в стационаре. Во избежание любой инфекции, лучше если ребенок будет находиться в отдельной палате-боксе. Питание должно быть обязательно полноценным и сбалансированным, содержать много жидкости. Продукты распада опухоли должны как можно быстрее выводиться с организма, поэтому ребенку необходимо часто посещать туалет.

Само заболевание плюс интенсивная терапия  — такое лечение снижает сопротивляемость организма. Поэтому важна профилактика  инфекций вирусного и бактериального характера, для этого назначают  преднизолон, антибиотики.

Если показатели  гемоглобина и тромбоцитов в крови очень низкие, ребенку может быть показано переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

 Проводится обязательная профилактика грибковых заболеваний и пневмонии – назначаются нистатин и сульфаниламиды.

Прогноз при лейкозе зависит от быстроты постановки диагноза, типа заболевания, реакции организма на лечение. Дети 2 — 10 лет с острым лейкозом имеют более благоприятный прогноз, при хронической форме — менее.

Если правильно и своевременно проведена диагностика лейкоза и назначено лечение с применением новейших препаратов и методов, то  и показатели высокие. 15-25 % детей излечиваются полностью.

Миелобластный лейкоз в результате лечения в 40% излечивается до стадии ремиссии.

Лейкоз у детей – это не приговор Ссылка на основную публикацию

Источник: https://LechimKrohu.ru/onkologiya/lejkoz-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.